伴多系统变性特征的非典型运动神经元病

患者男,60岁。无神经系疾病家族史。因进行性对称性四肢远端感觉异常伴无力1年余而就诊。查体:双手及下肢精细触觉、痛觉及震颤觉减退,远端肢力减弱,无肌萎缩,反射消失。EMG示股四头肌、胫前肌及伸趾短肌慢性神经损害,双腓肠神经感觉传导速度缺失。脑脊液常规及生化检查正常。华氏反应及血清维生素B_(12)测定均正常。按病因不明的进行性周围性多神经病进行治疗,病情仍缓慢加重。于病程第7年出现肌肉萎缩、感觉障碍加重。1980年(即病程第8年)出现舌、双下肢显     

以脑卒中样发作首发的腓骨肌萎缩症一例

腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth,CMT),又称为遗传性运动感觉神经病,主要表现为进行性四肢远端肌无力、肌萎缩、感觉减退以及腱反射减弱或消失.     

长期吸食海洛因导致大面积脑梗死l例报告

吸食海洛因导致大面积脑梗死罕见 ,现报告 1例如下。1　病例　男 ,4 0岁。因左侧肢体无力、口角歪斜 12小时于2 0 0 2年 1月 2 1日晚 8时入院。患者于 1994年开始烫吸吗啡 ,并已成瘾。 1996年强制戒毒 10个月后开始吸海洛因 ,并发展至静脉注射海洛因 ,用量不详。入院前 3天出现精神萎靡 ,又两次静脉注射海洛因各 1g左右 ,次日晨 8时许起床时感觉左侧肢体无力 ,并跌倒在地 ,同时发现口角歪斜、流涎及说话不流利 ,行走时左腿拖曳 ,服“安宫牛黄丸”后无明显效果 ,以上症状进行性加重 ,并出现嗜睡。发病 12小时检查CT显示右颞顶叶片状低密度影…     

老年格林巴利综合症—5例临床和电生理特征

格林-巴利综合征(G B S)有15～34岁与50～74岁二个高峰发病年龄,然而由于老年人症状的变异和并存其它神经系疾病,因此常被漏诊,作者报导5例老年性G B S的临床和电生理检查。病例介绍:例1为70岁男性,因两腿痛、流涎和返食一周入院,查体见双面瘫和两侧核间性眼肌麻痹,腱反射减弱,无肢体无力,神经传导研究示多发性周围神经病,治疗两周后症状改善出院,3月后痊愈;例2为65岁女性,进行性步行困难3周,检查见共济失调步态,轻度肢体近端无力,腱反射消失,C S F蛋白1.42g/1,细胞正常,神经传导研究示周围神经病,经治疗4周后恢复正常步态;例8为84岁男性进行性步行困难2周,4周前有过左T_(10-12)节段之带状疱疹,检查见四肢严重肌无力,腱反射消失,神经传导研究示脱髓鞘性多发性神经病,以后又发生窦性心动过速和间歇性房颤,     

8个椎体长的硬脊膜外血管脂肪瘤1例

16岁男性,双下肢进行性肌无力1年、阵发性不自主抽动半年,走路有踩棉花样感。检查:双下肢肌张力明显增高,肌为左Ⅲ级、右Ⅳ级,左T_(5～10)及右T_5平面以下痛、触觉减退或消失,双下肢音叉震动觉及关节位置觉消失、踝、髌阵挛(+),双侧Babinski征(+)。     

小量内囊出血所致共济失调性轻偏瘫

共济失调性轻偏瘫是腔隙综合征的特殊类型之一,病理报告病变在桥脑上部基底,表现为同侧肢体无力和共济失调,下肢重于上肢。经CT证实病变累及内囊后下肢和放射冠,因而命名为内囊性共济失调性偏瘫,作者首次报告三例并体感诱发电位提供了共济失调的致病机理的资料。例1男性78岁,有高血压,无卒中先兆,突患轻微头痛,右侧肢体肌无力一周而入院,有中度共济失调,上肢较下肢明显,右上肢及面部针刺觉,触觉轻度减退及右手震动觉轻度减退,右手指位置觉丧失,右下肢感觉正常,2周后共济失调更明显,     

