新生儿永存动脉干伴单心室一例

永存动脉干（persistent truncus arteriosus，PTA）是极为罕见的复杂先天性心血管畸形，发病率约0．5％～1％左右，约占婴儿先天性心脏病的0．4％。在先天性心血管的尸解中约占1％-3％，分娩活婴者约3／10000，是围产儿死亡的原因之一。由于严重的病例在宫内可能难以存活到分娩以及超声诊断学的发展，活产婴幼儿永存动脉干非常罕见。其中约1／4病例合并有单心室。现将临床所见一例新生儿永存动脉干合并单心室，共同房室瓣，房间隔缺损（多孔型）病例报道如下。     

新生儿单心室伴永存动脉干1例

1 病史患儿,男,6 d,因“少吃、少动2 d,呻吟1 d”入院。母亲系G1P1,患儿胎龄38 6周,于2005年8月30日剖宫产分娩,Apgar评分1 min内8-9分,5 min内10分,脐带绕颈1 周,羊水、胎盘无异常,无窒息抢救史,出生体重3 100 g。母亲在孕早期曾有病毒感染,口服阿莫西林胶囊1-2粒。父母非近亲婚配,无家族遗传性疾病史。入院查体:反应     

婴儿及新生儿永存动脉干的外科治疗题录

目的评估婴儿及新生儿永存动脉干非心外管道的外科手术方法的可行性和临床疗效。方法收集2011年7月至2022年11月广东省妇幼保健院心脏中心手术治疗的12例永存动脉干婴儿的临床资料, 其中男7例, 女5例;新生儿8例。患儿的中位手术年龄为30(8～201)d, 中位体重为3.3(2.8～5.1)kg。所有患儿均行超声心动图及心脏CT检查, 按Van Praagh分型:A1型6例、A2型4例、A4型2例。采用自身肺动脉与右室切口上缘缝合或左(右)心耳代替肺动脉后壁, 结合带单瓣的牛心包补片重建右室流出道与肺动脉, 同时矫治其他心血管畸形。术后常规随访评估疗效。结果所有患儿无手术死亡。术后机械通气时间为(13.8±9.0)d, 住院天数为(25.4±11.3)d。随访时间为(61.0±36.4)个月, 1例因远端左、右肺动脉狭窄于术后9个月再次手术治疗, 其余患儿心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论非心外管道的外科手术治疗婴儿及新生儿永存动脉干是安全有效的, 近期和中期的疗效满意。     

永存动脉干的病理分型和临床诊断：附20例报告

为探讨永存动脉干（ＰＴＡ）的病理分型与临床诊断及其相关性。于１９８５年１月～１９９８年１０月经超声心动图、心导管和心血管造影检查诊断ＰＴＡ２０例,按照Ｖａｎ Ｐｒａａｇｈ分型法分型。结果：Ⅰ型８例,Ⅱ型５例,Ⅲ型６例,Ⅳ型１例,都伴有室间隔缺损。动脉干均为三瓣,有４例工关闭不全。肺动脉压力／主动脉压力为０．８５～１．０。结论：明确ＰＴＡ的病理的类型和了解肺血管的阻力对外科手术 发重要诊断凡要领事超     

永存动脉干合并单心室 右旋心 房间隔缺损1例

患儿，女，6d，因生后颜面四肢发绀6d，加重伴反应差半天急诊入院；系1胎1产，足月顺产于当地诊所，出生体重2800g，产程、脐带、胎盘、羊水等情况不详，生后即哭，不久发现颜面四肢紫绀，哭闹时加重，但反应可、哭声大、食奶好，无咳嗽、呼吸困难及呛奶，无发热及抽搐等；于入院当天出现反应差、不吃、不哭、颜面四肢发绀加重，遂来就诊，门诊以“新生儿肺炎”、[第一段]     

永存动脉干病理分型及临床诊断探讨

目的　通过临床和心血管造影检查资料分析探讨 39例永存动脉干 (TAC)的病理分型及临床诊断。方法　 39例TAC中 ,年龄 8个月至 2 5岁 ,平均 (7 9± 6 0 )岁。每例均经详问病史、常规体检、心电图、X线胸片和二维超声心动图检查及右心室和动脉干造影检查作出TAC的诊断。按Collett和Edwards分型方法分型 ,并结合VanPraagh分型进行讨论。 结果　按Collett和Edwards分型 ,Ⅰ型 4例 ,Ⅱ型 4例 ,Ⅲ型 3例 ,Ⅳ型 2 8例。结论　根据TAC定义 ,结合Tucuer的报道 ,Collett和Edwards分型的Ⅳ型可能为法洛四联症伴肺动脉闭锁 (假性动脉干 ) ,按VanPraagh分型更为合理。体循环侧支造影或电子束CT检查 ,在确定Collett和Edwards分型的Ⅳ型TAC是否为假性动脉干方面有重要价值。     

