肝脏原发性骨肉瘤1例并文献复习

目的 探讨肝脏原发性骨肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子改变、鉴别诊断和预后。方法 收集1例肝脏原发性骨肉瘤临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法、PCR-毛细管电泳法及NGS高通量测序进行检测,分析其临床病理学特征并复习相关文献。结果 肿瘤组织呈弥漫片、巢状分布,有凝固性坏死。细胞短梭形或不规则形、高度间变,明显的核染色质异常及核仁,大量核分裂象,包括病理性核分裂象。局部区域可见破骨细胞样多核巨细胞、分化不成熟的软骨及骨样基质,伴肿瘤细胞直接成骨证据。免疫表型：vimentin、SATB2、MMR均阳性,其他谱系特异性标志物均阴性。Ki-67增殖指数约为50%。微卫星检测结果为微卫星稳定型(microsatellite stability, MSS),二代测序结果示KRAS和TP53基因错义突变。结论 肝脏原发性骨肉瘤是一种罕见的骨外骨肉瘤,临床特征为肝脏原发、无骨受累,预后差。     

甲状腺原发性骨肉瘤1例及文献复习

原发于甲状腺的骨肉瘤及为罕见,组织形态与原发于骨的骨肉瘤完全相同,国内外报道甚少。本文报道1例,并结合文献探讨其临床病理及免疫组化特征。     

老年原发性肋骨骨肉瘤1例报道及文献复习

骨肉瘤是最常见的恶性骨肿瘤 ,好发于青少年长骨干骺端 ,发生在老年并原发于肋骨者少见。刘子君等〔1〕总结172 4例骨肉瘤中 ,肋骨骨肉瘤仅 13例。国内文献也仅有零星报道 ,且年龄均 <4 0岁。现报道 1例老年原发于肋骨骨肉瘤 ,并结合文献复习探讨其病理诊断及鉴别诊断要点。1　材料与方法标本来自四川省人民医院 2 0 0 2年 6月胸外科手术。石蜡包埋、切片 ,含有骨组织部分进行预先脱钙处理 ,常规HE染色 ,按LDP法进行免疫组织化学染色 :第一抗体骨钙素(osteocalcin ,OC)、骨粘连蛋白 (osteonectin ,ON)均购自美国BiodesignInternational…     

原发性肝脏恶性黑色素瘤1例并文献复习

目的 探讨原发性肝脏恶性黑色素瘤患者的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法 报道1例原发性肝脏恶性黑色素瘤,对其进行光镜观察、免疫组织化学染色,并复习相关文献,探讨该病的临床病理学特点.结果 肿瘤位于肝脏右叶,浸润性生长.组织学上可见肿瘤细胞呈结节状或巢状分布,并见少量黑色素沉积,细胞呈圆形、卵圆形、多角形或梭形,细胞界清,胞质丰富,核大深染,可见1～2个大的核仁.免疫表型:肿瘤细胞HMB45、S-100、vimentin、Melan-A呈强阳性表达,Ki-67增殖指数35%,肿瘤细胞不表达CKpan、EMA、CEA、低分子量CK、高分子量CK、CK7、CK8、CK19、CD34、AFP、CD45、ALK、CD117、Dog-1、actin、α-SMA、h-caldesmon、CD68、CD163、Syn、CgA.病理诊断:原发性肝脏恶性黑色素瘤.结论 原发性肝脏恶性黑色素瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,临床与病理均要与转移性肝脏恶性黑色素瘤、肝脏低分化癌、转移癌、淋巴瘤等相鉴别,预后不良.     

