儿童血友病A36例临床分析

目的:通过对儿童血友病A临床特征的总结,了解不同分型的血友病出血程度的不同及长期反复的关节出血引起关节功能的损伤。方法:对36例血友病A患儿的临床资料进行分析,年龄9个月～16岁,其中重型21例(58.3%)、中型11例(30.6%)、轻型4例(11.1%)。结果:①36例患儿第一次出血年龄均在3个月～8岁。②自发性出血27/36例,重型19例(52.7%)最多见;损伤后出血9/36例。③关节出血为最常见。④重型及中型患儿年龄>8岁后出血频度平均1周1次左右,最短3～4d1次,<8岁及年长患儿在8岁前出血频度为平均1个月左右1次;轻型患儿平均3～4个月1次。⑤16/36例(44.4%)患儿出现关节损伤,均为重型及中型患儿,年龄为10～16岁。⑥20/36(66.6%)例患儿不能在每次出血时及时接受替代治疗。结论:血友病A是一组先天性、出血性疾病。其分型越重,自发性出血的概率及出血程度越重。关节出血是血友病A最常见的出血部位,反复关节出血可引起关节退行性改变,最终丧失关节功能。预防治疗对减少出血,防止关节损伤,提高血友病患儿的生活质量非常重要。     

重型血友病A急性关节出血患者炎性因子和血管生成因子的检测水平及意义

目的:评估重型血友病A急性关节出血患者炎性因子和血管生成因子水平,探讨其对重型血友病A急性关节出血的预测价值。方法:将48例重型血友病A患者作为研究对象,其中关节未出血26例,急性关节出血22例;另选择同期健康志愿者30例作为对照组。血液分析仪检测白细胞、单核细胞、血小板、血红蛋白、巨噬细胞移动抑制因子(MIF)、纤溶酶原、纤维蛋白降解产物、D-二聚体、α2抗纤溶酶,酶联免疫法检测血栓调节蛋白、内皮抑素、细胞间黏附分子-1、血管内皮生长因子(VEGF)。Logistic回归分析影响重型血友病A患者急性关节出血的影响因素,采用受试者工作特征曲线和曲线下面积(AUC)评估血管生成因子和炎性因子对重型血友病A患者急性关节出血的预测价值。结果:与对照组比较,重型血友病A患者血清中白细胞、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白和MIF水平显著升高,且出血组中此4项水平明显高于未出血组(P0.05)。与对照组比较,重型血友病A患者血清中VEGF水平显著升高,且出血组中VEGF水平显著高于未出血组(P0.05)。多因素分析显示,CRP、VEGF是影响重型血友病A患者急性关节出血的独立危险因素(P0.05)。CRP对急性关节出血诊断的AUC为0.729(P0.05),敏感性为86.36%,特异性为65.38%;VEGF对急性关节出血诊断的AUC为0.678(P0.05),敏感性为77.27%,特异性为53.85%。结论:重型血友病A患者炎性因子和血管生成因子水平升高,其中CRP、VEGF与重型血友病A患者急性关节出血密切相关,且对急性关节出血诊断具有一定价值,可能是重型血友病A患者急性关节出血诊断的潜在生物标志物。     

~(32)P胶体滑膜切除术治疗血友病性关节炎的随访分析

目的:观察32P胶体滑膜切除术治疗血友病性关节炎的长期疗效及并发症。方法:对47例在我院接受32P胶体滑膜切除术治疗血友病性关节炎的患者进行随访,内容包括:对治疗的总体评价、治疗关节的疗效、并发症、治疗后是否输注因子进行预防、是否进行康复理疗。结果:47例患者85个关节接受治疗,随访时间为治疗后2~6.5年,出血频率减少30%以上的有54个关节,有效率为63.5%(54/85),27个关节随访时治疗已超过5年,有55.6%(15/27)关节持续5年以上有效。15例患者29个关节有预防性输注凝血因子,18个关节出血频率明显减少;32例患者56个关节治疗后无预防性输注凝血因子,12个关节出血频率明显减少,2组出血频率明显减少比较差异有统计学意义(χ2=13.818,P0.01)。结论:32 P胶体滑膜切除术治疗血友病性关节炎长期疗效肯定,并发症轻,治疗后仍需定期输注凝血因子预防出血。     

