原发性颅内Rosai-Dorfman病

目的 探讨原发性颅内Rosai-Dorfman病的临床病理特征。方法 对1例术前经影像学诊断为原发性颅内脑膜肿瘤患者，复习病史和影像学资料，手术标本常规病理制片，组织学检查和免疫组织化学标记S-100蛋白、CD68、GFAP、CKpan、EMA、vimentin、CD20、CD79α、CD3和CD43，并复习文献。结果 患者为老年女性，MRI显示病变位于左侧颅顶部脑膜并累及脑实质，组织学显示多量淡染的组织细胞、浆细胞和淋巴细胞组成的背景伴纤维化，同时组织细胞内有多量吞噬的淋巴细胞，免疫标记显示组织细胞表达S-100蛋白和CD68。结论 原发于颅内Rosai-Dorfman病是一种极其少见组织细胞异常增生性病变，病理诊断时需与颅内非特异性炎性病变和浆细胞肉芽肿等鉴别，该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性是诊断本病的可靠依据。     

结外Rosai-Dorfman病临床病理特征分析

目的探讨结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2014～2019年收治的16例结外RDD的临床和病理资料,并复习相关文献。结果 16例结外RDD中,男性10例,女性6例,年龄12～69岁,平均年龄46.6岁。发病部位:鼻腔鼻窦4例、乳腺2例、腰部及前臂皮肤2例、骨2例,腮腺、肩部皮下、颞部软组织、眼球巩膜、颊黏膜、额部脑膜各1例。镜检:可见大组织细胞、淋巴细胞和浆细胞弥漫片状分布,低倍镜下呈典型的明暗相间结构,大组织细胞内可见伸入现象,部分病例间质内可见显著的纤维结缔组织反应及席纹状排列结构。免疫表型:组织细胞中S-100、CD68和CD163均阳性,CKpan、CK8/18、CD1a、Langerin、CD30和ALK均阴性,Ki-67增殖指数为1%～10%;背景淋巴浆细胞表达各自相应标志物:CD3、CD20、CD45、CD38和CD138均阳性。8例患者获得随访资料,随访6～58个月,肿块切除后均未复发。结论结外RDD相对罕见,临床表现不具特异性,部分病例具有非典型组织学形态,易误诊。熟悉并掌握其较为广谱的临床病理学谱系并结合S-100蛋白染色可将其与其它类似病变相鉴别。     

淋巴结外Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对7例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检查,并复习相关文献。结果 7例结外RDD患者中男性4例,女性3例,年龄21～57岁(平均41岁),4例位于中枢神经系统,胫骨、甲状软骨和皮下组织各1例,均为结外单发病变。组织学改变:病变组织在低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构,结节内"明暗"相间。高倍镜下"暗区"为浸润的淋巴细胞、浆细胞等;"明区"是散在、成簇或片状分布的组织细胞。后者体积大,胞质丰富,泡状核,可见小核仁。部分组织细胞胞质内见吞噬完整的淋巴细胞和浆细胞等("伸入"现象)。免疫表型:组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性,CD1a阴性。结论结外RDD少见,因组织细胞吞噬现象不明显且临床及影像学特征缺乏特异性,易被误诊。结节状分布的结构特点以及低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断RDD的重要线索。免疫组化标记有助于明确诊断。     

耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病临床病理特征

目的探讨耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集北京同仁医院5例耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病例,并行常规HE、组织化学和免疫组化染色。结果患者年龄37～72岁,平均49岁。5例中原发于喉2例,原发于鼻腔2例,原发于鼻翼皮肤1例。组织病理学特征:①低倍镜下为上呼吸道黏膜下或皮肤真皮内肿瘤细胞弥漫浸润,呈不同程度淡染区和深染区相间交错;②高倍镜下窦组织细胞增生,伴有不同程度其它慢性炎症细胞浸润,可见"伸入现象",病变特征不如结内病变明显;③免疫组化染色结果显示窦组织细胞S-100和CD68阳性,CD1a、CD20、CD45RO阴性。结论耳鼻咽喉头颈部发生的结外Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性疾病,有特定的组织病理学特征,在诊断上需要和该部位的其他肿瘤和炎性病变鉴别。     

