骨髓纤维化转化急性巨核细胞白血病1例

患者,女,45岁.因反复头昏、乏力2年,低热10余天,于2003年5月16日入院.患者于2001年6月无明显诱因出现头昏、乏力,在当地医院就诊时发现脾大,当时血常规示:WBC 13.4×109 /L,Hb 78g/L,PLT338×109 /L,脾左肋下5 cm,骨髓穿刺术呈干抽,骨髓涂片显示粒、红系大致正常,骨髓活检发现骨髓组织增生极度活跃,胶原纤维及网状纤维增生,纤维组织穿插、分割造血组织而呈斑片状分布,巨核细胞散在或成簇分布,扩张的窦内充有幼稚粒、红系细胞及巨核细胞.确诊为骨髓纤维化,不规则口服羟基脲治疗.5月4日因受凉后出现低热,T 37～38 ℃,在当地经抗生素治疗低热不退.查体:贫血貌,浅表淋巴结未触及,胸骨叩痛(-),心、肺(-),肝右肋下4cm脾明显增大,达盆腔,质硬.辅助检查:血常规WBC 124×109 /L,Hb43 g/L,PLT 138×109 /L.     

毛囊黏蛋白病并发急性单核细胞白血病1例并文献复习

目的:探讨毛囊黏蛋白病的临床表现、分型及病理特征。方法:应用常规病理方法观察1例毛囊黏蛋白病,并进行相关文献复习。结果:患者以全身多发皮下结节为临床表现,病理示表皮未见明显异常,皮乳头层下毛囊、皮脂腺、汗腺、血管周围、胶原间见淡灰蓝色黏蛋白沉积,血管周围少量淋巴组织细胞浸润、阿新蓝染色(pH2.5)强阳性。皮疹出现6个月后患者出现全身淋巴结肿大并血常规异常,骨髓涂片、骨髓免疫分型及淋巴结活检诊断急性单核细胞白血病。诊断符合毛囊黏蛋白病并发急性单核细胞白血病。结论:毛囊黏蛋白病是临床少见病,具有特殊病理特点,并发急性单核细胞白血病更是罕见,国内目前未见相关报道。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症转化为慢性粒单核细胞白血病1例并文献复习

正朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病,组织上均为朗格汉斯细胞病理性增殖的结果。LCH的病因和发病机制尚未完全阐明,其发病率低,转化为慢性粒单核细胞白血病尤为罕见。我院收治1例LCH转化为慢性粒单核细胞白血病,现复习相关文献报告如下。1病例资料患者,男,62岁,2年半前因皮肤瘙痒就诊于皮肤科,给予皮炎平外用等对症治疗,效果不佳随     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化1例并文献复习

目的：探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(APMF)的认识过程、临床特点及诊断进展。方法：对1例APMF的临床资料进行分析，并结合文献复习，为其鉴别诊断和治疗提供新的思路。结果：临床上起病急，以全血细胞减少所致的贫血、出血、感染为主要临床表现；脾脏不大，外周血可见原始细胞，而异形红细胞少见；骨髓粒系、红系、巨核系增生异常，可见病态造血，原始细胞在所有有核细胞中≥20％，伴有显著骨髓纤维化；治疗效果差。结论：APMF是一种少见的伴有骨髓纤维化的全髓增殖症，预后较差。     

迁延26年原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病一例分析及文献复习

目的 探讨原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病患者临床表现、实验室检查特点及骨髓纤维化的预后因素. 方法 对病程迁延26年原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病老年患者1例临床资料进行分析,转变前后进行骨髓细胞形态学、细胞遗传学及JAK2V617F 点突变检测;使用标准去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷、高三尖杉酯碱+阿糖胞苷、米托蒽醌+阿糖胞苷等方案序贯治疗. 结果 转变前后检测患者JAK2V617F点突变均为阳性,染色体均为正常核型.先后予以标准去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷、米托蒽醌+阿糖胞苷、高三尖杉酯碱+阿糖胞苷、吡柔比星+阿糖胞苷等方案序贯治疗达到完全缓解后,至今生存良好. 结论 染色体核型与骨髓纤维化的预后相关,核型正常的骨髓纤维化转变为M7经合理化疗后仍能达到完全缓解.     

沙利度胺单药诱导急性单核细胞白血病完全缓解1例并文献复习

<正>沙利度胺又名酞胺哌啶酮或反应停,目前被广泛用于多发性骨髓瘤(MM)及其他血液病的治疗~([1])。资料显示沙利度胺有益于急性髓细胞白血病(AML)的治疗,但未见沙利度胺单药治疗诱导AML完全缓解(CR)的报道。现将我科1例以沙利度胺单药诱导CR急性单核细胞白血病报告如下,并进行相关文献复习。1病例资料     

原发性胆汁性肝硬化继发骨髓纤维化1例并文献复习

正原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝疾病,以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点,最终进展为肝硬化和肝衰竭~([1])。PBC常见合并骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高胆固醇血症等,也可与干燥综合征、硬皮病、类风湿关节炎等其他自身免疫病合并存在,然而合并骨髓纤维化(MF)少见。现报告1例以MF为首发表现的PBC患者。     

不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病转化为急性髓系白血病2例并文献复习

目的:探讨不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPN-U)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法:对2例MDS/MPN-U的临床资料进行分析总结,并结合近年来国内外文献进行讨论。结果:MDS/MPN-U具有混合性MPN和MDS特征而不能归为任何一种MDS、MPN或MDS/MPN亚型,高风险转化为急性髓系白血病,化疗及放疗效果较差,生存期较短。结论:MDS/MPN-U是一类少见的血液系统恶性疾病,其最终可能发展为急性髓系白血病。     

