视神经脊髓炎1例报告

患者,女,21岁,因进行性肢体无力、视力减退4a余入院。患者2005年10月无明显诱因出现左侧上肢麻木无力,当时无昏迷,无头痛头晕,无恶心呕吐,无肢体抽搐及活动障碍,无大小便失禁。在当地医院行颈椎MRI示C6脊髓节段长T1、长他信号改变,诊断为脊髓胶质瘤,行手术治疗,术后病理排除胶质瘤诊断,肢体麻木感有所好转,遂出院。2005年12月患者出现视力减退,至当地医院眼科就诊,     

大剂量激素治疗视神经脊髓炎二例报告

笔者应用大剂量激素治疗两侧视神经脊髓炎。其疗效快,使病程缩短,明显优于一般剂量激素治疗。现报告如下: 例1:男,34岁。患者于7天前劳累后出现双下肢无力,有踏棉花感,对痛、温无知觉,并出现小便失禁一次。当地乡医院予以小剂量氟美松口服治疗,但未见好转,4天后出现视物不清。入院查体:双侧视乳头发白,边缘模糊,A:V=2:3,右眼视力数指,左眼     

系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎二例

例1女,33岁,已婚.关节肿痛、蛋白尿9年,反复下肢无力伴尿潴留4年于2009年9月28日入院.9年前出现关节肿痛、蛋白尿、颊部红斑,外院查抗核抗体、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE).予口服泼尼松及静脉滴注环磷酰胺治疗,症状缓解后6个月自行停药.4年前出现进行性双下肢无力,不能站立,伴尿潴留.外院颈胸段磁共振成像(MRI)示T2-4节段脊髓内可见低T1高T2信号.予以静脉滴注甲泼尼龙500 mg每日1次×2 d、250 mg每日1次×2 d,人静脉用丙种球蛋白(IVIG)10 g每日1次×5 d,继之口服泼尼松30 mg每日1次及硫唑嘌呤50 mg每日2次.患者排尿正常,可行走.硫唑嘌呤使用6个月后停用,泼尼松逐渐减量为5 mg每日1次维持.4个月前再发肢体无力、麻木.1周前出现尿潴留、排便困难.既往史:15年前出现双眼视力下降,左眼失明.无自然流产史.入院查体:体型消瘦,神志清楚,左眼光感,左眼直接对光反射及右眼间接对光反射消失.心肺腹未见异常.四肢肌张力正常.双上肢肌力V-级,双下肢肌力Ⅳ锻.     

视神经脊髓炎与视神经脊髓炎IgG抗体

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经和脊髓受累的中枢神经系统脱髓鞘疾病，1894年由Devic正式提出。在以后的100年中，对于NMO是一独立的疾病还是多发性硬化（multiple sclerosis）的亚型一直争论不休。目前研究发现NMO在临床表现、治疗以及预后等方面与多发性硬化有所不同，支持其为一独立疾病。2004年特异性NMO—IgG抗体的发现，为NMO作为一独立疾病提供了客观证据，并在2006年修订的NMO诊断标准中，增加了NMO—IgG阳性这一指标。现就NMO与多发性硬化临床异同点以及NMO—IgG的研究进展进行综述。     

视神经脊髓炎20例误诊分析

目的分析视神经脊髓炎(NMO)的临床表现及误诊特点。方法回顾性分析2000—2010年于保定市脑血管病医院确诊的曾被误诊的NMO 20例,总结其误诊特点。结果被误诊的NMO患者的误诊率为77%。结论 NMO的典型症状若不同时出现,则极易误诊。     

25例视神经脊髓炎临床分析

视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)又称Devic病,是急性或亚急性起病的同时或相继累及视神经与脊髓的中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病.其临床特征为不同程度的单眼或双眼视力丧失,在视力改变之前或之后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎症状.现对我院2000年-2008年收治的25例NMO的临床资料、脑脊液、视觉诱发电位、影像学改变及治疗与转归进行分析,以探讨NMO的临床特点.     

视神经脊髓炎与血脑屏障

视神经脊髓炎(NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病,既往认为是多发性硬化的特殊亚型,随着NMO患者血清中特异性抗体NMO-IgG及其作用靶点的发现,NMO成为一个独立的疾病实体而不同于多发性硬化。近年的研究显示,NMO-IgG产生于血液循环,只有在血脑屏障破坏的前提下才能进入中枢神经系统发挥其致病作用,可见血脑屏障的破坏在NMO疾病的发生发展过程中具有重要意义。     

视神经脊髓炎谱系疾病4例报道

<正>视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)属于获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病,是一类免疫介导的,主要累及视神经和脊髓的中枢神经炎性脱髓鞘疾病^[1-3]。多数呈进行性或复发与缓解的病程,单时相NMO称为Devic病,80%～90%的NMO呈复发型。NMO的发病机制中位于星形胶质细胞足突的水通道蛋白4(AQP4)发挥着重要作用。视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)^[4],指潜在发病机制与NMO相近,但受累部位局限,不完全符合NMO诊断的一组疾病。     

以低钠血症为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告

正视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一组主要由免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病谱~([1])。有视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征等6组核心临床症候,其中视神经炎、急性脊髓炎及延髓最后区综合征最具特征性。以顽固性低钠血症起病表现为间脑综合征的NMOSD,临床少见。现报道1例以提高对该疾病的认识,减少漏诊误诊。     

视神经脊髓炎的再认识

<正>视神经脊髓炎(NMO)又称为Devic病或Devic综合征[1]。主要累及视神经和脊髓的免疫介导的脱髓鞘疾病。发病时双侧视神经、视交叉和脊髓出现严重的髓鞘脱失,临床表现为双侧同时或相继出现球后视神经炎和急性严重的横贯性脊髓炎,迅速发生而导致失明和截瘫甚至死亡。NMO在东方人的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中较多见,在东亚国家NMO约为48%。NMO平均发病年龄39岁,不同人种     

