乳腺型肌纤维母细胞瘤3例临床病理观察

目的探讨乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-type myofibroblastoma,MTMF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例MTMF的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例均为老年男性,临床表现为单发的无痛性实性肿物。3例均行肿块局部切除术,术后病理示温和的梭形细胞呈束状排列于玻璃样变的胶原化间质中,并混有不等的脂肪组织。免疫表型:desmin、CD34均呈阳性。患者预后较好,随访至今未见复发。结论 MTMF有典型的组织学形态及免疫表型特征,MTMF应与梭形细胞脂肪瘤、富细胞性血管纤维瘤、血管肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤及非典型脂肪瘤鉴别,并可通过免疫组化染色及基因检测协助确诊。     

乳腺纤维瘤病12例临床病理学观察

目的 探讨乳腺纤维瘤病的临床病理学特征.方法 回顾性分析12例乳腺纤维瘤病临床病理资料,总结其临床、组织学特点并复习相关文献.结果乳腺纤维瘤病由梭形细胞和胶原纤维构成.梭形细胞为增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞,构成束状交错形态,瘤细胞呈特征性"指样突起"浸润病灶周围的乳腺组织.瘤细胞vimentin和SMA阳性,Calponin、desmin少数细胞阳性,CK(AE1/AE3)、ER、PR、p63、CK5/6、CD34和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数<5%.结论乳腺纤维瘤病为少见的乳腺肿瘤,由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维共同组成.结合临床特点、钼靶和超声检查也与乳腺癌难以区分,诊断主要依靠病理组织切片,在形态上应注意与乳房的其他梭形细胞病变鉴别.     

前列腺特异性间质肉瘤1例临床病理特征

目的：探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。     

肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤1例报道及文献复习

目的探讨肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对1例肝脏的钙化性巢状间质-上皮肿瘤进行大体、组织形态学和免疫组化检查,结合文献分析其临床生物学行为。结果组织学上,肿瘤主要由梭形到上皮样细胞呈巢状排列伴周围明显的促纤维间质,梭形细胞胞质淡染或嗜酸性,核杆状;胞界不清,上皮样细胞胞质透亮,细胞界限清楚,核圆形位于中央,核分裂象1个/10HPF;可见骨化和微囊形成。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达CKpan、vimentin和WT1胞质阳性,S-100蛋白仅在骨化区域表达,肿瘤间质细胞表达SMA,而AFP、HepPar1、CK19、CD56、CD34、CD117、desmin、myogenin、ER、PR、CgA、Syn均表达阴性,Ki-67增值指数约5%。结论肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤是一种罕见的肝脏原发性低度恶性肿瘤,应与肝脏其他侵袭性恶性肿瘤鉴别。     

婴儿骨化性肾肿瘤1例并文献复习

目的探讨婴儿骨化性肾肿瘤(ossifying renal tumor of infancy,ORTI)的临床特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例ORTI患儿的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果患儿因肉眼血尿入院,CT示右肾实质内可见类圆形等低密度占位,其内可见少许片状高密度影。肾脏中部见棕红色结节状病灶,大小1cm×1 cm×0. 8 cm。肿瘤组织由骨样基质、骨母细胞样细胞及梭形细胞构成。免疫表型:梭形细胞表达WT-1、vimentin、CD99及SMA,不表达Pax-2、Pax-8;骨母细胞样细胞不表达WT-1,表达vimentin、CD99、SMA及SATB2。结论 ORTI属于非常罕见的良性肿瘤,临床主要表现为无痛性血尿,影像学检查可发现高密度占位或钙化灶,应根据其临床症状、影像学检查及组织学检查做出正确诊断,避免过度治疗。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨丛状纤维组织细胞瘤临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对3例丛状纤维组织细胞瘤进行临床资料及光镜和免疫组化标记观察.结果 组织学特点:纤维结缔组织把肿瘤细胞分隔成丛状或结节状.结节则由单核或多核组织细胞样细胞构成,结节外周围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞.部分结节则主要由纤维母细胞样细胞组成,不见多核巨细胞.免疫组化染色显示:单核或多核组织细胞样细胞表达CD68、α-ACT和溶菌酶,梭形细胞表达Vim和SMA.结论 丛状纤维组织细胞瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记.     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点.方法 对1例AFH进行组织学及免疫组化观察和文献复习.结果 AFH好发于儿童及青少年,多见于四肢,其次为躯干,头颈部.组织学显示组织样细胞、肌样细胞、上皮样细胞多结节状增生;假血管瘤样腔隙;厚的纤维性假包膜及包膜内淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化显示vimentin、CD68在上皮样细胞及梭形细胞中呈弥漫阳性表达,desmin散在阳性表达,CD34、HMB-45、Ckpan、lysozyme及FⅧRag一致阴性.肿瘤彻底切除,随访半年未发现复发及转移.结论 AFH是一种罕见的中间型恶性肿瘤.根据典型的组织学形态特征、免疫组化及基因重排检测有助于诊断及鉴别诊断.局部适当扩大切除,术后密切随访是主要处理原则.     

甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤(spindle cell tumor with thymus-like differentiation,SETTLE)临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 报道1例罕见的甲状腺SETTLE,并结合文献对其临床特征、组织学形态、免疫表型及鉴别诊断等进行分析.结果 镜下肿瘤组织主要为梭形细胞成分与腺样成分互相融合的双相分化表现.免疫表型:CK、EMA和vimentin均阳性.结论 甲状腺SETTLE的诊断依靠形态学及免疫表型,需与甲状腺未分化癌、滑膜肉瘤、甲状腺伴胸腺样分化的癌、异位错构瘤型胸腺瘤等进行鉴别.手术切除预后较好.     

肠系膜异位骨化2例临床病理分析

目的探讨肠系膜异位骨化(heterotopic mesenteric ossification,HMO)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例HMO的临床、病理组织学形态和免疫组化染色观察,并结合文献进行探讨。结果 2例均为男性,有近期腹部手术史,临床表现为急性肠梗阻。大体形态为肠管纤维性粘连,肠系膜僵硬斑块。镜下见HMO与骨化性肌炎区带生长模式非常相似,骨样组织、软骨组织、(肌)纤维母细胞无恶性细胞学特征,常伴脂肪坏死及炎症反应发生。免疫标记梭形细胞Ki-67增殖指数低,脂肪坏死中散在CD68阳性的组织细胞。结论 HMO属于少见的假肉瘤样反应性病变,应重点与骨外骨肉瘤鉴别。HMO的临床和病理改变具有特征性,两者密切结合并辅以免疫组化是正确诊断的关键。     

青春期前型外阴纤维瘤临床病理学观察

目的 探讨青春期前型外阴纤维瘤(PVF)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断.方法 分析2例PVF的临床表现、病理形态和免疫表型,并复习文献.结果 1例发生于8.5岁幼女,1例发生于54岁成年女性,均以右侧大阴唇复发性肿块就诊.大体上,肿块不明显,切面呈灰白色,纤维组织样.组织学上,病变位于真皮层内,周界不清.细胞密度低,由稀疏的梭形纤维母细胞样细胞和大昔的胶原纤维样间质组成.梭形细胞无异型性,核分裂象罕见.病变向皮下组织延伸,在邻近的脂肪组织之间、血管之间或在神经周围穿插性生长,形成类似错构瘤样的结构.免疫组织化学标记显示,梭形细胞主要表达波形蛋白,部分弱阳性表达CD34,不表达α平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白、结蛋白、高分子钙调蛋白(h-caldesmon)、CD99、S-100蛋白、bcl-2、β-catenin、ER和PR.结论 PVF是一种好发于青春期前幼女外阴的良性间叶性病变,偶可发生于成年人.PVF可能代表了一种外阴正常间叶组织的过度增生.临床上近1/3的病例如切除不净可发生局部复发,偶可自发性消退.     

前列腺特异性间质肉瘤2例报道并文献复习

目的 探讨前列腺特异性间质肉瘤(prostatic specialized stromal sarcoma,PSS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点.方法 通过常规HE染色及免疫组织化学标记,对2例PSS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习.结果 PSS细胞呈梭形及短梭形,呈束状、编织状、车辐状或弥漫性浸润生长,瘤细胞胞质丰富、嗜酸,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见较多增生且扩张的厚壁血管.免疫组化染色显示肿瘤细胞vimentin、CD34呈阳性表达,大部分病例PR阳性表达.结论 PSS是来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的一种少见肉瘤.病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,CD34和PR阳性是诊断该肿瘤的重要参考依据之一,鉴别诊断主要包括孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等.     

