特殊类型肾盂尿路上皮癌8例临床病理分析

目的探讨特殊类型的肾盂尿路上皮癌的临床病理特点。方法对2000年～2006年间收集的8例具有特殊临床病理特征的肾盂癌作光镜和免疫组化染色观察,并行随访。结果肾盂尿路上皮癌特殊的组织学表现为：肉瘤样癌（3例）,鳞癌和伴鳞癌（2例）,微乳头癌（1例）,透明细胞癌（1例）,伴有横纹肌样及印戒样细胞特征（1例）。其中2例肉瘤样癌肉眼观呈弥漫浸润型,组织形态最具多样性,瘤细胞呈短梭形束状或假血管肉瘤样或弥漫多角形排列,间质伴假肉瘤样反应或黏液变性等。病理分期：1例高分化鳞癌为PT2,余7例均为PT2-PT4。8例均见尿路上皮乳头状癌或原位癌。免疫组化：微乳头癌、透明细胞癌表达CK7、CK20、CD15、CEA,肉瘤样细胞表达AE1／AE3、CK7、vimentin。横纹肌样及印戒样细胞表达AE1／AE3、CK7、3413E12、vimentin。随访3—6I）个月（平均29．3个月）,1例高分化鳞癌至今存活,1例伴有鳞癌的低分化尿路上皮癌术后至今8个月存活,但伴广泛转移,余6例于术后2—28个月死于肿瘤转移。结论肾盂尿路上皮癌多为低分化、高分期,类似于膀胱尿路上皮癌,具有多种细胞形态特征,易发生广泛浸润及转移,预后较差。其特殊的形态学变异和免疫组化特点,为其鉴别诊断提供了依据。     

硬化性横纹肌肉瘤的临床病理学分析

目的探讨硬化性横纹肌肉瘤（SRMS）的临床病理学特征,以及与胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）和腺泡状横纹肌肉瘤（ARMS）之间的关系。方法观察4例SRMS的临床特点、光镜形态,以免疫组织化学染色[En Vision法;波形蛋白、结蛋白、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、肌特异性肌动蛋白（MSA）、生肌蛋白、肌调节蛋白（MyoD1）、高分子量钙调结合蛋白（h-CALD）、CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原、S-100蛋白、细胞角蛋白（AE1／AE3）和问变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK1）]确定免疫学表型。结果4例均发生于成年人,平均年龄41．5岁。男性2例,女性2例。肿瘤分别位于左腕部、右大腿、右颊部和右面部,直径大小为2．5—10．0cm,平均5．7cm。镜下以含有大量玻璃样变的基质为特征,类似原始的骨样组织或软骨样基质。瘤细胞主要由原始的小圆形细胞组成,其排列方式呈多样化,包括条束状、索状、列兵样、梁状、微腺泡状和假血管样排列等。除1例可见少量的横纹肌母细胞外,其余3例均未见横纹肌母细胞,也未见花环状多核巨细胞。2例的局部区域还含有梭形细胞成分,其中1例类似梭形细胞横纹肌肉瘤,另1例类似周围神经肿瘤。免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达MyoD1,而结蛋白多为灶性表达,生肌蛋白多为阴性或仅为灶性阳性。3例表达MSA,2例表达Ot-SMA,但不表达h-CALD。S-100蛋白、CD31和ALK1等标记均为阴性。结论SRMS在形态上和免疫学表型上与ERMS和ARMS均有所不同,但在细胞遗传学上与ERMS关系密切。熟悉SRMS的形态特征和免疫学表型有助于识别这种少见的横纹肌肉瘤亚型及与其他硬化性肿瘤相鉴别。     

