嗜铬细胞瘤的诊断及其发病机制研究

嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的分泌儿茶酚胺的肿瘤,是内分泌性高血压的重要原因,可导致心、脑、肾血管系统的严重并发症。其在高血压人群中的患病率约为1.9%,早期发现及正确诊断、治疗嗜铬细胞瘤患者具有重要的意义。应高度重视嗜铬细胞瘤发病机制及治疗的研究。     

单纯家族性嗜铬细胞瘤一家系报告并文献复习

目的 探讨单纯家族性嗜铬细胞瘤的遗传和临床特征.方法 回顾分析1例单纯家族性嗜铬细胞瘤青少年患者的临床资料,并调查该家系发病情况,绘制家族发病图谱.结果 该家系三代人中有3例嗜铬细胞瘤,均在青少年期发病,发病部位均为肾上腺.均采用肾上腺肿物切除术治疗.1例术后发生对侧肿瘤复发,病理诊断均为良性嗜铬细胞瘤,随访1～29年无复发.结论 单纯家族性嗜铬细胞瘤符合常染色体显性遗传特点,多在青少年期发病.对青少年疑似患者进行候选基因突变检测有助于该病的早期诊断.     

肝嗜铬细胞瘤1例报告

正嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤,它可以持续或间断分泌儿茶酚胺,包括去甲肾上腺素、多巴胺及肾上腺素。肾上腺外来源的嗜铬细胞瘤称为转移性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤典型的临床表现有血压异常波动、心悸、头疼等,严重者可导致高血压危象,危及生命。本文报道了1例位于肝右后叶的嗜铬细胞瘤的青年患者,并讨论了临床表现、影像学表现、组织学病理和治疗方法。1病例资料     

家族性肾上腺外嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤起源自肾上腺髓质的嗜铬细胞或其它嗜铬组织。约98％的嗜铬细胞瘤位于腹部,2％在颈和胸部。约90％的腹部嗜铬细胞瘤在肾上腺内,余者在沿着腹主动脉或其主要分支的椎旁交感神经节、膀胱壁或沿着精索。 10％的嗜铬细胞瘤为家族性,它与下述肿瘤形成有关:①多发性神经纤维瘤;②Sipple氏综合征,即2a型多发性内分泌肿瘤;③2b型多发性内分泌肿瘤;④Hippel-Lindan病(视网膜血管瘤和小脑的囊性成血管细胞瘤)。有一些家族性嗜铬     

肾上腺外嗜铬细胞瘤25例临床分析

目的 分析肾上腺外嗜铬细胞瘤的发病情况，病理特征及诊断方法，探讨治疗措施。方法 通过对81例经手术与病理证实的嗜铬细胞瘤进行回顾性分析。结果 81例嗜铬细胞瘤患者中，经手术与病理证实的肾上腺外嗜铬细胞瘤25例，占同期收治嗜铬细胞瘤的30．9％。病人的临床表现除特殊部位肿瘤外与肾上腺髓质嗜铬细胞瘤相似。结论 肾上腺外嗜铬细胞瘤临床表现与生化诊断与肾上腺髓质嗜铬细胞瘤相似，其恶性者较肾上腺髓质嗜铬细胞瘤明显增多，定位诊断以^131I-MIBG为特异，治疗以手术最佳。     

家族性嗜铬细胞瘤(附二例报告)

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节及其它部位的嗜铬组织的肿瘤 ,高血压是其主要特点 ,属继发性高血压的一种类型。约 80～ 90 %肿瘤位于肾上腺髓质 ,1 0 %为双侧性 ,1 0 %左右有家族史。我院近 2 0年来收住 40多例嗜铬细胞瘤患者 ,其中 2例为家族性 ,现报告如下 :例 1 :男 ,32岁。住院号 :6 1 35 4。 1 4年前 (1 8岁时 )开始发作性头晕、头痛伴呕吐、大汗、心悸 ,面色苍白 ,血压高达 2 6 0～30 0 / 1 6 0～ 2 2 0 mm Hg,在我院诊为嗜铬细胞瘤 ,行手术治疗 ,病理证实双侧肾上腺嗜铬细胞瘤 ,术后症状消失 ,血压恢复正常 ,保持在 1 2…     

血管介入结合手术切除巨大无症状嗜铬细胞瘤1例

无症状嗜铬细胞瘤约占肾上腺嗜铬细胞瘤的10%-17%,由于缺乏特殊的临床症状和体征,其定性及确定组织来源均比较困难,加之其往往有丰富的血供和供血来源极不规则,因此手术切除难度大.我院1例患者因反复右上腹隐痛伴腹胀2年,加重7d于2011-10-10入院.术前诊断为右上腹巨大肿瘤,于2011-10-18行血管介入结合手术切除,术后病理诊断为:嗜铬细胞瘤.     

