非典型血栓性血小板减少性紫癜临床分析

目的:进一步提高对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)诊疗的认识。方法:回顾性分析我院收治的7例非典型TTP患者的临床资料。结果:7例TTP患者初诊时均无典型五联征,但均具备血小板减少及微血管病性溶血二联征。诊断确立后予血浆置换联合糖皮质激素,6例有效。1例死亡。2例复发患者予利妥昔单抗治疗,均完全缓解。结论:TTP患者早期快速诊断、经确诊立即应用血浆置换对降低TTP患者的病死率至关重要,联合糖皮质激素及CD20单抗治疗可以进一步降低TTP患者的病死率及复发率。     

以神经系统症状为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

目的:探讨以神经系统症状为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征及诊治策略,提高对该病的认识。方法:回顾性分析以神经系统症状为突出表现的12例TTP患者的一般资料、临床表现、实验室及影像学检查资料、治疗方法以及转归。结果:神经系统表现多样,主要有头痛、头晕、认知障碍、昏迷等,仅3例头部CT示多发腔隙性脑梗死,余无异常;其余症状有紫癜出血、溶血、发热、肾功能损害等。采用血浆置换、糖皮质激素等治疗,7例有效。结论:以神经系统为首发表现的TTP易发生误诊,我们需提高对该病的认识。血浆置换加糖皮质激素为标准治疗,难治性病例可应用利妥昔单抗或其他免疫抑制剂治疗。     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析

 目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 的临床特点、诊断及治疗。方法 回顾性分析14例SLE合并TTP者的临床表现、实验室检查结果、诊治和转归。结果 14例SLE合并TTP者中,男4例,女10例,中位年龄23（17～69）岁。5例以SLE首发,9例两者同时发病。所有患者均有血小板减少、微血管病性溶血性贫血,发热、神经系统异常、肾功能损害的发生比例分别为12/14、11/14、11/14,其中8例患者具有上述五联征。糖皮质激素（单用或联合静脉注射人免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗6例,糖皮质激素联合血浆置换8例,有效率分别为2/6、6/8。8例患者存活,6例死亡。对6例存活者进行了随访,均无复发。结论 SLE与TTP临床表现相似,多次重复血涂片检查对早期明确诊断SLE合并TTP十分重要。SLE合并TTP者肾功能损害程度比单纯TTP或SLE者更为严重,早期诊断并及时应用糖皮质激素联合血浆置换有助于改善患者的预后。     

血栓性血小板减少性紫癜的临床诊断与治疗对策

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床诊断及治疗对策。方法 以TTP五联征或三联征为诊断主要依据，采用以血浆置换为主的综合治疗。根据Lichtin疗效标准判断预后。结果 17例TTP早期误诊8例，死亡8例。11例采用以血浆置换为主的综合治疗，置换次数为3～15次，9例治愈无复发。结论 根据临床征象、微血管病性溶血、血小板减少、血清乳酸脱氢酶等能获得诊断；早期采用综合治疗，尤其注重血浆置换及血浆输注将明显改善其预后。     

血栓性血小板减少性紫癜18例临床分析

目的回顾性分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后,以提高对本病的诊断和治疗水平。方法对18例TTP患者的临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果就诊表现为五联征或三联征患者为77．8％,所有患者在治疗过程中逐渐表现出五联征。接受血浆置换治疗12例,有效率为75．O％;未接受血浆置换治疗6例均死亡。结论应提高TTP早期诊断水平,治疗上积极进行血浆置换,最大程度提高生存率。TTP,诊断标准是否应放宽有待商榷。     

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病2例

目的 SLE合并血栓性微血管病(TMA)较单纯SLE病情更重、预后更差, 需及早发现及进行干预。本文总结了2例利妥昔单抗治疗SLE继发TMA的病例, 开始时均为大剂量激素冲击联合血浆置换治疗, 病情未得到控制, 后联合利妥昔单抗, 病情恢复。血浆置换为治疗TMA的首选方法, 但当病情难以控制或复发时, 可选用利妥昔单抗治疗。SLE并发TMA患者较为少见, 因此尽早发现及合理诊疗可极大改善患者远期预后。     

