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应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗儿童重型再生障碍性贫血12例,并在治疗的不同阶段配合使用中药。12例患儿中,基本治愈5例,缓解1例,明显进步2例,无效4例,总有效率为66.7%。笔者认为,ATG与中药相结合治疗再障具有相辅相成的作用。在治疗过程中,中药主要辅助ATG发挥治疗效应。在ATG用药结束后,则应以中药治疗为主。二者并用,可以缩短治疗时间,巩固治疗效果,从而提高疗效。 相似文献
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抗胸腺球蛋白联合环孢素治疗儿童重型再生障碍性贫血 总被引:1,自引:0,他引:1
目的分析联合使用抗胸腺球蛋白(ATG)及环孢素(CSA)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及影响因素。方法应用ATG联合CSA对7例SAA进行治疗。ATG4~5mg/(kg.d)静脉滴注,共5d,同时静脉滴注甲泼尼龙2~3mg/(kg.d)以减少过敏反应;CSA起始量为3~5mg/(kg.d),根据血药质量浓度调整用量,辅以成分血输注,造血生长因子等支持治疗。结果随访7例中基本治愈2例,缓解1例,明显进步2例,死亡1例,1例因随诊时间较短暂时无法判断,总有效率为71.43%。成分血输注在治疗4~6个月较治疗后1~3个月明显减少(P<0.05)。2例治疗后并严重感染,其中1例早期死亡,1例并慢性感染,较轻度感染患儿成分血输注量明显增多。免疫治疗后30d内达到CSA有效血药质量浓度患儿较30d以上达到患儿输血次数减少,患儿ATG治疗过程中均出现发热,心率加快,4例(57.1%)出现血清病,无克隆性病变出现。结论ATG联合CSA治疗SAA及极重型再生障碍性贫血(VSAA)是一种有效的免疫抑制治疗,但要注意感染,CSA达到有效血药质量浓度时间及监测可能是影响疗效的因素。儿童患者使用ATG近期不良反应可耐受,远期克隆性病变尚需继续随诊观察。 相似文献
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目的探索采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢菌素A(CSA)的免疫抑制疗法(IST)治疗儿童再生障碍性贫血(再障)的疗效及其相关影响因素,为进一步提高临床疗效提供参考依据。方法共40例再障患儿(重型再障28例,依赖成分输血的慢性再障12例)接受ATG联合CSA治疗。统计分析治疗前病程和外周血三系下降程度;ATG治疗后外周血淋巴细胞绝对计数(ALC)下降程度、血清病发生率及不同制剂ATG治疗等临床因素与远期疗效的相关性。结果中位随访时间19(9~44)个月,总有效率和显效率分别为78%和45%。疗效相关统计分析显示:(1)ATG治疗后2周内,ALC下降幅度≥2×109/L者的有效率明显高于下降幅度<2×109/L者,两组总有效率分别为89%和54%(P<0.05)。(2)从确诊再障到接受ATG治疗,病程≤6个月者有效率明显高于病程>6个月者,两组总有效率分别为92%和53%(P<0.05)。(3)采用两种ATG制剂(美国Genzyme或德国Fresenius)各治疗18例和22例,两组疗效差异无显著性(P>0.05)。结论 ATG联合CSA的免疫抑制治疗是儿童再障的有效疗法,目前常用的两种ATG制剂,均能获得显著疗效。再障确诊后早期治疗有助于提高疗效。治疗期间密切观察ALC下降程度,对于ALC下降不明显者,是否需要适当增加ATG剂量,有待进一步研究论证。 相似文献
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抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血 总被引:3,自引:1,他引:2
目的 观察抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及安全性.方法 回顾性分析本院2009年1月-2010年3月收治的14例应用ATG联合环孢素治疗的儿童SAA的疗效及不良反应.14例患儿均采用ATG联合环孢素治疗,ATG用量为5 mg·kg-1·d-1,静脉滴注,共5 d,应用ATG前清除感染灶;同时静脉滴注甲泼尼龙2~3 mg·kg-1·d-1,以减轻变态反应;环孢素的起始用量为3~5 mg·kg-1·d-1,根据血药质量浓度调整环孢素用量,维持环孢素血药谷质量浓度为100~200 μg·L-1;辅以成分输血、粒细胞集落刺激因子及抗感染治疗.结果 14例患儿中有效10例(71.43%),无效4例(28.57%);14例患儿中骨髓增生活跃者8例,其中有效7例(87.5%),无效1例(12.5%);骨髓增生低下者6例,有效3例(50.0%),无效3例(50.0%);在14例应用ATG治疗的患儿中,1例患儿在治疗过程中出现变态反应,2例在应用ATG 2周左右出现血清病;1例患儿治疗过程中因PLT过低、颅内出血死亡.结论 ATG联合环孢素治疗儿童SAA有效,且相对安全,尤其是骨髓增生尚活跃者,有可能达到治愈. 相似文献
