T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的研究进展

T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病来源于胸腺淋巴组织,可以表现为淋巴瘤、白血病或两者同时存在,它的发病同抗原受体基因、染色体异常、抑癌基因失活、癌基因激活等有关.根据临床表现、形态学和免疫表型等检查可以对其进行诊断和鉴别诊断,治疗上仍以化疗为主.本文综述了近几年来关于T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的研究进展.     

miR-16 在 T 淋巴母细胞淋巴瘤 / 急性淋巴母细胞白血病中表达简

本研究探讨miR-16在T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴母细胞白血病（T-LBL/ALL）中的表达及其与预后的关系.应用免疫组织化学法对宜共市人民医院血液科有详细随访资料的38例T-LBL/ALL石蜡标本进行CD3、cCD3、CD10、CD20、CD34、CD43、CD99、TdT、PAX-5、BCL-2和Ki67免疫组织化学标记检测,采用real-time RT-PCR方法检测miR-16的表达水平,以15例淋巴结反应性增生作为对照.结果表明：38例T-LBL/ALL中TdT阳性率最高（94.7％）,CD34阳性最低（22.1％）,PAX-5及CD20为阴性.在39.5％病例中Ki67大于80％.与淋巴结反应性增生相比较,miR-16在T-LBL/ALL中表达上调,其表达量是淋巴结反性增生的4.87倍（P＜0.05）.T-LBL中miR-16高表达组总体生存率下降（P＜0.05）.BCL-2蛋白表达阳性组预后优于阴性组预后（P＜0.05）.miR-16表达与BCL-2蛋白存在相关性（r=0.51,P＜0.05）.结论：在T-LBL/ALL中miR-16的高表达组总体生存率明显高于低表达组,提示miR-16可能与预后有相关性,而BCL-2蛋白表达阳性组预后好于阴性组,可能也是一种影响预后的因素.     

淋巴母细胞淋巴瘤18例报告

目的:探讨淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)临床病理及免疫学特征。方法:对18例LBL的临床、细胞形态学、免疫表型以及其对治疗、预后的影响进行了分析。结果:18例中骨髓浸润14例,淋巴瘤白血病10例,纵隔肿物9例。病理曲核细胞型15例,均为T细胞标记。全组完全缓解6例,3例B细胞型均完全缓解。18例患者中位存活期10.1个月,5年生存率11.2％。结论:LBL男性多见,发病年龄轻,易累及骨髓、纵隔。曲核、T细胞型为主。治疗反应差,生存期短,但B细胞型LBL预后相对较佳。     

原发于胸膜的小儿淋巴母细胞淋巴瘤l例

1　病例报告男 ,8岁。因咳嗽、气促、发热 1个月余 ,于 2 0 0 2 - 12 - 0 6入院 ,入院前 1个月余 ,患儿开始出现发热、咳嗽、气促 ,在当地医院先后多种抗生素及对症治疗 ,患儿仍持续发热、咳嗽、气促 ,逐渐加重。立即转入我院治疗。查体 :t38.3℃ ,R35次 /min,HR12 0次 /min,气促 ,全身浅表淋巴结无肿大 ,气管左移 ,右侧胸廓饱满 ,叩浊未闻及呼吸音 ,左侧呼吸音粗 ,心 (- ) ,肝脾不大 ,NS(- )。实验室检查 :胸片示 :右侧胸腔大量积液 ,CT示 :右侧胸腔大量积液 ,胸膜增厚 ,并形成多个团状软组织块影突向胸腔 ,右肺组织完全压缩 ,气管纵隔…     

T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病继发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男性,16岁。1个月前无明显诱因感右枕部疼痛,并可触及一类圆形花生米大小的包块,以淋巴结炎予抗炎治疗8天（具体用药不详）后疼痛减轻且包块缩小。患者于7年半前因全身多处淋巴结肿大行颈部淋巴结活检,病理诊断为“淋巴结T淋巴母细胞淋巴瘤”（图1～3）,同时骨髓涂片示急性淋巴细胞白血病,化疗后病变控制并于4年前结束治疗。     