结外型Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析7例RDD临床病理学特征及免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 RDD主要发病部位在颌面部、乳腺及皮下组织。镜下有大量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润;部分病例存在典型组织细胞吞噬现象,病变常有纤维组织、纤维母细胞和泡沫样组织细胞增生;病变可呈明暗区交替;还可见淋巴细胞和浆细胞围绕血管成靶环样。免疫表型:组织细胞中S-100、CD68均阳性,CD1a、IgG均阴性。7例患者中仅有2例复发。结论 结外型RDD见多量组织细胞增生和慢性炎细胞浸润,组织学缺乏典型伸入运动特征,易与郎格汉斯组织细胞增生症、结核和IgG4相关疾病混淆,需结合临床病史及免疫表型排除其他疾病后确诊。     

椎管内原发Rosai-Dorfman病2例临床病理分析

目的探讨椎管内原发Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化EnVision两步法染色对2例椎管内原发RDD首发和复发后的临床病理学特点进行对比分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄分别为26、33岁,均为硬膜外单发病变,分别于术后5个月和1个月复发。例1首次术后镜下表现与经典的RDD类似,复发后纤维组织增生明显;例2两次术后病理均显示纤维组织增生明显,炎细胞及组织细胞散在分布,伸入现象不明显,可见疑似闭塞性血管炎结构。免疫表型:S-100蛋白阳性,CD1α阴性,IgG4阳性细胞数<30个/HPF,但与IgG阳性细胞数比值小于40%。结论椎管内原发RDD临床罕见,大多数病例手术切除患者预后良好,但仍有复发可能。由于椎管内原发RDD无特征性影像学表现,且镜下组织学形态可不典型,熟练掌握其病理及免疫表型特点是诊断的关键。     

累及骨和软骨Rosai–Dorfman病2例报告并文献复习

目的:探讨2例累及骨和软骨的结外罗道(Rosai–Dorfman)病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:复习分别位于右胫骨近端及甲状软骨的2例Rosai–Dorfman病患者的临床和影像学资料,行组织学观察及免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果:39岁女性,右胫骨占位及38岁男性,甲状软骨肿物。影像学示前者右胫骨上段溶骨性骨质破坏;CT示后者甲状软骨前实性占位,与甲状软骨界限不清。光镜下前者病变在破碎骨小梁间生长,后者病变包绕并侵犯甲状软骨,并在软骨化骨骨小梁间侵袭性生长。低倍镜下组织细胞显著增生,与浸润的淋巴细胞、浆细胞形成明暗相间的结构,部分组织细胞体积较大,呈多边形或椭圆形;胞浆淡嗜酸性或空亮,泡状核,可见小核仁;部分胞浆内见吞噬完整的淋巴细胞和(或)浆细胞、中性粒细胞等。免疫组织化学标记组织细胞表达S–100蛋白和CD68,不表达CD1a。结论:累及骨和软骨的Rosai–Dorfman病罕见,临床及影像学检查均容易误诊。组织学形态及免疫组织化学检查是确诊的唯一依据。     

肺散发性Rosai-Dorfman病1例

<正>患者男性，46岁。以“咳嗽、咳痰1个月余，胸闷、气短15天”为主诉入院。1个月前患者受凉后出现咳嗽，咳大量白色黏痰，未见血丝，自购“念慈菴止咳糖浆”“莫西沙星”口服治疗，症状缓解不明显，15天前出现胸闷、气短，遂就诊于外院并行CT检查示:左下肺门增大，局部软组织密度影伴左下叶阻塞性病变，考虑肺癌可能(图1)。支气管镜:左上叶舌支支气管黏膜隆起，阻塞管腔，下叶基底支气管口黏膜隆起，呈纵行皱壁，管腔狭窄。     