系统性红斑狼疮并发血栓性血小板减少性紫癜患者神经系统表现

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发血栓性血小板减少性紫癜(thrombosic thrombocytopenic purpura,TTP)患者神经系统表现的临床特点。方法回顾性分析2011年1月至2015年12月北京协和医院17例SLE并发TTP患者的神经系统临床及影像学特点。结果 17例患者中,16例(94%)有神经系统表现,其中59%(10/17)的患者表现为意识障碍,47%(8/17)为痫性发作,29%(5/17)为局灶症状,24%(4/17)为头痛;53%(9/17)的患者有两种以上神经系统表现。12例进行了头颅影像学检查的患者中,75%(9/12)的患者头颅CT或MRI异常,其中8例(89%)多部位受累,2例(22%)患者病灶分布符合可逆性后部白质脑病的特征,4例(44%)患者的病灶符合梗死表现。糖皮质激素冲击治疗8例,糖皮质激素冲击联合血浆置换9例,治疗有效率分别为50%(4/8)、78%(7/9),总体有效率65%(11/17),1例患者死亡,4例病情恶化出院,1例需要维持血液透析治疗。11例治疗有效患者中,2例患者遗留神经系统后遗症。结论 SLE并发TTP神经系统受累主要表现为意识障碍、痫性发作,可有局灶症状。多数患者有头颅CT或MRI异常,病灶多部位分布。治疗有效患者中少数患者有神经系统后遗症。     

33例血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

目的:了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识,探索早期提示TTP诊断的指标及血浆置换治疗停止的指征.方法:对我院1993-2007年诊断的33例TTP的类型、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析.结果:患者多为女性;TTP的表现并不都具备其五联征,而以发热(87.9%)、微血管病性溶血(87.9%)、血小板减少(96.9%)和神经精神症状(90.9%)最为多见,肾脏损害相对较少(39.4%).乳酸脱氢酶在疾病早期有明显升高,升高3倍以上者占(81.8%);未行血浆置换的TTP患者全部死亡.结论:TTP属于内科急重症,应该早诊断早治疗;乳酸脱氢酶在早期诊断中有着重要价值;血浆置换是TTP治疗中重要手段之一,是否及时足够的血浆置换治疗是影响TTP患者预后的重要因素;乳酸脱氢酶联合血小板计数可能对血浆置换的终止时机有重要提示意义;移植相关TTP治疗效果及预后相对较差.     

奥沙利铂+5-氟尿嘧啶/希罗达联合西妥昔单抗或单纯化疗一线用于进展期大肠癌的疗效与KRAS基因状态的关系

目的探讨奥沙利铂+5-氟尿嘧啶/希罗达联合西妥昔单抗及单纯化疗治疗进展期大肠癌的临床疗效及与KRAS基因之间的关系。方法选取2010年1月至2013年12月于该院肿瘤科住院接受治疗的进展期大肠癌患者60例,按随机数字法分为观察组和对照组各30例,对照组予以奥沙利铂+5氟尿嘧啶/希罗达化疗,观察组在对照组基础上加用西妥昔单抗,比较两组患者治疗后的临床疗效及不良反应发生情况。结果观察组治疗总有效率、控制率明显高于对照组(P0.05),观察1组治疗总有效率、控制率明显高于观察2组(P0.05)。观察组与对照组治疗期间恶心呕吐、腹泻、神经系统毒性、白细胞减少、血小板减少、贫血发生率无明显差异(P0.05)。观察组肝功能异常发生率明显高于对照组(P0.05)。但以上不良反应予以相应处理后均不影响治疗的继续进行。结论奥沙利铂+5-氟尿嘧啶/希罗达联合西妥昔单抗用于治疗KRAS野生型患者临床疗效优于单纯化疗,KRAS基因状态可作为是否采用西妥昔单抗治疗的可靠参考。     

