少年肌阵挛癫痫12例临床特征分析

目的 研究少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)的临床及脑电图特点.方法 对12例JME患者的临床表现、脑电图资料及药物疗效进行回顾分析.结果 12例患者均有肌阵挛发作,部分合并全面强直-阵挛发作和(或)失神发作;脑电图表现快速、全面棘-慢波或多棘-慢波;采用丙戊酸钠、托吡酯治疗,效果较好.结论 JME的诊断主要依据临床特征,应详细询问肌阵挛发作史,必要时行视频脑电图监测.     

青少年肌阵挛癫痫临床特点与脑电图分析

目的:探讨青少年肌阵挛癫痫(JME)的临床和脑电图特点。方法:对儿科癫痫门诊与病房诊治的36例JME患儿,对其临床表现、脑电图特点及药物治疗进行分析。结果:36例均有肌阵挛发作,伴有失神发作7例;伴有全面强直阵挛发作32例;三种发作类型均有的为8例;5例仅有肌阵挛发作不伴有其他发作类型。脑电图发作期均可见到全导棘慢波、多棘慢波爆发。应用丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪、氯硝西泮,单独或联合治疗,发作完全控制32例,发作明显减少4例。结论:JME有三种主要的发作类型,即失神发作、肌阵挛发作以及全面强直阵挛发作,这三种发作类型常在不同年龄阶段出现,由于发作表现易被患者及家长忽视,临床易误诊、误治,长程视频脑电图检查配合过呼吸及闪光刺激诱发试验可提高阳性诊断率,选择合适的抗癫痫药物治疗达到早期控制发作。     

肌阵挛癫痫48例临床治疗与预后分析

目的探讨肌阵挛癫痫的病因、临床特点、治疗及预后。方法收集山西医科大学第三医院2002-01～2006-09诊断的肌阵挛癫痫住院病例,对其临床资料包括一般临床特点、临床发作表现、病因、治疗及预后等进行回顾性分析。结果在48例患者中,病因明确者26例,以肌阵挛为唯一的发作类型者有28例,合并全身强直阵挛、失神等其他类型的发作20例。所有患者的脑电图均记录到了多棘、尖-慢综合波。头颅CT/MRI异常者20例。3例行脑组织病理检查,均为成人型神经元蜡样质脂褐质沉积症,半年后的转归均差。多数患者对丙戊酸类药物的反应良好。结论肌阵挛性癫痫的病因复杂,临床上以肌阵挛发作为主要表现,若伴有其他类型的发作,肌阵挛不容易引起注意,临床工作者应提高对此疾病群的重视。肌阵挛癫痫的药物选择非常重要,应首选丙戊酸类药物。     

视频脑电图在儿童非癫痫性发作中的诊断价值

目的探讨视频脑电图(video-EEG)对儿童非癫痫性发作(NES)的诊断价值.方法对169例经video-EEG 监测后诊断为NES患儿的临床资料作回顾性分析.结果 169例NES中良性肌阵挛(包括睡眠肌阵挛和清醒时的局部肌阵挛)52例,多发性抽动40例,情感性交叉擦腿动作20例,非癫痫性强直发作18例,睡眠障碍14例,偏头痛11例,癔病8例,屏气发作6例.其中NES合并癫痫4例,NES合并亚临床发作5例.结论 video-EEG对NES的诊断具有重要价值.     

肌阵挛失神性癫痫

目的 探讨肌阵挛失神性癫痫的临床表现、脑电图特点、治疗及预后。方法 对1例肌阵挛失神性癫痫患的临床表现、发作间期、发作期及睡眠脑电图监测结果进行研究和随访。结果 患起病年龄为7岁,发作表现为失神伴严重的双侧节律性阵挛,常有强直性收缩。脑电图的特点是总伴随着双侧同步、对称、节律性的3Hz棘慢波发放。患儿起病以后智能逐渐减退,丙戊酸钠加氯硝安定能控制发作。结论 肌阵挛失神性癫痫是一种临床特征明确的癫痫综合征,临床上应重点与儿童失神性癫痫鉴别。     

