淋巴管平滑肌瘤病2例临床病理学分析

目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyoma-tosis,LAM)临床、影像、病理特征及预后特点。方法对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 LAM发病原因尚不明确,好发于育龄期女性。病变的发生与淋巴管和血管密切相关,不同发病部位临床症状各不相同。显微镜下示淋巴管、血管壁周围可见不同成熟度的平滑肌细胞弥漫性异常增生,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样。免疫表型:梭形肿瘤细胞desmin和SMA阳性,HMB-45和MELAN-A阴性。结论LAM是一种罕见的慢性、进行性恶化的肿瘤性疾病,常累及全身多个系统,肺是主要累及的器官。依据临床症状、影像学和组织学特点再结合免疫表型可明确诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征观察及文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)组织学、免疫组化及预后特点。方法对2例PLAM经支气管肺活检组织，进行组织学观察及免疫组化检测，并复习文献进行研究。结果2例PLAM均为育龄期女性。本病具有一定的形态学和免疫组化特征，肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生，分两种类型：囊肿为主型和平滑肌为主型。2例组织形态学相似，异常平滑肌细胞呈梭形，多边形及上皮样，核大，不规则多形性，可见核仁和核内包涵体，未见核分裂象。免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB45、SMA、actin和ER、PR阳性。结论PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病。PLAM病理组织学评分(LAM histologic score．LHS)是评价PLAM预后的指标。依据临床和组织学特点，结合免疫组化染色可以作出明确诊断。     

子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结淋巴管肌瘤病的临床病理分析

目的 探讨淋巴结淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAM)的临床病理学特征。方法 复习1例子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM的临床资料及病理特征,对其行HE及免疫组化En Vision法染色并复习相关文献。结果 子宫内膜呈高-中分化子宫内膜样腺癌改变,盆腔淋巴结被膜及髓质内见增生的LAM细胞呈梭形、上皮样或多角形,围绕腔隙排列,细胞质嗜酸性或空泡样,细胞无明显异型性,未见核分裂象。免疫表型:SMA、Caldesmon、desmin、vimentin、ER和PR均阳性,腔隙内衬细胞CD34和D2-40均阳性,上皮样瘤细胞HMB-45阳性,Melan-A阴性,Ki-67增殖指数1%。结论 LAM临床较为少见,好发于肺部,子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM极为罕见,结合组织学形态、临床特点及免疫组化染色可确诊,为今后进一步分析LAM的机制及治疗提供重要价值。     

淋巴管肌瘤病10例临床病理分析

目的探讨淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAM)临床、病理特征。方法收集10例LAM临床资料进行分析,复习HE切片,采用免疫组化EnVision法检测α-SMA、HMB-45、D2-40、PR、ER,并进行文献复习。结果女性9例,年龄17～53岁,平均39岁,男性1例,年龄19岁,6例影像考虑为肺LAM,胸部CT平扫+高分辨显示:双侧肺野内可见弥漫型分布大小不一小囊样透过度增高影,9例有乳糜胸水或腹水。1例纵隔肿物,4例腹膜后肿物,上腹部CT平扫+增强+三维重建显示:腹膜后可见多个囊状低密度影。4例左锁骨上淋巴结肿大,1例肠系膜淋巴结肿大,1例腹主动脉旁淋巴结肿大,1例腹股沟淋巴结肿大。病理学检查显示淋巴管周围不同成熟度平滑肌细胞和上皮样细胞增生。免疫组织化学显示10例LAM增生的细胞均表达α-SMA和D2-40,其中8例HMB-45阳性,5例PR阳性,3例ER阳性。结论组织学形态结合临床、影像及免疫组化染色(D2-40、HMB-45、SMA)可确定LAM的诊断。     

子宫内膜腺癌患者盆腔淋巴结内淋巴管肌瘤病一例

淋巴管肌瘤病（ lymphangiomyoma ，LAM）是一种少见的，由淋巴管及其周围增生的淋巴管及细胞所组成的进行性肿瘤性疾病。 LAM常发生于肺，肺外LAM可见于肠系膜、子宫、阔韧带、网膜及纵隔、腹膜后等部位沿淋巴管分布的淋巴结。累及多部位或广泛发生者，则称为淋巴管肌瘤。原发于肺外的LAM十分罕见，我们报道1例行子宫内膜癌分期手术后偶然发现的、原发于盆腔淋巴结内的肺外LAM，并结合文献对该病的临床病理特点进行总结。     