以神经系统症状首发的血栓性血小板减少性紫癜3例报道并文献复习

目的总结以神经系统症状首发的血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特点,提高其诊断水平。方法回顾性分析我院确诊的3例TTP患者的病历资料,并复习相关文献。结果 TTP经典的五联征为发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经系统症状及肾损害。以脑损害为首发表现的TTP容易被误诊为脑卒中、颅内感染等。早期行血浆置换治疗效果好。结论以神经系统症状首发的血栓性血小板减少性紫癜临床表现复杂,容易误诊,要注意早期诊断和早期治疗。     

KDIGO指南解读：血管炎肾损伤治疗

原发性小血管炎是一组累及全身多系统特别是肾脏和肺脏的自身免疫性疾病,根据KDIGO指南,其治疗主要分为初始治疗和维持治疗,初始治疗是应用糖皮质激素联合细胞毒性药物(特别是环磷酰胺或利妥昔单抗),对于重症患者应采取必要的抢救措施,包括大剂量甲泼尼龙冲击和血浆置换治疗。维持缓解主要是长期应用免疫抑制剂治疗,特别是硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯等。复发的患者可以根据其复发的程度适当增加糖皮质激素和(或)免疫抑制剂的剂量,甚至重新按照初始的诱导治疗方案进行治疗。     

利妥昔单抗在抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎维持治疗中的疗效研究

目的分析利妥昔单抗(RTX)在难治性或复发性ANCA相关血管炎(AAV)患者维持治疗中的疗效和安全性。方法纳入北京协和医院2005年9月至2021年6月间难治或复发性肉芽肿性多血管炎(GPA)或显微镜下多血管炎(MPA)接受RTX诱导序贯维持治疗的患者。收集患者基线和随访临床资料, 对疾病复发率、复发时间和安全性数据进行分析。采用Kaplan-Meier曲线计算累积复发率、比较组间无复发生存率, t检验、Man-WhitheyU检验、Fisher精确检验用于组间差异性比较。结果①研究纳入39例难治或复发性AAV患者, 其中GPA 36例, MPA 3例, 中位随访时间20(3, 104)个月, 59.0%(23/39)患者病情复发, 复发中位时间11(3, 42)个月。②标准剂量和减量诱导治疗两组复发率[60.0%(18/30)和55.6%(5/9), χ2=0.06, P=1.000]、首次复发时间[15(3, 42)个月和10(9, 30)个月, Z=0.45, P=0.678]、CD19+ B细胞[23.5(5, 148)个/μl和3(2, 15)个/μl, Z=0.57, P=...     

西妥昔单抗及贝伐单抗治疗KRAS基因野生型转移性大肠癌患者的临床疗效比较

目的对比应用抗EGFR、抗VEGF治疗转移性大肠癌患者的临床疗效。方法选取KRAS基因野生型转移性大肠癌患者72例,一线或者非一线给予西妥昔单抗或贝伐单抗联合化疗。结果西妥昔单抗组总体有效率34.2%,疾病控制率63.2%。一线治疗疾病控制率高于二线治疗(87.5%vs 45.5%,χ2=7.038,P=0.008);一线治疗有效率虽高于二线治疗,但无统计学意义(50.0%vs 22.7%,χ2=3.061,P=0.079)。贝伐单抗组总体有效率29.4%,总体疾病控制率64.7%。一线治疗有效率高于二线治疗(42.9%vs 20.0%,χ2=8.259,P=0.0041);一线治疗疾病控制率效率虽高于二线治疗,但无统计学意义(92.8%vs 45%,χ2=2.072,P=0.15)。西妥昔单抗组总体有效率高于贝伐单抗组,无统计学意义(χ2=1.9,P=0.663)。贝伐单抗组的总体疾病控制率略高于西妥昔单抗组,无统计学意义(χ2=0.19,P=0.89)。西妥昔单抗一线治疗组中位生存期大于非一线治疗(16个月vs 12个月Log-rank法,χ2=9.817,P=0.002)。贝伐单抗一线治疗组的中位生存期大于非一线治疗(24个月vs 17.5个月Logrank法,χ2=9.500,P=0.002)。西妥昔单抗组总体中位生存期是14个月,贝伐单抗组总体中位生存期是18.5个月,无统计学意义(Log-rank法,χ2=3.425,P=0.064)。多因素分析显示晚期大肠癌患者肿瘤部位及初次治疗是否选择靶向治疗是预后独立危险因素(P=0.017,P=0.037)。结论西妥昔单抗、贝伐单抗联合化疗治疗转移性大肠癌一线治疗均优于二线,两种药物疗效无明显区别。     

