抗胸腺细胞球蛋白联合中药治疗儿童重型再生障碍性贫血

应用抗胸腺细胞球蛋白（ＡＴＧ）治疗儿童重型再生障碍性贫血１２例，并在治疗的不同阶段配合使用中药。１２例患儿中，基本治愈５例，缓解１例，明显进步２例，无效４例，总有效率为６６．７％。笔者认为，ＡＴＧ与中药相结合治疗再障具有相辅相成的作用。在治疗过程中，中药主要辅助ＡＴＧ发挥治疗效应。在ＡＴＧ用药结束后，则应以中药治疗为主。二者并用，可以缩短治疗时间，巩固治疗效果，从而提高疗效。     

抗胸腺球蛋白联合环孢素治疗儿童重型再生障碍性贫血

目的分析联合使用抗胸腺球蛋白(ATG)及环孢素(CSA)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及影响因素。方法应用ATG联合CSA对7例SAA进行治疗。ATG4～5mg/(kg.d)静脉滴注,共5d,同时静脉滴注甲泼尼龙2～3mg/(kg.d)以减少过敏反应;CSA起始量为3～5mg/(kg.d),根据血药质量浓度调整用量,辅以成分血输注,造血生长因子等支持治疗。结果随访7例中基本治愈2例,缓解1例,明显进步2例,死亡1例,1例因随诊时间较短暂时无法判断,总有效率为71.43%。成分血输注在治疗4～6个月较治疗后1～3个月明显减少(P<0.05)。2例治疗后并严重感染,其中1例早期死亡,1例并慢性感染,较轻度感染患儿成分血输注量明显增多。免疫治疗后30d内达到CSA有效血药质量浓度患儿较30d以上达到患儿输血次数减少,患儿ATG治疗过程中均出现发热,心率加快,4例(57.1%)出现血清病,无克隆性病变出现。结论ATG联合CSA治疗SAA及极重型再生障碍性贫血(VSAA)是一种有效的免疫抑制治疗,但要注意感染,CSA达到有效血药质量浓度时间及监测可能是影响疗效的因素。儿童患者使用ATG近期不良反应可耐受,远期克隆性病变尚需继续随诊观察。     

抗胸腺细胞球蛋白联合环孢菌素A治疗儿童再生障碍性贫血疗效及相关因素分析

目的探索采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢菌素A(CSA)的免疫抑制疗法(IST)治疗儿童再生障碍性贫血(再障)的疗效及其相关影响因素,为进一步提高临床疗效提供参考依据。方法共40例再障患儿(重型再障28例,依赖成分输血的慢性再障12例)接受ATG联合CSA治疗。统计分析治疗前病程和外周血三系下降程度;ATG治疗后外周血淋巴细胞绝对计数(ALC)下降程度、血清病发生率及不同制剂ATG治疗等临床因素与远期疗效的相关性。结果中位随访时间19(9～44)个月,总有效率和显效率分别为78%和45%。疗效相关统计分析显示:(1)ATG治疗后2周内,ALC下降幅度≥2×109/L者的有效率明显高于下降幅度<2×109/L者,两组总有效率分别为89%和54%(P<0.05)。(2)从确诊再障到接受ATG治疗,病程≤6个月者有效率明显高于病程>6个月者,两组总有效率分别为92%和53%(P<0.05)。(3)采用两种ATG制剂(美国Genzyme或德国Fresenius)各治疗18例和22例,两组疗效差异无显著性(P>0.05)。结论 ATG联合CSA的免疫抑制治疗是儿童再障的有效疗法,目前常用的两种ATG制剂,均能获得显著疗效。再障确诊后早期治疗有助于提高疗效。治疗期间密切观察ALC下降程度,对于ALC下降不明显者,是否需要适当增加ATG剂量,有待进一步研究论证。     

抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血

目的 观察抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及安全性.方法 回顾性分析本院2009年1月-2010年3月收治的14例应用ATG联合环孢素治疗的儿童SAA的疗效及不良反应.14例患儿均采用ATG联合环孢素治疗,ATG用量为5 mg·kg-1·d-1,静脉滴注,共5 d,应用ATG前清除感染灶;同时静脉滴注甲泼尼龙2~3 mg·kg-1·d-1,以减轻变态反应;环孢素的起始用量为3~5 mg·kg-1·d-1,根据血药质量浓度调整环孢素用量,维持环孢素血药谷质量浓度为100~200 μg·L-1;辅以成分输血、粒细胞集落刺激因子及抗感染治疗.结果 14例患儿中有效10例(71.43%),无效4例(28.57%);14例患儿中骨髓增生活跃者8例,其中有效7例(87.5%),无效1例(12.5%);骨髓增生低下者6例,有效3例(50.0%),无效3例(50.0%);在14例应用ATG治疗的患儿中,1例患儿在治疗过程中出现变态反应,2例在应用ATG 2周左右出现血清病;1例患儿治疗过程中因PLT过低、颅内出血死亡.结论 ATG联合环孢素治疗儿童SAA有效,且相对安全,尤其是骨髓增生尚活跃者,有可能达到治愈.     

