系统性硬皮病CD4+T细胞中CD70mRNA及蛋白表达水平的观察

目的:研究系统性硬皮病(SSc)患者外周血CD4+T细胞中CD70的表达水平.方法:应用密度梯度离心法分离17例SSc患者(女性12例,男性5例)和13例对照者(女性8例,男性5例)的外周血单个核细胞,磁珠分选CD4+T细胞.RT-PCR检测CD4+T细胞中CD70 mRNA的表达水平;流式细胞术检测CD70蛋白在CD4+T细胞的表达水平.结果:与对照组相比,SSc患者CD4+T细胞中CD70 mRNA和CD70蛋白表达均明显升高(P=0.001;P=0.007).结论:CD70在SSc的发生发展中可能起着重要作用.     

不同性别系统性硬皮病患者临床表现分析

系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病,好发于女性,男性较少.为了解男性与女性SSc患者在临床表现与实验室检查方面的异同.     

系统性硬皮病中抗核仁抗原自身抗体与临床的关系

抗核仁抗体是系统性硬皮病(SSc)和特征性标记.已确定PM-Scl,U3RNP,RNA多聚酶Ⅰ和RNaseP是4种主要的核仁抗原,可用免疫沉淀或双向免疫扩散(DID)测定抗这些抗原的抗体,亦可用间接免疫荧光(IIF)在HEp-2细胞上确认它们的特征性类型.迄今关于核仁自身抗体的类型与SSc临床表现间关系的报告甚少.为此,作者以HEp-2细胞为底物,用IIF检测了296例SSc、40例MCTD和214例SLE的血清.结果发现64例患者的血清有核仁型免疫荧光染色,其中49例为SSc,15例为SLE,无1例为MCTD.作者对这64例患者     

皮肌炎与硬皮病皮损原位细胞凋亡研究

目的 :　探讨角质形成细胞凋亡在皮肌炎 (DM)和系统性硬皮病 (SSc)皮损发生发展中的作用。方法 :　采用原位细胞凋亡检测 (TUNEL)方法研究两病患者皮损角质形成细胞的凋亡情况。结果 :　 (1)性别、年龄、病程、疗前评分、疗后评分、住院天数、糖皮质激素总量等因素 ,对DM和SSc的凋亡指数的影响均无统计学意义 (P均 >0 .0 5 ) ;(2 )正常对照 8例表皮细胞凋亡指数均 <0 .0 0 5 ,DM与SSc凋亡指数均明显高于对照组 (P均 <0 .0 1) ;(3)角质形成细胞凋亡发生在整个皮损区的角质形成细胞。结论 :　角质形成细胞凋亡异常与DM和SSc皮损的发生可能有密切联系。     

抗Scl-70抗体与系统性硬化病临床特征的相关性研究

目的:探讨抗Scl-70抗体与系统性硬化病(SSc)临床特征的相关性.方法:回顾性分析1990年1月-2018年2月该院142例SSc住院患者资料,包括性别、年龄、临床表现和实验室检查等.采用IBM SPSS Statistics 23.0软件对抗Scl-70抗体阳性和抗Scl-70抗体阴性SSc患者临床特征的差异进行...     

系统性硬皮病患者血浆肾上腺髓质素及内皮素水平的测定

目的:探讨肾上腺髓质素(ADM)和内皮素(ET)在系统性硬皮病(SSc)发病中的作用。方法:采用放免法测定28例SSc患者和20名健康人的血浆ADM和ET-1水平。结果:SSc患者血浆ADM水平为(222.26±48.64)pg/mL,高于正常对照组(89.07±13.00)pg/mL,两组间比较,差异有显著性(P<0.01);SSc伴肺动脉高压者其血浆中ADM水平(254.73±39.36)pg/mL明显高于不伴肺动脉高压者(206.88±45.64)pg/mL,二者之间差异有显著性(P<0.01)。SSc患者血浆ET-1水平为(196.45±65.20)pg/mL,高于正常对照组(54.17±11.70)pg/mL,两组间比较,差异有显著性(P<0.01);SSc伴肺动脉高压者其血浆中ET-1水平(273.19±48.97)pg/mL明显高于不伴肺动脉高压者(160.11±31.17)pg/mL,二者之间差异有显著性(P<0.01)。血浆中ADM和ET-1水平呈正相关(r=0.5148,P<0.01)。结论:ADM和ET与SSc关系密切,可能在SSc发病和防治中具有重要的生理及病理学意义。     

系统性硬化症的心脏病变

系统性硬化症(SSc)除影响皮肤外,还可有内脏器官受累,其中心脏也常受到影响.轻者无临床症状,仅在作心电图及其它心脏检查时发现病变,重者可发生心衰,甚至死亡.国内对SSc的心脏病变仅见个别病例报道.现将我院40年来资料较完整的126例SSc中有心脏病变的48例作回顾性分析.     

