男性假两性畸形手术患者心态评估及护理对策(附2例报告)

男女性别可根据性染色质和性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分[1].而性别异常的患者表现为外生殖器官或在形象上非男非女,或与其染色体性腺的性别不符.男性假两性畸形患者的性染色体为46xy,有睾丸,符合男性的定义.     

男性假两性畸形的发病与遗传机制

<正> 所谓男性假两性畸形,系指生殖腺只有睾丸的个体,但具有部份女性或完全女性的表现,称为男性假两性体(Hermaphrodite),这种表现型即为男性假两性畸形(Hermaphroditism)。睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种。     

男性假两性畸形手术患者心态评估及护理对策（附2例报告）

男女性别可根据性染色质和性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分 [1 ] 。而性别异常的患者表现为外生殖器官或在形象上非男非女 ,或与其染色体性腺的性别不符。男性假两性畸形患者的性染色体为 46xy,有睾丸 ,符合男性的定义。男性假两性畸形临床较为少见 ,性腺较易出现癌变。手术是治疗的最佳方法。在护理过程中 ,护士要全面了解患者心理反应 ,有目的、有计划地实施护理评估计划 ,取得患者配合 ,减轻不良的心理反应。本文就2例男性假两性畸形患者在临床护理过程中的身心状态及心理需求进行评估 ,发现患者的心理障碍 ,通…     

不完全性雄激素不敏感综合征1例

性别的认定包括形态标准(核型、性腺、生殖管道、外阴部及第二性征)与心理标准(抚养性别、社会性别),形态标准与心理标准之间出现矛盾.即为性心理不正常,包括易性癖和易装癖等.形态标准之间出现矛盾,即为性分化异常或两性畸形.具体可分为性染色体畸变、男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形[1].     

1例男性假两性畸形患者放弃治疗原因分析

男性假两性畸形患者染色体核型为46,XY,生殖腺为睾丸,无子宫,但阴茎极小以及生精功能异常,一般无生育能力[1].     

浅谈真两性畸形的诊断

1.疾病的概述患者有双重性腺性别,即体内同时有睾丸及卵巢,并可有双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾.因而按分类的定义既可归入性染色体异常,亦可归入性腺发育异常. 2.发病特点和流行病学真两性畸形染色体核型大部分为46,XX(占80%～90%)约2/3的患者被当作男性抚养;也可为46,XY(约10%),极小部分为嵌合体. 真两性畸形极为罕见.真两性畸形的发病率在黑种人或非洲较高. 由于患者具有两种性腺,体型多有两性表现,而且往往与染色体核型没有直接关系.除了生殖器官发育畸形外,无特殊体征,未见身体上的畸形,也没有明显的智力障碍.     

1例男性假两性畸形治疗中的护理

外生殖器男性化是系外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致。常见于真两性畸形、先天性肾上腺皮质增生或母体在妊娠早期接受具有雄激素作用的药物治疗。两性畸形，是指一些人既具有女性特征，又具有男性特征。而两性畸形又分为“真两性畸形”和“假两性畸形”。假两性畸形人又可分为“男性假两性畸形”人和“女性假两性畸形”人。“女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢，但外阴部酷似男性生殖器。而“男性假两性畸形”是指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。     

两性畸形20例报告

<正> 两性畸形是指男女性别处于中间状态不易区别的一组综合征。我院23年中(1962～1984)共诊治20例,报道如下。临床资料本组真两性畸形4例,男性假两性畸形11例,女性假两性畸形5例,共计20例。真两性畸形就诊性别“男”2例,“女”     

两性畸形的诊治（附52例报告）

目的：探讨小儿两性畸形的诊断和治疗。方法：总结1991年1月1日-2001年3月1日我院52例两性畸形患的临床资料，其中男性假两性畸形20例，女性假两性畸形14例，真两性畸形9例，46XX男性综合征4例，染色体性别异常(未能分类)3例和混合性腺发育不良2例。40例行性腺探查。结果：最终性别32例定为男性，20例定为女性。结论：对外阴模棱两可合并性腺未降的患儿应行性腺探查、活检，有阴道的性别定为男性应行阴道切除。     

两性畸形阴道成形术的术式分析

两性畸形阴道成形术的术式分析王丹波马晓欣王明乾伍宏１（第二临床学院妇产科，沈阳１１０００３）关键词两性畸形；乙状结肠法阴道成形术；阴道扩张术两性畸形属性分化异常，分为真性及假性两性畸形。生殖器畸形为其主要表现，需根据畸形类型、社会性别、个人要求等行整...     

138例两性畸形的临床诊治分析

目的 提高两性畸形的临床诊治水平.方法 对138例两性畸形患者的诊断及治疗方法进行总结并结合相关文献分析.结果 住院患者138例(年龄2～36岁,平均17岁)社会性别男性42例,女性96例.人院后经体格榆查,完善实验室、超声、放射及病理活检等相关检查明确诊断.138例中女性假两性畸形54例,男性假两性畸形66例,真两性畸形10例,纯性腺发育不全2例,无睾丸综合征2例,先天性睾丸发育不全症4例.132例行手术治疗,76例行腹腔镜探查术;术后121例保留女性性别,11例保留男性性别.女性假两性畸形皆保留女性性别;男性假两性畸形59例保留女性性别,4例保留男性性别,3例未行手术治疗;真两性畸形中8例维持女性性别,2例保留男性性别.结论 正确及时的性别确定是治疗的关键.病因诊断对治疗有一定指导意义,虽然两性畸形按女性抚养较为适宜,但仍应综合考虑患者及家属的意愿.     