抗胸腺细胞球蛋白联合中药治疗儿童重型再生障碍性贫血

应用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗儿童重型再生障碍性贫血12例，并在治疗的不同阶段配合使用中药。12例患儿中，基本治愈5例，缓解1例，明显进步2例，无效4例，总有效率为66．7％。笔者认为，ATG与中药相结合治疗再障具有相辅相成的作用。在治疗过程中，中药主要辅助ATG发挥治疗效应。在ATG用药结束后，则应以中药治疗为主。二者并用，可以缩短治疗时间，巩固治疗效果，从而提高疗效。     

抗淋巴细胞球蛋白为主的免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨以抗淋巴细胞球蛋白(ALG)为主的免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对2002年4月-2009年10月收治的137例诊断为SAA并接受ALG治疗的患儿临床资料进行回顾性分析,其中重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ型)103例、极重型再生障碍性贫血(vSAA)34例。结果 SAA-Ⅰ型组治疗有效率和显效率分别为73.8%和56.3%,vSAA组为67.6%和47.1%,疗效差异无统计学意义(P>0.05)。SAA-Ⅰ型组过敏反应和血清病反应发生率分别为32.0%和52.4%,vSAA组为50.0%和50.0%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。SAA-Ⅰ型组3年生存率和复发率分别为95.6%和5.8%,vSAA组为87.2%和11.4%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。结论以ALG为主的免疫抑制剂治疗SAA疗效肯定,对于vSAA患儿同样有效。     

抗胸腺球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的疗效及其并发症

目的：目前重型再生障碍性贫血的主要治疗手段之一是免疫抑制治疗,而抗胸腺球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)是其中重要的药物。该文通过回顾性分析临床资料,探讨ATG/ALG治疗重型再生障碍性贫血的疗效及其并发症的防治。方法：对1994年12月至2005年9月收治的28例诊断为重型再生障碍性贫血并接受ATG/ALG治疗的患儿的临床资料进行分析。结果：28例患儿中,基本治愈2例(7.1%),缓解4例(14.3%),进步12例(42.9%),总有效率64.3%。19例出现血清病样反应,主要表现发热9例,皮疹12例,关节痛7例,肌肉痛7例,关节肿胀3例。发生时间为用药后5~17d,持续时间1~15d,平均4.4d。3例轻症者未经处理自行缓解。其余16例给予甲基泼尼松龙每日10mg/kg,静脉推注每天1次,连用3~5d,症状均消失。3例于停用甲基泼尼松龙2~4d后再次出现血清病症状,再次给予甲基泼尼松龙后症状消失。无血清病及血清病反应轻微者ATG/ALG疗效明显优于血清病反应重者(P<0.05)。结论：ATG/ALG治疗重型再生障碍性贫血疗效肯定,血清病为治疗中常见的不良反应,应用甲基泼尼松龙3~5d可较好控制血清病症状。     

免疫抑制疗法治疗儿童再生障碍性贫血的研究

目的 探讨各种免疫抑制（IS）治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）,尤其是重型再障（SAA）的临床疗效。方法 阶段性总结各种IS治疗：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环胞菌素A（CSA）、大剂量免疫球蛋白（HDIG）和联合IS治疗儿童再障碍的疗效,将以往以雄性激素为主的治疗作为IS治疗疗效的对照组。结果 （1）IS治疗疗效明显优于雄性激素对照组,尤其是SAA有效率明显高于对照组（P＜0．05）;（2）联合IS治疗SAA在提高疗效和降低病死率等方面均明显优于单药IS治疗（P均＜0．05）;（3）疗效影响因素的分析提示,单药ATG或CSA治疗前病程＜6个月者有效率高（P＜0．05）,而联合IS治疗疗效与病程无明显关系;（4）采用副反应综合防治措施,能使各种IS治疗顺利实施;（5）雄性激素是IS治疗的有效辅助治疗方法。结论 ATG、CSA和HDIG确为治疗儿童再障,尤其是SAA和难治性再障的有效疗法,联合IS治疗则可能进一步提高SAA疗效和生存率。     

