间变性大细胞淋巴瘤的临床病理特征合并文献复习

目的：目的探讨间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法回顾性分析3例间变性大细胞淋巴瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化特征,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果镜下见肿瘤细胞弥漫分布,排列疏密不一,形态多样。肿瘤细胞体积较大,异型性明显,细胞界限尚清,呈圆形或多边形,胞质丰富,胞核大,常呈马蹄形,染色质呈粗颗粒状或为弥漫细颗粒状,核分裂象较多见。免疫组化显示：CD30表达均阳性, CD20、CD79α、Pax-5表达均阴性,符合间变性大细胞淋巴瘤。结论掌握间变大细胞瘤淋巴瘤的病理特点,提高对间变性大细胞淋巴瘤的认识,对其避免误诊是至关重要的。     

112 例套细胞淋巴瘤临床病理分析*

目的：探讨套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma,MCL ）的临床病理特点。方法：收集112 例MCL 的临床及病理资料,采用免疫组织化学（Envision二步法）行相关抗体标记,荧光原位杂交技术（fluorescence in situ hybridization,FISH）对其中24例作IgH/CCND1 基因断裂检测。结果：112 例（包括2 例多形性和母细胞变亚型）均表达B 细胞相关抗原,94.6%（106/112）表达cyclinD1,92.9%（104/112）表达CD5。不同免疫表型的经典型MCL 的Ki-67及平均生存期无统计学差异（P>0.05）。 3 例CD5-的MCL未检测出IgH/CCND1 基因断裂,2 例经典型MCL 检测出IgH/CCND1 多倍体。结论：MCL 是一种具有特殊免疫表型的B 细胞淋巴瘤,多形性及母细胞变异型的预后较差,对特殊亚型的MCL 诊断有必要细分。     

原发性拇指透明细胞肉瘤临床病理分析及文献复习

透明细胞肉瘤是软组织罕见的类型.我科在2002年3月治疗1例.现结合文献复习,对其临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断报道如下. 1资料与方法 1.1临床资料 患者,女,36岁.10年前因左拇指肿块在当地医院手术,未作病检,5年后在原发部位复发,手术切除,病理结果不详,手术6个月后再次复发,肿块逐渐增大,压痛阳性,2002年2月25日来我院门诊行肿块切除,病理结果经外院会诊为透明细胞肉瘤,于2002年3月15日来我院进一步治疗.查体:一般情况尚可,浅表淋巴结未肿大,心肺未见异常,腹软,平坦,无压痛,无肌卫及反跳痛,肝脾未触及,左拇指根部掌侧见约5cm手术疤痕,无溃疡、出血,愈合可,疤痕下较硬,有局部压痛,左拇指活动尚好,其余手指正常.行扩大切除手术. 1.2方法 标本均采用10％福尔马林液固定,石蜡包埋,4μm厚切片,HE染色,光镜观察.免疫组化染色,采用PV6000二步法,选用抗体有S-100、HMB45、Ckpan、Vim,以上所有抗体试剂均由北京中杉生物技术有限公司提供.     

套细胞淋巴瘤

<正>套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是2001年WHO淋巴造血组织肿瘤新分类中的一种独立的B细胞非霍奇金淋巴瘤[1],占非霍奇金淋巴瘤的5%~10%。它来源于初级淋巴滤泡未成熟生发中心前CD5+的B细胞或次级淋巴滤泡套区细胞。好发于中老年人。大多诊断时处于Ⅲ~Ⅳ期,有广     

套细胞淋巴瘤研究进展

在不同的分类系统中，套细胞淋巴瘤有许多不同名称。Ｋｉｅｌ分类将其命名为“中心细胞性淋巴瘤”；在美国，许多血液病理学家采用Ｂｅｒａｒｄ和Ｄｏｒｆｍａｎ的命名：即中间淋巴细胞性淋巴瘤；Ｗｅｉｓｅｎｂｕｒｇｅｒ将正常生发中心外套区扩大所形成的结节性肿瘤命名...     

间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

 目的　研究间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征、免疫表型，以提高诊断水平。方法　回顾性分析19例ALCL的临床、病理形态学资料和免疫组织化学，CD30、ALK、CD43、CD45RO、EMA和TIA-1检测结果。结果　19例均为原发系统型ALCL，其中男性11例，女性8例，年龄2～71岁，平均26岁。16例（84.2 %）出现B症状，14例（73.7 %）结外侵犯。肿瘤细胞沿淋巴窦生长或散在分布，均可见标志性肿瘤细胞，CD+30 19例（100 %），ALK（+）15例（78.9 %），EMA（+）10例（52.6 %），TIA-1（+）14例（73.7 %），ALK、EMA和TIA-1同时阴性2例（10.5 %）。重新诊断17例（89.5 %）正确。结论　ALCL表现多样，大部分患者经临床、组织病理学和免疫标记特征综合判断可作出相应诊断，CD30、ALK、EMA、TIA-1对鉴别诊断有帮助。     