急性粒细胞白血病伴急性骨髓纤维化1例

现报道一例急性粒细胞白血病伴急性骨髓纤维化如下: 冯某,男,20岁,农民,住院号27513.因乏力、全身骨痛三月,发热2天于1987年9月7日入院.体温39.8℃,明显贫血貌,心率108次/分,下来扪及.胸骨下端压痛(+).四肢活动自如. 实验室检查:Hb62g/L,WBC15.8×10~9/L,分类原粒79%,早幼粒11%,中性分叶核6%,淋巴细胞4％,血片偶见幼红细胞。骨髓穿刺进针阻力很大,多次不同部位干抽.骨髓象显示:增生减低,原粒占84%,早幼粒占4%,未见Auer小体,分类500个有核细胞,未见有核红细胞,全片未见巨核细胞.     

以急性胰腺炎为临床表现的白血病1例报道并文献复习

胰腺炎可继发于白血病细胞累及胰腺时,但一些消化科医生对于这种临床综合征认识不多。本文报道了1例以急性胰腺炎为首发临床表现的慢性淋巴细胞白血病,并回顾以往的文献报道,为白血病相关性胰腺炎的诊断及治疗提供参考。     

急性粒细胞白血病性骨髓纤维化1例

患者,男40岁。因周身疼痛、乏力2月于1992年7月4日来院就诊。查体:T36.8℃,贫血貌,胸骨压痛,表浅淋巴结及肝脏均无肿大,脾脏肿大达左肋缘下3.5cm。周围血象示Hb 90g/L,WBC 3.6×10~8/L,N0.76,L0.16,原粒0.08,BPC 80×10~9/L,可见晚幼红细胞,部分成熟红细胞呈泪滴形和豆点状。两侧骼前、骼后4次穿刺均有干抽,涂片见有核细胞少,粒系异常增生,原粒47.5％,呈病理畸形,红系异常增生,原粒47.5％,呈病理畸形,红系及巨核细胞系增生受抑。骨髓活检示骨髓增生减低,粒系异常增生,骨小梁增粗,其间胶原纤维和网状纤维增生取代了正常造血组织。入院诊断:急性粒细胞白血病(M2a)并发骨髓纤维化。给予DA和HOAP各3个疗程,于     

急性髓性白血病合并急性心肌梗死1例并文献复习

<正>由白血病细胞浸润破坏血管壁,并释放促凝物质,促使血栓形成,引起急性心肌梗死,临床少见。我院收治1例急性髓性白血病合并急性心肌梗死的患者,现报道如下,并作文献复习。1病例介绍患者,男性,59岁,因反复骨痛10余天,加重伴发热2天于2010年8月11日入住我院血液科。患者有血糖偏高史10余年,未服药物治疗。患者10余天前在无明显诱因下出现骨痛,以手指关节为主,无畏     

Ph染色体阳性急性巨核细胞白血病1例并文献复习

<正>急性巨核细胞白血病(AMKL)是临床极少见的急性髓系细胞白血病(AML),国外报道占急性白血病的0.5%~1.2%。其发病呈"双极"趋势,儿童发病均在3岁以内,成人的中位发病年龄为58岁,且多见于慢性粒细胞白血病急性变或继发性白血病。Ph染色体阳性原发性AMKL患者报道罕见,我院收治1例原发性Ph染色体阳性AMKL患者并给予甲磺酸伊马替尼治疗,现报告如下。1病例资料患者,女,35岁,因"上腹疼痛、皮肤出血点     

BCR-ABL阳性急性髓系白血病1例并文献复习

<正>急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类在临床及细胞遗传学上均具有高度异质性、克隆性的造血干细胞疾病,通常是由多种致病因素共同作用的结果,细胞和分子遗传学异常是其致病基础。BCR-ABL融合基因是由t(9;22)(q34;q11)产生,常见于超过90%的慢性髓性白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者,20%～35%的成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)及2%～5%的儿童B-ALL患者亦可检测到该融合基因,称为Ph⁺B-ALL。     

幼淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的:探讨幼淋细胞白血病的诊断及治疗方法。方法:报告幼淋细胞白血病1例治疗方案,并文献复习。结果:本例患者经CHOP方案治疗后达完全缓解,27个月后复发,再用CHOP方案治疗仍达完全缓解。结论:大多数文献提倡将CHOP作为治疗幼淋细胞白血病的首选方案。     

阿扎胞苷治疗骨髓增生异常综合征转急性白血病1例并文献复习

目的:观察去甲基化复合物治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效.方法:给1例骨髓增生异常综合征转急性白血病患者应用阿扎胞苷治疗6个周期,进行临床及血液学观察.结果:患者在应用阿扎胞苷2个疗程后脱离血小板输注,3个疗程后血小板恢复正常;4个疗程后脱离悬浮红细胞输注,5个疗程后血红蛋白恢复正常;4个疗程后脱离粒细胞缺乏状态,5个疗程后白细胞及中性粒细胞达到基本正常.4个疗程后骨髓原始细胞比例<5%,达到完全缓解.结论:对于不能耐受化疗和失去移植时机的MDS患者,阿扎胞苷可以作为一种有效而低毒的治疗选择.