卵巢转移性血管肉瘤1例报道并文献复习

目的 探讨卵巢转移性血管肉瘤的临床病理特点和鉴别诊断.方法 报道1例乳腺血管肉瘤卵巢转移的临床资料、光镜及免疫组化染色结果,结合文献讨论.结果 患者女性,78岁.右侧乳腺血管肉瘤术后10~24个月后发生卵巢肿块.临床表现无特异性,肿瘤边界清楚,局部卵巢结构被破坏,肿瘤由大小不一、不规则的腔隙性血管及实性细胞组成.血管腔隙衬覆的细胞呈立方或上皮样,实性细胞区见细胞呈圆形、椭圆形及梭形,异型性明显,核分裂象易见,CD31 和CD34均呈阳性.结论 卵巢转移性血管肉瘤较为少见,临床病史、免疫组化染色对诊断与鉴别诊断有重要意义.     

乳腺血管肉瘤临床病理分析

目的 分析乳腺血管肉瘤的临床及病理特点.方法 对2例乳腺血管肉瘤进行光镜及免疫组化染色观察.结果 乳腺血管肉瘤组织学形态呈多样性.免疫组化染色显示,血管肉瘤表达血管内皮标记物FⅧRAg、CD31、CD34及淋巴管内皮标记物D240.结论 乳腺血管肉瘤十分罕见,临床表现无特异性,病理形态多样,诊断困难,组织学形态结合免疫组化染色对于确诊有意义.     

原发性肾脏滑膜肉瘤临床病理及分子遗传学分析

目的探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例罕见的原发性肾脏滑膜肉瘤进行光镜观察和免疫组化染色,并用RT-PCR方法在石蜡包埋组织中检测SYT-SSX融合mRNA表达,结合文献分析讨论。结果肿瘤由核分裂活跃的单形的梭形细胞组成,呈交织的束状或实性排列,部分区域呈血管外皮瘤样图像,未见上皮分化成分;囊性区囊内衬核分裂不活跃的多边形的鞋钉样上皮。免疫表型瘤细胞vimentin、CD99、bcl-2、S-100均阳性,Ki-67强阳性;CK(AE1/AE3)、EMA、SMA、CD117、CD34、p53、ER、PR均阴性。RT-PCR方法检测到肿瘤组织中有SYT-SSXmRNA表达,对照组SYT-SSX无表达。患者术后5月内死亡。结论原发性肾脏滑膜肉瘤罕见,需要与肾脏其他一些梭形细胞肿瘤相鉴别,分子遗传学检测SYT-SSX融合mRNA有助于其诊断和鉴别诊断。     

肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法采用HE和免疫组化EnV ision法对7例血管肉瘤和4例上皮样血管内皮瘤(epthelioid hem angioendotheliom a,EHE)进行免疫组化染色和形态学观察。结果患者年龄23~80岁,男性8例,女性3例。临床症状及实验室检查无特殊表现。6例肿瘤呈单结节,位于肝右叶;5例多结节者,其中4例累及肝左叶,肿瘤最大径为2~6.5 cm。7例血管肉瘤组织学表现多样,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样细胞形态。4例EHE组织学特征:以纤维硬化区为中心,周边富于细胞,肿瘤细胞呈上皮样分化及特征性的胞质内血管腔形成。免疫组化染色至少表达CD31、CD34、FⅧRAg中的1项,其中4例3项指标均表达。1例EHE和5例血管肉瘤表达nestin。结论肝原发性恶性血管肿瘤极少见,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后化疗有助于延长患者生存期。     

淋巴结原发上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的 探讨淋巴结原发上皮样血管内皮瘤的诊断及鉴别诊断。方法 1例淋巴结原发上皮样血管内皮瘤进行HE切片、组织化学、免疫组化等观察，并复习文献进行讨论。结果 光镜下肿瘤细胞呈多角形或类圆形上皮样，无明显核分裂象，组织结构多种，呈单个细胞条索、实性巢状及管腔样结构排列，瘤细胞形成小的细胞内管腔，见胞质内空泡，并见红细胞，此特征为细胞原始管腔结构。玻璃样间质。网状纤维染色显示血管腔隙结构。肿瘤细胞表达Vim、CD31、FⅧRAg，少数细胞表达CD34。结论 淋巴结原发上皮样血管内皮瘤是极少见的低度恶性血管性肿瘤，可出现多种组织结构，有一定的特征性。应与转移性癌、转移性恶性黑色素瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样血管瘤、上皮样肉瘤及硬化性上皮样纤维肉瘤等鉴别。     