肺淋巴管肌瘤病的临床病理分析

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的发病特点、临床病理特征及预后.方法 对7例PLAM进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 7例均为女性,临床表现为进行性呼吸困难、自发性气胸,X线及CT示双肺弥漫性、多发性小囊肿,镜下见异常平滑肌样细胞围绕支气管、血管和淋巴管分布,并向周围延伸;HMB-45、SMA、ER和PR可均阳性.结论 PLAM是一种罕见的肺疾病,以平滑肌细胞样的异常增生及浸润为特点,根据临床和组织形态特点,结合免疫表型可确诊,HMB-45对该病具有诊断意义.     

肾脏上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的 探讨肾上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法.方法 通过HE染色和免疫组化观察1例肾原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献.结果 组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成,胞质丰富、嗜酸性,常见胞质内腔隙,部分腔隙内有红细胞,有些细胞核偏位,类似印戒细胞样,间质为黏液样.免疫表型:CD34、CD31和vimentin阳性,显示细胞内空泡为原始血管腔.结论 EHE是一种不常见的生物学行为介于血管瘤和普通型(高级别)血管肉瘤之间的血管肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,发生在肾脏者罕见,其形态学和免疫表型与发生于肾外者相同.     

颈动脉鞘区乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤1例临床病理分析

目的：探讨乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤( papillary intralymphatic angioendothelioma, PILA)的临床病理学特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对1例发生在64岁女性颈动脉鞘区的PILA行HE及免疫组化SP两步法染色,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤呈网状、海绵或迷路样结构,管腔内壁衬覆小的鞋钉样圆形细胞,局灶管壁上可见外衬鞋钉样肿瘤细胞的乳头样结构突向腔内,细胞异型性小、核分裂象罕见。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34、CD31、FⅧRag均呈强阳性,D2-40呈阴性。结论 PILA是罕见中间型脉管肿瘤,其形态学结构较复杂多变,根据其特征性组织学表现结合免疫表型可与其它血管源性肿瘤鉴别。该瘤有局部侵袭性且有复发等恶性潜能,建议采取扩大切除,并长期随访。     

人球结膜微淋巴管电镜观察

目的 :通过白内障病人球结膜的观察 ,获取组织间的细胞裂解产物等进入淋巴管过程的系列图像 ,进一步认识微淋巴管的功能。方法 :6例白内障病人 ,在手术时取球结膜 ,常规制作标本 ,用H 70 0 0、JEM 12 3电镜观察。结果 :淋巴前间隙是连接组织通道和初始淋巴管的特殊腔隙 ,其外形不规则 ,腔壁没有内皮细胞被覆、仅有纤维束样结构 ,局部有多个洞隙。初始淋巴管管腔由不连续到比较完整的内皮细胞包绕。部分区段管腔闭锁 ,局部内皮呈直角向外突出。可见终端开放。内皮细胞相互间为一般接连 ,外无基底膜 ,直接与胶原纤维接触。壁有多个孔隙。小淋巴管的内皮细胞较薄 ,相邻细胞重叠 ,小器官不发达。内皮细胞外没有基底膜。外周胶原纤维比较松散。附近有组织肥大细胞。小淋巴管和初始淋巴管腔内有退变红细胞 ,弥散的血红蛋白 ,多数散在无界膜和有界膜 ,形状不等、较模糊的结构。首次在球结膜观察到由立方内皮细胞构成的细静脉 ,它是循环血中的淋巴细胞进入球结膜的路径 ,参与局部的免疫反应。结论 :淋巴前间隙确实存在 ,它是组织通道和初始淋巴管连通的特殊腔隙。初始淋巴管、小淋巴管没有基底膜 ,壁有退变裂解碎片洞隙。获得了淋巴管排除组织间大分子物质的直接图像。首次在球结膜观察到由立方内皮细胞构成的细     