薄芝糖肽针治疗系统性硬皮病的疗效分析及其对免疫功能的影响

目的 了解薄芝糖肽针对系统性硬皮病(SSc)患者的治疗效果,以及它对SSc病人免疫功能的影响.方法 对50例SSc患者作薄芝针静脉注射治疗,与35例未用薄芝治疗的患者做了疗效对照;并对比治疗前后免疫指标.结果 薄芝组的皮肤硬度积分、关节功能治疗前后积分差显著高于对照组.结论 加用薄芝糖肽注射液对病人的治疗效果有明显的增效作用.     

系统性硬皮病患者缺氧与皮肤硬化关系的初探

目的 探讨缺氧对系统性硬皮病 (SSc)患者皮肤硬化的影响。方法 测定 SSc患者血氧分压和皮肤硬度积分,对二者进行直线相关分析,并测定低氧 (2.5％氧浓度 )对体外培养的 SSc患者皮肤成纤维细胞增殖的影响。结果 30例 SSc患者血氧分压为 6.38～ 12.06 kPa,平均 (9.53± 1.93)kPa; 20例正常对照组为 (10.67～ 13.33)kPa,平均为 (12.01± 0.81)kPa。前者比后者显著降低 (t=5.276,P     

系统性硬化症患者中的可溶性IL-2受体——临床和实验室的关系

作者用酶联免疫吸附试验对79例系统性硬化症(SSc)患者血浆中的可溶性白细胞介素2受体(sIL-2R)水平进行了测定.16名正常人血浆作对照.结果发现,SSc患者的sIL-2R水平(均值±SEM为866.0±63.6U/ml)显著高于正常人对照组(293.0±20.5U.ml,P<0.001),其中68     

MicroRNA-21在系统性硬化症纤维化及诊治中的研究进展

MicroRNAs(miRNAs)通过调节蛋白质编码基因的表达从而参与分化、增殖、凋亡和转移等不同的生物学过程,在病理性伤口愈合中具有关键作用。研究表明,microRNA-21(miR-21)与系统性硬化症(SSc)纤维化的发展过程密切相关。该文概述miR-21的生物学特性与表达调节及其在SSc纤维化中的调控作用,并介绍其在SSc的诊断及治疗等方面的研究进展,为SSc抗纤维化提供潜在的治疗靶点及诊断和判断预后的指标。     

系统性硬皮病患者血清中I型原胶原羧基末端前肽的浓度

已有人报告过系统性硬皮病(SSc)患者血清Ⅲ型原胶原氨基末端前肽(P3NP)水平升高,但正常皮肤和硬皮病皮肤中主要胶原成分是Ⅰ型胶原。因此作者研究了SSc患者中血清Ⅰ型原胶原羧基末端前肽(P_1CP)水平,以了解后者与临床特征间的关系。血标本采自61例SSc患     

B淋巴细胞参与系统性硬化症发病机制的研究进展

系统性硬化症(SSc),是一种病因不明的、以皮肤增厚和纤维化、微血管改变和细胞免疫、体液免疫异常为特征,可累及心、肺、肾和消化道等内脏器官的自身免疫性疾病,最终导致组织和器官萎缩硬化,预后不良.T细胞活化已被证明可促进SSc中的纤维化和微血管病变.近期研究表明,B细胞也可能参与SSc发病,如SSc患者的B细胞CD19表...     