腓骨肌萎缩症一家系分析

<正>腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth,CMT)亦称遗传性运动感觉神经病,是遗传性周围神经病中最常见类型,主要临床表现为肢体远端进行性肌无力、肌萎缩伴感觉障碍。本文结合文献对一个家系中5例患者的临床特征进行分析。1临床资料Ⅲ1先证者:女性,27岁,患者于3 y前无诱因上下楼时出现双下肢无力,伴有麻木。2 y前患者因走路无力跌倒并发右胫骨骨折,1 y前出现双下肢疼痛,以夜间明显,麻木疼痛首先累足部,逐渐向小腿延伸。半年前患者逐渐出现双下     

颈椎黄韧带钙化致颈髓症一例报告

患者 女,33岁。入院前一个月出现躯干及下腹皮肤如蚁走样觉感异常,下肢无力,半月前完全不能站立。妊娠32周。入院时检查:一般情况尚好,脊柱无畸形及压痛,胸2以下皮肤触之感觉迟钝,有蚁走感,痛温觉正常,深感觉正常。腹壁反射消失,深反射存在,下肢呈痉挛性瘫痪,病理反射阳     

不典型SMA Ⅳ 1例报告

<正>成年型脊髓性肌萎缩(SMAⅣ),又称成年慢性近端肌萎缩症,约占近端型肌萎缩的15.2%。临床特点:(1)多为常染色体显性遗传,偶有常染色体隐性遗传;(2)起病年龄多为17~30岁,起病和进展较隐袭,但亦可进行性加重或相对静止;(3)早期可出现病理性肌痉挛,可先于肌无力出现;(4)主要症状为缓慢发生的进行性上下肢近端肌无力及肌萎缩,有肌束震颤;(5)40岁以后起病者,可自肢体近端扩展至肢体     

格林——巴利综合症并发颞动脉炎

对称性多发性神经病及单神经炎均可作为颞动脉炎的症状出现,但格林——巴利综合征未曾报导有并发颞动脉炎者,本文报告一例.患者女性,71岁.双侧面肌无力四周,继之四肢近端进行性无力,无感觉障碍,无肌肉、关节疼痛.查体:双侧面瘫几乎成完全性,近端肢体力弱,     

接种破伤风类毒素后的视神经炎和脊髓炎

患儿女性,11岁,平素体健。行破伤风类毒素接种(0.5ml)后20h 出现双下肢麻木,以后渐出现视力减退和肢体无力。发病3天后入院。检查:双侧视神经炎和下肢痉挛性轻瘫。左眼仅有光感,右眼光感消失。双侧视盘肿胀。发病第5～6日,下肢瘫痪加重(左0/5,右1/5级)。第12日T_4水平以下感觉消失,包括振动觉和位置觉。脑脊液(CSF)蛋白48mg/dl,无细胞及血液;病毒学检查阴性,未出现寡克隆带。头颅CT 和脊髓磁共振影像(MRI)正常。     

妊娠时Charcot-Marie-Tooth氏病加剧

于妊娠时增剧而分娩后恢复的感觉运动神经病较罕见。本文介绍1例,32岁,既往无Charcot-Mafie-Tooth病的症状,本次为第8次妊娠,于妊娠27周时双手,手指麻木、灼痛与无力,3周后双足无力。既往:10岁时(足母)趾背屈、12岁双膝反射消失;检查:四肢远端明显力弱,骨间肌与伸拇短肌萎缩,膝、跟腱反射消失,屈性蹠反射,上肢自远端至前     

伴膜性肾小球肾炎的慢性进行性脱髓鞘性神经病

慢性脱髓鞘性多发性神经根病(CDP)伴肾小球肾炎(GN)尚无报告,现介绍1例如下:男性,43岁,左手感觉异常,笨拙四个月,继之其它肢体进行性共济失调笨拙无力。体检:精神状态及颅神经正常,双上肢轻度无力,共济失调步态,Romberg征(+),肢端呈手套一袜套样感觉消失,肌张力普遍降低,腱反射消失,巴氏征(-)。CSF:蛋白280mg/dL淋巴细胞4个,五个月4次电生理检查一致     

Non-Hodgkin淋巴瘤所致神经系统损害1例报道

1病例 患者,女性,42岁,进行性四肢无力及疼痛1周余于11月15日入本院神经内科.患者于2004年8月开始出现双足疼痛、发红,10月出现右眼睑完全不能上提及复视,伴头痛,11月初逐渐出现双下肢无力,并于1周内发展到完全不能活动,排尿困难.查体:全身浅表淋巴结无肿大,肝脾不大,右侧动眼神经麻痹,右周围性面神经麻痹,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢Ⅰ级,四肢腱反射消失,病理征(-),双下肢神经根牵引痛及腓肠肌压痛,四肢呈末梢型感觉障碍.     

