前列腺特异性间质肉瘤1例临床病理特征

目的：探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。     

原发性肾脏滑膜肉瘤临床病理及分子遗传学分析

目的探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例罕见的原发性肾脏滑膜肉瘤进行光镜观察和免疫组化染色,并用RT-PCR方法在石蜡包埋组织中检测SYT-SSX融合mRNA表达,结合文献分析讨论。结果肿瘤由核分裂活跃的单形的梭形细胞组成,呈交织的束状或实性排列,部分区域呈血管外皮瘤样图像,未见上皮分化成分;囊性区囊内衬核分裂不活跃的多边形的鞋钉样上皮。免疫表型瘤细胞vimentin、CD99、bcl-2、S-100均阳性,Ki-67强阳性;CK(AE1/AE3)、EMA、SMA、CD117、CD34、p53、ER、PR均阴性。RT-PCR方法检测到肿瘤组织中有SYT-SSXmRNA表达,对照组SYT-SSX无表达。患者术后5月内死亡。结论原发性肾脏滑膜肉瘤罕见,需要与肾脏其他一些梭形细胞肿瘤相鉴别,分子遗传学检测SYT-SSX融合mRNA有助于其诊断和鉴别诊断。     

富于细胞性血管纤维瘤3例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)的临床病理、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对3例CAF行HE和免疫组化Max Vision法染色,分析临床资料并复习相关文献。结果 CAF瘤细胞丰富,呈短梭形,核卵圆形,偶见核分裂象;瘤组织中含大量管壁厚薄不一的血管,部分管壁玻璃样变性,间质可见水肿及黏液样变性。免疫表型:瘤细胞vimentin呈弥漫阳性,CD34、ER、PR呈阳性或部分阳性,SMA、desmin、S-100均呈阴性。结论 CAF是一种少见的间叶性肿瘤,多发于两性生殖区,其镜下以密集的短梭形细胞和丰富血管为特征,治疗以手术切除为主,患者预后良好。     

滤泡性树突状细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的临床病理特点及免疫表型,提高对该肿瘤的认识和诊断水平。方法通过光镜、电镜和免疫组织化学染色[EnVision法,所选用抗体为：CK（AE1／AE3）、S-100蛋白、CD1a、CD21、CD23、CD35、CD34、CD68、波形蛋白、结蛋白、HMB45、p53]观察并结合临床资料对5例滤泡性树突状细胞肉瘤进行临床病理分析。5例均获随访。结果5例患者中男3例,女2例,平均年龄37岁。肿瘤均位于头颈部淋巴结。镜下观察：肿瘤组织呈片巢状、束状或旋涡状排列,瘤细胞卵圆形或梭形,胞质丰富淡嗜酸性;核卵圆形或胖梭形,趋向不规则成簇分布,散见多核巨细胞;核染色质稀疏,核仁小而清楚;核分裂象数目不等,有时显示明显的核异型。瘤细胞CD21、CD23、CD35阳性,少数瘤细胞CD68、S-100蛋白阳性,CD1a、CD34、HMB45、CK均阴性。电镜下瘤细胞有长而明显的绒毛状胞质突起及特征性的桥粒样连接,未见Birbeek颗粒。随访5～52个月（平均26个月）,无复发或再复发及转移。结论滤泡性树突状细胞肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,预后不确定。正确诊断需要病理组织形态、电镜及免疫组织化学相结合,并应与朗格汉斯细胞肉瘤、指突状树突状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、黑色素瘤、梭形细胞癌等相鉴别。     

异位性错构瘤性胸腺瘤1例报道及文献复习

目的 探讨良性异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 石蜡包埋组织连续切片分别做HE染色和免疫组化染色,光镜观察,分析1例异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征及免疫表型特征,并进行文献复习.结果 肿块位于左颈部,生长缓慢.大体为结节状,包膜完整,切而部分囊性变.镜下显示肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞、脂肪细胞和少量淋巴细胞组成.免疫组化染色显示:梭形细胞和上皮样细胞均弥漫性强阳性表达细胞角蛋白CK7、CK8、CK、CK5/6,不表达desmin、TTF-1、GFAP,,此外,梭形细胞阳性表达p63、Calponin、SMA、CD10、CD34,不表达细胞膜抗原EMA.而与之相反的是上皮样细胞阳性表达EMA不表达SMA、CD10、CD34.结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于中青年男性的颈部下方、锁骨上方及胸骨上方,需要与其它双向分化的肿瘤尤其是高级别肉瘤如滑膜肉瘤或腺样恶性外周神经鞘膜瘤鉴别,故该肿瘤的诊断及鉴别诊断尤为重要.     