儿童非骨化性纤维瘤X线-组织病理学

目的提高对儿童非骨化性纤维瘤的临床病理学认识,以能及时诊治. 方法分析了5例儿童非骨化性纤维瘤临床特点.诊疗途径和组织学特征. 结果 5例均发生于长骨,手术病理证实为非骨化性纤维瘤.随访最长5年7月,无一例复发. 结论本病发病率极低,易误诊,X线及病理均有特征性改变,手术预后良好.应与纤维性皮质骨缺损、骨囊肿等相鉴别.     

心包原发性恶性间皮瘤的临床病理分析

目的：探讨心包原发性恶性间皮瘤的临床病理特征。诊断与鉴别诊断要点。方法：对4例心包原发性恶性间皮瘤进行临床病理分析。光镜及免疫组化染色观察并复习有关文献。结果：男3例,女1例,平均年龄42岁,3例呈局限型,1例为弥漫浸润型。组织学上可表现为肉瘤样梭形细胞型,上皮样型及双相型,免疫组化染色显示肉瘤样梭形细胞表CK、vimentin;上皮样型瘤细胞表达HBME1、CK。结论：原发于心包的恶性间皮瘤罕见,预后极差。临床常被误诊,其组织形态亦复杂多样,应注意与心包的良性增生性病变,心包转移性腺癌和梭形细胞肿瘤等相鉴别。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨丛状纤维组织细胞瘤(plexform fiborhistiocytic tumor,PFHT)的临床病理特征。方法回顾性分析3例PFHT的临床资料、病理学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 PFHT好发于儿童及青少年,好发于肢体真皮深层及皮下,表现为丛状分布的多结节状肿物,镜下包含梭形纤维母细胞样细胞和单核组织细胞样细胞及多核巨细胞等三种成分。组织细胞样细胞及多核巨细胞表达CD68,梭形细胞表达SMA。结论 PFHT是一种罕见的中间交界性肿瘤,可复发和转移,结合临床特点、组织学形态及免疫表型可明确诊断。多分化潜能单核细胞可能与PFHT的发生相关。     

异位性错构瘤性胸腺瘤1例报道及文献复习

目的 探讨良性异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 石蜡包埋组织连续切片分别做HE染色和免疫组化染色,光镜观察,分析1例异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征及免疫表型特征,并进行文献复习.结果 肿块位于左颈部,生长缓慢.大体为结节状,包膜完整,切而部分囊性变.镜下显示肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞、脂肪细胞和少量淋巴细胞组成.免疫组化染色显示:梭形细胞和上皮样细胞均弥漫性强阳性表达细胞角蛋白CK7、CK8、CK、CK5/6,不表达desmin、TTF-1、GFAP,,此外,梭形细胞阳性表达p63、Calponin、SMA、CD10、CD34,不表达细胞膜抗原EMA.而与之相反的是上皮样细胞阳性表达EMA不表达SMA、CD10、CD34.结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于中青年男性的颈部下方、锁骨上方及胸骨上方,需要与其它双向分化的肿瘤尤其是高级别肉瘤如滑膜肉瘤或腺样恶性外周神经鞘膜瘤鉴别,故该肿瘤的诊断及鉴别诊断尤为重要.     