非血缘脐血移植后兼有温冷双抗体Evans综合征1例并文献复习

Evans综合征国内外报道较为少见,兼有温冷双抗体Evans综合征更为罕见。文章报道了1例重型再生障碍性贫血患者行首次非血缘脐血移植后发生植入失败,再次输入非血缘脐血植入后病毒感染下引发兼有温冷双抗体Evans综合征,给予利妥昔单抗联合血浆置换治疗后患者各项指标均明显好转。笔者建议对于移植后早期并发Evans综合征的患者在给予传统方案治疗效果差时,应尽早考虑血浆置换和利妥昔单抗的联合和序贯应用。     

血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特征及预后评价

目的：总结血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗方式并分析其对预后的影响。方法：回顾性分析38例TTP患者的临床资料，按是否存活分为生存组和死亡组，比较2组患者的临床特征差异，治疗方式分为3种：支持治疗（成分输血、静脉免疫球蛋白等）、血浆置换、美罗华/硼替佐米联合血浆置换，利用 Kaplan-Meier法比较不同治疗方式对预后的影响，并使用Cox回归模型分析对生存有独立影响的因素。结果：38例患者中，男性20例（52.6%），女性18例（47.4%），平均年龄（47.7±17.5 ）岁，存活及死亡各19例（50%）。生存组患者的年龄较死亡组小（P=0.03）。不同治疗方式对生存时间影响存在显著性差异（P=0.004），血浆置换组及美罗华/硼替佐米联合血浆置换组疗效明显优于单纯支持治疗组（P=0.034, P=0.008）,而前2组间疗效比较，差异无统计学意义（P=0.48）。Cox回归模型结果表明，不同的治疗方式、乳酸脱氢酶水平可作为预后的独立预测因子。结论：以血浆置换为基础的治疗方式能够显著提高TTP患者的生存率，年龄较大或乳酸脱氢酶增高患者预后较差。     

小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮的临床观察

目的 评价小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮(SLE)的疗效和安全性.方法 对既往激素和多种免疫抑制剂治疗无效或复发的10例SLE患者,予利妥昔单抗100mg,使用4次,同时仅联合使用激素,观察疗效和不良反应.结果 利妥昔单抗对狼疮肾炎、神经精神性狼疮、顽固性血小板减少以及自身免疫性溶血性贫血均显示有良好的疗效,且起效迅速.10例患者中仅1例出现了泌尿系感染,1例在首剂利妥昔单抗治疗1周后猝死,但不能确定死亡原因与利妥昔单抗相关.结论 小剂量利妥昔单抗治疗SLE有良好的疗效和安全性,并且降低了治疗费用.     