硅相关的系统性硬皮病的抗topo异构酶I抗体:一种自身免疫模型

系统性硬皮病(SSc)是一种原因不明的慢性多系统受累的疾病,主要累及女性。不同的临床亚型存在不同的疾病高度特异的自身抗体。外界毒物如氯乙烯,污染的菜子油和硅都可引起SSc样病变,其中硅相关者与特发性SSc最相似。作者检测了硅相关的SSc中自身抗体的特异性,并与特发性SSc相比较,以期发现一有用的自身免疫模型。     

活血化瘀方熏洗对系统性硬化症患者雷诺现象的疗效观察

目的 观察活血化瘀方手部熏洗治疗气滞血瘀证系统性硬化症(SSc)患者雷诺现象的疗效及甲襞微循环的改变.方法 将90例气滞血瘀证SSc患者随机分为(活血化瘀方)中药熏洗组、蒸汽熏洗组和不熏洗组,疗程为3周.分别于患者治疗前、治疗结束后(治疗3周)、治疗后3个月的随访中各行1次甲襞微循环检查以观察变化,采用GraphPad...     

系统性硬皮病血浆内皮素水平和肺纤维化的相关性研究

为了解系统性硬皮病(SSc)患者血浆中内皮素水平和肺纤维化之间的关系,对40例SSc患者作了胸部薄层CT扫描,参照CollinsCD评分法评出肺纤维化积分,并测定了血浆内皮素浓度,与40名正常人作了对照。对40例SSc患者的肺纤维化积分和其血浆内皮素值作了相关性分析。结果显示SSc组血浆内皮素浓度(80.09±37.91pg/mL)显著高于正常对照组(55.44±12.21),P<0.001。血内皮素浓度和肺纤维化积分呈显著正相关,r=0.61,P<0.001。结论:SSc患者具有高内皮素血症,与肺纤维化关系密切。     

活血化瘀中药对系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞胶原合成的影响

目的研究活血化瘀中药对系统性硬皮病(SSc)患者皮肤成纤维细胞胶原合成的影响.方法以组织块培养法建立3个SSc患者皮肤成纤维细胞株.将活血化瘀中药加入成纤维细胞培养液,其浓度分别为5g/L、2.5g/L和1.25g/L,于加药后第3、6 d,以分光光度法测定细胞培养上清液中羟脯氨酸浓度并折算成胶原浓度.结果积雪草和丹参在5g/L、2.5g/L及1.25g/L浓度下于作用第3 d和第6 d时能显著抑制SSc患者皮肤成纤维细胞的胶原合成(P＜0.05～0.01),红花在5 g/L、2.5g/L及1.25 g/L浓度下于作用第3 d和第6 d时能显著促进SSc患者皮肤成纤维细胞的胶原合成(P＜0.05).此外,当归在5g/L、茜草在2.5g/L浓度下于作用第6 d时也能显著抑制SSc患者皮肤成纤维细胞合成胶原(P＜0.05).结论不同的活血化瘀中药对皮肤成纤维细胞胶原合成的作用不一,该结果可为临床制定治疗SSc及其他相关疾病的中药方剂提供参考.     

广西壮族、汉族系统性硬化病与HLA-DQA1、DQB1等位基因相关性研究

目的 探讨广西壮族、汉族系统性硬化病(SSC)与HLA-DQA1、-DQB1等位基因的相关性.方法 用PCR-序列特异性引物(PCR-SSP)方法,对壮、汉族Sse患者各50例和壮、汉族健康人各100例的HLA-DQA1、-DQB1基因进行研究.结果 与正常人对照组相比,壮族SSc患者组中HLA-DQA1*0401、-DQB1*0501、-DQB1*0601基因频率显著升高(分别为RR:4.06,χ2=15.41,Pc<0.01;RR=4.47,χ2=10.65,Pc<0.01和RR=3.47,χ2=10.06,Pc<0.01),汉族SSc患者组中HLA-DQA1*0401、-DQA1*0601、-DQB1*0601基因频率显著升高(分别为RR=9.33,χ2=8.37,Pc<0.05;RR=8.071,χ2=20.13,Pc<0.01和RR=3.76,χ2=10.76,Pc<0.01).壮、汉族SSc患者组中HLA-DQA1*0201基因频率均显著降低(χ2=13.58,Pc<0.01和χ2=12.21,Pc<0.01).结论 HLA-DQA1*0401、-DQB1*0601可能是广西壮族、汉族SSc患者的易感基因,HLA-DQB1*0501可能是广西壮族SSc患者的易感基因,HLA-DQA1*0601可能是广西汉族SSc患者的易感基因.