上皮样肉瘤伴有间皮和淋巴管内皮分化十例临床病理学分析北大核心CSCD

目的总结上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断,探讨其间皮和淋巴管内皮标志物表达情况。方法收集10例远端型上皮样肉瘤患者的临床资料,观察其组织病理学形态、免疫组织化学特征,并进行随访。结果10例上皮样肉瘤中,男性5例,女性5例,发病年龄8．66岁。肿瘤分别位于上肢和下肢,多数位于肢端,大多表现为进行性加重的疼痛性结节状肿块。组织形态上,肿瘤由上皮样、横纹肌样、梭形细胞混合并相互过渡组成,细胞间见明显的胶原纤维沉积,呈结节状或结节融合成弥漫片状,中央常见坏死,形成肉芽肿样结构。细胞胞质丰富,嗜酸性,细胞核卵圆形、泡状,一个或多个明显核仁,核分裂象多见。免疫组织化学显示,AE1／AE3（9／10）、上皮细胞膜抗原（10／10）、CD34（9／10）、波形蛋白（10／10）阳性,INI-1均阴性。此外。本组病例还表达各种间皮标志物如Calretinin和WT1,血管及淋巴管内皮细胞标志物FLI-1、ERG、podoplanin、D2—40、M2A和VEGFR-3。而CD31、结蛋白、第八因子相关抗原、HHF35、HMB45、MelanA、MyoD1、肌浆蛋白、S-100蛋白和平滑肌肌动蛋白均为阴性。病例自2012年10月随访至2016年8月,有7例复发和5例转移,4例转移至肺。5例死亡,其中2例转移至肺并死亡,1例骨转移并死亡,1例转移至肺、小肠和腹膜并死亡。结论上皮样肉瘤除具有向成骨、软骨和脂肪细胞分化潜能外,还有向间皮、血管内皮细胞和淋巴管内皮等多向分化的潜能。因肿瘤组织主要由上皮样细胞、横纹肌样细胞及梭形细胞构成,形态复杂多样,又具有间皮和淋巴管内皮细胞分化,因而极易与具有类似形态或免疫表型的其他肿瘤混淆。故其鉴别诊断尤为重要。     

肠系膜淋巴管瘤的临床、影像及病理学特征

目的：探讨肠系膜淋巴管瘤的临床表现、影像学特点及病理学特征。方法收集14例肠系膜淋巴管瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床病理特征及影像学表现。结果14例肠系膜淋巴管瘤临床症状多样化,以腹部胀痛不适多见。术前影像学检查：2例CT示淋巴管瘤,5例仅提示囊性占位,2例诊断为其他肿瘤,3例肠梗阻或肠扭转或肠套叠,2例未见明显病变。病变主体多位于肠系膜并累及肠壁,镜下呈多房囊腔,内衬单层扁平细胞,管腔内可见淋巴液及淋巴细胞。免疫组化标记瘤细胞均表达D2-40。结论肠系膜淋巴管瘤属良性肿瘤,应警惕并发症,术前影像学检查可提示诊断,明确诊断依赖病理学检查。     

肺动脉内膜肉瘤1例并文献复习

目的探讨血管内膜肉瘤的临床及病理特点。方法对1例肺动脉内膜肉瘤进行光镜、电镜观察和免疫组化检测并复习文献。结果肿瘤位于肺动脉血管腔内,阻塞管腔,并延伸至周围小血管。光镜下肿瘤细胞主要为梭形细胞,散在分布上皮样细胞和多核巨细胞,核分裂象约46／50HPF。电镜观察见细胞内含有丰富的粗面内质网、线粒体,无向特殊细胞分化的特征。免疫组化染色vimentin呈弥漫阳性、α—SMA灶性阳性、HMB-45散在弱阳性,CKpan、CD34、CD31和S-100蛋白等均阴性。结论内膜肉瘤是一种罕见的发生于大血管壁的恶性肿瘤,预后差,免疫表型无特异性,了解该肿瘤发病部位、临床及病理特点有助于做出正确诊断。     

非小细胞肺癌淋巴管生成与胰岛素样生长因子结合蛋白7表达的关系

目的:探讨非小细胞肺癌 (NSCLC)患者淋巴管生成与胰岛素样生长因子结合蛋白7(IGFBP7)的相关性.方法: 免疫组化法检测83例NSCLC手术标本中和10例肺良性病变的Podoplanin、 IGFBP7的蛋白表达及其与临床病理的关系.结果: 免疫组化结果显示83例NSCLC标本中,IGFBP7表达阳性59例(71.1%).IGFBP7阳性肺腺癌组织中的Podoplanin阳性微淋巴管密度为(16.9±6.0),明显高于阴性组(23.1±8.5,P <0.05).结论: NSCLC中IGFBP7的表达可能与肿瘤的淋巴管生成密切相关.     