儿童子宫T淋巴母细胞性淋巴瘤1例

患儿女性 ,8岁。因发现下腹部肿物伴隐痛 1个月入院。实验室检查 :ＲＢＣ 4 14× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 10 8ｇ/Ｌ ;ＷＢＣ 6 1×10 9/Ｌ ,Ｎ 5 0 % ,Ｌ 4 3% ,Ｍ 5 2 % ;ＰＬＴ 2 84× 10 9/Ｌ。Ｂ超、ＣＴ检查示盆腔肿瘤大小约 10ｃｍ× 7ｃｍ× 4 8ｃｍ ,子宫明显增大。行肿物切除术 ,术中见肿物为子宫体本身 ,大小约 8ｃｍ× 6ｃｍ× 5ｃｍ ,自宫体至宫颈均被肿瘤组织浸润 ,表面光滑 ,质硬 ,与周围组织粘连 ,两侧分离困难。病理检查　巨检 :送检肿物 2个 ,体积分别为 8ｃｍ× 8ｃｍ× 5ｃｍ及 4 5ｃｍ× 4ｃｍ× 4ｃｍ ,大者为子宫体 ,…     

“微移植”治疗7例淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床分析

本研究旨在观察Hyper-CVAD/MA化疗方案联合亲缘HLA单倍体相合供者G-CSF动员后外周血造血干细胞（G-PBHSC）输注组成的“微移植”治疗7例淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（LBL/ALL）患者的疗效.研究对象为2009年8月至2012年9月第二炮兵总医院血液科收治的7例LBL/ALL患者.所有患者均接受了“微移植”治疗,首先给予患者Hyper-CVAD/MA方案化疗,在MA方案化疗结束后48 h给予亲缘HLA单倍体相合供者G-PBHSC输注,不进行移植物抗宿主病（GVHD）预防.截至2014年4月,中位随访41（20-57）个月.结果显示：7例患者共完成30个疗程“微移植”治疗,均获得完全缓解（CR）.“微移植”治疗主要的不良反应是骨髓抑制及相关感染;在治疗期间未观察到GVHD相关临床表现.随访截止时,5例无病存活,2例复发死亡.结论：“微移植”治疗LBL/ALL的疗效较好,安全性较高.     

原发于胸膜的小儿淋巴母细胞淋巴瘤1例

1病例报告 男,8岁.因咳嗽、气促、发热1个月余,于2002-12-06入院,入院前1个月余,患儿开始出现发热、咳嗽、气促,在当地医院先后多种抗生素及对症治疗,患儿仍持续发热、咳嗽、气促,逐渐加重.立即转入我院治疗.查体:t38.3℃,R35次/min,HR120次/min,气促,全身浅表淋巴结无肿大,气管左移,右侧胸廓饱满,叩浊未闻及呼吸音,左侧呼吸音粗,心(一),肝脾不大,NS(一).     

急性B淋巴母细胞白血病/B淋巴母细胞性淋巴瘤合并肾脏浸润18F-FDG PET/CT表现

前体淋巴细胞恶性肿瘤以T细胞来源为主,而B淋巴母细胞性淋巴瘤(B-lymphoblastic lymphoma,B-LBL)仅占约10%,常累及皮肤或骨骼,纵隔受累少见。B-LBL与B淋巴母细胞白血病(B-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)可归为一类,骨髓中淋巴母细胞比例≥25%时为B-ALL,比例在5%~25%时应诊断为B-LBL骨髓浸润[1]。肾脏淋巴瘤少见,且多为继发性。本研究观察B-LBL/ALL肾脏浸润的18 F-FDG PET/CT表现。     

急性淋巴细胞白血病骨髓坏死1例报告并文献复习

目的 分析急性淋巴细胞白血病骨髓坏死的临床特征包括流行病学、发病机制、诊断、治疗、预后.方法 对武汉同济医院确诊的1例急性淋巴细胞白血病骨髓坏死病例进行分析及相关文献资料复习.结果 病情诊断及时,为及时治疗并取得良好的预后赢得了时间.结论 为延长此类疾病患者生存期,关键在于早期发现、早期诊断和早期实行积极有效的治疗.     

