老年性自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）是一种自身免疫性疾病,系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起的溶血性贫血是老年人最常见的溶血性贫血。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同,本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型3种。温抗体型AIHA患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃,抗体主要为IgG和C3。冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM,0—5℃时反应最活跃,     

温自身抗体的相关输血对策

正自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是人类免疫功能紊乱产生抗自身红细胞的抗体,与红细胞表面的抗原相结合或激活补体使红细胞寿命缩短的一种获得性疾病,约占所有溶血疾病的1/3〔1〕。自身抗体可分为温抗、冷抗体、温冷混合3种类型,本文主要对温抗体进行讨论。由于温自身抗体的存在,常常难以找到相容的血液,同时它还能掩盖同种抗体的存在,所以     

自身免疫性溶血性贫血治疗进展

正原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于不明病因导致B淋巴细胞功能紊乱产生红细胞自身抗体,进而导致红细胞过多过早破坏而发生溶血性贫血。最新报告显示AIHA的年发病率为0.8~3.0/10万,死亡率达到11%~([1])。根据致病抗体作用于红细胞最佳活性温度可将AIHA分为3类:①温抗体型(w AIHA):自身抗体与红细胞反应最佳温度为37℃,抗体主要为IgG型;②冷抗体型:包括冷凝集     

原发性干燥综合征并发贫血28例临床研究

目的:观察原发性干燥综合征(pSS)并发贫血的特征。方法:回顾性分析28例pSS并发贫血患者临床资料,并对贫血的类型及与自身抗体相关性进行分析。结果:pSS并发贫血占所有住院pSS患者的44%。其中慢性病贫血(ACD)18例(64.%),缺铁性贫血(IDA)3例(10%),巨幼红细胞性贫血(MA)2例(7%),自身免疫性溶血性贫血(AIHA)3例(10%),再生障碍性贫血(AA)2例(7%)。ANA、抗SSA、SSB抗体阳性在pSS伴免疫性贫血(AIHA,AA)中更常见(P<0.05)。结论:pSS并发贫血以ACD最多见;免疫功能紊乱与贫血存在内在的关联。     

自身免疫性血红蛋白尿

自身免疫性血红蛋白尿是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的主要症状之一。红细胞在血管内溶解是引起血红蛋白尿的原因。自身抗体与红细胞上的抗原发生免疫反应是引起红细胞在血管内溶解主要机理之一。一、自身抗体的类型据研究,AIHA 自身抗体的类型可分为下列两种:①温抗体型:温抗体主要是IgG,少数为IgM、IgA,在37℃时能与自身红细胞上的抗原发     

自身免疫性溶血性贫血研究进展

<正>自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体产生针对自身红细胞抗原的抗体,抗原抗体反应介导而引起的机体红细胞破坏加剧所致的贫血性疾病,和其他免疫性溶血性贫血(如同种免疫性溶血性贫血等)的主要区别是机体产生的自身抗体〔1〕。调查发现:在高加索人群中,自身免疫性溶贫的总发病率是1∶8万     

自身免疫性溶血性贫血致血型鉴定困难1例

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种获得性溶血性免疫功能紊乱,产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合或激活补体使红细胞破坏而导致的溶血性贫血.这种抗自身红细胞抗体往往会对血型鉴定和交叉配血带来困难.最近,笔者遇到几例自身免疫性溶血性贫血引起的血型鉴定困难,现将最典型的1例血型鉴定报告如下.     

切脾治疗难治和复发自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征的临床疗效

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一类体内存在针对自身成熟红细胞抗体的溶血性疾病,若并发免疫性血小板减少性紫癜(ITP),称为Evans综合征.糖皮质激素(以下简称激素)治疗成人AIHA的持续缓解率仅为20%～35%[1],若出现激素耐药或严重并发症时可行脾切除等二线治疗,现就我院7例脾切除AIHA和Evans综合征患者疗效总结如下.     

自身免疫性溶血性贫血引起血型及配血困难2例

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是自身红细胞膜构象改变,免疫功能异常或某些遗传因素等,产生自身抗体和(或)补体与红细胞表面抗原结合或游离于血清中,使红细胞大量破坏,而产生溶血的一种获得性免疫性疾病.在血型鉴定及配血中出现困难,笔者就2例AIHA血型及配血困难病例报告如下.     

