额颞叶痴呆—肌萎缩侧索硬化1例

<正>患者,男,70岁,大学文化,以智能减退14个月,言语不清12个月于2010年7月21日入院。2009年4月家属发现其性格改变,脾气较为固执、倔强,情感淡漠,行为卫生习惯改变,性功能减退;6月发现其智能减退,言语障碍(带鼻音)。7月出现饮水呛咳,交流困难,抗抑郁治疗1年无效,遂来我院诊治。既往体健,否认脑炎、脑外伤、脑卒中、一氧化碳中毒史。2年前左手抖动,6个月前右手抖动。家族中无类似病史。神经系统查体:意识清楚,构音不清,有强哭现象,可配合查体,记忆力、计算力差,时间、地点定向力差,有命名障碍,双侧瞳孔等大等圆、直径约3 mm,对光反射灵敏,双眼球上视时略受限,余各向运     

肌萎缩性侧索硬化1例

患者 ,女 ,42岁。因发音不清 3年 ,四肢乏力 2年于 1999年 10月 2 0日入院。患者 3年前出现发音不清 ,咽部不适 ,吞咽困难 ,在院外拟“慢性咽喉炎”治疗 (具体不详 )无效 ,症状进行性加重 ,以致只能进流质饮食。 2年前出现右上肢乏力 ,继之逐渐出现左上肢、双下肢乏力伴肌肉萎缩 ,且进行性加重 ,以致不能持物 ,不能站立行走 ,不能抬头。无肢体麻木疼痛 ,无大小便失禁 ,无尿潴留 ,无便秘 ,无呼吸困难等。曾在外院拟“类风湿性关节炎”治疗无效。入院查体 :生命体征稳定 ,强笑面容 ,构音不清 ,眼睑无下垂 ,舌瘦小、伸舌困难、有震颤 ,咽反射消…     

误诊误治肌萎缩侧索硬化一例报告

误诊误治肌萎缩侧索硬化一例报告甄子飞（芜湖市镜湖区医院外科２４１０００）翟某，男。１９８９年２月首诊，主诉右手腕下垂，持物无力，尤以拇食二指为甚。并诉于半年前校运会推铅球时扭伤右肘部后开始发病。查体：颅神经征未引出，右拇食二指按压力较健侧弱，右桡神经...     

肌萎缩侧索硬化的诊治

肌萎缩侧索硬化是一种累及上、下运动神经元的变性疾病,临床较少见。在过去的几年中,对于本病的探索一直在持续。本文主要总结了目前关于肌萎缩侧索硬化的诊断及治疗方法,希望能给临床医生带来一定的帮助。     

肌萎缩侧索硬化诊断及治疗进展

肌萎缩侧索硬化(ALS) 是一种累及上下运动神经元的进展性神经系统变性病,临床怀疑该病可遵循近期已建立的规范和国际标准,以免漏诊和误诊。根据各种学说发展了谷氨酸拮抗剂、自由基损伤的保护刑或神经营养因子治疗。目前唯一确认利鲁生(力如太)对阻止该病进展有一定效果,其他治疗正在试验中。     

肌萎缩侧索硬化的临床诊治进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种致死性神经系统变性疾病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角运动神经元,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及延髓麻痹,最终因呼吸衰竭死亡。随着研究的深入,ALS除运动症状外,其非运动症状也越来越受到重视。尽管目前该病的诊断主要基于病史、临床表现和电生理,辅助检查仅作为协助排除临床表现相似的其他疾病,遗传学和生物标记物的研究进展为ALS的早期诊断、病理生理机制的揭示、疾病进展及预后的评估提供了客观的参考。虽然目前ALS的治疗药物并不能有效阻止疾病的进展,然而以基因修饰及干细胞移植为代表的新的治疗方法在未来的治疗中显示了巨大的应用前景。     

肌萎缩侧索硬化疼痛管理研究进展

近年来有关肌萎缩侧索硬化患者的疼痛管理问题逐渐被重视,疼痛作为常见的非运动症状之一,严重影响患者的生存质量。临床工作中对于肌萎缩侧索硬化的运动症状常会掩盖疼痛症状,从而不被临床医师所重视。由于肌萎缩侧索硬化疼痛的发病机制尚不明确,疼痛的性质、分类及治疗均存在较大的盲目性。本文通过结合近期的研究成果来阐述肌萎缩侧索硬化疼痛管理的思路和方法。     