T细胞性淋巴母细胞淋巴瘤预后分析

目的 探讨T细胞性淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的临床特征和预后影响因素。方法 回顾性分析2015年1月至2019年6月20例T-LBL患者的临床资料。患者均接受CHOP样或ALL样化疗,其中10例衔接干细胞移植。结果 20例患者中位发病年龄17岁,男女比例为2.3∶1。全组患者评估疗效,获得完全缓解（CR）8例,部分缓解（PR）2例,其中衔接移植6例获得CR。单纯化疗和移植两组2年预估总体生存期（OS）分别为13.9%、53.3%。Ki-67≥50%、高LDH水平、疾病累及中枢神经系统及仅接受单纯化疗是T-LBL患者的不良预后因素（P<0.05）。结论 T-LBL是一类侵袭度高、预后差的血液系统恶性肿瘤,经过诱导化疗后衔接造血干细胞移植可改善预后。     

纤维连接蛋白在小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病脑脊液中的表达及意义

目的观察纤维连接蛋白(FN)在小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病(ALL-CNSL)脑脊液(CSF)中的基因表达水平,探讨其与髓外浸润及临床特征的关系。方法应用实时定量聚合酶链反应(RT-PCR)和间接免疫荧光试验检测100例ALL-CNSL患者的CSF(试验组)和骨髓(对照组)中的FN基因表达情况,并结合临床资料进行分析。结果经RT-PCR检测,FN在CSF中表达量明显高于骨髓中的表达,两组差异具有统计学意义(4.055±1.134 vs.0.053±0.048,P<0.05)。其中白细胞数≥5×106/L患儿的CSF中FN表达量比白细胞数<5×106/L患儿CSF中的表达明显增多,差异具有统计学意义(5.250±2.046 vs.3.023±1.018,P<0.05)。而CSF中FN的表达量与年龄、性别和ALL的类型无相关性;间接免疫荧光试验检测到CSF原始淋巴细胞FN分布在细胞内膜,其阳性表达率78.0%,骨髓原始淋巴细胞FN的表达为阴性;FN的RT-PCR检测与间接免疫荧光法检测两种方法之间具有显著相关性(P<0.05),但一致性较差(κ=0.27)。结论 FN在ALL-CNSL患者的CSF中呈现高表达,其与CSF中白细胞的负荷量存在相关性,FN的表达与ALL的中枢神经系统浸润有关。     

TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤1例报道

<正>T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)是儿童和青少年常见的起源于前体T淋巴细胞的高度侵袭性淋巴瘤,其特征性标记物TdT阳性常常作为诊断T-LBL的主要依据,因此当TdT阴性时,可能会给诊断带来困难。本文结合1例TdT阴性的T-LBL讨论如何进行病理诊断。     

儿童急性淋巴细胞白血病差异表达基因文库的构建和筛选

目的克隆和分离儿童急性淋巴细胞白血病（ ALL）差异表达基因,探讨小儿白血病的发病机制。方法 Ficoll密度梯度离心法分离单个核细胞,抽取mRNA,逆转录成cDNA;经RsaⅠ酶切,实验组cD-NA被分成两组,分别与两种不同的接头连接后,与对照组cDNA进行两次消减杂交和两次抑制性聚合酶链反应（ PCR）,提取、纯化PCR产物,与PT-Adv载体连接构建cDNA消减文库,利用PCR扩增、测序和同源性分析差异表达的序列。结果选取文库中60个克隆进行菌落PCR分析,可以检出大小为200～600 bp的插入片段。从中随机挑选20个克隆进行测序、生物信息学分析,其中18个克隆与已知基因有高度序列同源性,符合率为98％～100％,共编码17种基因。这些基因大多涉及基因表达调控、DNA损伤修复、细胞周期、物质代谢等,均与细胞增殖、分化有关。此外发现2个新基因。结论本实验表明我们已成功构建小儿ALL相关消减cDNA文库,为小儿ALL发病机制的研究奠定了基础。     

淋巴母细胞淋巴瘤64例临床分析

我院 1986年 8月至 2 0 0 0年 9月共收治淋巴母细胞淋巴瘤 (ＬＢＬ) 64例 ,现报道如下。病例和方法1　临床资料　 64例中男 5 0例 ,女 14例 ,男、女比例为 3 5 7∶1。年龄 4～ 80岁 ,中位年龄 2 0岁 ,其中 3 0岁以下 4 5例 ,占70 .3 %。首发部位 :浅表淋巴结 3 2例 ( 5 0 .0 % ) ,纵隔淋巴结16例 ( 2 5 .0 % ) ,其中 8例合并上腔静脉压迫征 ,结外组织器官 16例 ( 2 5 .0 % )。伴有胸膜侵犯 17例 ( 2 6.6% ) ,骨髓侵犯11例 ( 17.2 % ) ,脑侵犯 6例 ( 9.4 % )。发病至确诊时间 1周至1年不等 ,中位时间 2个月。误诊 3例 ,其中误诊为恶性胸腺瘤…     