原发性甲状腺上皮样血管肉瘤1例报告

目的:观察1例原发性甲状腺上皮样血管肉瘤患者的临床病理特征,并结合相关文献进行讨论。方法和结果:本例原发性甲状腺上皮样血管肉瘤患者行术中快速冰冻切片及常规石蜡切片,HE染色和网状纤维染色、并行免疫组化检查。镜下见,肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成,肿瘤细胞核较大,呈空泡状,核仁明显,部分肿瘤细胞胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成;可见迷路状血管,网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构。免疫组化染色,肿瘤细胞CD31、CD34、AE1/AE3阳性,TG、TTF-1、calcitonin、CK19、S-100、EMA和HMB45阴性,Ki-67高表达。结论:原发性甲状腺上皮样血管肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,致死率高。确诊主要依靠组织学和免疫组化检查,临床要与未分化癌、低分化癌及上皮样血管内皮瘤等鉴别。     

上皮样肉瘤的临床病理和免疫组化观察

上皮样肉瘤是一种比较少见的软组织恶性肿瘤 ,往往误诊为滑膜肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管肉瘤 ,为此我们对 3例上皮样肉瘤进行了光镜观察和免疫组化染色 ,以探讨其临床病理特点、诊断、鉴别诊断及组织来源。1　材料和方法收集淄博矿务局中心医院、山东铝业公司医院及淄博铁路医院外科手术切除的软组织上皮样肉瘤 3例 ,标本经10 %福尔马林固定 ,石蜡包埋 ,4μｍ厚切片 ,ＨＥ染色 ,光镜观察。免疫组化采用ＬＳＡＢ法 ,试剂ｖｉｍｅｎｔｉｎ ,ＥＭＡ ,ｃｙｔｏｋ ｅｒａｔｉｎ,ｌｙｓｏｚｙｍｅ ,α1 ＡＣＴ ,Ｓ 10 …     

原发性下消化道上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性下消化道上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析3例原发性下消化道EAS的临床病理资料,对根治性切除标本进行常规HE和免疫组化EnVision法染色,并结合相关文献复习,分析其临床病理学特征。结果 3例患者年龄68～75岁,男性2例,女性1例;发生于回肠2例,结肠1例;临床均以腹部疼痛就诊。镜下肿瘤均呈侵袭性生长,排列呈蜂窝状、海绵状、脾窦样和裂隙样,裂隙内可见乳头簇形成,瘤细胞呈上皮样,具有显著的异型性,表现为核大空泡状,核仁明显,可见多少不等的核分裂象。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、ERG和Fli-1阳性,Ki-67增殖指数50%～70%。结论原发性下消化道EAS临床罕见,以消化道出血、腹痛和贫血为主要表现,易与消化道癌、胃肠道间质瘤混淆,确诊需结合组织学形态及免疫表型,预后较差。     

表达CD10的非特殊类型乳腺肉瘤3例报道并文献复习

目的 探讨表达CD10的非特殊类型乳腺肉瘤的病理形态学、免疫表型特点以及诊断与鉴别诊断.方法 应用光镜观察、免疫组织化学染色等方法对3例表达CD10的非特殊类型乳腺肉瘤进行分析,并复习文献.结果 肿瘤境界清楚,主要由梭形-胖梭形细胞组成,与数量不等的胶原束交错呈流水样或席纹状排列,胞质红染或空淡,核梭形,染色体粗颗粒状,部分有细小核仁.1例伴大片坏死,1例伴出血及破骨细胞样巨细胞反应.免疫组化染色3例均CD10(+),2例EGFR(+),上皮标记物cK(AEl/AE3)、CK5/6、CK7、CKl4、CK8/18、3413E12及其他肌上皮标记物SMA、p63、ealponin等则(一).结论 表达CD10的非特殊类型乳腺肉瘤是一种罕见而具有独特免疫表型的肉瘤,诊断时须借助免疫组化与化生性癌、叶状肿瘤等鉴别.     