额顶叶皮层梗死致单肢瘫痪的临床分析

<正>1临床资料病例1,男,60岁,以"右上肢麻木2个月、进行性肌无力7 d"为主诉入院。患者2个月前无明显诱因出现右上肢体麻木、近7 d来症状加重,表现为进行性肌无力,触觉消失,痛温觉存在,于本院行肌电图检查示右尺神经出现率降低。为进一步诊治收入本院。既往否认高血压病、糖尿病及冠心病史。神经系统查体:神志清醒,言语正常。双瞳孔等大正     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告

患者，男41岁，农民，因进行性四肢无力八个月，伴肢端麻木五个月，于1996年5月31日入院。95年10月份无明显诱因逐渐出现四肢乏力，困倦，但仍可从事一般体力劳动。96年元月出现肢体无力加重，手拿不紧筷子，用足尖站立困难，并出现双踝。腕关节以下麻木，逐渐丧失劳动能力。近两个月肌无力进一步加重，需状物行走，下蹲不能站起，肢体麻木向上发展至双膝、肘关节，并感肢体近端有肌肉跳动。发病来，无头晕、复机，大、小便正常。查体：颅神经正常，四肢肌张力低，上肢胆反射减低，下肢跟、膝臃反射消失，病理反射未引出。双侧大。小鱼际肌…     

青少年女性，进行性四肢无力4年——糖原累积病Ⅱ型（庞贝病）

正1临床资料患者女,15岁,因"进行性四肢无力4年余"于2019年10月22日就诊于我院门诊。患者11岁时开始感觉四肢无力,主要表现为与同龄人相比活动耐力差,易疲劳,活动约10余分钟,即必须停下活动进行休息。约1年后出现活动后胸闷气短,肢体酸胀感,休息半天后有好转,但肢体无力症状不能完全恢复,     

小肠切除伴有维生素E缺乏和进行性脊髓小脑综合征

有几种神经系统变性病与人体内必要营养素的吸收和运输异常有关,典型例子是维生素B_(12)缺乏引起的亚急性联合变性。本文报告一例小肠广泛切除后15年发生脊髓小脑综合征,表现为脊柱侧弯、眼肌麻痹、视野缩小、视网膜色素变性、进行性共济失调、肌无力、深感觉减弱、反射消失、仲性跖反射和大细胞性贫血。其临床特征与Bassen-Korn-zweig(B-k)病非常相似,后者是一种隐性遗传性疾病,伴有视网膜色素沉着,进行性共济失调,反射低和脂肪痢、血清维生素A 和E 降低,转换脂溶性血     

产褥期双侧顶枕叶梗塞1例报告

患者 25岁,农民。于1987年5月5日妊娠38周时,以突然视物不清,左侧肢体抽动就医,测血压28.0/17.3KPa(210/130mmHg),诊治情况不详。5月18日顺利分娩一男婴。5月21日出现头痛、呕吐及视物模糊。测血压正常。5月24日右侧肢体抽搐后瘫痪,意识不清,由产科转入我科。既往分娩两次无类似病史。检查:体温36.7℃,     

微球囊压迫术治疗三叉神经痛的常见并发症(附1263例分析)

目的分析微球囊压迫术(PMC)治疗三叉神经痛的常见临床并发症。方法回顾性分析1 263例采用PMC方法治疗并获得随访的三叉神经痛病人的临床资料。结果术后出现面部不同程度的感觉减退1 238例(98.0%),症状于12～24个月内消失,其中感觉减退伴感觉异常44例(3.5%);出现同侧咀嚼无力1 244例(98.5%),于2～3个月内逐渐恢复;发生角膜炎3例(0.2%);一过性展神经麻痹12例(1.0%),症状于1～3周内缓解。结论PMC的主要并发症是一定程度的感觉减退及同侧咀嚼肌肌力减退。感觉减退伴感觉异常、角膜炎及出血性并发症并不多见。不断的技术改进可以减少并发症的发生。