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌临床病理分析

目的探讨肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma, MTSCCa）的临床病理特征和鉴别诊断要点及生物学行为。方法对4例MTSCCa标本进行组织病理学和免疫组化染色观察,并复习临床资料及相关文献。结果该肿瘤好发于女性,发病年龄17～82岁（平均53岁）,临床症状不明显。组织学：肿瘤与周围肾组织分界清楚,切面实性、灰白色,肿瘤细胞形态呈双相（小管状和梭形细胞）或三相（小管状、梭形和脊索瘤样或黏液样）。其他组织学表现：泡沫样巨噬细胞聚集、典型的透明细胞和乳头状或乳头结构。免疫组化显示复合性免疫表型。结论MTSCCa是一种罕见的低级别多形性肿瘤,组织学谱系在不断扩大,免疫组化表型及组织学形态与乳头状肾细胞癌（PRCCa）有重叠。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化3例病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的病理形态特征、诊断及鉴别诊断.方法 对3例脾脏SANT进行病理形态观察,免疫组化染色采用EnVision法,并对临床资料和术后随访情况进行分析讨论.结果 脾脏SANT具有特征性血管瘤样结节.病理学检查:(1)眼观病灶呈灰白色结节,边界清楚.(2)镜下见有其特征性血管瘤样结节.免疫组化显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管免疫表型为CD34、CD31均(+),CD8(-),窦岸样细胞免疫表型为CD34(-),CD31、CD8均(+);小静脉样血管免疫表型为CD34、CD8均(-),CD31(+);结节内梭形细胞混合表达CD31、SMA和CD68;结节间梭形细胞混合表达SMA和CD68.结节周围梭形细胞呈vimentin、SMA阳性反应,desmin和NSE均(-).术后随访,患者病变均复发和转移.结论 该病是一种罕见的脾脏良性病变,可能是一种增生性病变,与血管瘤出血坏死机化关系密切.需要与脾脏交界性或恶性肿瘤鉴别,鉴别诊断依靠病理组织学形态和免疫组化.     

乳腺结节性筋膜炎4例临床病理观察并文献复习

目的探讨乳腺结节性筋膜炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE染色和免疫组化En Vision法检测4例乳腺结节性筋膜炎,并进行临床病理回顾性分析。结果患者均为女性,中位年龄50.5岁,病程短,无局部外伤史,肿块平均直径1.2 cm,3例位于乳腺实质,1例紧邻皮肤。4例病变均见不同程度梭形细胞增生和红细胞外渗及不等量淋巴细胞浸润,其中3例边界不清,浸润周围乳腺及脂肪组织。3例行术中冷冻,2例与常规诊断完全符合。免疫表型:梭形细胞表达vimentin、CD10和SMA,不表达CK(AE1/AE3)、CK5/6、CK14、CAM5.2、ER和PR。随访6~93个月,4例经手术局部切除后,均未复发。结论乳腺结节性筋膜炎临床较少见,术中冷冻诊断有一定的难度,易与乳腺纤维瘤病、叶状肿瘤及低级别纤维瘤病样梭形细胞癌等良、恶性肿瘤混淆,免疫组化标记vimentin和SMA对诊断及鉴别诊断乳腺结节性筋膜炎有帮助。     

血管肌纤维母细胞瘤16例临床病理分析

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma,AMF）的临床病理、免疫组化特征、组织来源以及鉴别诊断。方法通过16例AMF的临床表现、病理形态和免疫组化研究,并结合文献复习,总结AMF的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断。结果16例AMF,大体境界清楚,无包膜,可见一层假纤维膜包绕;组织学上呈疏松水肿样,丰富薄壁海绵样血管,肿瘤细胞多样性,梭形及上皮样细胞多见,常围绕血管排列呈疏密交替分布特征。免疫组化结果：瘤细胞desmin及vimentin呈弥漫强阳性表达,actin、CD34、ER和PR染色稍弱、呈灶状分布,而S-100蛋白、NF和CK均阴性。结论AMF临床上多无明显症状;发病部位以女性外阴及盆腔最多见,但全身多处部位也可见;其生物学行为及组织来源尚无定论;术前很难确定诊断AMF,需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等相鉴别。     

韧带样型纤维瘤病的临床病理分析

目的：探讨韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis,DTF）的临床病理特征,提高对DTF的认识和诊断水平。方法：分析14例DTF的临床特征,HE及免疫组化观察其病理学特征。结果：14例DTF均为女性,年龄22~81岁,中位数31.5岁,12例发生于腹部,右侧胸壁2例。光镜下以纤细的梭形细胞与胶原纤维交错排列为特征,细胞无异型性,核分裂像罕见;免疫组化Vimentin和β-catenin阳性,部分表达SMA,不表达S-100、CD34、CD117、Dog-1。手术切除随访4~113个月,1例复发。结论：DTF好发于年轻女性,需要与多种良、恶性梭形细胞肿瘤鉴别,细胞核表达β-catenin对DTF诊断和鉴别诊断有重要价值,手术切除是主要治疗手段,切缘残瘤有较高的复发风险。