关键性转录因子Prox-1在Kaposi样血管内皮细胞瘤淋巴管内皮分化中的作用和意义北大核心CSCD

目的 分析Kaposi样血管内皮细胞瘤（KHE）的临床病理学特征及预后,并探讨关键性转录因子Prox-1在KHE淋巴管内皮分化中的作用.方法 收集2009年10月至2016年6月间9例KHE的临床病理资料,其中男3例,女6例.年龄2个月～8岁,平均年龄约3岁4个月.5例发生于皮肤（颈部2例、鼻根部1例、腹股沟1例、大腿根部1例）,2例发生于肱骨,1例发生于腰3椎骨,1例发生于肠系膜.临床上多表现为单发软组织肿块,术前病程1个月至1年.采用EnVision两步法免疫组织化学染色,对其进行临床病理分析.结果 该组病例组织形态上由球状或丛状分布的梭形细胞或卵圆形细胞组成,呈浸润性生长.免疫组织化学结果显示,血管及淋巴管内皮标志物均阳性,包括淋巴管内皮细胞关键性转录因子Prox-1和血管内皮细胞生长因子受体3.9例患者随访时间1～60个月（平均26个月）,其中,除2例患者死亡外,其余均无病生存.结论 KHE是一种罕见的血管肿瘤,具有部分淋巴管内皮分化,其中,关键性转录因子Prox-1可能发挥重要转录调节作用.该肿瘤具有侵袭性和复发倾向,在条件允许的情况下,完整切除是其首选的治疗方法.     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的临床病理及影像学特点,提高对该病的认识。方法 对7例PLAM患者的临床特点、肺功能改变、影像学及病理学检查进行回顾性分析,并采用免疫组化方法检测podoplanin、α—SMA、HMB-45、ER、PR、PCNA的表达状况。其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织切片观察。结果 PLAM几乎均发生于育龄期妇女,主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸。肺部高分辨率CT（HRCT）显示典型的弥漫性薄壁囊状阴影。病理检查显示未成熟平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,形成结节状。1例尸解病例除肺部病变外,PLAM病变尚累及肾脏、淋巴结、肠道、胆囊、子宫及软组织等部位,病变的发生与血管及淋巴管密切相关。免疫组化染色显示7例增生PLAM细胞内α-SMA、HMB-45及podoplanin均呈强阳性表达,4例ER及PR均阳性,2例仅ER阳性,1例ER及PR均阴性。结论 PLAM常累及全身多个系统,但肺是主要累及的器官。目前研究推测其为良性转移性疾病,尚无有效治疗方法。育龄期妇女如出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及HRCT表现为弥漫小囊状改变时,应考虑到PLAM可能,确诊需行肺活检病理学检查。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点.方法 对1例AFH进行组织学及免疫组化观察和文献复习.结果 AFH好发于儿童及青少年,多见于四肢,其次为躯干,头颈部.组织学显示组织样细胞、肌样细胞、上皮样细胞多结节状增生;假血管瘤样腔隙;厚的纤维性假包膜及包膜内淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化显示vimentin、CD68在上皮样细胞及梭形细胞中呈弥漫阳性表达,desmin散在阳性表达,CD34、HMB-45、Ckpan、lysozyme及FⅧRag一致阴性.肿瘤彻底切除,随访半年未发现复发及转移.结论 AFH是一种罕见的中间型恶性肿瘤.根据典型的组织学形态特征、免疫组化及基因重排检测有助于诊断及鉴别诊断.局部适当扩大切除,术后密切随访是主要处理原则.     