胃原发性骨肉瘤1例

患者男 ,58岁 ,因上腹部发现包块 1周入院。全身骨无肿瘤 ,既往无肿瘤史 ,血、尿、大便常规及肝肾功能基本正常 ,Ｘ线检查心肺未见异常。体检 :中上腹可能及一 1 5ｃｍ× 1 0ｃｍ肿块 ,质硬 ,界不清 ,无上腹部疼痛、恶心、呕吐。Ｂ超示胰尾部一 1 1 8ｃｍ× 8 6ｃｍ肿块 ,边界不清 ,内部回声强弱不均匀 ,部分呈网格状 ,考虑为胰尾部混合性占位。钡餐检查示 :胃大弯外侧见一软组织增高阴影 ,其黏膜明显受压形成较深切迹 ,并见黏膜纠集 ,可见“双边征” ,改变体位 ,胃内钡剂呈楔形突入软组织阴影内 ,边缘清晰 ,胃张力较高 ,考虑为胃癌。ＣＴ…     

化生性胸腺瘤1例报道并文献复习

目的探讨化生性胸腺瘤(metaplastic thymoma)的临床与病理学特点。方法对1例少见的化生性胸腺瘤进行光镜下组织学检查,同时进行免疫组化标记CK(AE1/AE3)、vimentin、CD99、TdT、CD99、CD3、CD5、CD20、CD34、CD43、CD57、calretinin、VEGF及Ki-67,并复习相关文献。结果患者女性4,5岁,左侧纵隔有一包膜完整的肿块,组织学特征具有明显双相性分化的肿瘤,由互相盘绕的上皮岛和束状梭形细胞组成,并可见出血囊性变的区域。免疫组化染色上皮细胞区域:CK(AE1/AE3)强阳性,vimentin阴性;梭形细胞区域:vimentin弥漫阳性,CK(AE1/AE3)及EMA阴性,Ki-67增殖指数1%;间质淋巴细胞:CD3、CD5、CD20、CD43均阳性,TdT和CD99均阴性。结论化生性胸腺瘤是一种少见的交界性或低度恶性的肿瘤,根据组织学特征及免疫组化检测可做出明确诊断。     

原发性心骨肉瘤1例

患者女性,39岁。无明显诱因出现胸闷、气促、呼吸困难1个月。查体：心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线1 cm内,心律齐,心尖区可闻及双期杂音。超声心动图检查示左心房、左心室增大,左心房内有类实质不均质肿块并钙化（图1）;肿块与二尖瓣后瓣根部黏连并致二尖瓣机械性狭窄。遂于全麻体外循环下行左心房肿物切除术及二尖瓣置换术。患者术后恢复良好。7个月后患者出现咳嗽、气促,CTA检查示心包内占位,大小65 mm ×60 mm,附着于脏层心包膜,性质待定（图2）。再次行全麻下心包肿瘤切除术。     

肺原发性骨外尤因肉瘤1例并文献复习

目的 探讨骨外尤因肉瘤(Ewing's sarcoma,EWS)的临床病理特征、组织学形态、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 采用免疫组化MaxVision两步法检测NKX2.2、CD99、CD56、ALK、Cyclin D1、CK(AE1/AE3)、BCL-2等的表达,分析EWS临床病理特征并进行相关文献复习.结果 组...     

肺原发性绒毛膜癌1例报道及文献复习

目的 探讨肺原发性绒毛膜癌临床病理特征、诊断标准、治疗及临床转归。方法 分析1例肺原发性绒毛膜癌的临床表现、组织病理学及免疫表型特征,并进行文献复习。结果 患者,男性,53岁。临床表现咳嗽、咳血痰。影像学检查示右肺下叶肿块,全身他处未见异常。病理学检查发现肿物几乎均可见出血、坏死,其中有少数肿瘤细胞呈簇团状或小片状分布。瘤组织由中等大小、胞质透明的细胞（细胞滋养层细胞）和大而异型、胞质丰富、粉染或空泡状的多核巨细胞（合体滋养层细胞）构成。免疫表型显示瘤细胞,特别是多核巨细胞表达CK（AE1／AE3）、CK7、HCG、PLAP、Ki-67及p53,但不表达CEA、TTF1、CK20、AFP等。术后联合化疗,无瘤生存12个月,仍在随访中。结论 肺原发性绒毛膜癌是一种罕见的高度侵袭性肿瘤,具有其独特的临床病理特征,手术联合化疗是最有效的治疗方案。     