37例套细胞淋巴瘤患者临床病理特征及预后分析

目的 探讨套细胞淋巴瘤(MCL)的临床特征、病理特点、预后因素,旨在提高对MCL的认识.方法 回顾性分析了37例MCL患者的临床特征、病理特点、治疗过程及预后因素.结果 37例MCL占同期我院收治的非霍奇金淋巴瘤的6.00%(37/617),中位年龄61(41~78)岁,发病高峰年龄段为50~70岁,男女比例为4.28GA6FA1.发病首发部位:多以浅表淋巴结肿大最为常见(75.68%),结外受累见于骨髓(45.94%)、脾脏(21.62%)、胃肠道(5.41%)等.初次就诊时处于Ⅱ期6例(16.22%)、Ⅲ期8例(21.62%)、Ⅳ期23例(62.16%),3组患者总生存时间分别为49.50、41.60、17.74个月,比较差异有统计学意义(P<0.05).全组MIPI评分高危、中危、低危分别为16例(43.24%)、10例(27.03%)、11例(29.73%),3组患者总生存时间分别为45.43、42.4、21.32个月,比较差异有统计学意义(P<0.05).全组中骨髓受累17例(45.95%),未受累20例(54.05%),未受累组预后较受累组好(总生存时间65.32个月vs 22.12个月,P=0.010).全组中,母细胞型14例(37.84%),经典型23例(62.16%),经典型组预后较母细胞型组好(总生存时间38个月vs 18个月,P=0.028).核分裂相<20/10 HPF 24例(64.86%),≥20/10 HPF 13例,核分裂相<20/10 HPF组预后较≥20/10 HPF组好(总生存时间50.34个月vs 21.12个月,P=0.040).结节型生长组23例(62.16%),弥漫型生长组14例(37.84%),2种生长方式对预后无明显影响(总生存时间28.33个月vs 40.46个月,P=0.850).全组病例共有36例行CD5检测,阳性35例(97.22%),阴性1例(2.78%);30例行CD10检测,阳性1例(3.33%),阴性29例(96.67%);22例行CD23检测,阳性5例(22.73%),阴性17例(77.37%);37例均行CyclinD1检测,阳性35例(94.59%),阴性2例(5.41%);20例行Ki-67检测,Ki-67≥50%组12例(60.00%),Ki-67<50%组8例(40.00%),Ki-67<50%组预后较Ki-67≥50.00%组好(总生存时间11.15个月vs 31.62个月,P=0.001).白细胞计数、淋巴细胞计数、乳酸脱氢酶水平、B症状等因素对生存预后无明显影响(P>0.05).随访89(5~89)个月,随访率100.00%,生存超过2 a的共12例(32.43%),超过3 a的7例(18.92%).结论 MCL以全身浅表淋巴结肿大为常见首发症状,就诊时多已处于Ⅲ~Ⅳ期;CD5(+)、CyclinD(+)、CD10(-)、CD23(-)是常见的免疫学特征;分期晚、MIPI评分为高危、骨髓受累、母细胞变型、核分裂相≥20/10 HPF、Ki-67≥50%是预后不良因素;2 a生存率较低,预后较其他B细胞淋巴瘤相对差.     

节细胞胶质瘤的临床病理分析合并文献复习

目的：探讨节细胞胶质瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法回顾性分析18例节细胞胶质瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化特征，并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果节细胞瘤镜下由肿瘤性胶质细胞和发育不良的节细胞组成，伴淋巴细胞浸润。免疫组化：胶质成分表达GFAP、Oligo-2和S-100，节细胞表达Syn、CgA、Ne-uN和MAP2，Ki-67增殖指数平均3％，部分节细胞胶质瘤CD34阳性。结论节细胞胶质瘤，非常罕见，易与其他肿瘤混淆导致误诊。根据组织学和免疫组织化学特征诊断节细胞胶质瘤至关重要。     

原发性胰腺淋巴瘤临床病理分析及文献回顾

目的:报道1例原发于胰腺体部的淋巴瘤,并结合文献探讨其临床及组织病理学特点.方法:对1例原发性胰腺淋巴瘤进行常规病理及免疫组化观察.结果:显微镜下,肿瘤细胞大小较一致,排列密集,弥漫分布,核深染,圆形或卵圆形,大小不规则.免疫组织化学染色结果示肿瘤细胞表达LCA、CD20、CD79α、Vimentin,不表达CD45RO、CK、EMA、NSE、Syn、CgA、CD99、CD3.结论:原发性胰腺淋巴瘤极为罕见,临床诊断应排除其他部位淋巴瘤的转移或白血病.     

