真两性畸形3例报告

<正> 真两性畸形罕见,真两性畸性恶变则更罕见,本院先后诊治3例,其中恶变1例,现报道如下。 例1:65岁。双侧腹股沟可复性肿块60余年。患者自幼即发现双腹股沟可复性肿块,近年来肿块逐渐肿大,偶有轻微阵发性腹痛,可自行缓解。体检:双腹股沟可复性肿块,右侧6×6cm,左侧4×4cm,按压肿块稍腹痛。乳房发育不良,乳晕色淡,乳头小。妇检:无阴毛,外阴(大小阴唇)发育不良,有阴道口,可     

真两性畸形3例报告

真两性畸形是人类性分化畸形中最少见的一种，同一个体内有卵巢和睾丸２种性腺组织，卵巢必须含有卵泡和基质，睾丸必须含有曲精小管和间质细胞［１］。根据Ｒａｓｐａ统计，１８９９年以来世界文献共报道４９９例，其中２５％在２０岁以后才被确诊［２］。现就３例真两性...     

真两性畸形1例报告

<正>两性畸形为一类不多见的发育异常,同一个体具有男女两性的生殖腺(真性两性畸形)或仅有一个性别的生殖腺而外生殖器表现似其相对应的性别(假两性畸形)[1]。多与染色质异常和基因缺陷有关,有多种类型,临床表现各异,吉林省东丰县医院     

浅谈真两性畸形的诊断

1.疾病的概述患者有双重性腺性别,即体内同时有睾丸及卵巢,并可有双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾.因而按分类的定义既可归入性染色体异常,亦可归入性腺发育异常. 2.发病特点和流行病学真两性畸形染色体核型大部分为46,XX(占80%～90%)约2/3的患者被当作男性抚养;也可为46,XY(约10%),极小部分为嵌合体. 真两性畸形极为罕见.真两性畸形的发病率在黑种人或非洲较高. 由于患者具有两种性腺,体型多有两性表现,而且往往与染色体核型没有直接关系.除了生殖器官发育畸形外,无特殊体征,未见身体上的畸形,也没有明显的智力障碍.     

真两性畸形的诊断和治疗（附10例报告）

目的：探讨10例真两性畸形的诊断要点及治疗。方法：回顾10例真两性畸形患者的诊断及治疗,并结合文献探讨。结果：10例患者中,性腺按Hinman法分类,双侧型3例,单侧型5例,分侧型2例,生理性别矫正为男性者6例,女性者4例。现大多数生活愉快。结论：早诊断早治疗对治疗效果及患者的生活质量有重要意义;本病在不同的年龄时期,就诊的原因可以不同。性别的选择：对3岁以前的患者以外生殖器优势和性腺的情况为主要依据;对年龄较大者特别是在青春期的患者,必须考虑外生殖器优势、生殖道、性腺的优势、内分泌的情况、性染色体核型及患者和家属的意愿、社会性别、社会融入等。手术矫正为男性者分期手术完成,可提高手术成功率;按女性治疗者可一期完成手术。     

真两性畸形一例报告

1 临床资料患者 男 2岁。患者自出生后尿从阴囊根部后方排出。近1年来右腹股沟出现可复性包块,家庭无近亲结婚史。体检:发育良好,右腹股沟可触及7cm×3cm×3cm的圆柱状肿物,质软,边缘尚清,无压痛。肿物下半进入阴囊,按压可使之进入腹腔。阴茎短小,外尿道口闭锁,阴囊根部正后方1cm处有三角形裂隙,边缘潮红,有时见经此裂隙排尿。左侧阴囊饱满,睾丸正常,     

真两性畸形1例

［病例］“女性”，8岁。因阴蒂异常增大似阴茎半年就诊。患儿出生时，即发现其外阴呈女性外阴，一直当女孩抚养。在生长发育中，患孩顽皮好动，举止言谈酷似男孩。其父母非近亲结婚，母亲怀孕期间无服药史，无放射性物质接触史，家族中无类似病例。查体：会阴都可见发育良好的大阴唇、未及小阴唇、阴道；阴蒂异常增大似阴茎，长2．5cm，发育尚可；无阴囊，尿道口位于大阴唇联合下方；双侧腹股沟及大阴唇未触及性腺组织。B超未发现内生殖器。余未见畸形。染色体核型为46，XY／46，XX。于1995年11月28日在硬膜外加氯胺酮麻醉下行双侧腹股沟…     