软组织恶性混合瘤/肌上皮癌1例并文献复习

目的探讨软组织恶性混合瘤/肌上皮癌(malignant mixed tumor/myopeithelia carcinoma, MMTMC)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对1例原发于大腿的软组织MMTMC进行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者男性,75岁,3个月前发现右大腿后部占位,进行性增大。CT平扫+三维重建示:皮下不规则软组织肿瘤,大小5.4 cm×6.4 cm,边界尚清,无包膜,病灶密度不均。镜下肿瘤位于真皮深层,被纤维分隔成结节状,推挤式边界。主要呈两种组织形态:实性片状、微囊状上皮样区和结节状、岛状黏液软骨样区。瘤细胞主要呈上皮样、梭形细胞及黏液内漂浮的软骨样细胞构成。上皮样瘤细胞异型明显伴核偏位,呈浆样、横纹肌样,胞质嗜伊红或透亮,见大量病理性核分裂象。免疫表型:瘤细胞CK(AE1/AE3)和vimentin阳性,desmin、Calponin、GFAP、EMA、p63和S-100局灶阳性,INI1表达缺失。结论 MMTMC是一类罕见的软组织伴肌上皮分化恶性肿瘤,组织形态广泛,诊断主要依据临床病史、组织学形态及免疫组化标记。当发生于成人四肢时,需与黏液纤维肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤等其他形态多样的软组织肿瘤鉴别。     

硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理分析

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF）的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法 对3例SEF进行细胞病理学、组织病理学及免疫表型观察。结果患者年龄60～64岁,其中女性2例,男性1例。临床表现为病程不等（2～15年）的软组织深部肿物,1例肿物明显增大,1例有疼痛。肿瘤分别位于大腿、前臂及臀部,累及骨骼肌,最大直径分别为3、9、10cm。肿瘤境界清楚,分叶状或多结节状,切面灰白色,质地坚硬。1例伴有钙化。细胞学印片显示肿瘤细胞散在,主要由小至中等大的上皮样细胞组成,圆形或卵圆形,有不等量的嗜酸性胞质,单个核,染色质稍深染,核仁不清,未见核分裂象及瘤巨细胞。冷冻切片检查：肿瘤细胞主要由小至中等大的上皮样细胞组成,多呈单个、单行或索状排列,夹杂分布于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维中,类似于分化差的转移癌。石蜡切片显示在硬化的胶原性间质背景中上皮样肿瘤细胞呈单个、巢状、索状或腺泡状排列,形态相对均匀,细胞质稀少、透明或嗜酸,细胞核大小一致,椭圆形、圆形和多角形,染色质呈泡状或细点状,可见小嗜碱性核仁,异型性不明显,核分裂活性低（1～2／10HPF）。1例伴有局灶凝固性坏死。3例肿瘤的局部区域均有典型的纤维肉瘤形态。免疫表型：3例肿瘤均弥漫性表达vimentin,部分不同程度表达bcl-2（1／3）、p53（1／3）、EMA（1／3）、S-100蛋白（1／3）、CD34（2／3）。所有肿瘤均不表达细胞角蛋白、HMB-45、CIM5、CD68、desmin和CD99等。增值指数MIB．1为0～5％。3例术后随访6～30个月,无复发和转移。结论硬化性上皮样纤维肉瘤是一种罕见的特殊类型的纤维肉瘤,诊断需与一些具有上皮样细胞形态和硬化性间质的良恶性肿瘤鉴别。     