肌萎缩侧索硬化39例临床分析

<正> 肌萎缩侧索硬化(Amytrophielateral Sotrosis ALS)是一种慢性进行性疾病,病因尚未明了,疗效欠佳。目前国内外有效的治疗报导很少见。本文对我院1975年10月至1990年6月收治住院的39例作一临床分析,并介绍部分患者的随访结果。临床资料一般情况:39例中男29例,女10例。年龄20～45岁,其中20～40岁28例,占71.79%,40～45岁11例,占28.20% 诊断标准,按照文献:①成年后起病:②发病隐袭,缓慢进展:③上下运动神经元性瘫痪(既有肌束颤动和萎缩,又有膝反射亢进和病理反射,而多无感觉障碍)④肌电图进一步证实;⑤     

肌萎缩侧索硬化的临床诊断研究进展

随着肌萎缩侧索硬化基础生物学研究的不断进步,近年有关这一好发于中老年人群的恶性神经系统变性病的临床研究也获得较大进展,特别是随着神经生理学、功能影像学、神经生化和遗传学等各方面新技术在临床应用的不断深入,使对该病的临床认识和诊断水平较以往有了明显提高。     

肌萎缩侧索硬化分子生物学研究进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的发病机制目前尚不明朗,多种遗传因素促使ALS中运动神经元变性,增加疾病的易感性。随着近年来分子生物学技术的快速发展,ALS机制研究领域的主题也趋于多样化。因此,本文结合当前分子生物学领域最新成果和自身观点来阐述ALS可能的发病机制。     

Amyotrophic lateral sclerosis with frontotemporal dementia presented with prominent psychosis

Amyotrophic lateral sclerosis （ALS） is a neurodegenerative disease mainly involving motor neurons in spinal cord,brain stem,and motor cortex of brain,characterized by variable combinations of limb weakness,muscle atrophy,and pyramidal signs.TAR DNA-binding protein 43 （TDP-43） serves as the pathological protein for both ALS and a proportion of frontotemporal dementia （FTD）,where lies the foundation of a disease complex,ALS-FTD.Delusion and hallucination,core features of schizophrenia,are also regarded as common symptoms in the context of neurodegenerative dementia,including Alzheimer disease and dementia with Lewy body.Although rare in the course of FTD,these manifestations could be rather notable,causing a great challenge to differentiate FTD from schizophrenia.Emphasis of psychotic phenomenon also lies in its importance of predicting the progression to ALS-FTD and its underlying genetic mutation.Herein we report two cases of ALS-FTD presented with psychosis.     

Amyotrophic lateral sclerosis in a high selenium environment

During a ten-year period, four cases of amyotrophic lateral sclerosis have been found in a sparsely populated county (population 4,000) in west-central South Dakota. The patients were unrelated male farmer-ranchers between 57 and 66 years of age, living within a 15-km radius of each other. The cases occurred in a region where naturally occurring selenium toxication is endemic in farm animals.     

运动神经元病合并额颞痴呆1例报告

1临床资料 男性患者,57岁,因"消瘦、行为异常1年半"于2008年6月1日入院.1年半以来家人发现患者消瘦,以双上肢变细明显,左侧重于右侧,同时出现行为异常,表现为与家人通电话时未讲完而突然挂断、频繁无故外出,外出后可自行回家,不能正常完成工作,并有理解力、计算力下降;后逐渐出现言语减少、舌肌发硬、发音含糊,并有饮水呛咳、痰量、唾液增多.病程中患者无头痛、头晕,无恶心、呕吐,无肢体麻木感,无随地大小便等异常行为,饮食睡眠可,大便便秘,小便正常,体质量减轻约15 kg.既往体健,无家族遗传病史.     

乳头乳晕区Bowen病1例报告

1临床资料患者,女,58岁,左乳头及周围出现瘙痒脱屑伴色素沉着2年。2011年3月印片细胞学检查:少量角化表皮细胞,未找到恶性细胞。2011年4月皮肤活检:Paget’s病样组织图像,Paget’s样Bowen病或乳房Paget’s病。2011年5月住院。查体:左乳乳头乳晕区可见范围约7 cm×6 cm不