IgG4相关性肾病

正IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种累及全身多个脏器的炎症性纤维化性疾病,表现为单个或多发性肿块及器官肿大。通常可先后或同时累及多个器官,几乎所有器官均可受累,以泪腺、唾液腺、胰腺、肾脏、淋巴结、主动脉和腹膜后最多见。该病发病机制尚不明确,可能与先天及获得性免疫调节性T细胞和B细胞功能异常有关,而IgG4分子本身并不致病,甚至可能起到下调炎症反     

肉芽肿性多血管炎合并颅内动脉瘤

目的总结肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)并发颅内动脉瘤临床特征、治疗及预后。方法报道1例GPA并发颅内动脉瘤病例。结果患者行双侧大脑中动脉瘤夹闭术,术后恢复良好。结论及时完善相关检查可GPA并发颅内动脉瘤为患者的治疗争取时间,明显改善预后。治疗上应积极应用大剂量皮质激素和环磷酰胺,必要时予手术处理。     

溃疡性结肠炎合并肉芽肿性多血管炎1例

正溃疡性结肠炎(UC)与肉芽肿性多血管炎(granulomatous polyangiitis,GPA)胃肠道受累的临床表现不易鉴别,其诊断主要依靠内镜和病理结果,但其病理发展是一个缓慢渐进的过程,极易漏诊误诊。本文患者最初诊断为UC,规范治疗,效果不佳,直到检测抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)及其靶抗原阳性     

肉芽肿性多小血管炎一例

患者,女,38岁.因＂间断咳嗽,咳痰5个月,浮肿伴纳差、恶心1个月＂入院.5个月前受凉后出现低热,畏寒,咳嗽,咳带血丝黄痰,胸闷,伴活动后气喘,周身关节酸痛.先后就诊于多家医院,行抗感染治疗后发热、咳嗽、咳痰仍反复发作.病程中曾出现视物模糊（眼科诊断为结膜炎）.4个月后患者出现恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,咯血,尿量渐减少（约300 ml/d）,查血肌酐1100 μmol/L,行连续性肾脏替代治疗（CRRT）,病程中一度出现神志不清.患者既往无特殊病史.人院查体：眼睑浮肿,双肺呼吸音粗,双下肢中度对称凹陷性水肿.     

变应性肉芽肿性血管炎合并心肌梗死一例

患者男性,29岁,因咳痰7年,间断胸痛3年,活动耐力下降1年于2007年11月9日入院.患者7年前出现间断咳嗽,咯黑色痰,当地医院治疗后症状消失,诊治经过不详.3年前患者饮酒后发作心前区压榨样疼痛,持续1～2 h后自行缓解,未就诊.     

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎 ,是系统性血管炎变 ,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。临床少见 ,根据组织病理确诊的病例统计 ,发生率约 2 4 / 10 0万人口。因首先由Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ两位病理学家描述 ,通常又称Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓ综合征 (Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＣＳＳ)1　病因和发病机制　　多数ＣＳＳ病因不明。有个案报道吸入变应原 ,如放线菌 ,以及使用别嘌呤醇、抗惊厥制剂等药物可诱发ＣＳＳ ,但极少见。自 1996年扎鲁斯特上市应用以来 …     

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病。本文综述其流行病学、临床表现和诊断与治疗。并讨论其与抗白三烯药物的可能关系。     

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎是一类病因不明、主要累及小和中等口径血管的系统性血管炎。于 195 1年首先由 Churg和Strauss描述 ,故又称 Churg- Strauss综合征 (CSS)。各民族、各地区均有报道 ,发病年龄 10～ 70岁不等 ,多数患者 2 0～ 40岁起病 ,男女患病率大致相等。1　病理改变CSS的病理特征为 :1嗜酸粒细胞浸润 ,血管周围结缔组织中可见正常嗜酸粒细胞 ,也可见浆颗粒消失、核固缩及碎裂的嗜酸粒细胞 ,伴胶原肿胀、坏死 ;2肉芽肿形成 ,巨细胞周围有大量嗜酸粒细胞围绕 ,外被上皮样细胞 ,多位于血管周围 ;3血管炎性坏死 ,表现为节段坏死、动…     

变应性肉芽肿性血管炎

1　病例报告　　患者男性,29岁,因夜尿增多2年,血压升高伴肾功能下降1个月,于1998年1月19日入院。缘于2年前无诱因出现夜尿增多,3～6次/夜,不伴其它症状,因此没有引起重视,亦未作任何检查。入院前1个月出现视物模糊伴头昏、乏力,测血压213/133ｋＰａ(160/100ｍｍＨｇ),尿蛋白3 ,ＲＢＣ0～1个/ＨＰ,ＢＵＮ138ｍｍｏｌ/Ｌ,ＳＣｒ456.3μｍｏｌ/Ｌ。给予心痛定、抑平舒降压,金水宝、保肾片等治疗,血压可降至正常,但肾功能仍未恢复,入院前1周血ＳＣｒ为357μｍｏｌ/Ｌ。病程中偶有脱发、眼干、口干,无浮肿、少尿,无发热、哮喘、鼻炎、皮疹、关节…     

变应性肉芽肿性血管炎

报道８例变应性肉芽肿性血管炎（Ｃｈｕｒｇ－Ｓｔｒａｕｓｓｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ），该病临床主要以过敏性鼻炎（６９％）、副鼻窦炎（８８％）、哮喘（９８％～１００％）、多发性单神经炎（６６％～９８％）、肺内浸润、周围血嗜酸细胞显著增多为特征。病理学检查可见组织嗜酸细胞浸润，肉芽肿病变，坏死性血管炎。这些病理变化可局限或广泛分布，以上病变不一定同时出现，可孤立或混合存在。单次组织活检可能看不到病变全貌。按照１９９０年美国风湿病协会血管炎分会提出６项关于本病的诊断标准。本组８例中６例符合该诊断标准，２例由病理检查证实。对本病的诊断应侧重临床表现。本病对皮质激素反应良好，治疗效果较明显。     