肺动脉内膜肉瘤1例并文献复习

目的探讨血管内膜肉瘤的临床及病理特点。方法对1例肺动脉内膜肉瘤进行光镜、电镜观察和免疫组化检测并复习文献。结果肿瘤位于肺动脉血管腔内,阻塞管腔,并延伸至周围小血管。光镜下肿瘤细胞主要为梭形细胞,散在分布上皮样细胞和多核巨细胞,核分裂象约46／50HPF。电镜观察见细胞内含有丰富的粗面内质网、线粒体,无向特殊细胞分化的特征。免疫组化染色vimentin呈弥漫阳性、α—SMA灶性阳性、HMB-45散在弱阳性,CKpan、CD34、CD31和S-100蛋白等均阴性。结论内膜肉瘤是一种罕见的发生于大血管壁的恶性肿瘤,预后差,免疫表型无特异性,了解该肿瘤发病部位、临床及病理特点有助于做出正确诊断。     

阴茎假血管肉瘤样鳞状细胞癌1例及文献复习

目的探讨阴茎假血管肉瘤样鳞状细胞癌(SCC)的诊断、组织学和免疫组化特征以及鉴别诊断。方法通过HE、免疫组化及特殊染色观察1例阴茎原发假血管肉瘤样鳞状细胞癌，并复习文献。结果镜下可见显著的棘细胞松解，肿瘤由排列呈腔隙状、网状结构的长梭形细胞组成，细胞异型性明显，核分裂象易见，胞质大多红染，局部区域弥漫出血坏死。免疫表型：CK、Vim阳性，CD34、CD31、SMA、FⅧRAg阴性。网状纤维染色不显示血管外形。结论假血管肉瘤样SCC是一种罕见的易与敌国管肉瘤混淆的特殊形态的SCC．需与血管肉瘤、癌肉瘤等鉴别。     

骨原发性血管肉瘤10例临床病理观察

目的 探讨骨原发性血管肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集10例骨原发性血管肉瘤的临床资料，行HE、免疫组化染色并对患者进行随访。结果 10例血管肉瘤患者中男性7例，女性3例，年龄25～75岁，中位年龄58.5岁。8例发生于骨盆、1例肱骨、1例股骨。镜下可见不同分化程度的血管腔隙，内衬异型肿瘤细胞，其中8例主要由片状或条索状排列的上皮样细胞构成，胞质丰富嗜酸性，核仁明显，诊断为上皮样血管肉瘤。免疫表型：不同程度表达CD31、CD34、ERG、CK等。8例获得随访资料，其中4例存活，另4例术后5～12个月死亡。结论 骨原发性血管肉瘤是少见的恶性肿瘤，术前影像及病理活检易误诊。免疫组化有助于鉴别诊断，多数患者预后较差。     

Epithelioid angiosarcoma of bone:a report of two cases and review of literatures

目的 提高对骨原发性上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的认识,避免误诊.方法 对2例原发于骨的EA进行临床病理、组织学及免疫组化分析,并进行文献复习.结果 2例均为男性,为骨组织内的多灶性、溶骨性病变,组织学上肿瘤主要由实性片状排列的上皮样细胞组成,瘤细胞核大,空泡状,含有明显核仁,可见细胞内空泡和血管腔样结构形成.免疫组化标记显示瘤细胞表达CD31、FⅧRAg、CK、vimentin.分别进行单纯化疗和手术治疗.1例失访,1例2个月后死亡.结论 骨原发性EA是一种具有上皮样特征的高度恶性血管源性肿瘤,必须与转移癌等鉴别,CD31、CK等血管标记物对鉴别诊断具有重要的意义.     

异位性错构瘤性胸腺瘤1例报道及文献复习

目的 探讨良性异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 石蜡包埋组织连续切片分别做HE染色和免疫组化染色,光镜观察,分析1例异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征及免疫表型特征,并进行文献复习.结果 肿块位于左颈部,生长缓慢.大体为结节状,包膜完整,切而部分囊性变.镜下显示肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞、脂肪细胞和少量淋巴细胞组成.免疫组化染色显示:梭形细胞和上皮样细胞均弥漫性强阳性表达细胞角蛋白CK7、CK8、CK、CK5/6,不表达desmin、TTF-1、GFAP,,此外,梭形细胞阳性表达p63、Calponin、SMA、CD10、CD34,不表达细胞膜抗原EMA.而与之相反的是上皮样细胞阳性表达EMA不表达SMA、CD10、CD34.结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于中青年男性的颈部下方、锁骨上方及胸骨上方,需要与其它双向分化的肿瘤尤其是高级别肉瘤如滑膜肉瘤或腺样恶性外周神经鞘膜瘤鉴别,故该肿瘤的诊断及鉴别诊断尤为重要.     

甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习

目的：探讨甲状腺肿瘤上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法：对2例原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果：2例均为老年患者，以颈部包块就诊，其中1例伴有地方性甲状腺肿。镜下显示，肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成，瘤细胞核大，空泡状，含有明显的核仁，部分瘤细胞的胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成。除实性区域外，可见内衬上皮样瘤细胞的不规则性血管腔，网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构，特别是在HE染色达CK8和Tg。结论：原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤具有一定的临床病理学特点，光镜形态、免疫组化标记及电镜观察均支持瘤细胞具内皮细胞分化，应被视为甲状腺肿瘤中一种独立的病理学类型，而不应笼统地归入到未分化癌中。     

上皮样肉瘤临床病理特征并文献复习

目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法:对2例上皮样肉瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果:镜下肿瘤由上皮样细胞或梭形细胞构成,呈结节状排列,浸润性生长;免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、CK、EMA、CD34呈阳性。结论:上皮样肉瘤,临床少见,因此缺乏对其认识,从而易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对上皮样肉瘤的认识,对避免误诊是至关重要的。     

骨原发性上皮样血管肉瘤2例报道并文献复习

目的提高对骨原发性上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的认识,避免误诊。方法对2例原发于骨的EA进行临床病理、组织学及免疫组化分析,并进行文献复习。结果 2例均为男性,为骨组织内的多灶性、溶骨性病变,组织学上肿瘤主要由实性片状排列的上皮样细胞组成,瘤细胞核大,空泡状,含有明显核仁,可见细胞内空泡和血管腔样结构形成。免疫组化标记显示瘤细胞表达CD31、FⅧRAg、CK、vimentin。分别进行单纯化疗和手术治疗。1例失访,1例2个月后死亡。结论骨原发性EA是一种具有上皮样特征的高度恶性血管源性肿瘤,必须与转移癌等鉴别,CD31、CK等血管标记物对鉴别诊断具有重要的意义。     

上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的 分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。方法 利用HE染色,免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法（ABC法）观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例,结果 15例中12例为男性,3例为女性,发生部位;腹膜后3例,四肢软组织3例,肌骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例。临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛,消瘦,乏力。影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3-20cm。镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死,瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电镜可观察到胞质内空泡,W-P小体,中间丝及细胞基底膜的存在,瘤细胞可表达CD34,CD31,Ⅷ因子相关抗原,细胞角蛋白,上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白,临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗。随访/2例存活,术后存活期分别为19个月,7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访。8例患者发生肺,骨,淋巴结和腹腔转移。结论 上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化,上皮样血管肉瘤需与转移癌,上皮样血管内皮细胞瘤,恶性黑色素瘤,上皮样肉瘤等鉴别。     

肺上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma,PEH)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例PEH进行光镜观察和免疫组化标记,并结合文献进行分析。结果镜下见肿瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态,瘤细胞为圆形或多角形,呈小巢状、索状甚至腺样结构或不规则状,分布于黏液间质中;间质可见少量黏液样变或玻璃样变;瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂象、多形性及坏死少见。肿瘤细胞表达CD34、FⅧRAg、CD31等血管内皮细胞标记,部分病例同时表达CK和(或)Vim。结论PEH是一种低度恶性肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,诊断时需要与肺转移癌、肺上皮样血管肉瘤、肺淋巴管肌瘤病鉴别。     

外耳道近端型上皮样肉瘤2例并文献复习

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(proximal-type epithelioid sarcoma,PES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 报道2例外耳道PES,镜下观察组织学形态特征并结合免疫组化染色结果进行分析.结果 镜下见肿瘤由梭形或上皮样细胞组成,可见横纹肌样细胞;呈结节状排列,伴片状坏死;免疫表型:CKpan、vimentin、CD34均呈阳性,CD31、S-100、CD68、HMB-45、ALK、SMA、CK7、CK20、TTF-1、desmin、Syn、CgA均呈阴性.结论 PES是一种少见的软组织恶性肿瘤,形态复杂多样,极易误诊.需临床、组织学及免疫表型等相结合,才能作出准确的诊断.