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应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗儿童重型再生障碍性贫血12例,并在治疗的不同阶段配合使用中药。12例患儿中,基本治愈5例,缓解1例,明显进步2例,无效4例,总有效率为66.7%。笔者认为,ATG与中药相结合治疗再障具有相辅相成的作用。在治疗过程中,中药主要辅助ATG发挥治疗效应。在ATG用药结束后,则应以中药治疗为主。二者并用,可以缩短治疗时间,巩固治疗效果,从而提高疗效。 相似文献
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目的探讨以抗淋巴细胞球蛋白(ALG)为主的免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对2002年4月-2009年10月收治的137例诊断为SAA并接受ALG治疗的患儿临床资料进行回顾性分析,其中重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ型)103例、极重型再生障碍性贫血(vSAA)34例。结果 SAA-Ⅰ型组治疗有效率和显效率分别为73.8%和56.3%,vSAA组为67.6%和47.1%,疗效差异无统计学意义(P>0.05)。SAA-Ⅰ型组过敏反应和血清病反应发生率分别为32.0%和52.4%,vSAA组为50.0%和50.0%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。SAA-Ⅰ型组3年生存率和复发率分别为95.6%和5.8%,vSAA组为87.2%和11.4%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。结论以ALG为主的免疫抑制剂治疗SAA疗效肯定,对于vSAA患儿同样有效。 相似文献
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目的:目前重型再生障碍性贫血的主要治疗手段之一是免疫抑制治疗,而抗胸腺球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)是其中重要的药物。该文通过回顾性分析临床资料,探讨ATG/ALG治疗重型再生障碍性贫血的疗效及其并发症的防治。方法:对1994年12月至2005年9月收治的28例诊断为重型再生障碍性贫血并接受ATG/ALG治疗的患儿的临床资料进行分析。结果:28例患儿中,基本治愈2例(7.1%),缓解4例(14.3%),进步12例(42.9%),总有效率64.3%。19例出现血清病样反应,主要表现发热9例,皮疹12例,关节痛7例,肌肉痛7例,关节肿胀3例。发生时间为用药后5~17d,持续时间1~15d,平均4.4d。3例轻症者未经处理自行缓解。其余16例给予甲基泼尼松龙每日10mg/kg,静脉推注每天1次,连用3~5d,症状均消失。3例于停用甲基泼尼松龙2~4d后再次出现血清病症状,再次给予甲基泼尼松龙后症状消失。无血清病及血清病反应轻微者ATG/ALG疗效明显优于血清病反应重者(P<0.05)。结论:ATG/ALG治疗重型再生障碍性贫血疗效肯定,血清病为治疗中常见的不良反应,应用甲基泼尼松龙3~5d可较好控制血清病症状。 相似文献
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免疫抑制疗法治疗儿童再生障碍性贫血的研究 总被引:14,自引:0,他引:14
目的 探讨各种免疫抑制(IS)治疗儿童再生障碍性贫血(简称再障),尤其是重型再障(SAA)的临床疗效。方法 阶段性总结各种IS治疗:抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环胞菌素A(CSA)、大剂量免疫球蛋白(HDIG)和联合IS治疗儿童再障碍的疗效,将以往以雄性激素为主的治疗作为IS治疗疗效的对照组。结果 (1)IS治疗疗效明显优于雄性激素对照组,尤其是SAA有效率明显高于对照组(P<0.05);(2)联合IS治疗SAA在提高疗效和降低病死率等方面均明显优于单药IS治疗(P均<0.05);(3)疗效影响因素的分析提示,单药ATG或CSA治疗前病程<6个月者有效率高(P<0.05),而联合IS治疗疗效与病程无明显关系;(4)采用副反应综合防治措施,能使各种IS治疗顺利实施;(5)雄性激素是IS治疗的有效辅助治疗方法。结论 ATG、CSA和HDIG确为治疗儿童再障,尤其是SAA和难治性再障的有效疗法,联合IS治疗则可能进一步提高SAA疗效和生存率。 相似文献