山东省2005-2011年血友病患者HCV HIV和梅毒感染情况

目的了解山东省血友病患者丙型肝炎病毒(Hepatitis C virus,HCV)、人类免疫缺陷病毒(Human immunodeficiency virus,HIV)和梅毒螺旋体(Treponema pallidum,TP)的感染情况。方法对2005-2011年山东省血友病诊疗中心确诊或治疗的628例血友病患者,采用酶联免疫吸附试验检测HCV、HIV和梅毒抗体,并根据年龄段进行分组,随机选择2 474例无偿献血者为正常对照。结果 628例血友病患者抗-HCV、抗-HIV和抗-TP的阳性率分别为9.6%(60/628)、0.6%(4/628)和0.2%(1/628),总感染率为10.4%(65/628)。0～19岁、20～39岁、40～77岁年龄段患者抗-HCV阳性率分别为3.3%、9.8%和20.5%。2 474例无偿献血者抗-HCV、抗-HIV和抗-TP的阳性率分别为0.4%(11/2 474)、0和0.2%(4/2 474),总感染率为0.6%(15/2 474)。结论血友病患者抗-HCV和抗-HIV阳性率明显高于无偿献血者,HCV感染与年龄密切相关。     

224例血友病A患者输血感染病毒状况研究

对224例血友病A患者输注凝血因子制品治疗和预防出血,应用ELISA法检测其HBsAg、抗-HCV、抗-HIV,并对不同年龄和不同输血次数的患者分别进行比较。结果224例血友病A患者的HBsAg、抗-HCV、抗-HIV阳性率分别为7.8%、27.3%和0。年龄<10岁和≥10岁的患者HBsAg、抗-HCV阳性率分别为5.2%、14.6%和8.2%、36.5%,两者有显著统计学差异(P<0.05);输血<5次和≥5次患者的HBsAg、抗-HCV阳性率分别为6.6%、15.7%和8.4%、34.6%,两者有统计学差异(P<0.05)。表明血友病A患者的抗-HCV阳性率显著高于正常人群,并与年龄和输血次数密切相关。     

新疆地区141例血友病患者临床分析

目的 了解新疆血友病诊疗中心登记、诊治的血友病患者的确诊时间、临床特点以及相关并发症等情况.方法 对2008年5月～2011年8月在本中心登记、诊治的141例血友病患者的病历资料进行回顾性分析.结果 141例血友病患者,男性138例,女性3例(基因突变).汉族87例(61.7％),少数民族54例(38.3％),其中维吾尔族45例(31.9％),回族5例(3.5％),哈萨克族2例(1.4％),东乡族及藏族各1例(各0.7％);血友病A130例(92.2％),其中轻型15例(10.6％),中型49例(34.8％),重型66例(46.8％);血友病B11例(7.8％),其中轻型2例(1.4％),中型5例(3.5％),重型4例(2.8％).患者初次出现出血症状的中位年龄为1.21岁,初次诊断的中位年龄为3.46岁,有家族史34例(24.1％);关节畸形46例(32.6％),其中膝关节畸形29例(20.6％),踝关节畸形5例(3.5％),髋关节畸形6例(4.3％),肘关节畸形5例(3.5％),手畸形1例(0.7％);抗-HCV阳性率9.0％(6/67),抗-HBV阳性率4.5％(3/67).凝血因子抑制物检测44例,其中血友病A42例;血友病B2例,均为阴性.结论 本中心登记患者中汉族及重型血友病比例高;诊断时间延迟;骨关节畸形比例高,尤以膝关节最为突出;抗-HCV、抗-HBV阳性率低,凝血因子抑制物未检出.     

19例成人噬血细胞综合征临床分析

目的:探讨成人噬血细胞综合征(HPS)的临床特点,旨在进一步提高对该病的认识。方法:回顾分析19例成人HPS的临床资料。结果:19例患者中男11例,女8例;中位发病年龄34(18~61)岁。考虑肿瘤相关5例(26.3%),感染相关5例(26.3%),结缔组织病4例(21.1%),原因不明5例(26.3%)。19例患者(100%)均有高热,14例(73.7%)表现为肝脾肿大,5例(26.3%)表现为多发浅表淋巴结肿大,3例(15.8%)出现皮疹,3例(15.8%)出现神经系统症状。19例患者均出现血清铁蛋白及血清乳酸脱氢酶升高,18例(94.7%)可见血细胞减少,14例(73.7%)血清甘油三酯水平升高,5例(26.3%)出现低纤维蛋白原血症,12例(63.2%)出现肝功能异常。4例(21.1%)EB病毒DNA滴度升高。全部患者于骨髓中发现吞噬细胞现象。全组患者8例存活,7例死亡,4例失访。19例患者的生存时间为0.3~39.8个月(中位生存时间为4.7个月),病死率36.8%。结论:HPS是一种少见疾病,其病因复杂,进展迅速,病死率高,且发病机制尚未明确,提高对HPS的认识,做出早期诊断和及时的治疗至关重要。     