圆锥动脉干畸形与染色体22q11.2微缺失之间的关系

染色体22q11.2微缺失综合征患儿中约80％合并有先天性心血管畸形.研究发现,染色体22q11.2区内基因(TBX1、CRKL、ERK2)参与染色体22q11.2微缺失的发生.合并染色体22q11.2微缺失最常见的心血管畸形是圆锥动脉干畸形,包括法洛四联症、室间隔缺损型肺动脉闭锁、永存动脉干以及主动脉弓中断.主要表型...     

新生儿Pierre-Robin综合征1例

患儿女，生后20小时，因气促、吃奶后呛咳20小时入院，系G1P1，孕40^ 2周，自然分娩，产程顺利，Apgar评分1min10分，5min10分。生后即出现气促伴鼾声，喂奶均有呛咳，伴唇周紫绀。父母均29岁，长期接触电脑，否认用药及疾病史，孕期经过良好。入院     

口服消炎痛治疗新生儿动脉导管末闭临床观察

为观察消炎痛关闭新生儿(足月儿及早产儿)动肪导管未闭(PDA)的效果，对经心脏彩超确诊的新生儿PDA90例，其中72例(足月儿33例，早产儿39例)口服消炎痛治疗，另18例未用消炎痛作为对照组。结果显示，消炎痛治疗组动脉导管关闭率明显高于对照组；其中早产儿关闭率(92．37％)高于足月儿(78．78％)，并明显高于对照组(92．37％比42．8％)；足月儿用药组与对照组相比无明显差异。消炎痛治疗组中有21例合并其他先心病，结果单纯PDA导管关闭率(94．12％)明显高于合井其他先心病的PDA组(61．9％)。早产儿动脉导管的自闭率低于足月儿。结论：口服消炎痛治疗早产儿PDA的效果优于足月儿，单纯PDA优于合并其他先心病者，足月儿在治疗原发病后PDA自闭的可能性大，早产儿自闭的可能性相对较小。     

新生儿永存动脉干6例

永存动脉干(persistent truncus ate-riosus)是新生儿先天性心脏病中较少见的畸形,生前诊断较困难,多由尸解证实。现     

Echocardiographic - angiocardiographic correlation in persistent truncus arteriosus

Four cases of persistent truncus arteriosus (PTA) type 1 are presented where echocardiography was helpful in making the diagnosis. The diagnosis was later confirmed by cardiac catheterisation and angiocardiography.     

Associated occurrence of persistent truncus arteriosus and asplenia

Summary An infant with persistent truncus arteriosus associated with splenic agenesis and the asplenia syndrome is reported, including clinical, echocardiographic and autopsy findings. To the authors' knowledge this association has not been previously reported.     

Surgical repair of truncus arteriosus

Summary This paper reviews the initial experience of radical correction of truncus arteriosus in the Soviet Union. The anatomy, hemodynamics, diagnosis and surgical technique are described in detail. Five patients were operated on: three survived. The two deaths in this series were due to mistakes in evaluating the indications for the operation.     

A case of truncus arteriosus type II

A case of truncus arteriosus type II is reported. Truncus arterious is an uncommon congenital cardiac defect where a single great vessel exits the heart. Truncus arteriosus is usually fatal, if untreated. This defect occurs when the conus arteriosus and the truncus divide erroneously in the embryo. Palliative surgery in truncus arteriosus has been unsuccessful. Pulmonary banding has been tried and was ineffective and usually fatal. We operated on a nine-month-old (6200 g) male infant with a type II (Edwards-Collett) defect and a large ventricular septal defect. The pulmonary artery average pressure was 51 mmHg. We performed a cardiopulmonary bypass in the usual manner. Pulmonary arteries were resected from the truncal root, and primary end-to-end anastomosis of the truncal root to the ascending aorta was performed. Right ventricle to pulmonary artery continuity was provided using a valveless Gore-Tex graft. We lost our patient due to intractable pulmonary hypertension on the first postoperative day.     

Prenatal detection of truncus arteriosus by ultrasound

Summary This report describes the echocardiographic findings of truncus arteriosus, right aortic arch, and persistent left superior vena cava draining into the coronary sinus in a 32-week-old fetus, in whom the diagnosis was confirmed by autopsy.