脑瘫患儿合并癫痫临床观察

目的 分析小儿脑性瘫痪合并癫痫的特征及表现.方法 回顾分析本社区卫生服务中心2008年2月～2011年5月间收治的8例脑性瘫痪合并癫痫患儿的临床资料.结果 小儿脑性瘫痪合并癫痫以痉挛型较为多见,3例无效患儿中强直-阵挛发作的有1例,肌阵挛发作1例,婴儿痉挛症1例.患儿的痫样放电检出率以及全天动态脑电图监测异常率高于普通儿童(P<0.05).结论 对癫痫早发现,早诊断、早治疗对于提高脑性瘫痪合并癫痫的治疗效果有重要意义.     

惊愕性癫痫一家系临床报道并文献复习

目的 对一家系同胞兄弟3例惊愕性癫痫的家系进行临床分析.方法 收集患者病史、家族史,进行电生理等检查,结合国内外相关文献复习,对3病例的临床特点及治疗进行分析.结果 该3例患者均在青少年期发病,在外界突如其来、患者无心理准备的触觉或听觉刺激而引起的癫痫发作,表现为双侧肌阵挛发作,同时有跌倒、言语停顿等,检查发现存在智能障碍.脑电图都呈弥漫性低中波幅棘慢综合波,顶枕区域多见.诊断为惊愕性癫痫.丙戊酸钠、氯硝西泮等抗癫痫治疗后症状改善.结论 惊愕性癫痫家族性发病罕见,临床症状和脑电图是诊断惊愕性癫痫的主要依据.根据癫痫的发作类型选用抗癫痫药物进行治疗可能有效.     

3例以抽搐为首发症状的甲状旁腺功能减退症患儿临床研究

目的认识以抽搐为首发症状的甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,简称甲旁减)患儿的临床表现。方法收集3例在佳木斯市中心医院癫痫科因抽搐首次就诊的甲旁减的患儿临床资料。结果 3例患儿均以抽搐为首发症状,其中1例发作包括全身强直阵挛发作,肌阵挛发作;1例发作包括局灶性非惊厥性癫痫持续状态,全身强直阵挛发作;1例发作包括局灶性发作泛化为全面性发作,肌阵挛发作。3例患儿生化指标中均存在低钙、高磷;2例甲状旁腺素异常升高,1例患儿甲状旁腺素减低。3例患儿中头部CT均存在基底节区钙化。视频脑电图1例未见异常;1例呈非惊厥性癫痫持续状态,以右侧枕区起源;1例背景节律慢化,右额区偶见单发尖慢波。3例患儿检查后及时给予钙剂及维生素D3口服,1例随访6年无发作,1例随访5年无发作,1例随访半个月无发作。结论以抽搐为首发症状的患儿应及时完善甲状旁腺素及钙磷等检查,明确诊断,给予正确治疗。     

眼睑肌阵挛失神综合征

目的探讨眼睑肌阵挛失神的临床、脑电图特点及治疗。方法回顾性分析我院诊治的2例眼睑肌阵挛失神患者的临床资料,并复习文献。结果2例均儿童起病,表现为反复的眼睑肌阵挛,伴或不伴短暂失神,脑电图特征为泛化性的双侧对称的3～6Hz棘慢波或多棘慢波发放、常由特征性的闭眼或闪光刺激诱发或发作加重和时间延长。结论眼睑肌阵挛失神由于症状复杂和抗癫痫药物对脑电图变化的遮蔽,常被漏诊。Video-EEG对眼睑肌阵挛失神的诊断是必需的。本病需长期适当的抗癫痫药物治疗。     

青少年肌阵挛性癫痫

青少年肌阵挛性癫痫（juvenile myoelonie epilepsy，JME）是一种以晨起肌阵挛、全身强直．阵挛发作（GTCS）为临床特征的特发性全身性癫痫综合征，有时伴有失神发作，约占全部癫痫的5％～11％。     