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目的 探讨抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗再生障碍性贫血(AA)的疗效.分析ALG不良反应的特点和防治方法.方法对2002年4月-2009年10月本院收治的162例诊断为AA并接受ALG治疗的患儿的临床资料进行回顾性分析,共154例完成了ALG 疗程.其中极重型AA(VSAA)34例,重型AAⅠ型(SAAⅠ)103例,重型AAⅡ型(SAAⅡ)7例,中型AA(MAA)10 例.结果 154例中,基本治愈62例(40.3%),缓解15例(9.7%),进步28例(18.2%),无效或死亡23例(14.9%),失访26例(16.9%),总有效率为68.2%,复发8例(5.2%).63例出现变态反应,主要表现为发热和皮疹等.发生时间为用药1~5 d,持续1~4 d.8例因严重变态反应而停止使用ALG,其中1例死于严重的全身血管性变态反应.81例出现血清病反应,主要表现为发热、皮疹和关节肿痛等.发生时间为ALG治疗结束2~14 d,持续1~12 d.有无血清病与ALG疗效差异无统计学意义(P>0.05).患儿性别、年龄、CD4/CD8、人白细胞Dr抗原与血清病发生率的差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 ALG治疗AA疗效肯定,变态反应和血清病为治疗中常见的不良反应,应用甲泼尼龙可较好地控制过敏和血清病症状. 相似文献
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中型再生障碍性贫血患儿自然病程演变及免疫抑制治疗研究 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 分析中型再生障碍性贫血(MAA)患儿自然病程和免疫抑制(IS)治疗疗效,探讨儿童MAA的免疫介导致病机制.方法 儿童MAA 71例中36例抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或环孢素A(CSA)治疗(治疗组),35例雄性激素等传统药物治疗(对照组).前期无效,进展为重型再障(SAA)的患儿,行ATG+CSA+大剂量免疫球蛋白(HDIG)联合IS(CIS)治疗.检测治疗前后外周血淋巴细胞亚群比例.结果 ①治疗组有效率和显效率分别为83.3%、69.4%,显著高于对照组34.3%、17.1%.进展为SAA的患儿23例,对照组(18例)明显多于治疗组(5例).②17例转化为SAA患儿接受CIS治疗,有效率和显效率分别为70.6%、41.2%.③儿童MAA治疗前存在CD4+、自然杀伤(NK)细胞比例下降,CD8+细胞比例升高.IS治疗后,治疗组NK细胞、CD4+细胞比例回升;CD8+细胞比例降低,与对照组差异均有统计学意义.结论 儿童MAA IS治疗疗效明显优于未IS治疗者;采用雄性激素等传统药物治疗,50%以上可能进展为SAA.进展为SAA,可采用CIS治疗补救,以争取较为满意的疗效.儿童MAA存在明显的免疫介导致病机制,早期采用IS治疗需引起足够重视. 相似文献
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免疫抑制治疗获得性重型再生障碍性贫血患儿疗效分析 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 分析免疫抑制治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的近远期疗效.方法 回顾性分析2000年1月至2006年6月在我院应用联合免疫抑制治疗的获得性重型再生障碍性贫血患儿.112例患儿随机分3组:Ⅰ组(26例):单用环孢素A(CSA)组;Ⅱ组(30例):CSA+丙种球蛋白[400 mg/(kg·d)×5 d];Ⅲ组(56例):兔抗胸腺细胞球蛋白(R-ATG)[3~5 mg(kg·d)×5 d]+CSA.所有患儿治疗均同时加用司坦唑醇或丙酸睾丸酬.CSA血药浓度调整到谷浓度100 ug/L以上,峰浓度300 ug/L以上.结果Ⅰ组免疫抑制治疗的总反应率为26.92%;Ⅱ组免疫抑制治疗的总反应率为33.33%;Ⅲ组免疫抑制治疗的总反应率为62.5%,明显高于Ⅰ组(P=0.001);比较Ⅰ组与Ⅱ组的总反应率差异无统计学意义.Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ组5年总生存率分别为(20.50±15.41)%、(39.77±9.77)%和(66.27±6.84)%.结论对无HLA匹配同胞供者的重型获得性再生障碍性贫血患儿ATG联合CSA是最理想的治疗方法 . 相似文献
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儿童肝炎相关再生障碍性贫血3例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的病原学、临床特点及免疫抑制治疗(IST)疗效。方法归纳与分析2007年1月-2011年12月收治的HAAA患儿的临床资料,包括临床表现,再障相关血液与免疫学指标(外周血象、骨髓涂片与活检、T细胞亚群),肝炎相关检测(肝功能、病毒血清学、自身免疫肝炎抗体)等,以及治疗与疗效结果。结果 3例HAAA,占同期获得性再障患儿4.2%。其中1例经血清学与病毒DNA检测确诊为乙型肝炎,经抗病毒和保肝治疗后,接受抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)和环孢菌素A(CSA)治疗获得痊愈。另2例检测各类血清型肝炎病毒,以及巨细胞病毒(CMV),EB病毒和单纯疱疹病毒血清学结果均呈阴性,但肝炎自身抗体抗核抗体(ANA)为1∶100,血免疫球蛋白升高,符合自身免疫性肝炎后HAAA。其中1例经CSA治疗后好转,脱离成分输血依赖,获得明显进步;另1例死于重症感染和颅内出血。结论儿童HAAA可发生于自身免疫性肝炎或血清型肝炎,起病急,病情重。因发病机制仍属于T细胞免疫介导,故IST有效。 相似文献
