POEMS综合征合并急性肾损伤一例并文献复习

目的 POEMS综合征通常表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O))、内分泌疾病(endocrinopathy,E)、M蛋白血症(monoclonal gammopathy,M)和皮肤改变(skin changes,S)5大主征,但肾脏损害较为少见。本文探讨分析POEMS综合征合并急性肾损伤的临床特点及转归情况,以加深对POEMS综合征诊断、治疗及预后方面的认识。方法对山东中医药大学附属医院肾病科收治的1例POEMS综合征合并肾损伤患者资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果该例患者以多发性神经病变,单克隆浆细胞性异常、肾脏损害、甲状腺功能异常、全身淋巴结肿大等为突出表现,经肌电图、尿免疫固定电泳、骨髓活检等辅助检查确诊为POEMS综合征,给予糖皮质激素联合烷化剂环磷酰胺治疗后,临床症状好转,肾功能恢复正常。结论 POEMS综合征合并急性肾损伤,早期诊断及积极免疫抑制治疗,肾脏预后较好。     

以蛋白尿为首发症状的POEMS综合征一例

患者,女性,58岁,因“反复浮肿伴泡沫尿5年,再发2月”于2018年8月21日入院。患者5年前出现浮肿,以眼睑及双下肢为主;伴泡沫尿、四肢乏力,至外院查尿常规:蛋白2+,2015年4月15于我院行肾穿刺活检,病理提示:轻度系膜增生样肾小球病变。予口服“缬沙坦80~160 mg”等对症治疗,病情稳定。2018年6月患者上述症状再发并加重,伴双下肢麻木感,至外院查“尿常规:蛋白3+;血生化:白蛋白36.1 g/L,肌酐53μmol/L”,予对症治疗无缓解,遂2018年8月21收住入院。病程中,患者无皮疹,无关节疼痛,无咳嗽咳痰,无呕吐腹泻等不适。既往史:30年前有“肺结核”病史,正规抗结核治疗,有“高血压”史10年余,目前口服“缬沙坦80 mg qm”,血压控制可。     

烧伤后肾病综合征并良性单克隆免疫球蛋白肾损害一例

临床资料 男：40岁,因“全身多处烧伤4个月”于2010年12月10日收入我院烧伤科。既往体健。人院后发现骶尾部褥疮,双膝胭窝挛缩,双下肢残余创面未愈合,有残余肉芽创面,行2次植皮手术。人院第24天患者出现肉眼血尿,尿红细胞（＋＋＋）,尿蛋白7．89g／d,转入我科。入院后多次查血浆白蛋白17．2g／L,血清球蛋白52g／L,血红蛋白91g／L,     

POEMS综合征4例临床分析并文献复习

POEMS综合征,又称Crow-Fukase综合征,是一组以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要表现的临床症候群,也称为Takatsuki综合征,该病起病形式复杂,病变涉及多个脏器,极易误诊。现总结我院从2000年4月～2008年4月收治的4例患者的临床特点,以提高对本病的认识。     

抗磷脂综合征的肾损害

目的分析抗磷脂综合征(APS)致肾损害的临床特点,旨在提高对该类疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院1983年至2004年期间91例APS中肾损害的临床特点及其中8例的肾组织学表现。结果原发性APS(PAPS)13例(14.3%);继发性APS(SAPS)78例(85.7%),其中系统性红斑狼疮(SLE)55例(占SAPS的70.5%)。APS伴肾损害共82例(90.1%),男性20例、女性62例;PAPS肾损害发生率为76.9%,SAPS为92.3%;发生肾损害时年龄为(38±14)岁,肾损害前病程为(4.9±6.8)年。肾损害临床表现主要为蛋白尿(92.7%)、肉眼血尿(2.4%)、镜下血尿(76.8%)、高血压(33.0%)、肾功能不全(18.3%),其中12.2%为肾病综合征。14例(15.4%)出现急性肾功能不全,病因包括血栓性微血管病、肾动脉栓塞、肾静脉血栓形成等。肾组织学检查8例,均为SLE所致PAPS,APS肾病占62.5%,表现为肾小血管、肾小球毛细血管血栓形成以及肾小叶间动脉内膜增生、洋葱皮样改变。结论APS肾损害比较常见,临床上以蛋白尿最为多见,可伴血尿、高血压,可引起血栓性微血管病、肾动脉栓塞或肾静脉血栓形成,致肾功能急剧恶化。     