宁夏农村癫痫患者脑电图检查结果分析

目的探讨宁夏农村癫痫患者的脑电图特点,为癫痫防治提供参考。方法采取整群抽样方法对宁夏吴忠、贺兰、中卫、永宁4个市县随机抽取的210例确诊癫痫的患者无偿行常规脑电图及诱发实验检查,对脑电图结果以发病年龄、性别、遗传因素分组进行统计分析。结果 (1)210份脑电图正常30份,异常180份,脑电图异常率为85.7%。(2)共检出癫痫放电84份,占异常脑电图的比例为46.7%;其中检出颞叶癫痫波58份,占69.0%。(3)癫痫初次发病年龄为14岁以下的儿童组脑电图异常率为92.7%,初次发病为14岁以上的成人组脑电图异常率为78%,儿童组明显高于成人组(P<0.01)。(4)有癫痫家族史患者20例,无家族史患者190例,二者脑电图异常率差异无统计学意义(P>0.05)。结论宁夏农村癫痫患者发病年龄为儿童组的脑电图异常率高、脑电图癫痫波以颞区多见,未发现遗传因素对癫痫患者脑电图异常率有明显影响。     

Progressive myoclonic epilepsy type Lafora

Lafora's disease is a form of progressive myoclonic epilepsy characterized by seizures, myoclonus and dementia. We present the case of a 12-year-old girl who is complaining of epilepsy and myoclonic jerks starting a year ago, with deterioration of school performance, and abnormal EEG. The axillary skin biopsy showed PAS-positive inclusions in the cells of sweat glands, typical of Lafora's disease.     

The anticonvulsant action of sodium valproate (Epilim) in 100 patients with various forms of epilepsy.

Sodium valproate (Epilim) has been used in the management of 100 patients with previously uncontrolled epilepsy for periods up to 2 years. If all manifestations of epilepsy are considered together, 75% to 100% control of seizures was achieved in 43% of patients, 25% to 74% control in 26%, and no improvement occurred in 31% of patients. Control of 75% to 100% was achieved in 57% of patients with a spike and wave electroencephalogram (EEG) disturbance but only in 35% of those with focal abnormalities, excessive slow activity, or normal records. When the various manifestations of epilepsy were considered individually, the greatest improvement was found among the patients with the minor forms of generalized epilepsy (petit mal absences, myoclonus and atonic attacks) in whom 75% to 100% control was obtained in 67%, compared with 43% of those with major generalized seizures (grand mal) and 30% of those with temporal lobe attacks and other forms of focal epilepsy. Gastrointestinal disturbances and drowsiness were noted as side effects in the early stages of treatment, but the majority of patients tolerated the drug well and many commented on increased mental alertness while taking it. Two patients were over-stimulated and some noticed tremor or twitching as side effects. Some minor abnormalities in blood coagulation studies were noted, but these were transient and did not appear to be of clinical significance. Regular blood counts and biochemical studies have not shown any significant changes. Sodium valproate appears to be a safe and useful anticonvulsant with the advantage that it usually makes patients brighter rather than drowsier. Abnormalities of platelet function have been described in some overseas reports, so that any unexplained bruising or bleeding in a patient taking valproate is an indication for a platelet count and coagulation studies.     

头皮脑电图中高频振荡在癫痫性脑病伴睡眠中持续棘慢波患儿中的应用

目的：探讨头皮脑电图（electroencephalography,EEG）中高频振荡（high-frequency oscillations,HFOs）在癫痫性脑病伴睡眠中持续棘慢波（epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep,CSWS）患儿中的意义。方法：回顾性收集2006年1月至2016年12月在北京大学第一医院就诊的CSWS患儿21例,比较激素治疗前HFOs阳性组和HFOs阴性组以及激素冲击治疗后发作有效组和无效组间患儿的性别、特征年龄、癫痫发作频率及抗癫痫药等电临床资料,分析激素治疗前后EEG中发作间期HFOs和棘波出现情况。结果：激素治疗前,21例患儿中有12例（57%）EEG中记录到HFOs,每人平均43.17/60 s。HFOs阳性组较HFOs阴性组激素治疗前1个月负性肌阵挛/失张力/肌阵挛/不典型失神发作更频繁（P=0.004）。激素治疗前,共检测到518个HFOs和22 592个棘波,441个（86%）HFOs复合于棘波,且HFOs和棘波的最大波幅呈正相关性（r=0.279,P<0.001）。激素治疗后,HFOs（P=0.002）和棘波（P=0.006）均显著减少,减少的百分比分别为91%（473/518）和39%（8 905/22 592）。13例（62%）激素治疗后3个月内无发作（有效组）,另8例仍有发作或复发（无效组）。激素治疗后,有效组HFOs出现率减少100%,棘波减少47%;治疗无效组HFOs出现率减少79%,棘波增加14%。结论：HFOs可在一定程度上反映癫痫发作严重程度,且对激素治疗较棘波更加敏感,与癫痫发作控制密切相关,可用于评估癫痫严重程度和治疗疗效。     

