西地那非片治疗先天性心脏病合并严重肺动脉高压的临床观察

目的 探讨口服西地那非片治疗先天性心脏病合并严重肺动脉高压的临床效果.方法 回顾分析15例西地那非治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床资料.结果 口服西地那非片可以明显改善先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床症状,改善患者的生活质量.结论 西地那非是治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的有效药物.     

重组人脑钠肽对先天性心脏病合并肺动脉高压临床治疗观察

目的 观察重组人脑钠肽治疗对先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床疗效.方法 连续入选2009年5月-2012年10月在我院就诊的先天性心脏病合并肺动脉高压患者26例,男10例,女16例;年龄32～72岁.常规治疗基础上静脉应用重组人脑钠肽,记录治疗前和治疗后患者6min步行距离、血流动力学改变等.结果 重组人脑钠肽应用能明显改善先天性心脏病合并肺动脉高压患者血流动力学指标,降低肺动脉压及全肺阻力,治疗前后差异有统计学意义.结论 重组人脑钠肽治疗可显著改善先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床疗效.     

先天性心脏病并肺动脉高压围术期治疗

目的降低先天性心脏病合并肺动脉高压患者术后早期并发症和死亡率，进一步提高其治疗效果。方法总结手术治疗17例先天性心脏病合并中度以上肺动脉高压患者的围术期治疗经验，分析其术前、术中、术后等治疗对预后的影响。结果17例病人中，死亡1例（5．9％）为重度低心排综合征，手术后并发症2例（11．8％），经治疗痊愈。结论先天性心脏病伴肺动脉高压病人围术期的合理治疗可减少术后并发症的发生。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期综合处理

【目的】降低先天性心脏病合并肺动脉高压患者术后早期并发症和死亡率,进一步提高其治疗效果。【方法】总结手术治疗265例先天性心脏病合并中度以上肺动脉高压患者的围术期治疗经验,分析了其术前、术后处理、手术技术,特别是术后降低肺动脉压综合疗法等对预后的影响。【结果】265例术后发生早期并发症者85例,占32.1%,住院死亡42例,占15.8%。采取围术期综合处理方法后,结果明显改善。【结论】对先天性心脏病合并肺动脉高压患者术前改善心功能、降低肺动脉压;术中彻底矫正畸形和缩短缺血时间;术后采用综合疗法降低肺动脉压等围术期综合处理方法是减少术后并发症、降低死亡率的关键。     

先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的临床研究

目的:研究总结先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗方法及预后情况.方法:回顾性分析在我院接受手术治疗的19例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料.结果:19例在体外循环下,采用根治性手术治疗.围术期综合降肺高压,术中加强心肺保护,术后延长呼吸机使用时间,应用前列腺素E1,降肺动脉高压.无1例死亡.结论:对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者,完善的术前准备,正确的手术方法,有效的降地肺动脉压治疗及呼吸道管理,有利于降低患者死亡率.     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期综合处理

目的：降低先天性心脏病合并肺动脉高压患者后早期并发症和死亡率,进一步提高其治疗效果。方法：总结的术治疗265例先天性心脏病合并中度以上肺动脉高压患者的围术期治疗经验,分析了其术前、术后处理、手术技术,特别是术后降低肺动脉脉压综合疗法等对预后的影响。结果：265例术后发生早期并发症者85例,占32．1％,停顿院死亡42例,占15．8％.取围术期综合处理方法后,结果明显改善。结论：对先天性心脏病合并肺动脉高压患者术前改善心功能、降低肺动压;术中彻底矫正畸形和短缺血时间、术后采用综合疗法降低肺动脉压等围术期综合处理方法是减少后并发症、降低死亡率的关键。     

PGE1治疗先天性心脏病肺动脉高压效果观察

目的观察应用前列腺素E1治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的疗效。方法将40例先天性心脏病肺动脉高压患者随机分为治疗组与对照组,对照组20例常规治疗,治疗组20例常规治疗基础上加前列腺素E1治疗。结果治疗组临床症状、平均肺动脉压mPAP、动脉氧分压、动脉血氧饱和度有显著改善。结论PGE1能显著改善临床症状,显著降低mPAP,提高动脉氧分压和动脉血氧饱和度,对先天性心脏病肺动脉高压治疗效果较好。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者心内直视术后吸入NO对肺功能的影响