多系统受累结节病伴急性肾损伤1例并文献复习

结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病,最常累及肺部,30%的患者有肺外表现,常累及皮肤、眼、中枢神经系统和肾脏等。本文报道1例多系统受累结节病伴急性肾损伤的病例。患者为老年女性,临床表现为高钙血症、高钙尿症、肾功能不全、周围神经损害、多发淋巴结肿大和葡萄膜炎,肾脏病理提示非干酪样肉芽肿性间质性肾炎,经糖皮质激素治疗...     

原发性肾病综合征伴乳糜性腹水一例

患者：男,21岁,汉族。主因全身浮肿伴腹痛5d于2006年10月30日入院,既往体健,马来西亚居留史1年,无输血史,否认吸毒史,无过敏性紫癜、肝炎、结核病史,无肾病家族史。体检：T36．2℃,BP100／70mmHg,全身浅表淋巴结无肿大,眼睑水肿,咽充血,双侧扁桃体Ⅱ°肿大,双肺呼吸音清晰,未闻及罗音,心律齐,心率80次／min,无杂音,腹稍膨隆,脐周压痛（＋）,无反跳痛,     

多系统受累结节病伴急性肾损伤1例并文献复习

结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病, 最常累及肺部, 30%的患者有肺外表现, 常累及皮肤、眼、中枢神经系统和肾脏等。本文报道1例多系统受累结节病伴急性肾损伤的病例。患者为老年女性, 临床表现为高钙血症、高钙尿症、肾功能不全、周围神经损害、多发淋巴结肿大和葡萄膜炎, 肾脏病理提示非干酪样肉芽肿性间质性肾炎, 经糖皮质激素治疗后症状缓解, 肾功能改善。肾结节病在肾活检病例中罕见, 该病例有助于提高临床医生对结节病肾损害的认识。     

连续性肾脏替代疗法治疗肿瘤溶解综合征一例

急性肿瘤溶解综合征（ATLS）是由于肿瘤细胞大量溶解，快速释放胞内物质，超过肝脏代谢和肾脏排泄能力，引起以高尿酸血症、高钾血症、高磷血症和肾功能不全为主要表现的症候群。现报道连续性肾脏替代疗法（CRRT）治疗肿瘤溶解综合征1例。     

脂肪抽吸术后脂肪栓塞综合征的早期诊断和治疗一例报道

脂肪栓塞综合征(Fat embolism syndrome,FES)是脂肪抽吸术后所发生的最严重和最危险的一种并发症,由于诊断标准不一,临床所见FES的发病率差异较大,一些回顾性文献认为小于1%,而一些前瞻性研究中其发病率可达11%￣19%[1]。典型的病变包括呼吸功能不全、脑功能障碍及皮肤瘀斑病变     

Rhupus综合征严重坏死性小血管炎一例

患者：女,47岁,因关节肿痛13年,皮肤溃烂3个月,颜面及双下肢浮肿伴尿少1个月入院。患者1996年出现四肢小关节肿痛,诊断为类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）,一直未系统治疗。体格检查：耳后多个大小不等的深溃疡,有较多脓性及血性渗出物。全身多关节肿胀变形,掌指关节尺侧偏斜,活动受限,趾关节向外侧偏移。     

干燥综合征合并小肠穿孔一例

患者女,72岁,因口干、眼干4年,间断发热半年,腹痛半月加重18h急诊人院,入院体格检查：T37．5℃,P100次／min,Bp105／70mmHg,R18次／min,神志清楚,查体合作。皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大。头颅端正无畸形,眼睑无水肿,口角无偏斜,口唇无发绀。     