嗜铬细胞瘤与高血压

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。由于肿瘤分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合症候群。约占高血压病因的1%,一般发病年龄多在20～50岁之间。早期正确的诊断和治疗,90%的病人可望治愈。嗜铬细胞瘤被有些学者称之为“10%肿瘤”,     

家族性嗜铬细胞瘤(附二例报告)

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节及其它部位的嗜铬组织的肿瘤,高血压是其主要特点,属继发性高血压的一种类型.约80～90%肿瘤位于肾上腺髓质,10%为双侧性,10%左右有家族史.我院近20年来收住40多例嗜铬细胞瘤患者,其中2例为家族性,现报告如下:     

伴嗜铬细胞瘤的von Hippel-Lindau家系的临床及基因研究

报道一个以家族性嗜铬细胞瘤为首发表现的von HippelLindau(VHL)病家系的临床特点及基因研究. 一、临床资料 1.先证者:男性,29岁,因阵发性头痛、心悸、出汗17年于2004年6月首次我院就诊.患者1987年(9岁时)出现阵发性头痛、心悸、大汗,测血压最高300/200 toni Hg(1 mm Hg=0.133kPa),CT示右肾上腺约3.5 cm占位,行保留肾上腺的肿瘤切除术,病理为嗜铬细胞瘤,术后患者血压正常.     

嗜铬细胞瘤的研究进展

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是肾上腺素能系统的嗜铬组织分泌过多儿茶酚胺（CA）的肿瘤。约占高血压患者的0．05％～0．010％。嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄，以40—60岁多见，女性稍高于男性。主要发生部位为肾上腺髓质，但在交感神经系统其他部位也可发生，如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。国外报道72％-82％发生在单侧肾上腺，3％-11％发生在双侧肾上腺，9％-19％在肾上腺外，恶性嗜铬细胞瘤占7％-15％．     

以急性左心衰竭为首发表现的巨大嗜铬细胞瘤一例

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤。由于瘤组织可阵发或持续性分泌去甲肾上腺素、肾上腺素及微量的多巴胺,临床上常呈阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸以及代谢紊乱症候群表现。该文报道了1例以急性左心衰竭为首发症状的嗜铬细胞瘤患者,并通过影像学技术动态观察到嗜铬细胞瘤诱发急性高血压、急性左心衰竭和心肌水肿/顿抑的完整的病理生理过程。     

恶性嗜铬细胞瘤的治疗进展

嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质和肾上腺外交感神经系统的肿瘤,其典型症状是阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重。嗜铬细胞瘤发病率很低,每100万人中2-8人发病,在高血压人群中仅占0.1%。嗜铬细胞瘤80%-85%来源于肾上腺,15%-20%来源于肾上腺外的嗜铬组织（SPGLs）,SPGLs分布范围广泛,以腹膜后主动脉旁最多见。约20%的嗜铬细胞瘤是恶性的,     

青少年嗜铬细胞瘤24例临床分析

目的:总结分析青少年嗜铬细胞瘤(PHEO)和副神经节瘤的临床特点。方法:回顾性分析北京协和医院1952年6月至2005年6月期间收治的24例来诊年龄18岁以下PHEO和副神经节瘤患者的临床表现、实验室、影像学、核医学检查等定性定位诊断以及手术和病理情况,患者平均年龄(13．4±3．2)岁, 男:女=7:1。结果:临床表现以持续性高血压为主(75％),按肿瘤部位分,29％为双肾上腺,29％为副神经节瘤;按肿瘤性质和遗传性分,29％为恶性,21％为家族性。结论:青少年嗜铬细胞瘤男性多见,临床表现常较典型,与成人相比,双肾上腺PHEO、恶性、副神经节瘤发生率较高,与遗传关系更密切。术后需长期随访。     