结节性硬化症伴顽固性癫痫脑电图分析及术前定位

目的：探讨结节性硬化伴顽固性癫痫的脑电图特点及术前痫灶定位．方法：回顾性分析了37例（其中30例行手术治疗）结节硬化所致顽固性癫痫的多导多形式脑电图特点并结合临床、影像学及发作期ECT等综合定位．结果：局灶性放电（单灶）4例,一侧双灶7例,一侧多灶或双侧改变以一侧优势的17例,双侧镜灶1例,双侧双灶3例,双侧弥散性放电5例．28例患者可定侧,并与影像学检查、临床发作相一致．术中行皮质及深部电图探测,证实了术前定位．本组随访1—6年,平均3．5年．30例患者中有16例获得Ⅰ级（Engel分级）,7例获得Ⅱ级,5例为Ⅲ级,2例Ⅳ级．平均智商（IQ）从术前的55．4分提高到64．1分．结论：结节硬化伴顽固性癫痫EEG放电广泛,双灶或多灶性改变为主,大部分可通过多形式多导联脑电图定位,找出痫灶放电优势侧,并结合临床表现、影像学改变及发作期ECT等,找出原发痈灶并予以手术切除,可获得良好的治疗效果．     

Relationship among eye condition sensitivities, photosensitivity and epileptic syndromes

Background Electroencephalogram （EEG） activity in normal subjects and epileptic patients is often closely related to the eye＇s status such as eye opened （EO）, eye closure （ECL） and eyes closed （EC）. ECL is the period immediately after closing of the eyes and only lasts for less than 3 seconds if the eyes remain closed. EC is the period as long as the eyes are closed. Epileptiform changes on EEG induced by ECL or EC are called the changes of ECL sensitivity （ECLS） or EC sensitivity （ECS）. ECLS occurs mainly but not exclusively in photosensitive patients and ECS has been seen rarely in photosensitive patients. This study aimed to investigate the relationships among ECLS, ECS, photosensitivity and epilepsy syndromes in children. Methods EEG records from child patients in the EEG Department of Peking University First Hospital during the period of May 2005 to May 2007 were examined for the presence of ECLS or ECS. Open-close eye tests and intermittent photic stimulations were carried out during video-EEG monitoring for examining ECLS, ECS and photosensitivity. Results Based on ECLS and ECS on their EEGs, 30 patients were divided into ECLS group （16 cases） and ECS group （14 cases）. There were more boys than girls in the two groups. The mean age of initial detection of ECLS and ECS was 10 years, and the average onset age of seizures was 9 years. The epilepsy syndromes in the ECLS group included idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy, Panayiotopoulos syndrome, symptomatic occipital lobe epilepsy, juvenile myoclonic epilepsy, juvenile absence epilepsy, eyelid myoclonia with absences, epilepsy with grand mal on awakening and pure photosensitive epilepsy with mainly generalized tonic clonic seizures. Those in the ECS group were juvenile myoclonic epilepsy, idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy, Panayiotopoulos syndrome and Gastaut type-idiopathic children occipital epilepsy. Photosensitivity was detected in 88% of patients with ECLS and 29% of patients with ECS. Concl     