阴茎假血管肉瘤样鳞状细胞癌1例及文献复习

目的探讨阴茎假血管肉瘤样鳞状细胞癌(SCC)的诊断、组织学和免疫组化特征以及鉴别诊断。方法通过HE、免疫组化及特殊染色观察1例阴茎原发假血管肉瘤样鳞状细胞癌，并复习文献。结果镜下可见显著的棘细胞松解，肿瘤由排列呈腔隙状、网状结构的长梭形细胞组成，细胞异型性明显，核分裂象易见，胞质大多红染，局部区域弥漫出血坏死。免疫表型：CK、Vim阳性，CD34、CD31、SMA、FⅧRAg阴性。网状纤维染色不显示血管外形。结论假血管肉瘤样SCC是一种罕见的易与敌国管肉瘤混淆的特殊形态的SCC．需与血管肉瘤、癌肉瘤等鉴别。     

低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的 探讨低度恶性子宫内膜问质肉瘤(LESS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法 分析17例LESS的临床病理特点,通过网织纤维染色、免疫组化染色和电镜观察来研究其病理学特征。结果 LESS临床上主要表现为阴道不规则流血。HE染色见肿瘤组织成巢团样浸润,肿瘤细胞圆形、卵圆形或梭形。肿瘤内有大量的小血管。网织纤维染色见网状纤维丰富,围绕瘤细胞生长。肿瘤细胞14例CD10阳性,12例ER阳性,13例PR阳性,3例actin阳性,C1934、CDll7、Melan—A肿瘤细胞均阴性。电镜观察见肿瘤细胞胞质内的中间丝呈杂乱无序的排列。结论 LESS易误诊,确诊主要依靠组织病理学和免疫组织化学;病理形态上看似良好的低度恶性子宫内膜间质肉瘤,预后不一定好。     

小肠卡波西型血管内皮瘤临床病理特征

目的：探讨小肠卡波西型血管内皮瘤( kaposiform he-mangioendothelioma, KHE)的临床病理学特征、鉴别诊断和治疗方法。方法回顾性分析2例小肠KHE患儿的临床表现、组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果患儿以肠梗阻、肠套叠为主要表现,不伴有Kasabach-Merritt综合征。镜下可见肿瘤细胞呈多结节状或多小叶状排列,向肠壁浸润生长,可见梭形细胞区、毛细血管瘤样结构和特征性的肾小球样结构。免疫表型：肿瘤细胞中CD31、CD34均强阳性, SMA 灶阳性, GLUT1、D2-40、S-100、CKpan、CK5/6、CR、desmin、DOG1和CD117均阴性。结论小肠KHE是一种罕见的中间型血管肿瘤,好发于婴幼儿和儿童,应与婴幼儿毛细血管瘤、丛状血管瘤、卡波西肉瘤、胃肠道间质瘤和梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,诊断依靠典型的组织学形态和免疫表型,完整切除是治疗小肠KHE的有效方法。     

胃肠道间质瘤临床病理及免疫组织化学特征

目的 探讨胃肠道间质瘤的免疫组织化学特征，为其诊断及鉴别诊断和预后提供依据。方法 对消化道内169例间叶源性肿瘤进行免疫组织化学标记和形态学观察，确诊113例胃肠道间质瘤。结果 肿瘤多见于胃，临床常见首发症状为消化道出血及腹部包块。瘤细胞主要有梭形细胞及上皮样细胞两种形态，梭形细胞型70例，上皮样细胞型10例，混合细胞型33例。相对良性33例，交界性26例，恶性54例。免疫表型：CD117阳性112例，CD34阳性102例，阳性率分别为99．1％及90．2％，且呈弥漫强阳性表达。结论 胃肠道间质瘤是消化道最常见间叶源性肿瘤，以胃内多见；主要有2种细胞形态和3种组合形式；确诊需要依靠CD117、CD34等免疫标记物配合。     