儿童获得性血友病3例报告并文献复习

正获得性血友病是非血友病患者(无出血性疾病史、无阳性家族史)循环中出现中和或灭活FⅧ/FⅨ活性的自身抗体,导致其水平降低的一种自身免疫性疾病。获得性血友病患者有时会发生自发性出血,手术、外伤或侵入性检查时发生出血。其年发病率为(0.2~1.9)/100万,致死性出血发生率为2%~92%[1];发病年龄以中老年人为主,变异较大,中位发病年龄78岁,儿童极为罕见。我们报道     

消化性溃疡显性出血150例临床分析

我院1989～1993年收治的150例消化性溃疡显性出血(PUEB),皆有黑便和/或粪隐血≥++.均排除了食物、药物等其它因素引起的假阳性病例.本组患者中,男136%例,女14例,男女之比为9:1.年龄18～67岁,平均39.5岁.本组有71例(47.3%)有PU家族史,28例家族中有黑便和/或呕血史.粪隐血试验、血型:首次粪隐血++者29例(19.3%),卅42例(28.0%),卌79例(52.7%);检验血型75例,O型33例(44.0 %),A型18例(24.0%)B型15例(20.0%),AB型9例(12.0%).支持“O”型血人高发PU及出血的观察.症状、体征:106例(70.6%)出血发生于10月～翌年3月.110例(70.3%)有PU病史.本次出血前1周内有嗳气、反酸、上腹疼痛分别为30例(20.0%)、48例(32.0%)、78 例(52.0%).轻度失血69例     

替罗非班在急性冠脉综合征患者中应用的安全性和出血相关因素分析

目的前瞻性评价替罗非班在急性冠脉综合征(ACS)患者中应用的安全性和出血相关危险因素。方法入选连续156例接受替罗非班治疗的ACS患者,观察其轻度出血、严重出血、血小板减少症、输血的发生率,并与国外大型临床研究比较,多因素回归分析其出血相关危险因素。结果23例ACS患者发生出血并发症(14.7%),其中轻度出血18例(11.5%),严重出血3例(1.9%),血小板减少症1例(0.6%),输血1例(0.6%)。与国外大型临床研究相比,轻度出血(11.5%和10.5%、12.0%)和严重出血(1.9%和1.4%、2.4%)发生率相似(P均>0.05),但输血(0.6%和3.5%、4.0%)和血小板减少症(0.6%和1.3%、2.4%)发生率显著降低(P均<0.05)。多因素回归分析表明,年龄≥65岁(OR=2.53,P<0.01)、急诊经皮冠状动脉介入治疗(PCI)(OR=2.1,P<0.02)、肾小球滤过率(GFR)≤60ml×min-1×(1.73m2)-1(OR=10.59,P<0.01)与出血并发症发生显著相关。结论替罗非班的临床应用是安全的,其出血并发症发生率与国外研究相似;老年、肾功能不全和急诊PCI是替罗非班治疗出血并发症增加的独立危险因素。     

关节腔穿刺治疗血友病急性关节出血及慢性骨关节病体会

<正>血友病为一组隐性遗传的凝血功能障碍性出血性疾病。其共同的临床特征是幼年起病,轻微外伤或自发性出现关节、肌肉及内脏的反复出血,其中以关节出血最为常见。本文收集了4例血友病患者关节病变时的治疗相关临床资料,结合文献,分析急性关节出血及慢性骨关节病的治疗体会,报道如下。病例资料病例1 患者男,21岁,因发现"反复关节出血十余年,左膝关节肿胀3 h"于2017年4月6日收入院。既往因反复关节出血、血尿被确诊为血友病A,测凝血因子Ⅷ:C水     