肺动脉高压是左向右分流先天性心脏病中主要并发症之一,由于存在肺血管内皮细胞功能异常,患者在行体外循环手术时更易受到全身炎症反应综合征及缺血再灌注损伤的影响,使术后肺功能不全,成为影响患者预后最常见原因之一。近年来研究表明,术后吸入NO可以减轻体外循环后肺损伤,降低肺动脉压力,改善肺功能。我科对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者心内直视术后吸入NO,临床效果满意。     

一氧化氮防治先天性心脏病肺动脉高压的基础研究

先天性心脏病常常继发肺动脉高压 ,尤其是左向右分流型先天性心脏病。肺动脉高压的发生严重影响了先天性心脏病患者外科矫治手术的时机、成功率以及患者术后长期的生存质量。一氧化氮(ＮＯ)是一种内皮源性舒张因子 ,由Ｌ 精氨酸在一氧化氮合酶 (ＮＯＳ)的催化作用下合成。吸入ＮＯ对肺血管有选择性扩张作用 ,已在临床上用于治疗包括先天性心脏病肺动脉高压在内的许多种心肺血管疾病。但是关于ＮＯ在先天性心脏病合并肺动脉高压中的变化以及ＮＯ对肺动脉高压的调节作用目前尚无定论。1　先天性心脏病合并肺动脉高压的肺血管病理改变先天性心…     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的围术期管理

目的 总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的围术期管理经验,为提高先天性心脏病合并重度肺高压患儿的手术成功率提供基础.方法 对我院2000年1月至2009年12月,104例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿围术期管理经验进行总结,其中室间隔缺损(VSD)82例,房间隔缺损(ASD)3例,VSD合并动脉导管未闭(PDA)5例,VSD合并ASD 10例,PDA 4例.结果 104例患儿手术后痊愈101例,成功率97.12%.手术后死亡3例,均为发生术后低心排综合征患儿;术后发生其他并发症4例:3例为肺不张,1例为呼吸机相关性肺炎,经雾化吸入、吸痰、拍背、抗炎等治疗后痊愈.结论 采用科学的围术期管理方法,能使先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿顺利度过围术期,获得满意的疗效.积极改善患儿的心功能、肺功能、保持内环境平衡是此类患儿围术期管理的中心环节.     

血浆脑钠肽与肺动脉高压血流动力学类型的关系

目的探讨血浆脑钠肽(BNP)在鉴别肺动脉高压血流动力学类型中的意义。方法对164例肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析,其中毛细血管前肺动脉高压右心功能正常患者62例(A组);毛细血管后肺动脉高压右心功能正常患者58例(B组);毛细血管前肺动脉高压合并右心功能不全患者44例(C组)。采用单克隆非均相免疫法测定全血BNP浓度。结果 3组患者BNP分别为87.5(50.0～157.0)、472.5(324.0～652.0)和541.5(364.5～729.5)ng.L-1,3组间BNP比较差异有统计学意义(P<0.05)。经两两比较,A组BNP浓度低于B组和C组,差异均有统计学意义(P<0.05),B组与C组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论血浆BNP测定有助于判定肺动脉高压患者是否合并心功能不全,但不能鉴别心功能不全类型。     

一氧化氮和米力农联合应用防治心脏病术后右心衰竭

目的联合应用一氧化氮（NO）与米力农（Mil）防治心脏病术后右心衰竭,降低iNO撤离后反跳率,并初步探讨其机制。方法选择体外循环下行心脏畸形矫治的先天性心脏病合并肺动脉高压患儿32例,随机分为iNO组（iNO10ppm吸入）16例和iNO＋Mil组[iNO10ppm吸入后1h启用米力农0.5μg/（kg.min）静脉维持]16例。比较两组治疗后血流动力学、血气分析、NO吸入时间、呼吸机辅助时间、住ICU时间、术后住院时间及NO撤离的反跳发生率等。结果 iNO＋Mil组中心静脉压（CVP）、跨肺压（TPG）降幅显著高于iNO组（P〈0.05）,动脉收缩压（SAP）、动脉氧饱和度（SaO2）升幅显著高于iNO组（P〈0.05）。NO撤离后反跳率明显降低,并缩短了NO吸入时间、呼吸机辅助时间、住ICU时间、术后住院时间。结论 NO与Mil联合应用可有效防治心脏病术后右心衰竭。     