EB病毒性脑膜炎继发视神经脊髓炎1例

本例患者以病毒性脑膜炎相关临床表现起病,中枢神经系统感染症状缓解后出现视神经脊髓炎的临床症状,通过抗病毒治疗、大剂量糖皮质激素冲击、免疫抑制剂及其他对症支持治疗后,患者病情好转。当病毒性脑膜炎患者出现视物模糊、胸前束带感、肢体无力、尿便障碍等症状时,应警惕视神经脊髓炎谱系疾病的可能。     

对视神经脊髓炎的新认识

视神经脊髓炎（NMO）是一种中枢神经系统的自身免疫性炎性脱髓鞘性疾病,主要累及视神经和脊髓,同步或相继的出现视神经炎和脊髓炎。在过去的10a里,一直存在一种争论：即NMO是一种独立的疾病还是多发性硬化（MS）的一种分型。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病1例报告

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是以精神行为异常为其首发及突出表现,可伴抽搐发作、自主神经功能紊乱等症状的一种自身免疫性脑炎,视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是以体液免疫为主的中枢神经系统（cNs）炎性脱髓鞘疾病,     

炎性肠病合并视神经脊髓炎谱系疾病一例

炎性肠病和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)都是和免疫相关的疾病,临床上关于炎性肠病合并NMOSD病例少见,目前国内外也无个例报道,本文报告一例炎性肠病合并NMOSD的病例,旨在加深临床工作者对两种疾病的认识,进一步提高临床诊治水平.     

以呃逆为首发症状的视神经脊髓炎一例

视神经脊髓炎(NMO)的临床症状表现复杂多样,但是以难治性呃逆为首发症状的病例临床少见。目前,呃逆的发生机制尚不清楚,经过研究发现,呃逆的发生与脑干有一定的关系。在以脑干病变引起的呃逆研究报道中,脑干病变中的血管病变又是呃逆的主要原因,包括脑梗死、脑出血、脑动脉瘤和脑动静脉畸形等。我院曾收治过1例以呃逆为首发症状的NMO,现报道如下。     

弥漫性结缔组织病合并视神经脊髓炎谱系疾病9例

回顾性分析山西白求恩医院2013年4月至2019年9月收治的9例弥漫性CTD合并视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的人口学特征、临床表现、实验室检查、治疗方案及预后。9例患者中急性脊髓炎7例,视神经炎3例;合并SS 5例,SLE 2例,RA 1例,未分化CTD 1例。9例患者均给予足量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,...     

水通道蛋白4和视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的复发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病变,其主要病理特征为星形胶质细胞足板水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)缺失及激活补体在血管周围沉积。NMO免疫球蛋白G(NMO-immunoglobulin G,NMO-Ig G)是NMO的特异性血清学标记,NMO-Ig G与星形胶质细胞足板AQP4结合后介导的细胞毒性损伤是NMO的主要发病机制。NMO可以是一种独立疾病,也可以与结缔组织病并存。由于脊髓炎或视神经炎会导致患者永久性残疾或视力丧失,风湿科医师应采用必要的检查手段对容易复发或转变为NMO风险较大的患者及早做出诊断,对表现为脊髓炎或复发性视神经炎的结缔组织病患者应常规进行血清NMO-Ig G的检测。     

视神经脊髓炎与水通道蛋白4

视神经脊髓炎（NMO）是一种以双侧视神经炎（ON）,纵向广泛横贯性脊髓炎（LETM）为特征的严重疾病。已证实NM0患者血清中的IgG1自身抗体（NMO-IgG）结合水通道蛋白4（AQP4）,病理相关的中枢神经系统（CNS）组织的高水平AQP4的表达,提示NMO-IgG可能致病。需要用NMO动物模型证实AQP4是初始自身抗原,能够诱导NMO-IgG的导致NMO。如果NMO模型符合人类疾病,可以研究AQP4表达与血脑屏障（BBB）的完整性的变化,即由CNS炎症反应调节,AQP4诱导的特异性免疫反应。从而确定抗AQP4免疫反应的一种或多种的致病原因。     

视神经胶质细胞瘤6例报告

我科近年来收治视神经胶质细胞瘤6例,男女各3例,年龄最小5岁,最大25岁。一、症状和体征:视力丧失为本病较早出现的症状之一,其中黑矇者4例。6例有眼球突出和视神经乳改变。眼球平均突出11毫米均为慢性渐进性突,眼。眼眶扪诊:4例眼突明显者能触到表面光滑质地较软的肿块。有视野记录者2例,均为患眼黑矇,     

特发性急性脊髓炎与多发性硬化及视神经脊髓炎转归的关系

目的 探讨特发性急性横贯性脊髓炎(IATM)患者的临床特征及转归预后.方法 对78例临床诊断为IATM的患者病程各阶段EDSS评分、脑脊液、脊髓MRI检查及预后进行分析.结果 对患者平均随访4.7年.单相组病情高峰及恢复阶段病情更重,但长期随访显示两组患者预后方面差异无统计学意义(P＞0.05),均达到轻度功能受损.初发表现为部分性急性脊髓炎(APTM)的患者更易出现复发.脊髓累计≥3个节段较多见于单相组.末次随访显示18例转化为视神经脊髓炎(NMO),未发现转化为多发性硬化(MS)的病例.结论 APTM可能更易复发,长段脊髓受累可能是复发的保护性因素.脊髓单相组与复发组预后均尚可,IATM易转化为NMO.