妇科盆腔恶性肿瘤偶发盆腹腔淋巴结淋巴管肌瘤病3例临床病理学分析

目的探讨妇科盆腔恶性肿瘤外科分期手术中偶发盆腹腔淋巴管肌瘤病(LAM)的临床病理特点。方法回顾分析3例妇科盆腔恶性肿瘤合并盆腹腔淋巴结LAM临床病理资料及鉴别诊断, 并复习相关文献。结果 2例宫体子宫内膜样癌[国际妇产科联盟(FIGO):2级]和1例宫颈腺癌(胃型, 非人乳头状瘤病毒相关性)行全子宫及双侧附件切除术伴盆腹腔淋巴结清扫, 受累淋巴结内梭形或上皮样肿瘤细胞局限于淋巴结被膜下或弥漫浸润淋巴结实质, 肿瘤细胞围绕衬覆扁平内皮细胞的裂隙不规则状、小梁束状或吻合绳索状排列, 异型性不明显, 未见明显核分裂象和坏死。免疫表型:平滑肌肌动蛋白弥漫阳性, β-catenin胞膜和胞质弥漫强阳性, 雌激素受体、孕激素受体散在弱阳性, HMB45灶状阳性, Melan A阴性, D2-40标记内皮细胞, Ki-67低阳性指数。结论 LAM是罕见的多系统疾病, 盆腔肿瘤偶发盆腹腔淋巴结LAM极罕见, 其临床特征、生物学行为及组织形态与肺LAM有一定差异。独特的组织形态及免疫组织化学表型, 明确诊断并不困难。     

假腺性神经鞘瘤

目的：探讨假腺性神经鞘瘤的临床和病理学特征,诊断与鉴别诊断及其发生原因。方法：对2例假腺性神经鞘瘤的组织形态和免疫组化表现进行观察与分析。结果：肿瘤组织具有通常型神经鞘瘤结构外,尚有类似上皮细胞衬覆的腺样或囊样腔隙特征,但衬覆腔隙的细胞下面无基膜存在,而与邻近的梭形瘤细胞移行;黏液和免疫组化CK、EMA、CEA染色均阴性,而S-100蛋白和MBP阳性,结论：衬覆腺样或囊样腔隙的细胞仍系神经鞘细胞,肿瘤内的腺样或囊样腔隙及其内衬覆有似上皮细胞的改变可能与肿瘤的变性有关。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学特征

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM)临床和病理特征。方法对3例PLAM患者的临床资料、HE及免疫组化染色结果进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺疾病。只发生在女性,特别是绝经前妇女。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。高分辨率CT(HRCT)可见两肺弥漫性分布的薄壁小囊状改变。组织学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化结果显示3例均表达HMB-45、SMA、actin、MMP-2、desmin,2例表达PR、ER。经随访,有2例死亡。结论育龄期妇女发生渐进性呼吸困难,并反复出现气胸,胸部HRCT示两肺弥漫性分布薄壁囊状改变,临床上应考虑到PLAM的可能,最好能行肺组织活检明确诊断。PLAM在影像学与病理组织学上有特征性表现,免疫组化HMB-45阳性具特异性,预后较差。     

肺淋巴管瘤病11例临床病理分析

目的探讨肺内淋巴管瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对11例肺内淋巴管瘤病的临床病理资料、HE染色和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果11例患者中男性5例,女性6例,年龄41~79岁,平均58.6岁,中位年龄59岁。病变均发生于外周肺并与胸膜相关,表现为胸膜下结节,肿瘤直径0.7~4.2 cm,平均1.4 cm。镜下见肿瘤细胞呈迷路样、吻合状,衬覆扁平内皮细胞的淋巴管裂隙自胸膜向肺实质内蔓延、侵袭,呈多灶性生长,肿瘤大小超过影像学所见;裂隙周围间隔内散在或多或少的发育不完全的管壁平滑肌束、胶原及淋巴细胞;同时可见细支气管肺泡增生、微结节性平滑肌增生、肉芽肿及神经内分泌细胞增生等继发病变;增生肺泡腔内常见含铁血黄素巨噬细胞。免疫表型:淋巴管内皮D2-40及CD31均阳性,TTF-1阴性;平滑肌desmin阳性,HMB-45及Melan-A均阴性。结论肺内淋巴管瘤病是以淋巴管增生弥漫浸润肺实质为特征的少见病变,需与淋巴管肌瘤病、肺水肿及相关继发病变鉴别;以外周肺结节为表现的局限性淋巴管瘤病手术治疗效果较好。