侵犯中枢神经系统及眼球的套细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:分析侵犯中枢神经系统（CNS）及眼球的套细胞淋巴瘤患者的临床特点和治疗经验。方法:回顾性分析2018年4月潍坊医学院附属医院收治的1例侵犯CNS及眼球的套细胞淋巴瘤患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者第1个疗程化疗后出现CNS侵犯，腰椎穿刺治疗后病情好转。改为R2方案化疗，化疗过程中出现眼球侵犯，改为R2-HyperCVAD/A方案化疗，但病情出现进展，直至完全失明。给予伊布替尼治疗，CNS及眼球侵犯症状均控制好转。结论:套细胞淋巴瘤侵犯CNS及眼球的病例少见，治疗手段有限，伊布替尼治疗效果良好，可进一步研究。     

SOHO State of the Art Updates and Next Questions: Tailoring Upfront Therapy in Mantle Cell Lymphoma

In this article, we will review current strategies for the front-line management of mantle cell lymphoma, an uncommon and biologically and clinically heterogeneous subtype of non-Hodgkin lymphoma that remains incurable with current therapies. Patients invariably relapse with time, and as a result, treatment strategies involve persistent therapy over the course of months to years, including induction, consolidation, and maintenance. Topics discussed include the historical development of various chemoimmunotherapy backbones with continued modifications to maintain and improve efficacy while limiting off-target, off-tumor effects. Chemotherapy-free induction regimens were developed initially for elderly or less fit patients though are now being utilized for younger, transplant-eligible patients due to deeper, more prolonged remission durations with fewer toxicities. The historic paradigm of recommending autologous hematopoietic cell transplant for fit patients in complete or partial remission is now being challenged based in part on ongoing clinical trials in which minimal residual disease directed approaches influence the consolidation strategy for any particular individual. The addition of novel agents, namely first and second generation Bruton tyrosine kinase inhibitors as well as immunomodulatory drugs, BH3 mimetics, and type II glycoengineered anti-CD20 monoclonal antibodies have been tested in various combinations with or without immunochemotherapy. We will attempt to help the reader by systematically explaining and simplifying the various approaches for treating this complicated group of disorders.     

硼替佐米联合阿霉素及地塞米松治疗复发难治性套细胞淋巴瘤15例

探讨硼替佐米联合阿霉素、地塞米松组成的PAD（bortezomib、doxorubicin and dexamethasone）方案治疗复发、难治性套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma,MCL）的疗效及安全性。方法：用PAD方案治疗15例复发、难治性MCL,分析其疗效及影响因素,同时观察不良反应。PAD方案治疗4～6个疗程：硼替佐米（1.3 mg/m2,d1、4、8、11,快速静脉注射）、阿霉素（10 mg/d,d4～6,静脉注射）和地塞米松（40 mg/d,d4～6,口服,每21天为1个疗程）。结果：80%（12/15）患者达PR及PR以上疗效,其中CR 26.7%（4/15,均经PET-CT证实）,PR 53.3%（8/15）。无病进展时间（PFS）13.5（3.5～25.1）个月,中位生存时间（OS）35.6（6.3～42.8）个月。PAD方案主要不良反应表现为：Ⅲ～Ⅳ级血小板减少（33.3%）,Ⅱ级乏力（26.7%）,Ⅱ级周围神经炎（13.3%）,带状疱疹病毒感染（20.0%）。结论：PAD方案可有效提高难治性MCL患者疗效,不良反应多轻微可控。     

Network Analysis of microRNAs,Genes and their Regulation in Mantle Cell Lymphoma

The pathogenesis of mantle cell lymphoma, a special subtype of lymphoma that is invasive and indolent andhas a median survival of 3 to 4 years, is still partially unexplained. Much research about genes and miRNAshas been conducted in recent years, but interactions and regulatory relations of genetic elements which mayplay a vital role in genesis of MCL have attracted only limited attention. The present study concentrated onregulatory relations about genes and miRNAs contributing to MCL pathogenesis. Numerous experimentallyvalidated raw data were organized into three topology networks, comprising differentially expressed, associatedand global examples. Comparison of similarities and dissimilarities of the three regulating networks, pairedwith the analysis of the interactions between pairs of elements in every network, revealed that the differentiallyexpressed network illuminated the carcinogenicity mechanism of MCL and the related network further describedthe regulatory relations involved, including prevention, diagnosis, development and therapy. Three kinds ofregulatory relations for host genes including miRNAs, miRNAs targeting genes and genes regulating miRNAswere concluded macroscopically. Regulation of the differentially expressed miRNAs was also analyzed, in termsof abnormal gene expression affecting the MCL pathogenesis. Special regulatory relations were uncovered. Forexample, auto-regulatory loops were found in the three topology networks, key pathways of the nodes beinghighlighted. The present study focused on a novel point of view revealing important influencing factors for MCLpathogenesis.