1例MEN-Ⅱ b型甲状腺髓样癌病人围术期的护理

多发性内分泌腺瘤病(MEN),系指同一病人身上同时或相继发生两种以上的内分泌功能亢进或减退,受累腺体可为增生、腺瘤或腺癌.MEN可分为两种类型,即MEN-Ⅰ型和MEN-Ⅱ型.后者又可分为MEN-Ⅱ a型和MEN-Ⅱ b型.甲状腺髓样癌(MTC)系MEN-Ⅱ b型,占甲状腺肿瘤的5%～10%,它发生于滤泡上皮以外的滤泡旁细胞(C细胞),分泌大量降钙素,恶性程度中等[1].我科于2008年2月收治1例诊断为MEN-Ⅱ b型甲状腺髓样癌的病人,现将护理体会报告如下.     

2例MEN-Ⅰ型胰岛素瘤围手术期血糖的护理

多发性内分泌腺瘤（MEN）是常染色体显性遗传的家族性疾病,其特点是在同一个患者身上同时或先后出现两个或两个以上的内分泌肿瘤或增生而产生的一种临床综合征,根据受累器官的不同将MEN分为MEN—Ⅰ型、MEN-ⅡA型、MEN-ⅡB型。MEN-Ⅰ型主要临床表现为甲状旁腺腺瘤、胃肠胰肿瘤和垂体前叶瘤,其中以胃泌素瘤和胰岛素瘤常见,胰岛素瘤占胰岛细胞瘤的79．35％,通常首选手术切除。     

2例MEN-I型胰岛素瘤围手术期血糖的护理

多发性内分泌腺瘤(MEN)是常染色体显性遗传的家族性疾病,其特点是在同一个患者身上同时或先后出现两个或两个以上的内分泌肿瘤或增生而产生的一种临床综合征,根据受累器官的不同将MEN分为MEN-Ⅰ型、MEN-ⅡA型、MEN-ⅡB型.MEN-I型主要临床表现为甲状旁腺腺瘤、胃肠胰肿瘤和垂体前叶瘤,其中以胃泌素瘤和胰岛素瘤常见,胰岛素瘤占胰岛细胞瘤的79.35%[1],通常首选手术切除.     

新的一类多发性内分泌肿瘤MEN-4与p27基因异常

MEN-1和MEN-2的表型及其发生的分子机制多发性内分泌肿瘤(multiple endocrineneoplasia,MEN)是一类较少见的与家族遗传有关的内分泌肿瘤。其主要特征是同一个体的2个或2个以上内分泌器官发生肿瘤,且同一个器官常存在2个或以上的肿瘤。以往根据肿瘤谱的不同,将MEN分为MEN-1和MEN-2,其中MEN-2又可分为MEN-2A和MEN-2B。MEN-1的病变主要累及甲状旁腺、垂体和胰腺;MEN-2主要累及甲状腺、肾上腺和甲状旁腺,其中,MEN-2B还可伴有黏膜神经瘤和马凡综合征样表现。MEN-1系常染色体显性遗传疾病,其致病的分子遗传学机制是抑癌基因MEN1失活,该基因定位于染色体11q13,其编     

注意在原发性甲状旁腺功能亢进症患者中发现多发性内分泌腺瘤病

多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrineneoplasia,MEN)为外显率不同的常染色体显性遗传疾病,可同时或先后累及多个内分泌腺体。MEN分为MENⅠ型和MENⅡ型,MENⅡ型又分为MENⅡa和MENⅡb型。MENⅠ型致病基因定位于11q13,为抑癌基因,编码menin蛋白。menin蛋白通过与多种转录因子相互作用调节细胞分化,在MENⅠ的发病机制中起重要作用[1.2]。MENⅠ型以原发性甲状旁腺功能亢进症(primaryhyperparathyroidism,PHPT)、胰腺胰岛细胞肿瘤和垂体肿瘤为特征,其他少见的临床表现包括,皮下或内脏脂肪瘤、肾上腺皮质瘤、甲状腺肿瘤、支气管、…     

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断

多发性内分泌腺瘤(multipleendocrineneo鄄plasia,MEN)是指在同一患者身上同时或先后出现2个或2个以上的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种以受累腺体功能亢进为表现的临床综合征[1]。MEN是常染色体显性遗传性疾病,外显率高,迄今为止已在500～1000个家族中得到证实[2,3]。根据临床表现、病理特点和分子遗传学的不同,将MEN分为两型,即MENⅠ和MENⅡ。MENⅡ又称Sipple综合征,临床分为3种亚型:MENⅡa、MENⅡb及家族性甲状腺髓样癌(familialmedullarythyroidcarci鄄noma,FMTC)。MENⅡ在临床上并非罕见,据国外资料,患病率为(2～20)/1…     