达格列净治疗难治性肾病综合征1例报告

<正>难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome,RNS)是指经糖皮质激素治疗后仍然频繁复发、激素依赖和激素抵抗的肾病综合征,具有易反复、治疗难度大、预后较差等特点。目前临床上治疗RNS常使用糖皮质激素联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司或利妥昔单抗等药物^[1]。     

TACE联合~(131)Ⅰ美妥昔单克隆抗体治疗介入术后复发的肝细胞癌患者疗效及安全性分析

目的探讨经肝动脉化疗栓塞术(TACE)联合~(131) Ⅰ美妥昔单克隆抗体治疗经介入术后复发的肝细胞癌患者的临床疗效及安全性。方法选取我院2013年5月至2014年8月收治的经TACE治疗后复发的肝细胞癌患者58例,其中29例接受TACE联合美妥昔单抗治疗,29例只接受TACE治疗。通过导管将~(131) Ⅰ美妥昔单克隆抗体5 ml(0.75 m Ci/kg)注射入靶血管,再进行常规TACE治疗。随访12 m,比较两者疗效、生存率和不良反应。结果美妥昔单抗组与对照组总有效率分别为55.17%和31.03%,差异有统计学意义(P0.05);治疗后1 w复查,与治疗前比,美妥昔单抗组白蛋白水平显著下降(P0.05),胆红素水平显著升高(P0.05),差异有统计学意义(P0.05);与治疗前比,对照组白蛋白水平显著下降(P0.05),胆红素水平显著升高(P0.05),差异有统计学意义(P0.05);美妥昔单抗组不良反应发生率为10.34%,对照组不良反应发生率为3.45%(P0.05);美妥昔单抗组1 a生存率为55.17%,对照组为48.27%(Log-rank检验统计量为5.782,P=0.016);治疗组和对照组平均疾病进展时间为(4.83±4.10)m和(2.54±2.07)m,差异有统计学意义(P0.05)。结论 TACE联合~(131) Ⅰ美妥昔单克隆抗体治疗经介入术后复发的肝细胞癌患者的临床疗效优于单纯TACE治疗,且安全可行。     

血栓性血小板减少性紫癜诊治现状及展望

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopemic purpura,TTP)是一组少见的、十分严重的危及生命的血栓性微血管病,以微血管溶血性贫血、外周血小板减少和严重的血管性血友病因子(VWF)蛋白裂解酶ADAMTS13缺乏为特征。治疗重点是通过血浆置换、应用利妥昔单抗和糖皮质激素来增加ADAMTS13活性、清除或抑制ADAMTS13抗体。在临床中,准确地做出诊断并尽早启动治疗能够显著提高患者的生存率。     

42例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特点及预后分析

摘要 目的：分析42例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、实验室指标、治疗及转归,为临床提高诊治提供参考。方法：回顾性分析湖北省多家三甲医院诊断为TTP患者的临床资料,根据疾病转归分为存活组（23例）及死亡组（19例）,比较2组患者的临床特点及不同血浆治疗方法疗效的差异,并通过计算普拉斯米克（PLASMIC）分数预测血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性减少的精确度。结果：42例患者中,男16例(38.1%),女26例(61.9%);中位发病年龄62岁,平均(56.1±16.3)岁。 23例（54.8%）表现为“三联征”,18例（42.9%）表现为“五联征”。血小板计数（11.92±9.30）×109/L;间接胆红素（32.85±29.17）μmol/L、肌酐（110±69）μmol/L、乳酸脱氢酶（955±666）U/L。18例患者有ADAMTS13活性检查报告,其中酶活性＜10%者16例（88.9%）。24例患者（57.1%）予以大剂量血浆置换,存活17例（70.8%）;18例予以输注少量新鲜冰冻血浆或无血浆治疗,存活6例（33.3%）。PLASMIC评分6～7分33例;6～7分对预测ADAMTS13活性降低的准确性为88.9%。死亡组患者年龄更大,血肌酐水平更高（P均＜0.05）。结论：大部分TTP患者会表现为三联征,ADAMTS13活性检测对TTP的诊断具有一定提示作用,无条件时可使用PLASMIC评分进行早期拟诊。血浆置换治疗可明显降低TTP患者的死亡率,无条件者可输注少量新鲜冰冻血浆治疗。