140例需输血AIDS病人自身抗体免疫类型与贫血相关性

目的探讨需输血的艾滋病(AIDS)病人贫血与自身免疫性溶血的关系。方法对南宁市第四人民医院2016年140例贫血需输血的AIDS病人血液样本,采用微柱凝胶卡式抗人球蛋白实验(Coomb′s Test)进行自身抗体免疫类型检测,并将病人血样置于4℃冰箱24小时后观察发生体外溶血情况,将两者结合进行分析。结果140例贫血需输血的AIDS病人中,131例(93.57%)检出自身抗体,发生体外溶血73例(52.14%)。自身抗体免疫种类为温抗体(WAs)IgG+C3d、IgG、C3d及冷抗体(CAs)IgM型。131例自身抗体以混合型抗体(DL)所占比例最大,其中(IgG+C3d、IgG、IgM)占58.78%(77/131);溶血占58.44%(45/77);(IgG+C3d、IgG)占10.69%(14/131),溶血占64.29%(9/14);(IgG、IgM)占3.82%(5/131),溶血占60.0%(3/5);(IgG+C3d、IgG、IgM、C3d)占3.05%(4/131),溶血占100.00%(4/4);单冷抗体IgM型占23.66%(31/131),溶血占38.71%(12/31)。结论贫血需输血的AIDS病人多为自身免疫性溶血性贫血,且与IgM型CAs相关性高。广泛性感染与Was诱导可促使CAs和抗-DL造成红细胞破坏。     

重度自身免疫性溶血性贫血患者临床特征及输注不同类型红细胞成分的疗效分析

目的 分析重度自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征及输注不同类型红细胞成分的疗效。方法 选取接受输血治疗的83例重度AIHA患者,按患者输注红细胞成分的种类分为三组:A组(27例)输注ABO+Rh同型洗涤红细胞,B组(28例)输注ABO+Rh同型去白细胞红细胞,C组(28例)输注ABO+Rh同型悬浮红细胞。根据指标血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)、网织红细胞百分数(Ret%)、总胆红素(TBIL),在对比分析患者临床特征和血清学特征的基础上,分析对比各组输血治疗效果和输血不良反应。结果 三组患者中继发性AIHA病因主要为结缔组织病和血液系统疾病。在直接抗人球蛋白试验中,致敏在红细胞上的抗体主要为Ig G+C3d,其次为Ig G,三组试验结果比较差异无统计学意义(P> 0.05)。在抗体筛查和抗体鉴定试验中,不规则抗体主要为自身抗体+同种抗体,其次为有血型特异性的自身抗体,三组试验结果比较差异无统计学意义(P> 0.05)。输注红细胞前,各组Hb、RBC、Ret%和TBIL差异无统计学意义(P> 0.05)。输注红细胞后,各组Hb和RBC水平显著高于输血...     

四种常见贫血患者红细胞寿命的研究

目的:研究自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的红细胞寿命,并与常见贫血患者的红细胞寿命比较。方法:回顾性分析AIHA、骨髓增生异常综合征(MDS)、重型再生障碍性贫血(SAA)和缺铁性贫血(IDA) 4组共55例患者的临床资料,以同期12例健康志愿者为正常对照组。采用一氧化碳(CO)呼气法测定红细胞寿命,比较4种贫血患者和健康志愿者红细胞寿命并作分析。结果:AIHA患者红细胞寿命为(30.41±31.12)d,比MDS(53.44±32.61)d、SAA(54.53±22.56)d和IDA(58.75±31.29)d患者的红细胞寿命均缩短(P0.05),4组患者红细胞寿命均较12例健康志愿者红细胞寿命(118.16±25.88)d显著缩短(P0.01)。结论:红细胞寿命缩短参与了AIHA、MDS、SAA和IDA患者贫血的发生,但在不同贫血疾病中所起作用程度不尽相同。     