抗淋巴细胞球蛋白治疗再生障碍性贫血的疗效及不良反应

目的 探讨抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗再生障碍性贫血(AA)的疗效.分析ALG不良反应的特点和防治方法.方法对2002年4月-2009年10月本院收治的162例诊断为AA并接受ALG治疗的患儿的临床资料进行回顾性分析,共154例完成了ALG 疗程.其中极重型AA(VSAA)34例,重型AAⅠ型(SAAⅠ)103例,重型AAⅡ型(SAAⅡ)7例,中型AA(MAA)10 例.结果 154例中,基本治愈62例(40.3%),缓解15例(9.7%),进步28例(18.2%),无效或死亡23例(14.9%),失访26例(16.9%),总有效率为68.2%,复发8例(5.2%).63例出现变态反应,主要表现为发热和皮疹等.发生时间为用药1～5 d,持续1～4 d.8例因严重变态反应而停止使用ALG,其中1例死于严重的全身血管性变态反应.81例出现血清病反应,主要表现为发热、皮疹和关节肿痛等.发生时间为ALG治疗结束2～14 d,持续1～12 d.有无血清病与ALG疗效差异无统计学意义(P>0.05).患儿性别、年龄、CD4/CD8、人白细胞Dr抗原与血清病发生率的差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 ALG治疗AA疗效肯定,变态反应和血清病为治疗中常见的不良反应,应用甲泼尼龙可较好地控制过敏和血清病症状.     

中型再生障碍性贫血患儿自然病程演变及免疫抑制治疗研究

目的 分析中型再生障碍性贫血(MAA)患儿自然病程和免疫抑制(IS)治疗疗效,探讨儿童MAA的免疫介导致病机制.方法 儿童MAA 71例中36例抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或环孢素A(CSA)治疗(治疗组),35例雄性激素等传统药物治疗(对照组).前期无效,进展为重型再障(SAA)的患儿,行ATG+CSA+大剂量免疫球蛋白(HDIG)联合IS(CIS)治疗.检测治疗前后外周血淋巴细胞亚群比例.结果 ①治疗组有效率和显效率分别为83.3%、69.4%,显著高于对照组34.3%、17.1%.进展为SAA的患儿23例,对照组(18例)明显多于治疗组(5例).②17例转化为SAA患儿接受CIS治疗,有效率和显效率分别为70.6%、41.2%.③儿童MAA治疗前存在CD4+、自然杀伤(NK)细胞比例下降,CD8+细胞比例升高.IS治疗后,治疗组NK细胞、CD4+细胞比例回升;CD8+细胞比例降低,与对照组差异均有统计学意义.结论 儿童MAA IS治疗疗效明显优于未IS治疗者;采用雄性激素等传统药物治疗,50%以上可能进展为SAA.进展为SAA,可采用CIS治疗补救,以争取较为满意的疗效.儿童MAA存在明显的免疫介导致病机制,早期采用IS治疗需引起足够重视.     

免疫抑制治疗获得性重型再生障碍性贫血患儿疗效分析

目的 分析免疫抑制治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的近远期疗效.方法 回顾性分析2000年1月至2006年6月在我院应用联合免疫抑制治疗的获得性重型再生障碍性贫血患儿.112例患儿随机分3组:Ⅰ组(26例):单用环孢素A(CSA)组;Ⅱ组(30例):CSA+丙种球蛋白[400 mg/(kg·d)×5 d];Ⅲ组(56例):兔抗胸腺细胞球蛋白(R-ATG)[3～5 mg(kg·d)×5 d]+CSA.所有患儿治疗均同时加用司坦唑醇或丙酸睾丸酬.CSA血药浓度调整到谷浓度100 ug/L以上,峰浓度300 ug/L以上.结果Ⅰ组免疫抑制治疗的总反应率为26.92%;Ⅱ组免疫抑制治疗的总反应率为33.33%;Ⅲ组免疫抑制治疗的总反应率为62.5%,明显高于Ⅰ组(P=0.001);比较Ⅰ组与Ⅱ组的总反应率差异无统计学意义.Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ组5年总生存率分别为(20.50±15.41)%、(39.77±9.77)%和(66.27±6.84)%.结论对无HLA匹配同胞供者的重型获得性再生障碍性贫血患儿ATG联合CSA是最理想的治疗方法 .     