超声诊断两性畸形2例并文献复习

目的总结超声检查在两性畸形中的诊断价值及其临床意义,同时提高对两性畸形的相关临床认识。方法结合相关文献,据两性畸形的临床分类回顾性分析相应的超声特点和临床知识,同时经文献复习对本文2例报告有更加具体的认识。结果超声检查作为无创的检查手段,对于探查性腺的有无、部位、大小、形态结构,及子宫、卵巢、输卵管、前列腺、输精囊、输精管等生殖管道是否存在、发育情况等都有很高的敏感性,因此对于确定诊断、术前检查、术后动态观察都有很重要的价值。结论超声检查在真、假两性畸形的判断上有重要价值。尤其在真两性畸形类型的诊断及治疗中超声是最为重要的依据,并为其手术后性别的选择提供客观的依据。另外超声检查在两性畸形患者术后和预后的随访中等都有着重要的临床应用价值。     

真两性畸形1例并文献复习

目的探讨真两性畸形的临床表现,病理学形态特点及鉴别诊断要点。方法对一例真两性畸形患者通过H-E染色进行病理学确诊并进行相关文献复习。结果患者腹股沟结节内同时含有卵巢及睾丸成分。结论此病例为真两性畸形,真两性畸形少见,病理学活检诊断为最终诊断依据。     

真两性畸形--附1例报告并文献复习

目的 总结对真两性畸形的诊断和治疗经验。方法 结合献,回顾性分析我院收治的1例真两性畸形患的临床资料。结果 本患社会性别男性,原有先天性尿道下裂、双侧隐睾症,15岁时反复间断出现无痛性肉眼血尿,伴睾丸疼痛,喉结及阴茎、睾丸较同龄男性小,乳房较大。17岁时行盆腔探查,予子宫、阴道及右侧输卵管切除。病理诊断真两性畸形。术后1年睾丸酮水平正常,恢复良好。结论 真两性畸形确诊必须依靠性腺组织学检查。性别决定以恢复性功能为目的。治疗必须切除与决定性别相抵触的性腺及所属内生殖道,并行相应外生殖器矫形术。对决定为男性,术后要长期随诊睾丸,以防恶变。     

成人真两性畸形1例报告

真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织,生殖导管和外生殖器表现为两性畸形.我院于2008年3月收治1例46XY真两性畸形,现报告如下:     

真两性畸形的诊治与护理

真两性畸形指体内同时存在卵巢和睾丸两种性腺器官的先天性异常 ,在性别畸形中约占 2 0 %。我院在1978年～ 2 0 0 1年间共收治 11例病人 ,现报告如下。1　临床资料11例病人中 ,社会性别为女 7例 ,男 4例。就诊年龄 4岁～ 2 8岁 ,平均 16岁。临床表现为外生殖器畸形 ,抚养为男性者 ,有青春期乳房发育 2例 ,周期性腹痛 2例及腹股沟包块 2例 ;抚养为女性者 ,有闭经 4例、周期性腹痛 2例及腹股沟包块 3例。性腺按Ｈｉｎ ｍａｎ’ｓ法分类 ,双侧型 2例 ,分侧型 3例 ,单侧型 6例。11例 2 2个性腺中 ,卵巢 7例 ,卵睾 10个 ,睾丸 5个。 7个卵巢均有…     

男性假两性畸形一例报告

1.病历介绍 患者,两性人,30岁,未婚,曾于7岁时.家长发现其外阴发育不正常,外院诊断为:两性畸形,先天性无阴道.未做处理.于2000年10月12日来我院就诊,要求手术治疗.     

浅谈性染色体异常及真两性畸形

人体性别的决定，主要由遗传物质的载体-染色体来控制的。细胞中的染色体可分为两类，即常染色体和性染色体。正常人的体细胞中染色体有23对，其中正常染色体有22对，性染色体1对(女性为XX，男性为XY)，凡是进行有性生殖的生物体，在从原始的生殖细胞发展到成熟的生殖细胞(精子或卵细胞)的过程中，都要进行减数分裂。女性新生儿卵巢内含有15万～50万个初级卵泡。至青春期，成批的初级卵泡开始发育，排卵时，初级卵泡完成了第一次减数分裂，形成了次级卵母细胞和第一极体；排卵后，次级卵母细胞开始第二次减数分裂，但未全部完成停留在成熟分裂的中期，直到日后次级卵母细胞与精子相遇时，才完成第二次减数分裂，捧出第二极体，而成为成熟的卵细胞。     

46,XX,SRY阴性真两性畸形8例报告

目的：总结对46，XX，SRY阴性真两性畸形的诊治经验。方法：对该院1990年以来收治的8例该病患者的临床资料进行回顾性分析。结果：8例均行开放手术治疗，术后随访l—13年，疗效满意。结论：SRY及其相关基因突变在46，XX，SRY阴性真两性畸形的发病机制中发挥了重要作用。病检证实同一个体存在睾丸卵巢是诊断真两性畸形的唯一标准。治疗可根据患者性腺功能情况和外生殖器矫形的可能性，结合社会性别、本人及家属意愿，确定性别及手术方式。