嗜铬细胞瘤的诊治

一例34岁男性因波动性高血压疑为嗜铬细胞瘤而转至本科就诊。该患者临床表现典型,人院查血浆甲氧基肾上腺素(MN)及甲氧基去甲肾上腺素(NMN)均明显升高,CT和PET-CT检查均发现左侧肾上腺占位,诊断为嗜铬细胞瘤。术前予以甲磺酸多沙唑嗪控释片4 mg/d口服2周,血压平稳,在腹腔镜下行左侧肾上腺肿瘤切除术。术后病理提示嗜铬细胞瘤,MN、NMN、血压恢复正常,症状缓解。该患者术后随访3年,血压、血浆MN、NMN水平均正常,肾上腺CT未见肿瘤复发。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤11例临床分析

回顾性分析新疆维吾尔自治区人民医院1998年至2008年11例经手术后病理证实为肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床表现、定性和定位检查资料.肾上腺外嗜铬细胞瘤的定性诊断与肾上腺内嗜铬细胞瘤者相同,但定位诊断常较困难,即使131I-MIBG阳性率比较低,结合病史、临床特点以及B超、CT、MRI等检查可提高诊断的阳性率.一旦确诊,手术治疗是最佳选择.     

嗜铬细胞瘤20例临床分析

目的：探讨嗜铬细胞瘤临床特点，提高诊治水平。方法：对20例嗜铬细胞瘤的临床资料总结分析。结果：20例均经手术治疗，单侧17例，家族性双侧3例，恶性嗜铬细胞瘤4例，肾上腺外嗜铬细胞瘤1例，无症状嗜铬细胞瘤4例。结论：嗜铬细胞瘤典型表现是高血压、头痛、心悸和出汗，而无症状性、家族性和其他非典型的特殊表现需引起注意。儿茶酚胺及影像学检查是主要的诊断手段。     

肾上腺嗜铬细胞瘤致异位ACTH综合征的临诊应对

肾上腺嗜铬细胞瘤引起的异位ACTH综合征非常罕见.本文详细介绍1例肾上腺嗜铬细胞瘤引起异位ACTH综合征临床特点并结合国内外研究进展,讨论其诊治.提出正确的诊断应结合临床、生化、激素分泌、影像学、病理学、肿瘤免疫组化染色进行最终的综合判断.     

肾上腺髓质素在肾上腺疾病中的免疫组化研究

目的：应用免疫组织化学技术观察免疫反应性肾上腺髓质素（ir-ADM)在人正常肾上腺、良恶性肾上腺肿瘤及肾上腺皮质增生组织中的分布特点。方法：对人正常肾上腺皮质（n＝10)和髓质（n=10)、嗜铬细胞瘤（n=31)、原发性醛固酮增多症的肾上腺皮质腺瘤（n=13)和增生（n=9)、皮质醇增多症的肾上腺皮质腺瘤（n=12)、增生（n=10)和腺癌（n=4)、无功能肾上腺皮质腺癌组织（n=7)进行ir-ADM的免疫组化染色。结果：10例人正常肾上腺髓质组织均显示ir-ADM染色阳性;31例嗜铬细胞瘤组织中16例染色阳性,大部分嗜铬细胞瘤组织中的ir-ADM免疫组化染色强度低于正常肾上腺髓质组织（P＜0．01）。在嗜铬细胞瘤中阵发性高血压组阳性染色例数多于持续性高血压组（P＜0．05）;人正常肾上腺皮质及各组皮质病变组织中,ir-ADM免疫组化染色均为阴性。结论：ir-ADM在嗜铬细胞瘤组织中分布呈不均一性,可能与嗜铬细胞瘤患者血压表现的多样化有关,应进一步探讨ADM在嗜铬细胞瘤发病中的病理生理作用。     

肾上腺外副神经节瘤诊断治疗现状

1908年Alezai’s和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病，1912年，Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名嗜铬细胞瘤，而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。传统认为副神经节瘤仅占全部嗜铬细胞瘤的10％-15％，近年来国内报道有上升的趋势，多数报道在20％左右。