先天性心脏病合并肺高压术后肺高压危象

目的：了解先天性心脏病（先心病） 并肺动脉高压症（ 肺高压） 术后肺高压危象的发生发展。方法：总结５０ 例１４岁以下先心病合并中、重度肺高压病人心内畸型矫治术后的早期经过,术后出现肺高压危象情况,其中３７ 例行肺活检。结果：术后出现肺高压危象９ 例,１８ 次,半数危象出现在术后２４ ｈ 以内。中度肺高压的病人术后出现危象的比例高于重度者,危象倾向于多次发生。危象病人的肺活检病理ＨｅａｔｈＥｄｗａｒｄｓ 分级均为轻、中度改变。危象的发生近半数（４４ ％） 有呼吸道刺激的诱因,另外近半数（４４％ ）危象未找到明确诱因。结论：先心病肺高压术后肺高压危象多出现于中度肺高压患者,治疗处理以镇静、高氧及血管扩张剂为主要手段,诱因明确的病人治疗效果较好。     

心脏外科术后肺部氧摄取的临床观察与分析

目的：通过监测心脏外科需体外循环（CPB）手术的病人术后呼吸功能与动脉血气的变化。了解术后肺部氧摄取的能力。指导心脏外科术后的呼吸治疗。方法：对心脏外科房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、风湿性心脏瓣膜病二尖瓣及主动脉瓣置换术后病人42例进行观察。其中肺动脉高压组患者18例，非动脉高压组24例，术后1h吸入氧浓度为50%时测呼吸功能和动脉血气值。结果：术后早期肺部氧摄取功能明显下降。术前合并肺术后1h吸入氧浓度为50%时测呼吸功能和动脉血气值。结果：术后早期肺部氧摄取功能明显下降，术前合并肺动脉高压的患者表现尤其突出。表现为PaO2下降，A-aDO2增大、Shunt%升高。气道阻力增高、静态及动态顺应性下降。结论：心脏外科术后氧摄取能力普遍下降，肺动静脉分流增大，胸肺总的静态顺应性降低，必须加强术后呼吸治疗。     

常频通气联合一氧化氮治疗新生儿持续肺动脉高压

目的探讨常频机械通气联合一氧化氮吸入（iNO）治疗新生儿持续肺动脉高压（PPHN）的疗效。方法对33例确诊为PPHN且入院时采取常频机械通气疗效不满意的患儿给予iNO。NO初始吸入浓度20例为10ppm,13例为15-25 ppm。当SpO2≥90%并已经稳定30 min以上,开始下调呼吸机参数,并逐渐下调iNO吸入浓度。当iNO吸入浓度降至5 ppm时,再持续2-3 h,若PaO2〉55 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、SpO2〉90%时停止吸入。在NO吸入前和吸入后2-6 h分别进行血气分析,连续记录生命体征、SpO2等。结果 28例在吸入NO后30 min左右SpO2逐渐升高,临床缺氧状态逐步改善,有效率达84.85%。吸入NO 2-6 h,SpO2、PaO2分别由吸入前的（70.5±14.1）%、（45.8±10.7）mm Hg升到（94.6±2.7）%和（92.9±24.6）mmHg,FiO2由0.90±0.10降至0.60±0.08,差异均有统计学意义（P〈0.05）。患儿生命体征平稳,未发现急性合并症。全组治愈28例,治愈率为达（84.85%）,自动放弃3例,死亡2例。结论 iNO能有效地解除PPHN患儿的肺血管痉挛,提高血氧分压和治愈率。iNO吸入不良反应小、易操作,值得推广。     

右心导管诊断肺动脉高压（附10例报告）

目的通过右心导管诊断肺动脉高压,并监测用药前后肺动脉压力的变化,从而评价右心导管在诊断肺动脉高压中的价值。方法通过右心导管诊断10例肺动脉高压患者,分别测量他们用药（西地那非或地尔硫卓）前后的肺动脉压力。结果 10例肺动脉高压患者,其中急性肺血管反应试验阳性者1例。急性肺血管反应试验阳性患者应用钙离子拮抗剂地尔硫卓12周后再次测肺动脉压力明显下降,另外9例患者均接受西地那非治疗,治疗12周后再次通过右心导管术测定其肺动脉压力,其较用药前均有不同程度的下降。结论右心导管在诊断肺动脉高压以及监测治疗前后肺动脉压力的变化中有重要价值。     

