生长激素缺乏症性腺发育远期随访:附48例分析

为了观察垂体性生长激素缺乏症（ＧＨＤ）患儿远期性腺发育状况，本文用追踪调查方法观察了４８名特发性生长激素缺乏症患儿。经１０年随访，结果显示：６６．７％男性及３３．３％女性伴性腺发育不良。提出及时有效替代治疗，以避免成人期性幼稚不良症，提高生活质量。     

原发性生长激素缺乏症与高瘦素血症

为探讨瘦素与下丘脑垂体性腺轴、生长轴关系 ,选择12例原发性生长激素缺乏症(GHD)伴低促性腺激素睾丸发育不良患者(年龄 :15.3岁±1.2岁)及12例正常对照男童(14.3岁±0.2岁) ,GHD经重组人生长激素 (健豪宁 ,rhGH)0.1IU/(kg·d)治疗1年。两组均测血清瘦素、LH、FSH和睾酮。结果 :GHD组血清瘦素明显高于对照组(P<0.0001) ;血清瘦素与身高、体重和体块指数呈正相关(r=0.99,P<0.0001 ;r=0.98,P<0.0001 ;r=0.87,P<0.0001) ,与睾酮呈负相关(r= -0.42,P<0.001) ;经rhGH治疗后血清瘦素较治疗前显著降低(P<0.005)。提示 :①血清瘦素变化可涉及下丘脑垂体性腺轴和生长轴活动。②高浓度瘦素可影响促性腺激素和GH分泌 ;③由于雄激素能抑制瘦素合成与分泌 ,故睾酮低值可能与患者高瘦素血症有关 ;④rhGH能依赖体脂改变间接降低机体瘦素水平     

生长激素治疗原发性生长激素伴促性腺激素缺乏症时骨矿密度的观察

研究重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)对生长激素伴促性腺激素缺乏症(growth hormone and gonadotropic deficiency)患儿骨矿密度(bonemineraldensity,BMD)的影响,对10例男性原发性生长激素伴促性腺激素缺乏症患者,平均年龄(15.9±3.1)岁(12.3岁～23.1岁),用单光子吸收法(single photon absorptiometry,SPA)测定桡骨远端1/3处的BMD.患者皆接受rhGH治疗,疗程12个月.分别于治疗前及治疗后6、12月测BMD、身高、骨龄.结果治疗前患者BMD较正常同龄儿明显低下(P＜0.01),治疗6月BMD较治疗前更见下降(P＜0.01),治疗12月时上升并高于治疗前基值.身高显著增加(P均＜0.01).提示GHD患者BMD降低,经rhGH替代治疗能予改善.     

促性腺激素治疗对多种垂体激素缺乏症男性患者睾丸形态和功能影响的时效性

目的研究人绒毛膜促性腺激素(hCG)和人绝经期促性腺激素(hMG)起始治疗年龄对多种垂体激素缺乏症男性患者的睾丸形态和功能改善情况的影响。方法以多种垂体激素缺乏症男性患者为研究对象,给予hCG和hMG治疗,同时维持其他激素正常,观察睾丸、阴茎形态,促性激素水平,身高,骨龄等变化值与开始治疗年龄的相关性。结果入组的54例患者经hCG和hMG治疗6个月后,阴茎长度由治疗前的(2.58±0.69)cm增长至(4.19±0.77)cm,阴茎周长由治疗前的(3.71±1.36)cm增长至(5.95±1.26)cm,睾丸容积从治疗前的(1.76±1.49)ml增加至(5.20±2.30)ml,身高从治疗前的(147.01±12.29)cm增加至(151.98±11.52)cm,骨龄从治疗前的(11.22±2.71)岁增长至(11.64±2.72)岁,差异均有统计学意义(P0.01)。睾丸容积及睾酮水平在治疗前、后的增长值随年龄增长均呈降低趋势,在各年龄组间的差异均有统计学意义(P均0.05)。用药前后睾丸容积增长值、血清促卵泡激素(FSH)和黄体生成素(LH)水平增加值以及用药前后身高增长值均与开始治疗年龄呈负相关(r=-0.517~-0.334,P0.05)。结论在正常青春期时期适当早期给予多种垂体激素缺乏症男性患者hCG和hMG治疗可更好改善其第二性征和睾丸功能。     

内分泌系统疾病

981420家族性垂体性侏儒伴低血糖1例/梁黎//实用儿科临床杂志一1997,12(2).一139一140 女,2岁4个月,因生长缓慢,常晨起疲乏来诊。37周分娩。出生体重6.19,身高64cm。实验室检查:高血糖刺激试验GH峰值0.3产g/L,精氨酸加促甲状腺激素释放激素、促性腺激素释放激素刺激试验GH峰值0.2昭/L,为单纯性生长激素缺乏。其祖母身高145cm,家族中有数人表现身材矮小。本例GH一N基因正常,属于家族性垂体性侏儒第2类中的单独生长激素缺乏lB型,此型为常染色体隐性遗传,hGH治疗效果良好。(关敏) 981421 Turner综合征的生长激素水平/江静…//实用儿科临…     