Abstract：

Objective To explore the potential associations of HLA-DQA1 and DQB1 alleles with systemic scleroderma (SSc) in Zhuang and Han nationalities in Guangxi Zhuang Autonomous Region. Methods Genomic DNA was extracted from the peripheral blood of SSc patients of Zhuang (n=50) and Han (n=50) nationality,normal controls of Zhuang (n=100) and Han (n=100) nationality in Guangxi Zhuang Autonomous Region.PCR with sequence-specific primers (PCR-SSP) was used to detect HLA-DQA1 and -DQB1 alleles in these subjects. Results There was a significant increase in the frequency of HLA-DQA1*0401, -DQBl*0501 and -DQB1*0601 alleles in the patients of Zhuang nationalty(RR=4.056,χ2=15.407,PC=0.001;RR=4.472,χ2=10.653,Pc=0.004;RR=3.473,χ2=10.06,Pc=0.008)compared with normal controls of Zhuang nationality,and in the frequency of HLA-DQA1*0401,DQA1*0601 and DQB1*0601 alhles in patients of Han nationality (RR=9.333,χ2=8.371,Pc=0.036;RR=8.071,χ2=20.130,Pc=0.000;RR=3.764,χ2=10.755,Pc=0.004)compared with normal control of Han nationality.However,the frequency of HLA-DQA1*0201 allele was statistically lower in the patients of Zhuang and Han nationality than in the controls of corresponding nafionality (χ2=13.583,Pc=0.002;χ2=12.209,Pc=0.004).Conclusions HLA-DQA1*0401 and-DQB1*0601may be susceptible genes for SSc in Zhuang and Han nationalities,HLA-DQB1*0501 for Sse in Zhuang nationality,and HLA-DQAl*060l for SSc in Han nationality in Guangxi Zhuang Autonomous Region.     

外周血多配体蛋白聚糖-1浓度变化对系统性硬皮病相关性肺动脉高压的评价意义

目的:探讨系统性硬皮病(SSc)患者外周血多配体蛋白聚糖(Syn)-1与SSc肺动脉高压的关系。方法:采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测40例患者组和30例正常对照组血清Syn-1浓度,分析其与SSc患者一氧化碳弥散量(DLCO)和右心室收缩压(RVSP)的关系。结果:患者组血清Syn-1浓度[(72.27±9.20)μg/L]较正常对照组[(49.73±8.75)μg/L]明显升高(P0.01)。RVSP升高患者血清Syn-1浓度[(85.92±7.48)μg/L]高于RVSP正常患者[(68.21±4.60)μg/L](P0.01)。Syn-1升高患者RVSP升高发生率[50.00%(6/12)]及DLCO降低发生率[41.67%(5/12)]分别高于Syn-1正常患者[均为10.71%(3/28)](P均0.05)。SSc患者血清Syn-1浓度与其RVSP呈正相关(r=0.81,P0.01);与DLCO呈负相关(r=-0.581,P0.01)。结论:Syn-1可能参与SSc疾病的发生及发展,血清Syn-1水平的增高对评估SSc相关性肺动脉高压的病情活动有临床意义。     

系统性硬皮病患者皮肤克隆成纤维细胞胶原代谢的异质性

目的在克隆水平上研究系统性硬皮病(SSc)和正常皮肤成纤维细胞(FB)胶原代谢异质性的特点。方法以皮肤克隆FB作为研究对象,采用实时荧光定量RT-PCR法检测其Ⅰ,Ⅲ型前胶原和基质金属蛋白酶(MMP-1,MMP-3)mRNA水平;采用酶联免疫吸附法检测其细胞培养上清中Ⅰ型胶原蛋白的表达,筛选出具有不同胶原合成能力的异质性克隆,分析其胶原代谢的特点。结果 SSc和正常皮肤克隆FB的胶原代谢均具有异质性,SSc患者克隆FBⅠ,Ⅲ型前胶原mRNA水平的异质性较正常人大(F=20.540,P=0.000;F=6.822,P=0.012),SSc患者Ⅰ型前胶原mRNA高表达克隆的比例高于正常人(48.0%vs14.3%);SSc和正常皮肤克隆FB细胞培养上清中Ⅰ型胶原蛋白水平与其mRNA水平均存在正相关关系(r=0.873,P=0.000;r=0.538,P=0.039)。结论 SSc和正常皮肤克隆FB的胶原代谢均具有异质性。