抗自身Ce抗体引起配血不合1例

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种获得性免疫性贫血,是患者体内产生了与红细胞自身抗原反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面引起细胞过早破坏而产生的一种溶血性贫血。在临床输血过程中,     

自身免疫性溶血性贫血的肾上腺皮质激素的合理使用

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体产生的自身抗体与患者红细胞表面抗原结合或激活补体而发生的溶血性疾患。本病并非少见,国外最低年发病率为1/80,000,女性多于男性。     

自身免疫性溶血性贫血患者的输血治疗问题

自身免疫性溶血性贫血(AIHA),是获得性溶血性贫血中的最常见者,可区分为温抗体型(WAIHA),冷凝集素综合征(CHD),以及阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)三大类型。患者红细胞因受到自身抗体的作用,破坏加速而产生溶血,在骨髓造血不能代偿溶血的情况下,有可能会出现严重的贫血而需要输血治疗。作为现代输血治疗学和血液病学的难题之一,AIHA患者的输血治疗,必须注意以下问题。     

自身免疫性溶血性贫血患者抗-LW抗体和自身抗-D抗体鉴定及输血策略

目的:对自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的不规则抗体进行鉴定分析,为其制定输血策略,指导临床科学合理用血。方法:在河北省血液中心进行疑难交叉配血的AIHA患者2例,分别采用试管法和微柱凝胶法对其进行ABO血型和Rh血型鉴定、直接抗球蛋白试验(DAT)、抗体筛查试验及交叉配血试验,采用二硫苏糖醇(DTT)处理和未经处理的谱细胞鉴定患者血浆抗体特异性。结果:2例患者均为RhD抗原阳性,DAT及抗体筛查试验阳性,其中1号患者血浆与DTT未处理谱细胞反应呈抗-D特异性,与DTT处理后谱细胞反应结果呈全阴性;2号标本血浆与DTT处理及未处理谱细胞反应均呈阴性。2例患者与同型RhD阴性红细胞均呈交叉配血相合状态。结论:1号患者体内的不规则抗体为抗-LW抗体,2号患者抗体为自身抗-D抗体,此类AIHA患者均可输注同型RhD阴性悬浮红细胞。     

小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗自身免疫性溶血性贫血的疗效

目的:评价小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床疗效。方法:32例确诊的AIHA患者接受小剂量利妥昔单抗(静脉滴注100mg,每周1次,连用4周)联合短期口服泼尼松治疗。分别于治疗后第6、12、24和36个月进行随访,并收集患者临床转归、血常规和溶血性指标等资料。结果:治疗后第6、12、24和36个月,患者的血液学指标均较治疗前明显改善,总缓解率分别为90%、100%、100%和89%,无复发生存率分别为87%、79%、68%和68%。其中温抗体自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)患者的总缓解率稍高于冷凝集患者,冷凝集患者的复发风险较WAIHA患者高(HR 2.1,95%CI 0.6~7.9)。治疗后各时间点红细胞抗体(抗球蛋白试验)均有下降。结论:使用小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗AIHA有效,可以使患者缓解,并能够减少自身抗体的产生。     

Castleman病并发重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血及纯红细胞再生障碍性贫血危象1例并文献复习

目的:探讨Castleman病并发重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)危象的诊断及治疗措施。方法:回顾性分析1例Castleman病并发重型温冷双抗体型AIHA及PRCA危象患者的临床资料,并进行文献复习。结果:该患者以极重度贫血入院,伴有意识障碍,经过输注洗涤红细胞后意识转清。行血常规及血型检查时血液自凝,血型鉴定及交叉配血困难。血红蛋白最低为19.2g/L,网织红细胞计数为0.002,总胆红素及间接胆红素升高,Coombs实验阳性,Hams实验阴性,红细胞/粒细胞CD55、CD59抗原表达正常,免疫球蛋白IgG、IgM升高,补体C3下降,冷凝集素实验阳性,颈部淋巴结活检示Castleman病,骨髓细胞形态学检查提示PRCA。确诊为Castleman病并发温冷双抗体型AIHA及PRCA危象。经甲泼尼龙、环磷酰胺、环孢A等免疫抑制剂联合辅助血浆置换综合治疗措施,患者疾病在短期内得到有效控制。结论:Castleman病并发重型温冷双抗体型AIHA及PRCA危象临床少见,疾病诊断应强调进行详细的病史采集和对各种相关实验室检查的综合分析,以免误诊漏诊。多种免疫抑制剂的联合应用及积极的血浆置换等综合治疗手段的实施,能够提高治疗反应。     

