重型尿道下裂一期重建手术

尿道下裂是常见的泌尿生殖系统畸形,手术是治疗本病的唯一方法,至今已知的术式多达300余种.根据矫正阴茎下弯后尿道口退缩位置,可将尿道下裂分为：远端型（阴茎头型、冠状沟型、阴茎远端1/3）,中段型（阴茎中、近端1/3）,近端型（阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型）,其中近端型尿道下裂称为重型尿道下裂.重型尿道下裂由于阴茎下弯重,尿道缺损长,一期手术修复难度大.尤其是背侧包皮发育差、包皮不宽裕的患者,单独应用Duckett术往往较难获得成功,且Duckett段尿道过长,受血管蒂游离的长度限制,常不能满足新尿道的充分覆盖,术后易出现尿瘘、阴茎扭转等并发症;而采用游离组织修复虽可节省局部皮肤组织,但并发症较多且有继发创伤.因此对于重型尿道下裂常需多个皮瓣进行联合修复.目前学术界推崇保留尿道板的术式.以下介绍全剥离并保留尿道板加包皮岛状皮瓣尿道成形术一期修复重型尿道下裂的方法.     

重度尿道下裂合并前列腺囊1例

1临床资料 患儿男,2岁,出生时即发现尿道开口于阴茎阴囊交界处,平时患儿排尿时下蹲排尿。入本院后体检：阴茎发育不良,短小,稍屈曲,尿道开口在阴茎与阴囊交界处,阴茎头背侧包皮帽状堆积,合并右侧精索鞘膜积液。诊断：先天性尿道下裂;右精索鞘膜积液。因腹侧尿道板尚可,手术行右鞘状突高位结扎＋尿道下裂成型术（Snograss）,术中人工行阴茎勃起试验,阴茎伸直满意。术后患儿能站立龟头排尿。     

尿道下裂Ⅰ期手术术式疗效对比分析

目的 提高尿道下裂Ⅰ期手术治愈率。方法 对1984~1992年112例尿道下裂不同术式Ⅰ期修复术疗效及1993~2003年262例尿道下裂改进术式Ⅰ期修复术疗效对比分析。结果 改进后的尿道下裂Ⅰ期术式治愈率提高阴茎头型(76.1％→94.2％)、阴茎型(53.7％→95.5％)、阴茎阴囊型(55.5％→89.2％)、会阴型(25.0％→88.8％)。经统计学处理,提高率均有显著差异。结论　选择改进后的各种术式修复尿道下裂有助于提高手术治愈率。     

国内医院尿道下裂治疗现状调查

目的 了解国内尿道下裂治疗基本现状,为提高尿道下裂治疗水平提供参考意见.方法 对国内部分治疗尿道下裂医院的主治医师以上级别的医生,通过问卷调查的方法了解尿道下裂治疗情况.调查主要内容包括:尿道下裂患儿手术年龄、术式选择、术前治疗及术后并发症处理方式等.统计不同术式术后并发症发生情况.按年龄及手术量对数据进行分组,每年手术量≤100例的一组(50人),＞100例的一组(32人);手术医生年龄≤50岁一组(59人),＞50岁一组(23人).结果 我们共发出90份问卷,回收90份问卷,有效问卷82份.建议手术年龄6～30个月81份(98.8％).手术方式:对于不合并阴茎下弯的患儿,以尿道口前移阴茎头成型(MAGPI)或尿道板纵切卷管(TIP)为主;对于合并阴茎下弯的患儿,以TIP、Duckett带蒂岛状包皮瓣尿道成形或分期手术为主.手术医生年龄对合并阴茎下弯的阴茎体型尿道下裂手术方法的选择有影响.每年手术量100例以上的医生,对于合并下弯的阴茎阴囊型和阴囊型尿道下裂更多偏向使用Duckett一期修复(75.0％和53.1％).对于阴茎下弯的处理,下弯＜15°,不处理占48.8％(40/82),行阴茎背侧白膜紧缩占41.5％(34/82);下弯15°～35°,行阴茎背侧白膜紧缩占30.5％(25/82),行横断尿道板占59.8％(49/82);下弯＞35°,行横断尿道板占80.5％(66/82).尿道瘘和尿道狭窄是术后主要并发症.结论 目前国内常用的尿道下裂手术方式包括MAGPI、TIP、Duckett及分期手术.医生的年龄(50岁为界)及每年手术量(100例)对无阴茎下弯的尿道下裂手术选择的影响差异无统计学意义.     