肺癌肉瘤一例

患者男,59岁。咳嗽、咳痰、痰中带血2个月。查体：消瘦,左肺呼吸音减弱。胸部CT示：左肺上叶有占位性病变（图1）;颅脑和腹部CT、骨核素断层扫描未见转移灶。2008年3月4日在全身麻醉下行左肺上叶切除＋纵隔淋巴结清扫术,术中见肿瘤完全位于左肺上叶内,质硬,大小约10cm×15cm,切除左肺上叶,清扫纵隔淋巴结。术后病理检查：肺癌肉瘤（鳞癌＋纤维肉瘤,图2）,纵隔及肺内淋巴结未见转移。术后3个月返院复查胸部CT示：纵隔淋巴结肿大;术后9个月电话随访患者死于肿瘤全身转移。     

SAPHO综合征一例的影像表现及文献复习

<正>SAPHO综合征较为罕见,近些年经确诊并报道的病例不足千例。2020年4月27日,本院收治1例胸、腰痛5年同期伴有痤疮及掌跖脓疱病的女性患者,结合影像学等相关检查经多学科会诊,最终确诊为SAPHO综合征。患者经规律用药,病情得到控制并明显好转,现报告如下：1 案例资料患者,女,50岁,主诉偶有胸痛5年余,无明显诱因加重2 d, 呈对称性,同期伴有痤疮及掌跖脓疱病(图1),脓疱病主要位于手足掌面,大小不等,     

溶血性尿毒症综合征一例的护理要点

溶血性尿毒症综合征(HUS)首先由Gasser于1955年报道,主要临床特征是微血管病性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。典型的HUS住院见于婴儿和儿童,肾功能损害突出,原因是志贺毒素导致血管内皮细胞损伤[1]。我科于2012年5月收治1例HUS患     

Dandy—Walker综合征一例

患儿。男,16个月,因“精神差2d”入院。患儿近2d来精神差,伴有呕吐数次,呕吐物为胃内容物,伴腹泻,每天解蛋花样稀水便4～5次,无发热,无咳嗽,入院时稍显烦躁,对外界反应可,皮肤弹性可,口唇干燥,全身浅表淋巴结未扪及肿大,心、肺、腹无异常,站立不稳,病理征未引出,脑电图示轻度异常脑电图,慢波增多,心肌酶谱示CK．MB30IU／L,提示心肌损害,发育商测试值为70。     

巨大纵隔脂肪瘤一例

患者 男,54岁。活动后气促5个月。加重1个月。查体：一般情况尚可，生命体征平稳，浅表淋巴结未触及。双侧前胸部叩诊浊音，双肺呼吸音低，心音遥远。胸部CT示前纵隔巨大肿瘤（图1）。肺功能检查：潮气量（VT）0．27L，实测值占预计值的63．76％．第1秒用力呼出量（FEV1.0）1．45L，实测值占预计值的41．01％，最大通气量（MVV）59．57L／min，     

再次肾移植术后汞中毒致移植肾肾病综合征一例

患者：女性,46岁,2003年7月因患“慢性肾功能不全尿毒症期”于我科行同种异体肾移植术,恢复良好,4年后因慢性排斥反应致移植。肾逐渐丧失功能,于2008年6月在我科行再次肾移植术,术后采用吗替麦考酚酯胶囊联合他克莫司胶囊和甲泼尼龙免疫抑制治疗,定期复查肾功能、尿检等正常。     

Poland综合征合并对侧乳房皮肤血管瘤及乳腺癌一例报道

病例:女,41岁,发现左乳肿块1月余入院.入院检查:双乳不对称,左前胸壁及上肢见大片暗红色斑(见图1a),部分压之褪色:左乳外侧3点方向距乳头约4 cm处扪及一2.0 cm×1.5 cm肿块,质硬,部分边界清,表面光滑,活动度可,左侧腋下未扪及肿大的淋巴结.     

巨细胞病毒性肝炎并吉兰-巴雷综合征一例

患者男，41岁，以“乏力2周伴皮肤黄染、双下肢无力、腰背胀痛3d”于2008年5月19日入院。患者于2008年5月1日前后因劳累、饮酒后出现全身困乏无力感，并有发热，体温37．5℃，伴有轻咳，无畏寒、寒战，无腹泻、恶心、呕吐，无头痛，按上呼吸道感染输液治疗（清开灵、青霉素），5d后体温恢复正常。但仍感困乏不适，未予重视。