伴横纹肌样特征的肾细胞癌的临床病理特征

目的探讨伴横纹肌样特征的肾细胞癌（RCC）的临床病理特征。方法对1995—2005年南京军区南京总医院常规外检档案352例RCC中的10例伴横纹肌样特征的RCC进行了光镜、免疫表型检测和超微结构观察,并结合临床病理特征进行分析。结果10例伴横纹肌样特征的RCC患者年龄33．69岁（平均年龄52岁）,男9例,女1例。5例肿瘤侵犯肾包膜,2例伴淋巴结转移,1例伴肺转移。组织学观察,10例伴横纹肌样特征的RCC中透明细胞型9例,乳头型1例,均可见不同程度的具横纹肌样特征的瘤细胞区域。横纹肌样特征的瘤细胞排列成梁索状、腺泡样、器官样或团片状,瘤细胞散在分布,细胞间无黏附或黏附性差,呈类圆形或多角形,核泡状、偏位,核仁突出,胞质内见红染均质包涵体样物,瘤组织常伴明显坏死。免疫组织化学观察,具横纹肌样特征的瘤细胞CD10、CK（AE1／AE3）、上皮细胞膜抗原（EMA）、波形蛋白均阳性表达,CK7、CK20、结蛋白、肌细胞生成素、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、肌肉特异性肌动蛋白（MSA）均阴性表达,神经元特异性烯醇化酶（NSE）、S-100蛋白灶性阳性表达。横纹肌样瘤细胞区Ki-67阳性表达较周围经典型瘤细胞区增高,两者比较差异有统计学意义（P〈0．05）。随访8例,2例于术后6个月及29个月死亡,6例存活。结论伴横纹肌样特征的RCC主要见于透明细胞型,应与胞质嗜酸的肾细胞肿瘤和肾恶性横纹肌样瘤等相鉴别。RCC中伴横纹肌样特征的瘤细胞较周围经典型瘤细胞Ki-67表达明显增高,可能与此类肿瘤临床生物学行为更具侵袭性有关。     

单中心上皮样肉瘤28例临床病理特征分析

目的 探讨上皮样肉瘤的临床病理学和分子学特征。方法 回顾性分析28例上皮样肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及分子改变，行免疫组化和NGS检测，并复习相关文献。结果 28例患者中男性19例，女性9例，男女比为2.11∶1。首次发病年龄8～68岁，平均35.39岁。19例(67.86%)为经典型(远端型)上皮样肉瘤，9例(32.14%)为近端型(大细胞型)上皮样肉瘤。镜下经典型上皮样肉瘤由上皮样和梭形细胞片状、巢状分布，中央常伴坏死或玻璃样变性的胶原；近端型上皮样肉瘤由大的上皮样细胞结节状分布，细胞核仁明显，异型性明显。免疫表型：瘤细胞表达EMA、CK(AE1/AE3)、CAM5.2、vimentin、SMARCA4(BRG1),不表达HMB-45和CK5/6,Ki-67增殖指数为15%～80%。SMARCB1(INI1)缺失率为96.43%,其中1例经典型上皮样肉瘤NGS检测显示SMARCB1基因拷贝数缺失(CN:1.0894)。结论 上皮样肉瘤是一组具有极高的复发率和转移率的肿瘤，预后较差，且组织学形态多样，免疫表型与其他肿瘤有重叠，易误诊为其他良恶性肿瘤。     

卵巢黏液性肿瘤中附壁结节3例临床病理分析

目的观察卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的临床表现、组织病理学和免疫表型特征,强调诊断标准并探讨病因机制。方法分析3例卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的临床资料、组织学形态及其免疫学表型,并复习相关文献。结果3例卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的病例1为良性的肉瘤样附壁结节,以两种细胞成分为主：其一为纤维组织细胞样单核细胞,呈卵圆形或梭形,部分细胞形态较一致、温和,部分细胞出现高度的核异型性,核分裂多见并可见病理性核分裂象;另一种细胞为散在分布的破骨样巨细胞,常围绕于小的出血腔隙周围。病变中见出血坏死区,并伴明显的炎症反应背景;病例2为恶性的肉瘤性附壁结节,其组织学形态与肉瘤样附壁结节极其相似,但体积大,并出现血管浸润。该2例中的单核细胞表达vimentin,灶性表达AE1／AE3,多核巨细胞表达CD68为主。病例3为恶性的化生性癌性附壁结节,其中的瘤细胞为化生性或低分化癌成分,以表达上皮性标记如AE1／AE3和CK7为主,同时也表达vimentin。结论卵巢黏液性肿瘤中附壁结节为罕见的伴发病变或肿瘤,具有广泛的病理形态图像谱,不同类型的卵巢黏液性肿瘤中附壁结节有完全不同的预后及治疗原则,正确的诊断具有重要的临床意义。     

