先天性心脏病合并右上腔静脉缺如及永存左上腔静脉畸形的治疗

目的 探讨先天性心脏病合并右上腔静脉缺如及永存左上腔静脉畸形的治疗方法。方法 手术治疗2例,在全麻体外循环下行矫治术。1例采用左上腔静脉直接插管法,1例采用心内冠状静脉窦插管法。结果 2例均治愈,远期无心律失常发生。结论 先天性心脏病中,左上腔静脉合并右上腔静脉缺如非常少见,认识不足,是造成漏诊的主要原因。术中应根据情况酌情处理,但无论采取哪种方法,一定要注意对冠状静脉窦口的保护及左上腔静脉引流的通畅。     

左上腔静脉一例

上腔静脉由左、右无名静脉汇合而成 ,如果左、右无名静脉并不汇合 ,而是分别注入右心房 ,则分别称为左、右上腔静脉。患者女 ,2 7岁。阵发性胸闷、心悸 4年。诊为阵发性室上性心动过速 (右侧游离壁旁道 ) ,拟行经导管射频消融术(ＲＦＣＡ)。穿刺患者左锁骨下静脉 ,置放冠状窦电     

多层螺旋CT诊断永存左上腔静脉伴右上腔静脉缺如一例

患者男,61岁,因咳嗽1周,于2011年4月来我院就诊.既往无心脏病史.体检未见异常.为明确有无肺部感染而行胸部MSCT检查.CT定位像显示右上纵隔空虚(图1),轴面像显示右侧上腔静脉缺如,主动脉弓和左肺动脉左侧见上下连续的椭圆形软组织密度结节影,边界清晰光整,考虑永存左上腔静脉畸形,遂做增强扫描进一步确诊.应用碘海醇(320 mg I/ml )80 ml以3.O ml/s流率经右侧肘前静脉注射,注药开始15 s后启动CT扫描,于轴面像证实右侧上腔静脉缺如,明显强化的右锁骨下静脉和右颈静脉汇合后经胸骨后间隙横行至左侧,与左侧头臂静脉汇合形成左上腔静脉(图2),沿主动脉弓和左肺动脉左侧下行,中途接受奇静脉血流,然后继续向下向后绕行于左心房和左心室之间的冠状沟,最后经扩大的冠状静脉窦汇入右心房(图3).     

DSA导引下经左颈内静脉为永存左上腔静脉患者植入静脉输液港1例

<正>1临床资料患者女,56岁,因“右乳腺癌改良根治术后1个月余”收治入院。既往有原发性高血压Ⅰ级3年余。体格检查：右乳房缺失,右胸壁可见长约15 cm陈旧性手术瘢痕,愈合佳,右胸壁及腋窝未扪及包块,未扪及皮下积液,双侧腋下未扪及肿大淋巴结。入院诊断：乳腺恶性肿瘤（右乳浸润性导管癌（p T2N3M0）。患者右乳房癌改良根治术前已通过右颈内静脉入路置入经外周穿刺中心静脉导管（peripherally inserted central catheter,PICC）,     

胎儿永存左上腔静脉和相关先天异常的产前MRI诊断

目的:探讨胎儿永存左上腔静脉和相关畸形的产前MRI表现及MRI诊断价值.方法:12例孕妇,孕龄21～35周.产前常规行超声检查后24～48 h内行MR检查,采用快速平衡稳态采集(FIESTA)序列或平衡稳态梯度回波(B-FFE)序列、单次激发快速自旋回波(SSFSE)序列和非门控动态FIESTA电影序列或实时B-FFE序列,行胎儿颅脑胸腹部常规及胸部重点冠状面、矢状面及横断面扫描、心脏长短轴扫描,将产前MRI、US表现与出生后影像表现、手术或尸解结果对照.结果:12例永存左上腔静脉全部为双侧上腔静脉,其中l例存在桥静脉.在合并相关异常方面其中10例合并心脏畸形、1例合并羊水过少、1例无合并异常.10例合并心脏畸形中4例合并心外异常.对于永存左上腔静脉产前MRI全部准确诊断,产前US准确诊断5例、漏诊7例.对于合并10例心脏畸形,产前MRI准确诊断7例、误诊1例、漏诊2例;产前US准确诊断7例、误诊2例、漏诊1例.结论:产前MRI能准确诊断永存左上腔静脉,对其合并的相关心内异常诊断准确性不如产前超声,对合并的心外异常诊断准确性优于超声.     