Rosai-Dorfman病的诊治进展

罗道病(RDD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因及发病机制尚未完全阐明,临床表现具有高度异质性,极易误诊、漏诊,目前尚无统一的治疗方法。本文通过文献回顾,就近年来有关RDD的发病机制、诊断和治疗进展进行综述,并总结了RDD的治疗原则。RDD的治疗需个体化,对于单纯淋巴结型或仅皮肤受累的无症状RDD患者,可先予观察,密切随诊;对于结外孤立性病灶或造成局部器官压迫的RDD患者,建议手术切除病灶;对于全身性及复发难治性RDD患者,可考虑全身药物治疗。     

皮肤Rosai-Dorfman病：25例临床和组织病理分析

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（SHML）是一种病因不明的特发性组织细胞紊乱增生性疾病，由Destombes首先描述。Rosai和Dorfman阐明了其独特临床病理学特点：大而淡染、S-100阳性的组织细胞伴吞噬现象，并有混合性炎细胞浸润。因并非总是发生于淋巴结，且身体器官均可累及，故命名为Rosai—Dorfman病（RDD）。皮肤是淋巴结外最易累及的部位，皮肤RDD广义上与系统性RDD不同。有关种族和地理分布的文献报道，半数以上的病例发生在亚洲，中国作为世界上人口最多的亚洲国家，至今还没有关于皮肤RDD的详细报道。作者描述了25例皮肤RDD的临床表现、组织病理学、免疫组化和随访资料，也是世界上最大宗的病例研究。     

肺吸虫病临床病理分析

目的 探讨肺吸虫病临床与病理特点以及鉴别诊断。方法 回顾性分析临床诊断的9例肺吸虫病,结合文献,对患者的流行病学、临床及病理特点进行分析。结果 9例中4例来自东北疫区,5例来自北京。8例有明确的不洁饮食史,全部或大部分具有以下症状：发热、胸闷或胸痛、痰中带血。9例共同的病理特点：形成不规则坏死腔穴和窦道,可见Charcot—Leyden结晶,部分可见虫体和(或)虫卵,外周可见广泛的大量嗜酸粒细胞浸润。结论肺吸虫病发病范围扩大,由于旅游等原因人口流动增加,在城市中的散发病例有所上升;组织中找到虫体和(或)虫卵即可确诊。有其他典型病理特点时,结合病史及免疫学、影像学资料亦可诊断;综合临床病史、实验室检查,适当结合病理检查,可以将其与肺结核、肺部肿瘤进行鉴别。     

多发皮肤Rosai-Dorfman病临床病理分析

Rosai-Dorfman病（RDD）又称巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）,是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病.1969年Rosai与Dorfman首次详细报道了这种疾病.RDD是以S-100蛋白阳性的组织细胞浸润并吞噬淋巴细胞、浆细胞为主要特点的淋巴结良性病变.此后又发现该病可以累及淋巴结以外的各种不同部位,甚至可以单独发生于淋巴结外并不伴有淋巴结肿大.皮肤是淋巴结外最常见的受累部位,国内报道也可见于鼻窦、脑膜 、肾脏等.单纯发生于淋巴结外的RDD很少见.在此就临床外检中遇到的1例皮肤RDD,探讨其临床特点、病理学特征、诊断、鉴别诊断,并对RDD研究的最新进展进行文献复习及讨论.[第一段]     

中枢神经系统Rosai-Dorfman病4例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2011年~2018年南京医科大学附属脑科医院诊治的4例中枢神经系统RDD的临床病理资料并复习相关文献,其中2例曾误诊为富于淋巴浆细胞型脑膜瘤。结果4例RDD中男性2例,女性2例,平均年龄48.75岁。镜下见病变组织细胞混合淋巴细胞、浆细胞成分呈结节状浸润,伴有纤维化或胶原化背景。组织细胞中可见典型的“伸入运动”,即胞质内可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞及红细胞。免疫表型:组织细胞S-100、CD68、vimentin阳性,CD1a、BRAF V600E阴性,IgG4/IgG比值均<40%。结论中枢神经系统RDD是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,临床及影像常误诊为脑膜瘤。因此要提高对此类病变的认识,做出正确诊断,防止误诊。     