腹腔内淋巴结外滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学分析

目的探讨腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及与EB病毒感染的相关性。方法分析4例腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的临床和形态特点,采用CD21、CD23、CD35、波形蛋白、S-100蛋白、上皮细胞膜抗原（EMA）、CD68、CD34、CD117、HLA-DR、CD1a、结蛋白和d-平滑肌肌动蛋白等抗体进行免疫组织化学标记（EnVision法）,采用原位杂交检测EBER。结果患者发病年龄28-63岁（平均42岁）,男性3例,女性1例。临床上表现为腹部不适、腹痛和腹部肿块。影像学检查显示,1例患者同时含有2个病灶,分别位于胃黏膜下和肝左叶,另3例表现为腹腔内肿块,术后显示分别位于阑尾、空肠系膜和大网膜。2例在术前被诊断为胃肠道间质瘤。大体上,肿瘤呈结节状,平均直径为10．8cm,3例肿瘤内可见明显的坏死灶。镜下4例非肝脏性肿瘤均由胖梭形、卵圆形至上皮样细胞组成,可见散在的多核瘤细胞。瘤细胞主要呈席纹状、旋涡状或条束状排列,部分区域呈片状分布。肿瘤内可见散在的淋巴细胞,常围绕血管分布,并与瘤细胞形成双相细胞性形态。2例肿瘤显示明显的异型性,核分裂象易见（包括病理性）。3例肿瘤内可见凝固性坏死。1例肝脏肿瘤由大量的慢性炎性细胞和散在的异形大细胞组成,呈炎性假瘤样。免疫组织化学标记显示,瘤细胞均弥漫强阳性表达CD21、CD23和波形蛋白,部分表达CD35、S-100蛋白、CD68、HLA-DR和EMA,不表达CD34和CD117。2例EBER病毒检测均为阴性。结论发生于腹腔内的结外滤泡树突细胞肉瘤非常少见,熟悉其特征性的病理形态和免疫表型有助于与腹腔内其他类型梭形细胞肿瘤（特别是胃肠道间质瘤）的鉴别诊断。除经典型外,发生于肝脏者可呈炎性假瘤样形态,易被误诊。腹腔内非肝脏性滤泡树突细胞肉瘤与EB病毒感染的关系并不密切。     

表达CD10的非特殊类型乳腺肉瘤3例报道并文献复习

目的 探讨表达CD10的非特殊类型乳腺肉瘤的病理形态学、免疫表型特点以及诊断与鉴别诊断.方法 应用光镜观察、免疫组织化学染色等方法对3例表达CD10的非特殊类型乳腺肉瘤进行分析,并复习文献.结果 肿瘤境界清楚,主要由梭形-胖梭形细胞组成,与数量不等的胶原束交错呈流水样或席纹状排列,胞质红染或空淡,核梭形,染色体粗颗粒状,部分有细小核仁.1例伴大片坏死,1例伴出血及破骨细胞样巨细胞反应.免疫组化染色3例均CD10(+),2例EGFR(+),上皮标记物cK(AEl/AE3)、CK5/6、CK7、CKl4、CK8/18、3413E12及其他肌上皮标记物SMA、p63、ealponin等则(一).结论 表达CD10的非特殊类型乳腺肉瘤是一种罕见而具有独特免疫表型的肉瘤,诊断时须借助免疫组化与化生性癌、叶状肿瘤等鉴别.     