食管原发性息肉状骨肉瘤一例

患者男 ,6 7岁。进行性吞咽困难伴胸骨后疼痛 1月余。钡剂造影检查见食管中下段长 10ｃｍ、宽 5 .5ｃｍ呈囊状扩张 ,腔内见软组织块影。胃镜见食管中下段右壁条块状隆起 ,表面糜烂坏死 ,诊断为食管癌。于 2 0 0 0年 2月 2 5日入院 ,行食管癌根治术 ,胃食管吻合术。病理检查 :切除食管一段 ,长约 15ｃｍ ,周径 5～ 10ｃｍ。距上切缘 4ｃｍ处见一息肉状肿块 ,大小约 7.8ｃｍ× 4 .0ｃｍ×2 .0ｃｍ ,底部有一直径 2ｃｍ蒂与食管壁相连 ,表面较光滑 ,局部糜烂坏死 (图 1)。剖面灰白灰褐色 ,刀切有沙砾感 ,大部分呈鱼肉状 ,有许多微囊。食管其余…     

双侧睾丸精母细胞性精原细胞瘤1例并文献复习

目的 探讨睾丸精母细胞性精原细胞瘤(spermatocytic seminoma,SS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例双侧睾丸SS组织行EnVision两步法免疫组化染色,并复习相关文献.结果 双侧睾丸肿瘤呈无痛性缓慢生长,组织学上肿瘤边界清楚,包膜完整,肿瘤细胞弥漫分布,黏附性差,由3种类型细胞组成,缺少淋巴细胞浸润及间质肉芽肿反应.免疫表型:肿瘤细胞CD99、CD117、BCL-2阳性,CK、CD3、CD7、CD20、CD30、inhibin、PLAP、CK18均阴性,Ki-67增殖指数为50%.结论 SS是一种罕见的睾丸肿瘤,与经典性精原细胞瘤的临床及病理特点均不同,好发于老人,双侧发生者更为罕见.其与经典性精原细胞瘤、胚胎性癌和淋巴瘤鉴别非常重要,单纯睾丸切除后不需进一步治疗,预后良好.     

胃浆细胞瘤1例并文献复习

目的：探讨胃浆细胞瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析1例胃浆细胞瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者无特异性临床表现, CT、MRI等影像学检查可辅助诊断,确诊依赖于病理学检查。免疫表型：瘤细胞表达 CK、CD38、CD138、CD79a、CK8/18、CK8、CAM5.2、Ki-67,不表达EMA、CK20、CgA、Syn、CD3、CD20、κ及CEA。结论胃浆细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,CT、MRI及免疫组化检查有助于诊断。病理诊断上应与低分化腺癌、浆细胞肉芽肿、原发性恶性淋巴瘤、转移性癌等相鉴别。     

炎性纤维性息肉2例报道并附文献复习

目的探讨胃肠道炎性纤维性息肉(IFP)的诊断及鉴别诊断。方法对2例胃肠道炎性纤维性息肉进行组织学、免疫组化、PCR检测、淋巴瘤基因重排检测进行鉴别诊断,并复习相关文献。结果胃肠粘膜下息肉样肿块,偶尔可延伸到全层,凸向腔内生长,病变由小的血管和梭形细胞构成,梭形细胞环绕新生的毛细血管呈漩涡状样或洋葱皮样排列,成特征性排列和嗜酸性粒细胞浸润为其组织学特征。免疫组化结果显示病变组织表达纤维和肌纤维母细胞的标记Vimentin(+),SMA(+)。结论 IFP是胃肠道少见的良性病变,可能是对感染,异物或损伤的过度反应,病理上有特征性组织学改变,应注意与胃肠道肿瘤或其它息肉样病变的鉴别。手术切除或内镜下摘除为其主要的治疗方法。     