先天性心脏病合并肺动脉高压一氧化氮合酶mRNA表达及临床意义

目的:了解一氧化氮(NO)和一氧化氮合酶(NOS)在先天性心脏病合并肺动脉高压中的病理生理作用. 方法:将24例左向右分流先天性心脏病患者分为三组:轻度肺动脉高压8例,中重度肺动脉高压9例和无肺动脉高压7例,应用逆转录多聚酶链式反应(RT-PCR)检测患者肺组织中NOS mRNA的表达. 结果:NOS mRNA表达水平在中重度肺高压组较轻度肺高压组和无肺高压组显著减低(P＜0.05);NOS mRNA表达与肺高压肺血管病变程度呈负相关(r=-0.833, P＜0.01). 结论:NOS, NO 参与先天性心脏病合并肺动脉高压肺血管病变的病理过程;肺组织NOS mRNA的表达, 随肺动脉高压和肺血管病变程度的加重而下降.     

Early outcome of congenital diaphragmatic hernia in a Malaysian tertiary centre

INTRODUCTION: This prospective observational study was conducted to determine the outcome of newborns with congenital diaphragmatic hernia (CDH). They were managed with a protocol of gentle ventilation to avoid barotraumas, and inhaled nitric oxide (iNO) or intravenous magnesium sulphate for treatment of persistent pulmonary hypertension of newborns (PPHN). METHODS: All newborns with CDH admitted to neonatal intensive care unit of this hospital during the six-year study period were recruited. High frequency oscillatory ventilation was used when infants required peak inspiratory pressure of more than 25 mmHg. iNO at 20 ppm or intravenous magnesium sulphate was used when PPHN developed. Arterial blood pH was maintained between 7.35 and 7.45, and partial pressure of arterial carbon dioxide was kept above 35 mmHg. Surgery was performed when the infants' general condition and blood gases were stabilised for at least 24 hours. RESULTS: Of 21 infants recruited (15 males and six females, median gestational age 39.0 weeks, median birth weight 2,800 grams), 52.4 percent had PPHN. 12 (57.1 percent) underwent surgery at a median age of 4.9 days. One died postoperatively due to PPHN. Out of the 21 subjects, 11 (52.4 percent) survived to discharge. There was no significant difference in the demographic characteristics, side and size of CDH defects, presence of PPHN, or type of treatment received, between infants who survived and died. However, infants who died had significantly lower mean Apgar scores at five minutes of life (p-value is 0.02), and higher mean oxygenation indexes (OI) (p-value is 0.01) than those of survivors. Two (18.2 percent) of the 11 survivors developed chronic lung disease. CONCLUSION: Low Apgar scores and high OI were associated with poor outcome in infants with CDH.     

10kg以下婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗

目的探讨低体重婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术前准备、手术方法、体外循环管理和术后处理的注意事项,以减少婴幼儿先心病术后并发症的发生。方法回顾性分析22例10kg以下先心病合并肺动脉高压（pH）婴幼儿在体外循环（CPB）下行心内直视手术的围手术期处理临床资料。结果22例患儿年龄11～26月,平均（19.4±8.5）月;体重5.5～10.0kg,平均（7.6±2.3）kg;室间隔缺损（VSD）20例,其中合并房间隔缺损（ASD）2例,ASD合并动脉导管未闭（PDA）2例;肺动脉高压轻度8例,中度11例,重度3例。所有患儿均手术一期矫治,彻底纠正心内畸形,CPB转流时间32～110min,平均58min;主动脉阻断时间11～30min,平均22min;心脏全部自动复跳,均顺利脱机;l例因术后低心排综合征死亡,病死率4.5%,余均康复出院,无并发症发生。结论婴幼儿先心病合并肺动脉高压者应充分做好手术前准备工作,手术操作熟练,重视体外循环管理、围手术期处理,尤其是新技术、新药的合理应用,都有助于提高婴幼儿心脏手术的成功率,减少术后并发症的发生。