胃癌家族史与慢性胃炎幽门螺杆菌感染和胃黏膜病理变化的关系

背景:胃癌家族史是胃癌遗传易感性的重要标志,研究显示胃癌家族史对慢性胃炎患者的幽门螺杆菌(Hp)感染和临床病理表现可能有一定影响。目的:探讨慢性胃炎患者胃癌家族史与Hp感染和胃黏膜病理变化的关系。方法:选取312例慢性胃炎患者,评估胃癌家族史与Hp感染、胃黏膜炎症程度、炎症活动性、萎缩和肠化生程度的关系。结果:312例慢性胃炎患者中有胃癌家族史者165例(52.9%),无胃癌家族史者147例(47.1%),有胃癌家族史者Hp感染率、胃黏膜萎缩、肠化生程度均显著高于无胃癌家族史者(P0.05),但两组间胃黏膜炎症程度、炎症活动性差异无统计学意义(P0.05)。结论:有胃癌家族史的慢性胃炎患者Hp感染率较高,并可加重胃黏膜萎缩和肠化生。     

血液中血小板与白细胞抗体的固相化筛查

目的:使用固相化方法检测输血患者体内针对血小板、淋巴细胞与粒细胞抗体的产生情况。方法:收集丽水地区597例输血患者输血前后的血样,使用固相化抗体筛查技术对患者血样进行筛查,分析患者输血之后,体内针对血小板、淋巴细胞与粒细胞的抗体产生频率。结果:使用固相化抗体筛选体系对待检样本进行筛查之后,检出输血前血小板抗体72例(12.06%),淋巴细胞抗体103例(17.25%),粒细胞抗体108例(18.09%),混合抗体(包括同时存在2种或3种抗体)48例(8.04%),输血后血小板抗体102例(17.09%),淋巴细胞抗体105例(17.59%),粒细胞抗体115例(19.26%),混合抗体74例(12.40%)。结论:患者输血后针对血小板和白细胞抗原的抗体产生频率会增加,使用固相化抗体筛查体系可以进行高通量血液抗体筛查。经过抗体筛查可以提高输血安全性。     

中间型β地中海贫血治疗现状及并发症单中心调查

目的:了解本中心中间型β地中海贫血(β地贫)患者的治疗和并发症现状,探讨如何提高中间型β地贫患者的生存质量。方法:回顾性总结解放军第303医院2011-2014年收治的92例中间型β地贫患者的临床资料,调查患者的临床特征、治疗现状、并发症现状,分析其影响因素。结果:92例患者中,男51例(55.4%),女41例(44.6%),平均年龄(24.9±9.2)岁,起病年龄(4.0±5.8)岁(1~30岁)。91例患者接受过输血治疗(其中15例为规律输血),接受输血者平均血红蛋白为(58.1±20.1)g/L。72例患者有铁超载,但仅22例有接受去铁治疗史。平均血清铁蛋白为(2 172.0±3 728.1)(344~12 482)ng/ml,40例(43.5%)为重度铁超载者(血清铁蛋白2 500ng/ml)。骨质疏松、肺动脉高压、肝功能异常、胆囊结石、髓外造血的发生比例分别为54.1%、55.7%、43.3%、44.1%和9.7%。结论:广西地区本中心中间型β地贫患者的治疗很不充分,并发症发生率高。需加强对中间型β地贫患者的输血和去铁治疗,以提高患者生存质量。     

药代动力学指导治疗重型血友病A急性关节出血患者的疗效观察

目的:研究在药代动力学(PK)指导下的治疗方案对重型血友病A急性关节出血患者的疗效。方法:因1～2个关节发生急性出血而入院治疗的重型血友病A患者40例,以随机数字表法分为A、B组,每组20名。A组以输注凝血因子Ⅷ后个体化测定的PK参数为依据计算用药剂量及频率;B组以公斤体重为依据计算用药剂量及频率。在用药前、用药后3 d及7 d,对2组患者在关节肿痛程度、关节出血及血肿吸收(B超测定关节积液等级)等方面的情况进行评定。结果:治疗3 d时,A组患者的疼痛缓解优于B组(P0.05);治疗7 d时,患者血肿吸收程度优于B组(P0.05)。结论:对于重型血友病A急性关节出血患者,以药代动力学为指导的个体化方案的疗效优于以公斤体重为基础的经验性方案。     

血友病患者口腔出血的处理体会

血友病患者口腔出血的处理体会青岛市立医院（２６６０１２）张建华潘洪祥张文侠＊１９８０～１９９６年，我们收治３６例血友病患者，现将其口腔出血的处理报告如下。临床资料：本组３６例，男３４例，女２例；年龄１～２５岁。２２例有出血性疾病家族史。均有轻微损伤即...     