抗β2糖蛋白I抗体在系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血中的意义

目的检测抗β2糖蛋白I抗体(β2 glycoprotein I,aβ2GPI)等多种自身抗体在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)并发自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)患者的阳性率,评估aβ2GPI在并发AIHA的SLE患者中的意义。方法收集2008年12月至2013年4月福建医科大学附属第一医院风湿科门诊和病房SLE患者资料,根据有无发生AIHA分为SLE-AIHA组和SLE-non-AIHA组。选取AIHA患者为AIHA组。检测IgM和IgG类的aβ2GPI、抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACL),以及抗Sm抗体、核小体抗体、组蛋白抗体、核糖体P蛋白抗体等多种自身抗体,采用SPSS11.5软件统计分析。结果共纳入SLE患者104例,SLE-AIHA组22例,SLE-non-AIHA组82例;AIHA组20例。SLE-AIHA组和SLE-non-AIHA组在年龄、性别、病程、受累器官等方面均无统计学差异;而SLE-AIHA组的IgG类aβ2GPI阳性率达45.5%,显著高于SLE-non-AIHA组的15.9%,差异有统计学意义(P0.01);两组患者的IgM类aβ2GPI、IgM和IgG类ACL、抗Sm抗体、核小体抗体、组蛋白抗体、核糖体P蛋白抗体阳性率比较差异均无统计学意义(均P0.05);SLE-AIHA组和AIHA组患者aβ2GPI和ACL阳性率比较差异均无统计学意义(均P0.05);SLE-AIHA组IgG类aβ2GPI阳性患者肾损害发生率高于该抗体阴性者,差异有统计学意义(P0.05)。结论 IgG类aβ2GPI在并发AIHA SLE患者和原发性AIHA患者中均表现较高阳性率,可能是SLE并发AIHA的重要血清学特征;同时该抗体可能是继溶血事件后加重狼疮患者肾损害的重要因素之一。     

急性白血病引起的贫血患者血型鉴定、抗体筛查及交叉配血的检测

目的:研究急性白血病引起的贫血患者血型鉴定、抗体筛查及交叉配血的检测方法。方法:选取2015-05—2018-05收治的200例急性白血病引起的贫血患者,做血型鉴定、抗体筛查及交叉配血输血前3项检查,记录自身抗体分型、ABO和Rh血型鉴定结果,温型、冷型及混合型抗体的筛选和鉴定,交叉配血结果。结果:200例急性白血病引起的贫血患者中,温抗体、冷抗体、混合型抗体分别为128例(64.00%)、50例(25.00%)、22例(11.00%)。血型鉴定中反定型存在48例抗体干扰,正定型89例抗体干扰。交叉配血的50例冷抗体患者中,有特异性自身抗体17例(34.00%),PEG-IAT法配血全部成功;无特异性自身抗体33例(66.00%),PEG-IAT法配血成功30例(90.90%),Coombs法符合者3例(9.10%)。混合型抗体阳性患者22例中,自身抗体+同种抗体4例(18.18%),Coombs法配血全部成功;无特异性自身抗体18例(81.82%),其中PEG-IAT法配血成功15例(83.33%),Coombs法符合者3例(16.67%)。温抗体阳性患者128例中,无特异性自身抗体29例(22.66%),其中PEG-IAT法配血成功21例(72.41%),Coombs法符合者8例(27.59%);特异性自身抗体21例(16.41%),PEG-IAT法配血全部成功;自身抗体+同种抗体78例(60.94%),其中PEG-IAT法配血成功2例(2.56%),Coombs法符合者76例(97.44%)。结论:急性白血病引起的贫血患者在输血时所做的输血前3项检查中,选择合适的检测方法能降低检测成本,提高检验效率及安全性,降低输血时发生不良反应的风险。