儿童肝炎相关再生障碍性贫血3例临床分析

目的探讨儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的病原学、临床特点及免疫抑制治疗(IST)疗效。方法归纳与分析2007年1月-2011年12月收治的HAAA患儿的临床资料,包括临床表现,再障相关血液与免疫学指标(外周血象、骨髓涂片与活检、T细胞亚群),肝炎相关检测(肝功能、病毒血清学、自身免疫肝炎抗体)等,以及治疗与疗效结果。结果 3例HAAA,占同期获得性再障患儿4.2%。其中1例经血清学与病毒DNA检测确诊为乙型肝炎,经抗病毒和保肝治疗后,接受抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)和环孢菌素A(CSA)治疗获得痊愈。另2例检测各类血清型肝炎病毒,以及巨细胞病毒(CMV),EB病毒和单纯疱疹病毒血清学结果均呈阴性,但肝炎自身抗体抗核抗体(ANA)为1∶100,血免疫球蛋白升高,符合自身免疫性肝炎后HAAA。其中1例经CSA治疗后好转,脱离成分输血依赖,获得明显进步;另1例死于重症感染和颅内出血。结论儿童HAAA可发生于自身免疫性肝炎或血清型肝炎,起病急,病情重。因发病机制仍属于T细胞免疫介导,故IST有效。     

儿童再生障碍性贫血A TG治疗相关溶血性贫血1例并文献复习

目的探讨使用抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白（ATG）治疗后短期内并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点,以提高对本病的认识。方法分析1例再生障碍性贫血患儿使用ATG后出现AIHA的临床诊治资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于使用ATG后8d,出现贫血加重、尿色深、胆红素升高、乳酸脱氢酶上升、抗人球蛋白试验阳性,临床诊断为 ATG相关AIHA。应用足量甲泼尼龙治疗,输洗涤红细胞后得以有效控制。经文献查询,相关病例罕见。结论ATG治疗相关AIHA虽然临床罕见,但病情进展迅速,值得临床高度重视。     

兔抗人胸腺细胞球蛋白联合环孢素A治疗儿童再生障碍性贫血10例分析

目的 观察10例应用兔抗人胸腺细胞球蛋白(r-ATG)联合环孢素A(CsA)治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及安全性.方法 回顾性分析我院血液科应用r-ATG联合CsA治疗10例患儿的临床资料.结果 10例患儿的中位年龄为7岁,男女比例为2∶3.6例患儿3个月内获得治疗反应,总反应率80%;目前总有效率为70%.不良反应可...     

抗淋巴细胞球蛋白联合环胞霉素A治疗儿童重型再生障碍性贫血早期疗效观察

目的探讨提高儿童重型再生障碍性贫血(SAA)早期疗效的办法。方法采用随机对照方法,比较抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环胞霉素(CSA)联合治疗组与单用CSA组治疗儿童SAA的早期疗效(6个月)。结果联合治疗组和CSA组的总有效率分别为(84%)、(60%),P<0·05,联合治疗可降低早期死亡率,缩短脱离红细胞和血小板的输注时间。结论ALG联合CSA治疗儿童SAA是安全的且疗效佳,应作为一线方案。     

免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血54例疗效分析

目的 探讨免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血（severe aplasia anemia,SAA）的疗效。方法 回顾性分析我院1997年1月—2003年6月儿童重型再生障碍性贫血54例,应用环孢素A（cyclosporine,CSA）和抗胸腺细胞球蛋白（antithymie globlin,ATG）为主的免疫抑制治疗,其中应用CSA联合ATG治疗31例（称为CSA联合ATG组）,应用CSA治疗23例（称为CSA组）,比较两组的治疗有效率、复发率、不良反应和无病生存率。结果两组的分型和极重型患者资料具有可比性。CSA联合ATG组和CSA组起效时间平均分别为2．5个月和3．5个月,两组有效率分别为81％（25／31）和52％（12／23）（x^2=4．962,P〈0．05）。治疗有效者共37例,CSA联合ATG组和CSA组的复发率分别为8％（2／25）和50％（6／12）（xc^2=6．143,P〈0．05）。两组患者不良反应的发生率差异无统计学意义。所有患者随访至少1年,CSA联合ATG组和CSA组1年以上生存率分别为81％（25／31）和52％（12／23）;随访超过2年者共47例,CSA联合ATG组和CSA组2年以上生存率分别为74％（20／27）和50％（10／20）（P〈0．01）。结论免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效肯定,而CSA联合ATG治疗重型再生障碍性贫血的疗效更优于单用CSA。