儿童孤立性永存左上腔静脉合并完全性房室分离1例

永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)是由左前主干静脉退化失败所致,是上腔静脉最常见的畸形,也是最常见的先天性胸腔静脉异常,总患病率为0.35%~0.5%[1-3]。PLSVC伴右上腔静脉缺如(absent right superior vena cava,ARSVC)是一种非常罕见的静脉畸形,称为孤立性PLSVC,发生率为0.09%~0.13%[3]。本文报道1例罕见的儿童孤立性PLSVC,早期诊断为窄QRS波心动过速,经心脏电生理检查明确诊断为房室结功能异常,完全性房室分离伴交界性自主节律、室性心动过速。     

双子宫及右肾缺如、双下腔静脉畸形合并宫颈癌一例

患者 女,35岁.因阴道不规则出血伴下腹痛1个月余入院,妇科检查:宫颈部溃疡直径约4～5 cm,阴道前壁上1/2受侵僵硬,经阴道镜检查并活体组织检查诊断为子宫颈中分化腺癌.     

淋巴瘤合并下腔静脉重复畸形一例

患者　男 ,2 6岁。因颈部多发包块 10个月入院。胸部ＣＴ扫描未发现异常。腹部ＣＴ扫描 :肾静脉以下层面见主动脉位置居中 ,其左侧见圆形结构 ,向上与左肾静脉汇合 ,在腹主动脉与肠系膜上动脉之间跨越并与右侧肾静脉汇合上行 ,其上方层面呈规则的卵圆形 ;右肾静脉下方也见一较小类圆形结构 ,且二者相互延续。上述结构强化程度稍低于主动脉。小类圆形结构的右后方及腹主动脉间各见一小结节影 ,其强化程度高于横纹肌 ,低于肠系膜上静脉。肝、脾、肾实质及腹膜腔未见异常。颈淋巴结活检病理诊断 :非霍奇金淋巴瘤 ,弥漫型 ,Ｔ淋巴母细胞型 ;高侵…     

冠状静脉窦闭锁伴永存左上腔静脉一例

患者女,46岁.活动后胸闷乏力1年,近1个月加重,于2009年12月18日就诊.体检:主动脉瓣听诊区和主动脉瓣第二听诊区可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音,呈喷射样,向颈部传导.心电图提示左心室高电压,ST-T改变.超声心动图示先天性心脏病,主动脉瓣二瓣化畸形并重度狭窄,升主动脉扩张.X线摄影示两肺纹理重,升主动脉扩张,主动脉结增宽,左心室增大,心胸比为0.63.     

先天性二尖瓣狭窄伴动脉导管未闭和永存左上腔静脉1例

先天性二尖瓣狭窄属罕见先天性心脏病,血流动力学改变与风湿性二尖瓣狭窄相同,Ｘ线平片表现难鉴别,伴有合并畸形更不易诊断。１　病历简介患者,女,１６岁。发现心脏杂音１４年余,无心悸、青紫等症状。心尖区闻舒张期隆隆样杂音及低沉收缩期杂音,Ｐ２亢进,未闻开瓣音。曾在本市多家医院诊断为“风湿性二尖瓣狭窄”。心电图呈窦律,电轴＋１０８°,左房、右室肥大,超声提示左房明显增大,二尖瓣叶活动明显受限,狭窄口约０－７ｃｍ,前后叶明显增厚、钙化,前叶有撕裂,关闭欠佳。印象：风心病二尖瓣狭窄伴前叶撕裂,轻度二尖瓣关闭…     

Congenital left superior vena cava with absent right superior vena cava: a cause of progressive mediastinal widening

We wish to report a patient with the rare anomaly of congenital left superior vena cava and absent right superior vena cava. This became apparent on chest radiographs by the development of a left mediastinal "mass" over a one-year period. The role of contrast-enhanced computed tomographic scanning in the detection of venous anomalies is stressed.     

Hemiazygos continuation of a left inferior vena cava draining into the right atrium via persistent left superior vena cava: Demonstration by helical computed tomography

We report an unusual case of hemiazygos continuation of a left inferior vena cava draining into the right atrium via the persistent superior vena cava. Spiral computed tomography (CT) showed the course and the flow direction of this vena caval anomaly in a real-time manner, obviating conventional venography.     

The left atrial notch: a sign of persistent left superior vena cava draining to the right atrium

A notch in the inferior border of the left atrium has been observed in patients with a persistent left superior vena cava draining via the coronary sinus into the right atrium. It is suggested that the notch is due to the dilated coronary sinus.     

Demonstration of persistent left superior vena cava by first pass radionuclide angiography

A case of the left superior vena cava draining to the coronary sinus without associated intracardiac shunt was initially demonstrated by first pass radionuclide angiography. The patient had atypical chest pain for 8 years, and had sick sinus syndrome with a long cardiac pause. Cardiac catheterization confirmed this diagnosis, and a transvenous pacemaker was successfully implanted through the left superior vena cava.