多发性内分泌腺瘤Ⅰ型的影像学诊断

多发性内分泌腺瘤病（multiple endocrine neoplasia，MEN）属遗传性疾病，其特征是患者的多个内分泌腺同时或相继发生肿瘤和／或增生，从而产生的一组临床综合征。按照受累内分泌腺体的不同，将MEN分为MENⅠ型、MENⅡ型。MENⅠ型发生病变的内分泌腺体为甲状旁腺、胰腺和垂体。现总结6例MENI型的影像学表现，探讨其定位诊断的价值。     

多发性内分泌肿瘤的临床特点与影像学诊断

目的：研究多发性内分泌肿瘤（MEN）的临床特点及其影像学定位诊断。方法：回顾性分析20例多发性内分泌肿瘤临床和影像学检查结果。结果：MEN患者受累腺体的病变为多发性和双侧性，甲状旁腺和甲状腺分别是MEN I型和MENⅡ型最常受累的内分泌腺体，超声和核素联合应用可列为甲状旁腺检查的首选方法。CT结合超声或核素显像可发现全部肾上腺病变。结论：多发性内分泌肿瘤临床表现复杂多样，但是受累腺体病理变化有一定的规律性，而且患者发病呈明显的家族性特点，认识到这些规律，可以早期发现并早期治疗。     

2A 型多发性内分泌腺瘤病超声表现

目的总结2A型多发性内分泌腺瘤病(MEN)的超声声像图特征.方法回顾性分析解放军第一一七医院经基因检测均为Ret第11号外显子C634Y突变的12个家族中的57例2A型MEN患者甲状腺及肾上腺超声表现.所有患者均经病理证实.结果57例2A型MEN患者单侧或双侧甲状腺均可见单发或多发低回声或混合性回声结节,18例合并肾上腺单侧或双侧单发或多发低回声或混合性占位.经手术病理或超声引导穿刺活检证实单侧或双侧甲状腺髓样癌51例(89.5%),甲状腺髓样癌并甲状腺乳头状癌4例(7.0%),甲状腺C细胞增生2例(3.5%),淋巴结转移4例(7.1%),单侧或双侧肾上腺嗜铬细胞瘤18例(31.6%).结论2A型多发性内分泌腺瘤病超声表现具有特异性,超声检查可早期提示此病.     

家族性多发性内分泌肿瘤的超声分析

多发性内分泌腺瘤（MEN）是一种由两个或多个内分泌腺体发生增生或肿瘤而产生的临床综合征,是常染色体显性遗传病,常呈家族性发病。由于受累腺体发病往往不同步,患者就诊时易被当成散发人群对待,贻误家族中其他的隐性患者。我院对1例MENⅡ型的患者进行检查后,又对其弟进行筛查从而发现一例隐匿的MENⅡ型患者。现报道如下。     

244例甲状腺相关性眼病的临床分析

甲状腺相关性眼病（ＴＡＯ）是由一系列甲状腺疾病所致眼部损害。本组２４４例ＴＡＯ的甲状腺疾病以Ｇｒａｖｅｓ（ＧＤ）居首位（９７．５３％），其中ＧＤ伴眼病８１．１４％，眼型ＧＤ１６．３９％。依次是本病（１．２３％）、甲状腺癌（０．８２％）甲状腺腺瘤（０．４２％）。以中青年多发，男女性别差异不大，双眼（９０．５７％）发病较单眼多。Ⅲ－Ⅳ级眼病最常见。ＴＡＯ可发生在甲亢前或甲亢后，或甲状腺机能正常，甚至甲     

甲状腺相关性眼病

1概述 甲状腺相关性眼病（thyroid-associated ophthal-mopathy or thyroid-associated orbitopathy，TAO），又称Graves眼病，是一种与多种甲状腺疾病相关的自身免疫性、炎性眼部异常。宋国祥等将TAO分为：Ⅰ型为甲亢型TAO；Ⅱ型为甲状腺功能正常型TAO；Ⅲ型为甲状腺功能低下型TAO。不伴有甲状腺功能异常的TAO又称为眼型Graves病，伴有甲亢者又称Graves眼病。TAO在眼眶病的发病中位居首位，国外为47％，国内为20％。国外报道轻度的亚临床、自限型TAO的发病高达80％，而女性较之男性更易罹患Graves病，且发生严重眼眶受累的可能性是男性的8倍。     