尿道下裂术后非正位口排尿的再成形

目的 探讨尿道下裂术后非正位口排尿再成形的式术选择。方法 总结23例尿道下裂术后非正位口排尿的治疗经验。结果 18例患儿排尿口在阴茎头，治愈率78．3％，其中尿瘘17．4％，尿道狭窄4．3％。结论 尿道下裂术后非正位口排尿的术式选择应根据排尿口位置、包皮及阴茎皮肤等的局部情况而定，多数患儿仍可达到正位口排尿的目的。     

精索外筋膜联合唇黏膜移植一期修复尿道下裂修复失败的初步报告

目的通过预置精索外筋膜改良唇黏膜移植的方法,同期联合局部皮瓣尿道成形一期修复术治疗手术修复失败的尿道下裂,并评价其疗效。方法2014年12月至2017年4月作者采用预置精索外筋膜移植床一期治疗13例修复手术失败的尿道下裂患儿,年龄2.5~6岁,患儿至少经历1次失败的尿道下裂手术,阴茎体与睾丸大小、质地均尚可,术前合并不同程度阴茎弯曲。沿原手术切口暴露原手术建立的尿道,人工勃起试验均提示存在阴茎体下弯(弯曲15°~45°)。自腹侧弯曲最显著处完全离断原尿道海绵体,深达阴茎海绵体白膜后完全伸直阴茎,剔除白膜表面原手术后瘢痕组织,尿道缺损长度2.2~4.9 cm;于一侧睾丸鞘膜表面自睾丸底部到腹股沟管处解剖长段精索外筋膜后,将其转移覆盖于白膜表面尿道缺损处,取同等长度的下唇黏膜移植于精索外筋膜表面,固定后游离局部带蒂阴茎皮肤加盖成型新尿道,一期完成重建手术。结果13例患儿留置导尿管3周后拔除,随访12~40个月后,2例出现尿道瘘(1例位于冠状沟、1例位于阴茎根部),均再次行手术修补;1例阴茎头裂开未予处理,1例尿道外口狭窄行尿道外口扩张后治愈。所有患儿阴茎勃起时无下弯,患儿家长对其术后阴茎体外观满意。结论通过预置精索外筋膜可增加唇黏膜的获取率,有效避免移植物挛缩的问题,可一次性完成尿道重建手术。     

发育不良的尿道海绵体成形阴茎头在降低近端型尿道下裂术后阴茎头并发症中的应用

目的探讨采用发育不良的尿道海绵体成形阴茎头以降低近端型尿道下裂术后阴茎头裂开和冠状沟部尿道瘘发生、改善阴茎头外观的治疗效果。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月行Duckett或背侧包皮岛状皮瓣尿道板重建卷管成形术的75例近端型尿道下裂患儿的临床资料。其中,采用尿道海绵体阴茎头成形的作为研究组(47例),采用常规阴茎头成形的作为对照组(28例)。研究组和对照组患儿的手术年龄分别为(32.65±15.75)个月和(32.05±17.26)个月。研究组将尿道板两侧发育不良的尿道海绵体与其近端正常海绵体分离,联合其外侧宽0.3～0.4 cm的Buck’s筋膜一起在阴茎海绵体白膜的表面游离至阴茎头,参与形成阴茎头两侧翼,并覆盖于新成形尿道表面共同成形阴茎头。对照组不分离发育不良的尿道海绵体组织及Buck’s筋膜,冠状沟段尿道仅有皮下浅筋膜及皮肤覆盖。比较两组阴茎头外形和并发症发生情况。结果研究组重建尿道长度为(3.95±1.04)cm,尿道海绵体分叉点到冠状沟距离为(2.39±0.85)cm,尿道板两侧发育不良海绵体宽度为(0.37±0.18)cm;两侧海绵体及Buck’s筋膜合拢后...     