内分泌系统疾病

311 ,72326特发性垂体性生长激素缺乏症下丘脑一垂体一靶腺轴完整性探讨/沈永年一//临床儿科杂志一1996,14(6)一363一365 对25例典型的垂体性GH缺乏症进行下丘脑一垂体一甲状腺、肾上腺和性腺轴功能评价。经TRH、ITT和LHRH激发试验结果表明:单一GH缺乏症3例,占12%,多种垂体激素缺乏22例,占88%。其’中垂体TSH、ACTH、F’SH或LH储备和分泌功能低下分别’为一4(56%)、3(12%)和20(8(〕%)例。伴随TSH和FSH/LH同时受累n例(44 .0%),TSH和ACTH同时受累2例(8%),TSH、ACTH和FSH/LH同时受累1例(4%)。了解垂体其它激素不足,及时…     

应用LHRH和HCG试验检测垂体性侏儒性腺功能的初步研究

垂体性侏儒症常合并性腺功能减低，其最大危害在于缺乏第二性征，影响生育力。目前青春期前患者的诊断尚无理想方法。本研究采用促黄体生成激素释放激素（LHRH）兴奋试验和人绒毛膜促性眼激素（HCG）兴奋试验，结合临床资料，对垂体性作儒症的性腺功能进行检测，为临床诊断及早期治疗提供依据。对象：研究对象均为男性青春期前儿童，侏儒组19例，年龄7～18岁，平均11．4±3．1岁，均经生长激素刺激试验证实为特发性垂体性侏儒症；对照组9例，男性健康儿童，年龄6～12岁，平均10．9±2．8岁，二者骨龄基本匹配。方法：（1）LHRH兴奋试验…     

儿童垂体性侏儒

自从人体生长激素分离提纯以来,对垂体性侏儒的治疗,已获得较好效果。生长激素的广泛供应可能在望。本文就垂体性侏儒的病理生理、诊断、治疗等方面予以综述。生长激素的分泌及其代谢作用在有足够基质及健康的情况下,生长是受内分泌腺及骨骼系统的相互调节。生长激素、胰岛素、甲状腺素及皮质激素对生长具有重要影响,甲状旁腺素、维生素D以及降钙素能影响骨骼发育及骨化。促性腺激素、性激素     

复合刺激试验对单纯性肥胖儿童下丘脑-垂体 GH轴和性腺轴功能的评价

目的 探讨肥胖儿童下丘脑-垂体轴分泌生长激素（GH）及促性腺激素（Gn）功能。方法 采用复合刺激试验检测27例单纯性肥胖儿童和19例对照儿童：生长激素（GH）用放免法检测,促卵泡生成素（FSH）、促黄体生成素（LH）采用全自动荧光免疫分析系统测定。结果肥胖儿童的GH峰值（PGH）明显低于对照组（,J〈0.01）;PGH〈10μg／L者占肥胖儿童总数的88.89％。所有受试儿童血LH峰值（PLH）／LH基础值（BLH）均〉3;PLH／PFSH（FSH峰值）比值在青春期肥胖和对照组均〉0．7,但在青眷期前肥胖组有4例〉0.7;PLH值达到性腺轴发育标准者,在青春期肥胖组7例、对照组lO例、青春期前肥胖组l例。有4例青春期前肥胖儿存在中枢性性早熟,占30．77％。结论 肥胖儿垂体分泌GH功能和反应能力低下,但其身高正常,提示肥胖儿的生长调控机制较为复杂。采用PLH／PFSH比值和／或PLH值作为性腺轴功能成熟的判断标准较为理想。     

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生长激素缺乏症(GHD)是儿童生长迟缓(矮身材)的常见病因,1956年首次从人垂体中成功分离及提纯了人垂体生长激素(phGH),成为GH研究的标志性进展。1958年phGH用于治疗首例GHD患儿并成功地获得促生长疗效。但是,于1962~1985年3000例接受过phGH治疗的患儿中150例不幸染上Creutzfeldt-Jakob病(CJD)———致命性的脑炎。其原因归咎于垂体抽提过程中被朊病毒(prion)污染,而非GH本身。1985年phGH被禁止应用。同年,无CJD危险的基因重组人生长激素(rhGH)被美国FDA批准用于GHD治疗。rhGH是应用重组DNA技术,于1979年首次成功地使人生长…