男性假两性畸形——阴茎皮肤人工阴道植皮

<正> 在两性畸形中,生殖腺为睾丸而具有部份女性或完全女性的表现型者,即为男性假两性畸形。男性假两性畸形可根据个体表现型系部份或完全属女性而分两类。前者为不完全男性假两性畸形,又分为Ⅰ型及Ⅱ型。Ⅰ型系由于靶器官对雄激素反应减弱,Ⅱ型系由于5α还原酶缺乏所致,属常染色体隐性遗传病。后者为睾丸女性化症候群及XY单纯性腺发育不全。     

家族性女性假两性畸形2例

0 引言 女性假两性畸形是性别异常中最常见的类型之一. 2005-2006年我科收住6例两性畸形,其中2例为亲生姐妹,最后确诊为女性假两性畸形,病因诊断主要为先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasta,CHA):21羟化酶缺乏(21-OHD). 该病例临床多见,但家族性少见,现报告如下.     

性分化异常的诊断与治疗(附59例报告)

本文报告59例性分化异常症,其中性腺分化异常36例,男性假两性畸形13例。女性假两性畸形8例,其它2例。认为诊断主要依靠临床资料分析,结合必要的检查;剖腹探查适应证必须严格掌握;按生殖器表型先将各种性异常疾患区分开有利于鉴别诊断。本文强调性别的选择是治疗本症的决策。     

性别异常的染色体组型分析

为了进一步探讨性别异常发生的机制及染色体组型与表型性别的相关性 ,对 33例性别异常病人的染色体组型和临床资料进行分析。结果表明 :46XY男性假两性畸形占 5 7 5 7% ,46XX女性假两性畸形为 18 18% ,真两性畸形的组型有12 12 % ,其他组型为 12 12 %。含Y染色体组型的病人 88 8%可以找到睾丸 ,但 73 6 8%的病人表现为女性社会性别。性染色体与社会性别的相符率为 42 82 %。还发现 2例男性假两性畸形其性染色体正常 ,但常染色体分别为臂间倒位及 13和 14号染色体间的易位时 ,也可以导致性别异常。结论 :性染色体决定着性腺分化的方向 ,但成熟的性腺和正常的性别发育还需除性染色体之外的多条染色体、多个基因的参与。     

46,XX真两性畸形的细胞遗传学研究

两性畸形是指一个个体的表型兼有男女两性的特征,其生殖腺既有睾丸又有卵巢的,则称为真两性畸形。近来国内报道的11例真两性畸形中,7例进行了染色体分析,其中5例为46,XX,1例为46,XY,另1例为45,X46,XX。现将我们发现的1例46,XX 真两性畸形的临床和细胞遗传学研究报告如下。病例报告一、一般情况马××,17岁,社会性别男。出生后外生殖器畸形。6岁时曾接受阴茎直立术。15岁开始两侧乳房逐渐增大,曾有过2次血尿。本患者为第五胎,前4胎夭折。第二胎也有尿道下裂,余3胎为女性,未见有外生殖器     

两性畸形的细胞遗传学检查和处理原则(附8例报告)

个体单凭外生殖器形态不能正确判定性别,尤其是新生儿。正确的性别应该在染色体(核性别)、外生殖器形态、生殖道和性腺都是一致的,如果出现矛盾现象,或同时具有男性及女性特征者,就称为两性畸形。但少数患儿即使外生殖器近乎正常,也可能是两性畸形。此外,抚养性别及心理情况也应符合个体性别。两性畸形通常分真两性畸形和假两性畸     

正常性分化和性发育异常综述

性发育异常是由于Ｘ或Ｙ染色体先天性数目异常或结构畸变(如脱失、易位等);或常染色体某些基因突变;或性激素分泌失调;或对性激素反应障碍;或原始生殖细胞发生、发育异常;或环境改变等因素而引起的疾病。它们共同的临床特征是:患者既有男性特征,又有女性特征,或内生殖器异常,或外生殖器模糊,或核型、性腺与表征(第二性征)不符等。为便于说明性发育异常,首先对正常性分化作一综述。１正常性分化１．１生殖腺的分化在人和哺乳动物中,性别决定的中心问题是原始生殖腺如何向睾丸分化的问题,而两性的其他差异都是由性腺产生的性激素或因子所引起…     

性别异常的梁色体组型分析

为了进一步探讨性别异常发生的机制及染色体组型与表型性别的相关性,对３３例性别异常病人的染色体组型和临床资料进行分析。结果表明：４６ＸＹ男性假两性畸形占５７．５７％,４６ＸＸ女性假两性畸形为１８．１８％,真两性畸形的组型有１２．１２％,其他组型为１２．１２％。含Ｙ染色体组型的病人８８．８％可以找到睾丸,但７３．６８％的病人表现为女性社会性别。性染色性体与社会性别的相符率为４２．８２％。还发现２例男性     

小儿两性畸形的外科干预

目的探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题。方法回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料。26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例。护养性别女性18例,男性8例。根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形。结果4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差。1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗。随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化。结论对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式。