结外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例

目的 探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略。方法 回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施。结果 患者,女性,17岁,以噬血细胞综合征起病,经皮肤活检诊断ENKTL,患者同时合并EB病毒感染。予PD1单抗联合P-GemOx方案治疗4疗程后患者体温、血常规、纤维蛋白、甘油三酯、铁蛋白及骨髓噬血现象等噬血细胞综合征指标完全正常,通过疗效评估ENKTL达到部分缓解,EB病毒DNA定量明显下降。随后行单倍体异基因造血干细胞移植,EBV转阴,疾病持续缓解状态。结论 有明确活动性EB病毒感染的ENKTL相关噬血细胞综合征早期诊断和适当的免疫化疗加单倍体异基因造血干细胞移植对改善预后至关重要。本例患者的成功诊治为临床提供一定借鉴意义。     

EB病毒感染合并噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤临床分析

目的:探讨EB病毒感染伴随噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归。方法:骨髓细胞形态用骨髓涂片在光学显微镜下观察,骨髓病理变化用骨髓活检及免疫组织化学方法分析,而淋巴结病理改变用免疫组织化学方法检测。对患者应用ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)化学方案治疗。结果:患者发热合并全血细胞减少、铁蛋白和s CD25显著增高,低纤维蛋白原血症,骨髓有噬血现象,EBV-DNA拷贝数增高,符合EB病毒相关噬血细胞综合征,经抗感染治疗效果不佳,按HLH-2004方案治疗,患者恢复体温正常,全血细胞、铁蛋白和纤维蛋白原均恢复正常;左下颌淋巴结肿大,活检病理诊断为经典例型霍奇金淋巴瘤(混合细胞型),给予ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)方案化疗1疗程,淋巴结肿大消退,EBV-DNA拷贝数下降。患者噬血细胞综合征得到有效控制,霍奇金淋巴瘤处于完全缓解。结论:EB病毒相关噬血细胞综合征、霍奇金淋巴瘤在临床少见,其长期预后仍有待于进一步探索。     

恶性组织细胞增生症的近代概念

随着免疫组织化学、染色体及基因分析技术的进展,恶性组织细胞增生症(MH)原先的概念已有所转变,有认为昔日的所谓MH除少数确为MH之外,绝大多数实质上是MH样T细胞淋巴瘤、血管中心性T/NK细胞淋巴瘤、暴发性EB病毒相关的噬血细胞综合征、MH样B细胞淋巴瘤、间变型大细胞淋巴瘤,应引为鉴诊之参考。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征临床分析

目的探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、治疗方法及预后。方法对4例鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例鼻NK/T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素1,例以HPS为首发症状,3例发生HPS时处在疾病进展期,3例骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。合并HPS后病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高、骨髓中出现噬血现象。给予HLH-2004为基础的方案结合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者合并肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡。结论鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时预后差,常发生在淋巴瘤复发进展期或终末阶段。HLH-2004为基础的方案联合化疗有希望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见.EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病.治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植.本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展.     

症状管理在81例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗患者中的应用效果

总结分析了81例Ⅰ、Ⅱ期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗患者不同放射损伤情况下的护理要点。主要包括症状管理和心理护理。认为噬血细胞综合征及严重的急性放射性黏膜炎是影响鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者放疗顺利进行的主要因素,采取有效的护理措施对预见性并发症予以早期干预,做好疾病发生及发展中的针对性症状管理是护理工作的重点。     

淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征28例临床诊治分析

目的:探讨淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征这一临床少见病的特点、诊断和治疗。方法:回顾分析我院2000-2006年收治的28例淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果:本组病人临床表现为高热(100%)、肝脾肿大(100%)、2系以上血细胞减少(100%)、骨髓嗜血现象(100%)、高甘油三酯血症(86%)和低纤维蛋白原血症(71%)等。而淋巴结肿大(14%),尤其是外周淋巴结肿大的发生率却不高,仅有4%,对原发病的诊断造成比较大的困难。淋巴瘤病理分型全部为T或NK/T细胞型。治疗上以蒽环类为基础的联合化疗,虽然能够使症状和实验室检查指标得到改善,但中位数生存时间只有67d。结论:淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征发生时,淋巴瘤临床表现不明显,诊断较困难。临床上出现高热的患者应注意此种现象的存在,仔细寻找原发病灶,明确诊断。联合化疗可以使疾病暂时缓解,但总的生存时间短,预后差。     

儿童噬血细胞综合征4例诊治分析

目的分析儿童噬血细胞综合征病例的临床表现、实验室检查特点和诊治经过,对儿童噬血细胞综合征诊治提供临床经验。方法对2017年6—12月广州市妇女儿童医疗中心收治的4例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行分析。结果4例患儿均诊断为噬血细胞综合征,且均为继发性噬血细胞综合征,分别继发于T细胞淋巴瘤、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、恙虫病和马尔尼菲青霉菌性脓毒血症。其中继发于T细胞淋巴瘤和朗格罕斯细胞组织细胞增生症的患儿早期被诊断为EBV相关噬血细胞综合征,最后经浅表淋巴结病理检查得以明确原发病因。而继发于恙虫病患儿经原发病治疗及对症支持治疗后很快得以康复。结论儿童噬血细胞综合征可由多种病因导致,应及时诊断并积极寻找原发病因,根据患儿病因及机体所处状态选择个体化的治疗策略。     

NK细胞淋巴瘤的分类及其病理诊断

近年自然杀伤细胞(NK细胞)肿瘤的研究与诊断有很大进展。新的NK细胞分类将其分为EB病毒相关与EB病毒不相关两大类。前者包括鼻和鼻型NK细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病,后者包括皮肤原发的母细胞性NK细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴母细胞性淋巴瘤。本文对各种NK细胞淋巴瘤/白血病的鉴别诊断和免疫表型、EB病毒潜伏感染检测的作用进行评估。     

AIDS-related lymphoma

OBJECTIVE: To review the epidemiology, pathology, clinical features, prognostic factors, and treatment approaches of patients with AIDS-related lymphoma. DATA SOURCES: Research studies and review articles. CONCLUSION: Aggressive B-cell lymphoma has become one of the more common of the initial AIDS-defining illnesses in the United States. Median survival of affected patients has improved considerably with the use of highly active anti-retroviral therapy directed against human immunodeficiency virus, along with multi-agent chemotherapy, and outcome of such patients now approaches that of human immunodeficiency virus-negative patients with aggressive lymphoma. IMPLICATIONS FOR NURSING PRACTICE: Oncology nurses must be knowledgeable of AIDS-related lymphoma to provide supportive care to this patient population.     

Hodgkin's lymphoma

Hodgkin's lymphoma is a malignant disease of the lymphatic system. This article gives an overview of the disease process and the classification and staging of Hodgkin's lymphoma. The nursing care and psychological support of these patients during radiotherapy and chemotherapy treatment are also discussed.