近端型上皮样肉瘤的临床病理学观察

目的探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特点、免疫表型及诊断和鉴别诊断。方法分析了6例近端型上皮样肉瘤的临床表现、影像学、组织学及免疫组化表达特点。免疫组化染色采用SP法。所用一抗包括CK(AE1/AE3)、EMA、vimentin、desmin、S-100、CA125、β-catenin、HMB45、CD117、CD99、CD34、MSA等。结果男性5例女性1例,年龄范围32～74岁(平均56岁)。临床上表现为近期迅速增大的软组织肿块并伴有疼痛及相应的功能障碍,肿块位于深筋膜或肌肉内。CT显示为软组织肿块影,密度与肌肉相近并有明显的不均匀强化;超声检查为实性低回声肿物,肿块内可见血流信号;MRI-T1加权显示等信号,MRI-T2加权显示高信号。肿块呈多结节状,缺乏包膜,直径3～25cm(平均7cm);切面灰白色及灰红色,质地偏软呈鱼肉样,灰白色区域质地偏韧。在组织学上,肿瘤主要由明显异型的上皮样细胞组成,上皮样细胞呈中等大小,或卵圆形,核仁明显,核分裂象易见,胞质嗜酸性,丰富,细胞界限不清,少部分细胞呈梭形并与上皮样细胞间有移行,此外还有部分瘤细胞为横纹肌样细胞,表现为核偏位,核形不规则,核仁不明显,胞质丰富,嗜酸性,并有核内包涵体;肿瘤坏死明显并侵及横纹肌、骨等周围组织。随访结果:3例病人术后复发,2例患者死于广泛转移。免疫组化染色显示主要表达EMA(6/6)、vimentin(6/6)、AE1/AE3(5/6)、CD99(5/6)、β-catenin(6/6)、CD34(4/6),而HMB45、S-100、CD117、CD31等均为阴性。结论近端型上皮样肉瘤是一中度恶性肿瘤,其组织学形态主要表现为上皮样细胞和横纹肌样细胞,需与具有类似细胞形态的多种肿瘤鉴别;结合免疫表型,对诊断很有帮助。     

近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

目的探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析3例近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果 3例均为男性,发病年龄23～83岁,分别位于左足、右侧锁骨上窝和睾丸。临床均表现为无痛性生长的结节状肿块。镜下肿瘤组织呈多结节性、巢团状或片状浸润性生长,均可见坏死。肿瘤细胞体积较大,呈圆形、卵圆形上皮样,异型性明显,染色质空泡状,可见明显核仁。部分区域,瘤细胞呈横纹肌样。免疫表型:3例瘤细胞均表达vimentin、CKpan和EMA,1例表达CD34。2例近端型上皮样肉瘤均行肿物局部切除或扩大切除,其中1例辅以化疗;1例行肿块和肠黏膜活检术。例1在3年内复发5次,发生淋巴结转移后仍存活;例2确诊后拒绝治疗,3个月后死亡,例3手术切除后随访3年无瘤生存。结论近端型上皮样肉瘤是一种较罕见的恶性肿瘤,临床表现无特异性,确诊需依赖病理形态及免疫表型。近端型上皮样肉瘤切除后局部复发率高,易发生淋巴结和肺部转移。     

胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤1例

腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）好发于四肢深部软组织,原发于胃罕见。本文报道1例20岁女性胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤,因其镜下表现为小圆形细胞肿瘤,免疫组织化学表达神经内分泌标志物（CD56、突触素）,易被误诊为神经内分泌肿瘤。本文结合文献分析原发于胃的实体型腺泡状横纹肌肉瘤的...     