乳腺原发性前驱T淋巴母细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的:探讨1例乳腺原发性前驱T淋巴母细胞淋巴瘤患者的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法:对1例乳腺原发性前驱T淋巴母细胞淋巴瘤患者的病理组织进行光镜和免疫组化检测,并结合文献复习。结果:组织学镜检见肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长,肿瘤细胞中等大小,胞质少,核染色质细颗粒状,核分裂象多见。免疫表型示,瘤细胞呈CD3、CD5、CD43和末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、CD79α阳性,T细胞活化连接蛋白(LAT)、CD10、bcl-2散在阳性;Pax-5、CD20、CD99和MPO均阴性,Ki-67增殖指数为40%。结论:前驱T淋巴母细胞淋巴瘤是一种较为少见的高度恶性肿瘤,原发于成人乳腺者极为罕见,而其诊断及鉴别诊断主要依赖于病理形态学和免疫组化标志。     

儿童头皮巨大B淋巴母细胞淋巴瘤1例

患儿女,2 岁,因"发现头皮肿物半年,近两个月快速增大"入我院.入院查体:左侧枕部包块,大小约6.0 cm×7.0 cm×4.0 cm,质软,活动度差. 影像学检查示:半年前患儿头颅CT 平扫:左侧顶部头皮下新月形软组织密度影,大小约3.3 cm×0.9 cm×3.6 cm,CT 值约为52 HU (图1A).本次入院头颅CT 平扫(图1B～1C):左侧顶部头皮下类圆形软组织密度影,大小约5.5 cm×4.1 cm×7.1 cm,内部密度不均匀,CT 值约为55 HU,邻近颅骨骨皮质毛糙、变薄.     

淋巴母细胞性淋巴瘤20例临床病理研究

目的 探讨淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法 对20例LBL进行光镜、免疫组化检测，并结合临床病理特征进行分析。结果 患者年龄5～43岁，男15例，女5例，13例纵隔占位者9例伴锁骨上和，或颈部淋巴结肿大，6例以颈部或全身多发性浅表淋巴结肿大起病，1例则表现为胸椎骨的病变。光镜下表现为中等大淋巴样细胞弥漫浸润性生长，瘤细胞胞质少，核染色质细腻，易见核分裂象。免疫组化示TdT、CD3、CD43、CD99（＋），MPO（-）。仅1例呈CD20弥漫（＋）和CD79a（＋）。19例诊断为T-LBL，1例为B-LBL。1例T-LBL同时呈CD79a弥漫弱（＋）。随访13例，4例出现中枢神经侵犯，4例累及骨髓，4例死亡。结论 患者尤其是青少年临床出现纵隔占位伴锁骨和，或颈部淋巴结肿大应首先考虑T-LBL，光镜下瘤细胞中等大，核浆比大，染色质细腻，常呈弥漫浸润性生长，免疫表型TdT阳性可确诊。     

急性髓系白血病转换为急性淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的 探讨急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)转换为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)的临床特征,为该病的临床诊断及治疗提供依据。方法 回顾性分析1例AML-M5b转换为B-ALL患者的临床资料、诊疗经过并复习相关文献。 结果 患儿,女,4岁。发热伴腹痛5天。结合患者病史、体格检查及辅助检查,诊断为AML-M5b,诱导化疗后达到血液学及细胞遗传学的完全缓解(complete remission, CR)。1年后患儿白血病复发,形态学及免疫表型符合B-ALL。通过嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen receptor expressing T cells, CAR-T)治疗,患儿再次获得了 CR,但不久后疾病复发,二次CAR-T治疗无效,患儿死亡。结论 急性白血病复发后发生系别转换,预后较差,需要根据复发后表型作相应的治疗调整,若AML转换为B-ALL,表达CD19,CAR-T治疗可使其再次获得CR,但易二次复发。临床上,对于复发性白血病,需要完善白血病免疫分型,基因突变检测,肿瘤染色体等细胞遗传性及分子生物学等方面的检查,以便更好地指导治疗及评估预后。