400例入院2型糖尿病患者筛查甲状腺疾病情况分析

目的探讨人院2型糖尿病患者的甲状腺形态、功能状况。方法400例因2型糖尿病就诊的无任何甲状腺疾病临床症状的住院患者,均于入院次日晨起抽空腹静脉血检测FL（游离T3）、FT4（游离T4）、sTSH（高敏促甲状腺激素）、ATG（甲状腺球蛋白抗体）、ATPO（甲状腺过氧化物酶抗体）、甲状腺彩超检查。结果2型糖尿病患者中自身免疫性甲状腺炎患病率为18．00％,性别差异不显著,其中自身免疫性甲状腺炎伴甲亢、伴甲减、伴亚临床甲亢患病率分别为2．00％,5．00％,3．00％,自身免疫性甲状腺炎伴亚临床甲减患病率最高8．00％;糖尿病患者中甲状腺结节患病率为16％,自身免疫性甲状腺炎伴甲状腺结节患病率为10％,性别差异不显著。结论2型糖尿病患者合并甲状腺疾病比较常见,主要表现为自身免疫性甲状腺炎,可伴随无症状的甲状腺功能异常,并可能对糖尿病的预后及治疗有一定影响,筛查和随访2型糖尿病患者的甲状腺功能,并探讨糖尿病合并甲状腺疾病的发病机理具有重要的临床意义。     

降钙素异常升高发现多发性内分泌腺瘤病2A型1例报道

正多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia,MEN)是一组有明显家族倾向的常染色体显性遗传性疾病,表现为在同一患者身上同时或先后出现2个及以上的内分泌腺肿瘤或因增生而产生的一种以受累腺体功能亢进为表现的临床综合征。MEN可分为MEN 1型及MEN2型,后者又可分为MEN 2A型、MEN 2B型。此外,还有不能归属于MEN 1或MEN 2的混合型MEN[1],此类疾病临床少见。复旦大学附属华山医院因降钙素异常增高发现多发性内分泌腺瘤     

原发性干燥综合征甲状腺功能及临床表现分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）合并甲状腺功能异常的发病率、临床症状及实验室检查特点。方法收集2011年1月1日至2012年3月30日子江苏省中医院住院的71例loSS患者,分为甲状腺功能异常组（n=47）和甲状腺功能正常组（n=24）,比较两组间临床症状、实验室检查、自身抗体以及并发症的差异。结果71例pSS患者中,甲状腺功能异常者47例（66．2％）。出现抗甲状腺球蛋白抗体和（或）抗甲状腺微粒体抗体者27例（38．0％）,其中7例（9．8％）出现了抗甲状腺球蛋白抗体和（或）抗甲状腺微粒体抗体但甲状腺功能正常。pSS合并甲状腺功能异常患者与pSS甲状腺功能正常患者相比,前者更易出现眼干、乏力,CA、IgM水平较低,更易出现抗甲状腺球蛋白抗体及nRNP抗体,更易出现肺间质病变,两者相比差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论pSS患者出现眼干、乏力、C4降低及nRNP阳性时,应进行甲状腺功能检查。甲状腺功能异常的pSS患者应排查肺间质病变。     

超声和高锝酸盐[^99m TcO4-]显像在甲状腺结节良恶性鉴别中的临床价值

目的：探讨超声和甲状腺高锝酸[^99mTcO4-]显像对鉴别良、恶性甲状腺结节的临床应用价值。方法：分析123例单发甲状腺结节患者甲状腺彩色多普勒超声（彩超）和甲状腺高锝酸盐[^99mTcO4-]显像结果,并结合术后病理结果进行分析。结果：123例结节中良性病变108例（88％）,包括结节性甲状腺肿63例、甲状腺腺瘤22例和甲状腺炎23例;恶性病变15例（12％）,其中乳头状甲状腺癌13例,淋巴癌1例,髓样癌1例。对比病理检查结果：^99mTcO4。显像检查显示为“冷结节”或“热结节”时,恶性病变的几率分别为14／77（18％）和0／37（0％）,两者差异有统计学意义（P〈0．05）;另有温结节9例,其中恶性病变1例。当彩超疑诊为恶性时,恶性几率为11／18（61％）,彩超疑诊为良性病变时,恶性几率为4／105（4％）,P〈0．05。结论：超声检查在鉴别甲状腺结节的良恶性方面意义较大,可作为手术筛选手段。核素扫描在确定甲状腺结节的功能状态方面有独特价值,两种方法联合应用对甲状腺结节的诊断有重要意义。     