食管癌根治术后早期复发转移的影响因素

目的探讨食管癌根治术后早期复发转移方式和影响因素。方法回顾性分析102例食管癌根治术后早期复发转移患者的临床资料,将手术后1年内早期复发转移患者与手术后5年内未复发患者进行比较,分析其与临床病理特征的关系。结果 102例食管癌根治性切除术后1年内出现复发转移患者的术后平均生存时间14.42个月。局部复发率为66.67%(68/102),其中85.29%(58/68)为淋巴结转移。远处转移率为18.63%(19/102),混合型复发率为14.71%(15/102)。单因素分析结果显示,肿瘤长度、浸润深度、淋巴结转移和TNM分期为食管癌根治术后早期复发转移的影响因素(P0.05)。患者的年龄、性别、肿瘤部位、分化程度、术后放化疗和术后并发症与术后早期复发转移无明显相关,差异无统计学意义(P0.05)。多因素分析结果显示,TNM分期为食管癌根治性切除术后早期复发转移的独立影响因素(P0.05)。结论食管癌根治术后早期复发转移患者预后差。淋巴结转移为主要的术后早期复发方式。TNM分期为术后早期复发转移的独立影响因素。     

有关超高龄患者临床输血的医学研究

作者认为近年对老年高龄患者输血增加,但对超高龄患者有关输血情况的临床医学研究较少。名古屋市厚生医院对100岁～115岁的超高龄患者15例(男3例、女12例平均年龄102岁),做输血研究。结果总输血次数41次(男7次,女34次)。全血制剂平均1次的输血量是2.6单位。输血时原发病     

重组凝血因子Ⅷ预防治疗血友病A模式的现状及展望

正血友病是因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏导致的一种遗传性出血性疾病,其中80%~85%的患者为凝血因子Ⅷ缺乏导致的血友病A~([1])。严重的血友病与关节自发性出血、残疾和生活质量下降有关~([2]),早期持续性的规范治疗是关键。预防治疗通过长期规律性应用凝血因子,与按需治疗(即发生出血后开始治疗)相比,可以防止或减少关节出血次数,维持正常关节及肌肉功能,延缓关节病变进展,提高     

华法林对非瓣膜病心房颤动抗栓的安全性和有效性研究

目的观察华法林对非瓣膜病心房颤动(房颤)患者抗凝治疗的有效性和安全性。方法在18个中心进行阿司匹林(150～160 mg/d)与调整剂量华法林组随机对照研究中选取患者。华法林初始剂量2 mg/d,目标国际标准化比值(INR)2.0～3.0(年龄≥75岁者为1.6～2.5),常规门诊随访,分析该组患者终点事件和出血事件的发生及与抗凝强度的关系。结果共335例患者随机服用华法林,男204例(60.9%),年龄(62.6±10.3)岁,随访2～24个月(中位数19个月)。华法林平均剂量(3.19±0.69)mg。共进行 INR 测定3482人次,其中2378次 INR(占68.3%)维持2.0～3.0。用药期间发生主要终点事件10例(2.7%),次要终点事件19例(5.7%)。服用华法林期间总出血发生率为23例(6.9%),其中严重出血5例(1.5%),轻微出血18例(5.4%);发生血栓栓塞事件(缺血性卒中及体循环栓塞)19例(5.4%),其中15例(4.5%)患者发生事件时的 INR<2.0。多因素 logistic 回归显示,抗凝出血和血栓栓塞事件的独立危险因素均为年龄>75岁,前者收缩压≥160mm Hg,血肌酐升高,INR>3.0;后者有卒中病史,左室射血分数<0.40%和 INR<2.0。结论中国人非瓣膜病房颤患者应用华法林抗凝 INR 维持在2.0～3.0是安全有效的,但应避免 INR>3.0,以最大限度减少出血并发症,尤其应严密监测高龄、合并心力衰竭和肾功能异常的患者。