Creutzfeldt-Jakob病患者的脑电图特点

目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病（CJD）脑电图与临床的关系。方法 对13例CJD病人在病程的不同阶段进行动态的脑电图（脑电图）观察。并将脑电图改变与临床症状和体征进行分析总结。结果 13例病人中,12例均出现典型的周期性尖慢复合波（PSWC）。其中8例出现于临床发生肌阵挛及无动性缄默后,2例出现于肌阵挛发生后无动性缄默前,其余2例分别出现于肌阵挛前无动性缄默发生时和肌阵挛后无动性缄默发生时。疾病不同阶段有不同的特征性脑电图。在PSWC出现前脑电图改变中,额前间歇性节律性三相波或delta波可能是PSWC出现的先兆。结论 PSWC与肌阵挛及无动性缄默密切相关,临床出现无动性缄默和/或肌阵挛是检测PSWC的最佳时机。额部间歇性节律性三相慢波或间歇性delta波可能预示着PSWC即将发生。     

脑电图在成人失神癫痫的临床诊断中应用效果分析

目的探讨脑电图在成人失神癫痫的临床诊断的应用效果。方法选取我院2010年1月～2011年12月间30例成人失神癫痫患者为研究组和同期的30例非成人失神癫痫发作性疾病患者为对照组,并对两组患者进行脑电图的检查。结果通过对研究组和对照组的脑电图结果比较,研究组痫样放电率为66.6%,非特异性异常率为16.7%,总异常率为83.3%;对照组痫样放电率为6.7%,非特异性异常率为13.3%,总异常率为20.0%;研究组痫样放电率、总异常率均明显的高于对照组的痫样放电率、总异常率,两组数据比较有明显的差异（χ2=7.22、7.13、7.47,P〈0.05）。研究组中12例患者观察有25次癫痫发作,并且脑电图清晰的显示有多棘波、多棘慢波和慢波群夹杂棘慢波以及爆发慢波群以及慢波放电后继发广泛放电情况。而对照组中有10例患者观察有20次癫痫发作,但是脑电图监测并未观察到上述的症状。研究组中20例痫样放电患者出现痫样放电的时相主要出现在清醒期、睡眠期和清醒期合并睡眠期,所占比例分别为10.0%、50.0%、40.0%。结论临床中对于成人失神癫痫患者采取脑电图诊断具有较好的诊断效果,能够准确的观察癫痫患者的脑电异常放电情况,并准确的判断出发生痫样放电的时相,在临床诊断中具有较好的应用效果。     

视频脑电图诊断儿童癫痫128例

目的 分析视频脑电图（Video-EEG)在小儿癫痫诊断，分类中的应用价值及癫痫发作期的EEG特点。临床诊断的癫痫患儿128（男94，女34）例，1mo-14岁，平均年龄5．4岁，应用伟思VEEG1161B型视频脑电图仪，对患儿进行至少4－6h包括清醒与睡眠期的临床和EEG监测。监测中对各种状态及事件进行标记，结束后将EEG信号与临床录象资料同步回放并逐秒分析。结果 128例癫痫患儿中有54例（42．2％）进一步确定了癫痫综合征的诊断，其中儿童良性癫痫伴中央－颞区棘波25例，儿童失神癫痫3例，少年肌阵挛癫痫1例，额叶癫痫5例，West综合征13例，Lennox-Gastaut综合征7例，有49例（38．3％）可明确其发作类型，其中强直或（和）阵挛发作10例，部分性发作33例，肌阵挛发作5例，失张力发作1例，另外有25例（19．5）尚无法分类。结论 视频脑电图 是诊断癫痫及明确癫分类的可靠检查方法。     

卒中后癫痫的临床特点及视频脑电图分析

目的:探讨卒中后癫痫患者的临床特点及视频脑电图特征。方法:对98例卒中后癫痫患者的临床资料和视频脑电图特征进行回顾性分析。结果:早发性癫痫多见于蛛网膜下腔出血和脑出血患者,发作类型以部分性发作继发全身性发作为主,占33.3%。迟发性癫痫多见于脑梗死患者,发作类型以简单部分性发作为主,占34.2%。脑叶区病灶较非脑叶区病灶卒中后癫痫发病率高。98例卒中后癫痫患者中脑电图异常者72例(73.5%),主要表现为癫痫样放电、局限性慢波活动等异常。结论:卒中后癫痫的发生与卒中类型、病程、病变部位有关,并有相应异常脑电图表现。行视频脑电图检查有助于指导治疗、评价预后。