皮肤Rosai-Dorfman病1例

患者,男,35岁,发现有臂皮疹逐渐增大3年,左背皮疹逐渐增大1年来本院就诊。皮疹开始均为米粒大小,之后逐渐增大,无痛、搔痒感,无发热、贫血等症状。曾先后3次于各级医院行皮疹活榆,病理诊断为皮肤慢性炎症性病变、淋巴细胞浸润症等。体检：右上臂伸侧靠近腋窝处、左背部肩胛下分别见一斑块状皮疹（图1）,晕灰褐色,略高出皮肤表面,边界模糊,右上臂皮疹范围约为6．5cm×5．5cm,其边缘可见3处陈旧性瘢痕,长0．8～1．2cm,[第一段]     

Castleman病的临床病理观察

目的 研究Castleman病临床病理学的特点,探讨其鉴别诊断和发病机制。方法 观察26例Castleman病的病理形态,用EnVision两步法对其中20例行CD45RO、CD45RA、CD20,以及κ、λ轻链免疫组织化学染色,结合其临床表现、治疗进行分析,并获得16例的随访资料。结果 临床表现为伴有贫血、血沉快、血清球蛋白异常、肝脾肿大、皮疹以及肺和肾损害,1例因并发肺损害和肾衰竭死亡。病变呈局灶性20例、多中心性6例;透明血管型19例、浆细胞型4例和混合细胞型3例。多中心性包括了4例浆细胞型和2例混合细胞型;局灶性20例中,13例仅有单发淋巴结肿大,且均为透明血管型,预后良好。另7例伴副肿瘤性天疱疮者,有血清球蛋白异常(4／7)及肺脏异常(5／7例),透明血管型6例和混合型1例,伴套区淋巴细胞和树突状网织细胞,小血管和浆细胞增生。术后皮损好转,肺损害无改变。免疫组织化学可见κ和λ两种轻链的表达。结论 Castleman病为淋巴组织增生性疾病,临床和病理上要与多种疾病鉴别,且病理的鉴别尤其重要。它的多器官受累可能与自身免疫疾病的发病机制相似。     

右胫骨下端Rosai-Dorfman病1例

患者女性,69岁,发现右小腿包块3个月余。右下肢隐痛伴行走后酸胀感,中下1/3内侧触及直径约3 cm的质硬肿块,影像学示:右胫骨下段见类圆形骨质破坏区,邻近骨皮质缺损(图1),可见平行状骨膜反应,相应区域可见软组织肿块影。病程中患者无发热,全身浅表淋巴结未触及肿大,空腹血糖8.14 mmol/L ,经内分泌科会诊后诊断为糖尿病。血沉45 mm/H 。拟“右小腿占位待查”于2018年4月入院,遂行右小腿包块切除术。     

川崎病的临床病理观察及文献复习

目的 通过对川崎病(KD)的临床、病理、免疫学特征的研究,结合文献复习,探讨其临床病理改变和免疫表型与诊断的关系.方法 采用常规病理学和免疫组化检测,回顾性分析1例川崎病患者的临床病理和免疫组化标记特点,并复习相关文献.结果 KD的病理学特征是非特异性的,其主要改变为坏死性血管炎,小血管腔内可见纤维素性血栓,血管内皮细胞肿胀,血管壁中层平滑肌细胞水肿、分离,炎细胞浸润,主要为CD4+T细胞、富含IgA的浆细胞、巨噬细胞.结论 川崎病是免疫相关性血管炎性综合征,需与中毒性休克综合征相鉴别.     

上皮样肉瘤临床病理特征并文献复习

目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法:对2例上皮样肉瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果:镜下肿瘤由上皮样细胞或梭形细胞构成,呈结节状排列,浸润性生长;免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、CK、EMA、CD34呈阳性。结论:上皮样肉瘤,临床少见,因此缺乏对其认识,从而易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对上皮样肉瘤的认识,对避免误诊是至关重要的。