婴幼儿孤立性肌纤维瘤病1例并文献复习

目的探讨婴幼儿孤立性肌纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法对1例婴幼儿孤立性肌纤维瘤病进行光镜观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤呈血管外皮瘤样结构,主要由呈结节状或束状排列的梭形细胞构成。瘤内血管丰富,部分血管内皮下生长。灶区呈侵袭性生长,侵犯周边纤维脂肪组织,未见坏死和核异型;免疫组化:肿瘤细胞CD34、vimentin、梭形细胞SMA均(+),desmin、Calponin、h-Caldesmon、S-100蛋白均(-)。结论婴幼儿孤立性肌纤维瘤病是一种少见的先天性病变,病理形态学特点和免疫组化染色结果有助于明确诊断。     

甲状腺呈胸腺样分化癌病理观察

目的 探讨甲状腺呈胸腺样分化癌（CASTLE）的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 分析2例甲状腺CASTLE的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学（EnVision^TM法）染色观察。结果 大体检查肿瘤呈质硬灰白色略旱分叶状肿块。光镜下肿瘤组织呈轮廓清楚的巢状,巢间可见丰富的促结缔组织增生性间质。肿瘤细胞呈多边形或梭形,胞质轻度嗜酸,核卵圆形,呈空泡状,有清楚的小核仁,核异型性较轻,核分裂象1～2／10HPF。免疫组织化学肿瘤细胞表达CD5及CD117。结论 CASTLE是一种少见的甲状腺恶性肿瘤,有一定的病理学特征。应与甲状腺未分化癌、甲状腺鳞状细胞癌、转移性淋巴上皮瘤样癌及滤泡树突细胞肉瘤等鉴别。免疫组织化学CD5等标记对鉴别诊断有帮助。     

卡波西型血管内皮瘤29例临床病理分析

目的探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对29例KHE的组织病理学特征和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献。结果 29例KHE中,男性15例,女性14例,除1例患者年龄25岁外,其余均﹤1岁;发生于浅表皮肤28例,包括四肢15例、头颈部5例、躯干4例、腋窝1例、多部位同时累及3例,盆腔内1例。临床表现为局限或弥漫的皮肤无痛性斑块,其中16例伴卡梅现象。镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列成巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成。免疫表型:瘤细胞VEGFR-3、CD31、CD34、ERG强阳性,部分细胞SMA和D2-40阳性,Glut-1和HHV8恒定阴性,上皮样细胞CK阴性。结论 KHE是一种罕见的好发于婴幼儿和年轻成人的中间型局部侵袭性血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化标记,须与簇状血管瘤、婴儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状静脉畸形和卡波西肉瘤等鉴别,肿瘤扩大切除是治疗KHE的最佳手段。     

指状树突细胞肉瘤/肿瘤的临床病理观察

目的 探讨指状树突细胞肉瘤/肿瘤(IDCS)的病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析3例IDCS的临床表现,对标本进行病理形态和免疫组织化学(EnVision法)染色观察.结果 大体检查肿瘤呈灰白、灰黄色,质实.1例发生于左肺,1例原发于脾脏伴全身淋巴结累及,1例发生于淋巴结.光镜下肿瘤组织呈边界不甚清楚的巢片状,部分呈束状、旋涡状排列,周边较多淋巴细胞、浆细胞浸润.肿瘤细胞呈卵圆形或梭形,胞质透亮或轻度嗜酸性,核卵圆形,呈空泡状,可见不明显的小核仁,部分见有核沟.免疫组织化学肿瘤细胞表达S-100蛋白.结论 IDCS是一种罕见的组织细胞和树突细胞恶性肿瘤,有一定的病理学特征.应与滤泡树突细胞肉瘤、炎性假瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、恶性黑色素瘤、未分化癌及间变性大细胞淋巴瘤等鉴别.免疫组织化学S-100蛋白等标记对鉴别诊断有帮助.     