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目的探讨使用抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白(ATG)治疗后短期内并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点,以提高对本病的认识。方法分析1例再生障碍性贫血患儿使用ATG后出现AIHA的临床诊治资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于使用ATG后8d,出现贫血加重、尿色深、胆红素升高、乳酸脱氢酶上升、抗人球蛋白试验阳性,临床诊断为 ATG相关AIHA。应用足量甲泼尼龙治疗,输洗涤红细胞后得以有效控制。经文献查询,相关病例罕见。结论ATG治疗相关AIHA虽然临床罕见,但病情进展迅速,值得临床高度重视。 相似文献
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兔抗人胸腺细胞球蛋白联合环孢素A治疗儿童再生障碍性贫血10例分析 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 观察10例应用兔抗人胸腺细胞球蛋白(r-ATG)联合环孢素A(CsA)治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及安全性.方法 回顾性分析我院血液科应用r-ATG联合CsA治疗10例患儿的临床资料.结果 10例患儿的中位年龄为7岁,男女比例为2∶3.6例患儿3个月内获得治疗反应,总反应率80%;目前总有效率为70%.不良反应可... 相似文献
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抗淋巴细胞球蛋白联合环胞霉素A治疗儿童重型再生障碍性贫血早期疗效观察 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨提高儿童重型再生障碍性贫血(SAA)早期疗效的办法。方法采用随机对照方法,比较抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环胞霉素(CSA)联合治疗组与单用CSA组治疗儿童SAA的早期疗效(6个月)。结果联合治疗组和CSA组的总有效率分别为(84%)、(60%),P<0·05,联合治疗可降低早期死亡率,缩短脱离红细胞和血小板的输注时间。结论ALG联合CSA治疗儿童SAA是安全的且疗效佳,应作为一线方案。 相似文献
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免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血54例疗效分析 总被引:7,自引:0,他引:7
目的 探讨免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血(severe aplasia anemia,SAA)的疗效。方法 回顾性分析我院1997年1月—2003年6月儿童重型再生障碍性贫血54例,应用环孢素A(cyclosporine,CSA)和抗胸腺细胞球蛋白(antithymie globlin,ATG)为主的免疫抑制治疗,其中应用CSA联合ATG治疗31例(称为CSA联合ATG组),应用CSA治疗23例(称为CSA组),比较两组的治疗有效率、复发率、不良反应和无病生存率。结果两组的分型和极重型患者资料具有可比性。CSA联合ATG组和CSA组起效时间平均分别为2.5个月和3.5个月,两组有效率分别为81%(25/31)和52%(12/23)(x^2=4.962,P〈0.05)。治疗有效者共37例,CSA联合ATG组和CSA组的复发率分别为8%(2/25)和50%(6/12)(xc^2=6.143,P〈0.05)。两组患者不良反应的发生率差异无统计学意义。所有患者随访至少1年,CSA联合ATG组和CSA组1年以上生存率分别为81%(25/31)和52%(12/23);随访超过2年者共47例,CSA联合ATG组和CSA组2年以上生存率分别为74%(20/27)和50%(10/20)(P〈0.01)。结论免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效肯定,而CSA联合ATG治疗重型再生障碍性贫血的疗效更优于单用CSA。 相似文献