长骨原发性神经鞘瘤3例并文献复习

目的探讨长骨原发性神经鞘瘤临床、病理、影像学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法采用HE染色及免疫组化EnVision法分析3例原发于长骨的神经鞘瘤病理学、免疫表型,并复习相关文献。结果镜下见交替分布的Antoni A区和Antoni B区,并见出血及含铁血黄素沉着、坏死、间质黏液样变、不规则的血管伴血管壁增厚及胶原变性、血管周见泡沫样组织细胞反应及淋巴细胞浸润、肿瘤细胞破坏周围骨质等现象;未见明显的细胞异型及核分裂象。免疫表型:CD56、vimentin、S-100蛋白均呈弥漫强阳性,Ki-67增殖指数2%~7%。结论发生于长骨内的神经鞘瘤临床罕见,对产生溶骨性破坏者需结合临床、影像、病理学及免疫表型进行鉴别诊断,避免误诊为骨源性低度恶性肿瘤而导致过度治疗。     

儿童颌下腺滑膜肉瘤1例并文献复习

目的：探讨滑膜肉瘤( synovial sarcoma, SS)的临床病理学特征、影像学表现、诊断及鉴别诊断。方法对1例4岁儿童颌下腺SS进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患儿B超示左颌下混合性包块,MIR示类圆形团块状软组织影,呈均匀等信号,局部牙槽骨可见骨质破坏。镜检：肿瘤细胞梭形,呈束状、漩涡状排列且相互交叉。细胞丰富密集,异型性不明显,核呈短梭形,核分裂象少见。间质血管呈裂隙状,管壁薄。免疫表型：部分肿瘤细胞 CK ( AE1/AE3)和CD99呈阳性,大部分肿瘤细胞 EMA 和 vimentin 呈阳性, BCL-2弥漫阳性, CD34、CD68、Pan-mel、SMA 等均阴性。结论发生于颌下腺的SS易误诊,结合影像学表现、组织学形态及免疫表型可确诊。     

原发性指骨骨髓腔内血管球瘤1例并文献复习

目的 探讨血管球瘤(glomus tumor,GT)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 对1例发生在指骨骨髓腔内的GT进行组织学和免疫组化结果观察,结合文献复习,分析GT的临床表现、影像学特征、病理学形态特点和免疫学表型.结果 左拇指末节肿胀隆起,约4.5 cm×3.5 cm,X线提示左拇指远节远端骨髓腔内低密度影.光镜下肿瘤组织由小血管及周围的肿瘤细胞组成,瘤细胞丰富,圆形、卵圆形,形态较一致,胞质丰富红染或透亮,无明显异型性和核分裂象,间质明显黏液变性、水肿.免疫表型:肿瘤细胞表达SMA、MSA、vimentin、Ⅳ型胶原,EMA、CK、S-100、HMB-45、desmin、calponin、CgA、Syn均阴性.结论 血管球瘤是少见的软组织肿瘤,一般位于正常血管球细胞所在的部位,如甲床下或皮下浅表软组织.发生于骨髓腔内的血管球瘤非常罕见.确诊必须依赖于临床特征、组织形态及免疫组化结果相结合,且需要和其他肿瘤予以鉴别.     

颈部胸腺样分化癌2例并文献复习

目的探讨颈部胸腺样分化癌(carcinoma showing thy-mus-like differentiation,CASTLE)的临床病理类型、肿瘤组织来源和鉴别诊断。方法对2例CASTLE进行光镜观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果 2例CASTLE均为女性,中位年龄26.5岁。以颈前包块,声音嘶哑就诊。肿瘤位于颈部软组织和甲状腺内,包膜完整,囊实性。镜检:例1肿物为腮裂样囊肿结构,囊壁见胸腺样组织和甲状腺微小乳头状癌组织。例2肿物在甲状腺内呈岛状、巢状分布,岛间有纤维分隔,瘤细胞梭形、合体样,可见胸腺小体样结构,并向鳞状上皮分化,形似鳞状细胞癌。间质伴淋巴细胞浸润,形似甲状腺髓样癌。结论 CASTLE是一类具有良、恶性胸腺上皮样肿瘤结构的甲状腺恶性肿瘤。良性胸腺上皮样特征可表现为胸腺样囊肿,并可向甲状腺微小乳头状癌分化;恶性胸腺上皮样特征多类似甲状腺鳞癌或甲状腺髓样癌,易误诊。结合肿瘤部位、病理学特征及免疫组化CD5、CD117、CK19检测有助鉴别。