肺原发性脑膜瘤1例并文献复习

目的：探讨肺原发性脑膜瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析1例肺原发性脑膜瘤患者的临床资料、组织病理形态、免疫组织化学染色、治疗及随访结果,并回顾相关文献。结果：光镜下肿瘤细胞呈短梭形,细胞呈漩涡状排列,细胞异型性不明显,未见明确核分裂象。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞胞浆AE1/AE3、CK8/18灶状(+)、EMA(+), S100、SMA、TTF-1、CD34、CD31、PR、ALK、Syn均(–),Ki-67阳性率约1%。组织学和免疫组织化学染色结果均支持良性脑膜瘤的诊断。结论：肺原发性脑膜瘤十分少见,掌握其临床病理特征对该病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后具有重要意义。     

卵巢转移性血管肉瘤1例报道并文献复习

目的 探讨卵巢转移性血管肉瘤的临床病理特点和鉴别诊断.方法 报道1例乳腺血管肉瘤卵巢转移的临床资料、光镜及免疫组化染色结果,结合文献讨论.结果 患者女性,78岁.右侧乳腺血管肉瘤术后10~24个月后发生卵巢肿块.临床表现无特异性,肿瘤边界清楚,局部卵巢结构被破坏,肿瘤由大小不一、不规则的腔隙性血管及实性细胞组成.血管腔隙衬覆的细胞呈立方或上皮样,实性细胞区见细胞呈圆形、椭圆形及梭形,异型性明显,核分裂象易见,CD31 和CD34均呈阳性.结论 卵巢转移性血管肉瘤较为少见,临床病史、免疫组化染色对诊断与鉴别诊断有重要意义.     

恶性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子遗传学、治疗及预后.方法:对2例MSFT进行光镜、免疫组织化学研究,并复习相关文献.结果:男性2例,年龄分别为66岁及48岁.发生部位:骶前1例,临床表现为进行性二便障碍3年;后上纵隔1例,临床表现为活动后心慌半个月.肿瘤大小分别为10cm×9 cm×6 cm及12 cm×10 cm×9 cm.镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔.密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形、短梭形,核染色质粗,异型性明显,有肿瘤性坏死、较多量核分裂( ＞4/10 HPF),局部出血.免疫表型:肿瘤细胞CD34,Bcl-2,CD99及Vimentin弥漫阳性;P53部分阳性,上皮细胞膜抗原局灶阳性;ki-67增殖指数20％ ～ 30％;S100,Desmin,CK及胶质纤维酸性蛋白阴性.结论:MSFT是一种少见的间叶肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学,需与血管外皮细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、恶性外周神经鞘膜瘤和脑膜瘤等相鉴别.MSFT的预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,术后应长期随访.     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的：探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)临床病理特点、诊断和鉴别诊断及治疗预后。方法：对4例MSFT回顾并分析其临床病理特点,并复习相关文献。结果：男性2例,女性2例,发病年龄43~64岁。肿瘤部位分别为胸腔内、乙状结肠系膜、右肩部、左足。镜下肿瘤呈细胞丰富区与稀疏区相间的特点,局灶形态类似血管外皮瘤。瘤细胞梭形或短梭形,异型性明显,核分裂像易见,局灶可见坏死。免疫组化：瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达CK、S-100。结论：MFST少见,确诊依靠形态学和免疫组织化学,需与血管外皮瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤及恶性外周神经鞘瘤相鉴别。MFST易复发和转移,手术完整切除是其主要治疗手段,需长期随访。     

三脑室底上皮样血管内皮瘤1例临床病理分析

目的探讨颅内上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内EHE的临床病理特点、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,59岁,临床表现为左眼失明,肿瘤位于三脑室底,大小1.5 cm×1 cm×0.6 cm;镜下见肿瘤细胞呈上皮样及梭形,胞质丰富、嗜酸性,部分瘤细胞内含明显空泡,呈"印戒"状,内可见红细胞,间质胶原丰富,肿瘤局部侵犯周围脑组织。免疫表型:肿瘤细胞血管内皮细胞标志物CD31、CD34和vimentin均阳性;CKpan局灶阳性,S-100、EMA、PR、GFAP、CD68和TFE-3均阴性。结论颅内EHE是一种少见的低度恶性血管肿瘤,易误诊,应与转移癌、脊索瘤、脊索样脑膜瘤及脊索样胶质瘤等相鉴别。