尿道下裂手术后小儿阴茎感知量表评分结果的相关因素分析

目的探讨尿道下裂手术后小儿阴茎感知量表(pediatric penile perception score, PPPS)评分的相关因素。方法回顾性分析2012年1月至2021年12月山东省立医院收治的首次尿道下裂手术后患儿临床资料, 并对术后时间≥6个月者采用PPPS进行随访;随访时年龄<10岁者仅由家长填写量表, ≥10岁者由家长与患儿分别填写量表。评分总分≥12分者纳入高分组, <12分者纳入低分组。收集两组患儿手术时年龄、随访时间、随访时年龄、术前尿道口位置、术前阴茎头直径、脱套前阴茎下弯度数、脱套后阴茎下弯度数、首次手术方式、是否采取背侧白膜紧缩矫正阴茎下弯、是否多次手术、是否分期手术、成形后阴茎头直径、成形后冠口距(成形后冠状沟至尿道外口距离)、成形后阴茎长度、手术后是否出现并发症以及随访时是否存在并发症等临床资料, 分析影响尿道下裂手术后阴茎外观PPPS评分结果的相关因素。结果本研究共收集110份来自患儿家长以及27份来自患儿的PPPS评分结果。110份家长PPPS评分总得分为(13.07±3.26)分, 27例患儿PPPS评分总得分为(13.15±3.99)分...     

阴囊中缝带蒂皮瓣治疗尿道下裂的临床应用体会

目的 探讨带蒂阴囊中缝带蒂皮瓣转移覆盖技术在治疗尿道下裂病例多次手术后皮肤缺损中的适应证与疗效.方法 2014年2月至2015年1月,收集我院12例患儿,年龄5～15岁,平均8.4岁.均为外院多次尿道下裂术后失败患儿.为再次治疗入我院.所有患儿均接受口腔黏膜镶嵌尿道成形术一次完成手术.完成尿道重塑后,在阴囊皮肤血供解剖学的基础上,对于重度尿道下裂患儿经多次术后皮瓣遭严重破坏而不足的患儿,采用阴囊中缝皮瓣游离,转移覆盖于阴茎腹侧创面皮肤缺损处.结果 术后随访6～12个月,平均8.3个月,12例患儿全部获得随访,所有患儿皮瓣完全成活,无尿道瘘及尿道憩室,术后2周出现尿道狭窄1例.接受会阴尿道镜检查,确定为口腔黏膜与原尿道吻合口狭窄,扩张后治愈.长期随访患儿阴茎下弯矫正满意,尿道外口位于阴茎头正位,排尿通畅,无尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室等.阴茎及阴囊外观满意.结论 对于接受多次尿道下裂修补术后需要重新接受手术的患儿,由于多次手术对阴茎皮瓣破坏严重,再次行尿道下裂修补术时,我们选择游离带蒂阴囊中缝皮瓣覆盖新尿道,较传统上阴茎阴囊皮肤覆盖新尿道的张力较低,覆盖范围广并避免了皮肤的臃肿感.该手术方法简单,操作难度不高,成功率高,术后并发症少,外形美观,值得临床推广应用.     

尿道下裂手术方法选择再认识

目的 探讨不同类型尿道下裂手术方法的选择。方法 总结2000-2003年治疗490例尿道下裂的临床经验。无阴茎下弯或轻度阴茎下弯通过阴茎背侧白膜折叠矫正后的尿道下裂手术方法，包括：尿道口位于舟状窝患儿选用尿道口前移、阴茎头成型(MAGPI)；尿道口位于阴茎体、阴茎根患儿用加盖岛状包皮瓣法(Onlay)；Snodgrass法用于尿道板发育好的远端前型尿道下裂以及部分再次手术病例；合并阴茎下弯的尿道下裂应用带蒂岛状包皮瓣尿道成型术(Duckett)及Duckett Duplay术式。结果 各种手术方法的成功率：MAGPI为95．5％(21／22例)；Snodgrass 93．3％(14／15例)，Snodgrass用于再次手术的患儿效果72.4％(21／29例)；Onlay 95．5％(213／223例)；Duckett 90．8％(157／173例)；Duckett Duplay 81．6％(31／38例)。结论 应根据尿道下裂有无合并阴茎下弯及尿道开口位置和阴茎发育的状况选择手术方法。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...