IgG4相关性肝病合并胆管癌1例

<正>患者,男性,58岁。2021年1月28日因“右上腹疼痛伴间断发热1月余”入住我院肝胆外科。既往有胃大部切除手术史。患者1月余前无明显诱因出现右上腹阵发性闷痛,偶有发热、畏冷、寒战。2020年12月21日患者就诊于我市某三甲医院,查上腹部CT显示肝右叶占位、肝内胆管扩张、积气,建议住院进一步诊治,其拒绝,于当地卫生院予抗感染、止痛和退热等处理,症状可缓解,     

IgG4相关性肾病的病理改变及特征

IgG4相关疾病的肾脏受累统称为IgG4相关性肾病,是一种免疫介导的炎性纤维化疾病,可表现为间质性肾炎、肾小球性病变、腹膜后纤维化、肾脏炎性假瘤、慢性硬化性肾盂炎、肾动脉炎,其中以IgG4相关间质性肾炎最为常见,其次为IgG4相关膜性肾病,本文重点描述IgG4相关性肾病的病理改变及特征。     

IgG4相关性胆管炎

IgG4相关性胆管炎（IAC）是近年来才被人们认识的一种临床疾病,其特点是血清IgG4水平升高、胆管周围大量IgG4阳性浆细胞浸润以及对激素治疗敏感。IAC大多伴有自身免疫性胰腺炎（AIP）。本文就IAC的临床特征、诊断、治疗和预后作一综述。     

肉芽肿性多血管炎心肌受累临床特点

目的探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)心肌受累的临床特点,以提高临床医生对本病的诊断和治疗水平。方法对2000年1月至2017年1月在北京协和医院确诊并住院治疗的7例GPA并发心肌受累患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、诊断依据、治疗疗效和结局进行回顾性分析,并与同期住院的年龄无性别匹配的19例无心肌受累GPA患者进行比较。结果 7例心肌受累患者占同期GPA患者的3. 18%。患者中男6例,女1例,平均发病年龄(45. 3±16. 1)岁。在疾病过程中,7例患者均有耳鼻喉、肺、肾等多系统、多脏器受累。实验室检查显示,7例心肌受累患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为85. 7%,且均为c-ANCA。超声心动图检查显示5例出现心室壁运动异常,3例心脏左室射血分数下降,3例可见室间隔明显增厚,3例有左室舒张末期内径扩大。用糖皮质激素冲击疗法联合环磷酰胺治疗后所有患者病情均得到缓解,但3例患者复发,占42. 9%。与无心肌受累GPA患者比较,GPA并发心肌受累患者伯明翰血管炎活动性评分明显升高。结论 GPA临床表现复杂多样,心肌受累起病隐匿,常并发多器官受累和疾病高活动度,临床上需要引起重视并对患者进行相关筛查。GPA并发心肌受累治疗后缓解率高,但容易复发。     

显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎死因及临床特点

目的研究并比较肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因MPA或GPA住院的病例,评估疾病活动度,并统计分析两组死因及疾病特点。结果 455例诊断为GPA或MPA的住院患者中,死亡49例(GPA 15例,MPA 34例),MPA病死率明显高于GPA(14.6%vs.6.8%,P0.05)。GPA死亡患者的平均年龄明显低于MPA[(47.2±17.7)岁vs.(69.4±9.3)岁,P0.001]。MPA生存时间中位数明显低于GPA(3.85个月vs.10.00个月,P0.05)。起病3个月内死亡的MPA患者明显高于GPA(44.1%vs.6.7%,P0.05)。MPA患者五因子评分明显高于GPA[(3.2±1.0)vs.(1.5±0.5),P0.001]。GPA患者首要死因是原发病活动导致出血(53.4%),而MPA首要死因是感染(55.9%)。两组死因累及的首要系统均为呼吸系统,MPA占82.4%,GPA占66.7%。MPA组合并肺间质病变明显高于GPA(44.1%vs.13.3%,P0.05);而合并耳鼻喉表现明显低于GPA组(2.9%vs.66.7%,P0.001)。肺部感染病原分析显示,最常见为细菌感染,其次是真菌感染;且MPA组合并真菌感染(58.8%vs.26.7%,P0.05)及混合感染(44.1%vs.13.3%,P0.05)的发生率均高于GPA组。结论与GPA相比,MPA病死率高,且MPA患者病情重,进展快,易发生严重感染。     

IgG4相关性消化系统疾病

<正>IgG4相关疾病是近些年发现的自身免疫疾病,消化系统最易受累,其中自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性硬化性胆管炎、IgG4相关性涎腺炎和IgG4相关性自身免疫性肝炎最为常见,本文就IgG4相关性消化系统疾病的临床表现、诊断标准及其鉴别要点进行综述,旨在加深临床工作者对本病的认识。     

变应性肉芽肿性血管炎研究新进展

变应性肉芽肿性血管炎是一种以支气管哮喘(简称哮喘)、血管外坏死性肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和组织嗜酸粒细胞浸润为特征的系统性小血管炎,1951年由Churg和Strauss首先报道,故称之为Churg-Strauss综合征,即CSS.     

肉芽肿性多血管炎1例报告并文献复习

<正>肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以全身多器官、多系统的小血管受累为主的自身免疫性疾病,病理表现以坏死性肉芽肿血管炎为特征,病变累及小动脉、静脉及毛细血管为主,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)~([1])。上呼吸道、支气管内膜及肾脏病理活检是诊断GPA的金