以双侧肾上腺及腹膜后嗜铬细胞瘤为首发表现的2A型多发性内分泌腺瘤病

目的提高2A型多发性内分泌腺瘤病（MEN2A）的认识及诊治水平。方法对我院收治的1例MEN2A临床资料进行回顾性分析,并结合文献进行讨论。结果本例因间断头晕、头痛1个月入院。治疗过程中血压突然急剧升高,最高达200/110mmHg。经B超、CT及MRI检查发现甲状腺肿块及嗜铬细胞瘤,行手术治疗,术后明确诊断为MEN2A。追问病史,家族中有4人罹患嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌,均经手术切除及术后病理证实。结论 MEN2A诊断主要依赖相应的内分泌、B超和CT检查,对高危家族进行基因检测并早期行预防性甲状腺全切,可以有效预防本病的发展及提高治愈率。对于已经发生的MEN2A病例,行甲状腺全切加颈部淋巴结清扫及保留肾上腺皮质的肾上腺切除术,是治愈本病的根本方法。     

甲亢性心脏病患者血浆B型脑钠肽水平的检测意义

目的探讨甲亢性心脏病患者血浆B型脑钠肽水平的检测意义。方法选择我院2009年1月至2012年1月期间收治的甲状腺功能亢进患者共106例,根据心功能改变情况分为心功能正常组、心功能Ⅱ级组、心功能Ⅲ或Ⅳ级组,同时选择同期到我院体检的健康者作为对照组。检测所选对象的游离三碘甲状腺原氨酸和B型脑钠肽水平。结果甲亢心功能正常组、心功能Ⅱ级组、心功能Ⅲ或Ⅳ级组患者的游离三碘甲状腺原氨酸和B型脑钠肽水平分别高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;心功能Ⅱ级组、心功能Ⅲ或Ⅳ级组患者的游离三碘甲状腺原氨酸和B型脑钠肽水平分别高于心功能正常组,差异有统计学意义（P〈0.05）;心功能Ⅲ或Ⅳ级组患者的游离三碘甲状腺原氨酸和B型脑钠肽水平分别高于心功能Ⅱ级组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论甲亢患者血浆B型脑钠肽水平的检测有助于了解此类患者心功能情况,有利于甲亢性心脏病的早期诊断,具有重要的临床检测意义。     

甲状腺髓样癌外科诊治

甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)为相对少 见的恶性肿瘤,约占甲状腺癌的5% ～10%,其临床症状、诊断及 治疗等方面均具有不同于其他类型甲状腺癌的特征.MTC 组织 来源为甲状腺滤泡旁细胞,即C 细胞,C 细胞源于胚胎时期的神 经嵴细胞,属于神经内分泌细胞、是胺前体摄取与脱羧细胞的一 种.故MTC 细胞能够产生降钙素和其他具有内分泌活性的物 质,同时可产生癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)及淀粉 样物质等[1] .MTC 可以分为散发型和家族型,大约70% ～80% 为散发型,20% ～30%为家族型,我国则多以散发型为主.家族 型MTC 为常染色体显性遗传性疾病,并常为多发性内分泌肿瘤 2 型(MEN2)的一种临床表现:当MTC 患者合并嗜铬细胞瘤和甲 状旁腺功能亢进时为MEN2A 型,当合并嗜铬细胞瘤和多发黏膜 神经瘤并表现为类似马凡综合征体型时为MEN2B 型.另外还 有少数家族型MTC 不伴有其他内分泌肿瘤的类型[2] .     

MRI动态增强在甲状腺疾病诊断中的应用

目的用MR动态增强检查技术分析甲状腺占位性病变动态增强特点,探讨良、恶性甲状腺病变的增强模式。材料与方法搜集手术病理证实的甲状腺占位性病变42例（男10例,女32例）,其中良性病变28例,恶性肿瘤14例。术前均行MRI常规和动态增强检查,获得时间-信号强度曲线（TIC）,并计算最大强化率（ERmax）及最大上升斜率（Slopemax）等参数。对TIC的Slopemax值及ERmax值进行中位数检验（两独立样本的位置检验）。结果 TIC的Ⅰ型（快速上升型）曲线共21例,均为甲状腺良性病变,Ⅱ型（上升平台型）曲线9例,7例良性病变,2例滤泡样甲状腺癌,Ⅲ型（延迟上升型）曲线12例,均为甲状腺恶性病变。恶性肿瘤的Slopemax（中位数0.72%/s）与良性病变的Slopemax（中位数4.58%/s）两者差异有统计学意义（χ2=4.66,P=0.03）。恶性肿瘤的ERmax（中位数82.82%）与良性病变（中位数57.72%）差异有统计学意义（χ2=4.66,P=0.03）。结论 MRI动态增强检查有助于甲状腺良、恶性病变的鉴别诊断;甲状腺恶性肿瘤主要呈延迟上升型强化模式,良性肿瘤主要呈快速上升型强化模式。