乳腺上皮样型管周间质肉瘤病理特征及与叶状肿瘤比较观察

目的 探讨乳腺上皮样型管周间质肉瘤的临床病理特点及与叶状肿瘤的关系。方法 采用HE、特殊染色、免疫组化染色(CK，EMA，S-100蛋白，SMA，Vim，Des，MG，CD34，CD99，CD117，PR，HMB45)对1例乳腺上皮样型管周间质肉瘤与5例叶状肿瘤(良性、交界性各1例，恶性3例)做比较性观察。结果 乳腺管周间质肉瘤(上皮样型)有独特的镜下图像：①显著的多角形(上皮样)细胞绕导管或小管的上皮肌上皮层呈间质性增生，无叶状结构；②组织学模式有袖套状、花冠状、菊形团状、结节状、融合结节状和片状浸润；③瘤细胞形态有：多角形(大、小)、柱状和梭形。多角形细胞呈上皮样形态，异型明显，核分裂象多见(10～30个／10HPF，个别区域达6个／1HPF)，病理性核分裂象易见，在浸润灶内见肿瘤性坏死；④瘤细胞Vim弥漫阳性、EMA灶性阳性、CD99和CD117灶性弱阳性、CD34少数阳性，CK、SMA、S-100蛋白、Des、MG、PR、HMB45均阴性。5例叶状肿瘤均具备叶状结构、间质过度增生、细胞密集(异质性分布)、核分裂象2～10个／10HPF等诊断要素。在3例恶性叶状肿瘤中，2例有极少的上皮样袖套状病灶，2例有梭形细胞袖套状病灶。结论 乳腺上皮样型管周间质肉瘤是一种极罕见的恶性纤维上皮肿瘤亚型，它可能是恶性叶状肿瘤的最早期病变，也可能是一种独特的类型。     

肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特点。方法 4例肺上皮样血管内皮瘤,3例女性,1例男性,年龄28～40岁,无自觉症状或有轻度咳嗽、气短。肺活检或手术切除标本经甲醛固定,石蜡包埋,常规HE及免疫组织化学(Envision法)染色。所用抗体包括CD31、CD34、细胞角蛋白(AEl／AE3)、TTF-1、波形蛋白和上皮膜抗原。结果 本组肺上皮样血管内皮瘤病例女性多于男性,胸部CT显示双肺多发弥漫性小结节影。病理形态特点为结节周边上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔,病变中心为黏液透明样变间质,肺泡壁结构保留,肿瘤细胞胞质内有空泡形成,空泡内偶见红细胞,肿瘤细胞异型性不明显,核分裂和坏死均少见,免疫组织化学染色示CD31、CD34阳性,AE1／AE3偶见灶状阳性,其他抗体呈阴性。结论 肺上皮样血管内皮瘤是一种具有独特临床病理特点的低度恶性血管来源肿瘤。     

假肌源性血管内皮瘤3例临床病理观察并文献复习

目的探讨假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例PHE的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、预后等,并复习相关文献。结果 3例患者,年龄38～70岁,中位年龄56岁,肿块平均直径4 cm,边界不清,浸润性生长。镜下见肿瘤细胞结节状生长,瘤细胞上皮样,卵圆形或梭形,大而肥胖,胞质嗜酸性,核仁小,核分裂罕见。免疫表型:肿瘤细胞表达CD31、Fli-1、CK(AE1/AE3),不表达S-100、desmin、SMA。结论 PHE是一种少见的软组织肿瘤,需与上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤等肿瘤鉴别。     

上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的 分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。方法 利用HE染色,免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法（ABC法）观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例,结果 15例中12例为男性,3例为女性,发生部位;腹膜后3例,四肢软组织3例,肌骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例。临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛,消瘦,乏力。影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3-20cm。镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死,瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电镜可观察到胞质内空泡,W-P小体,中间丝及细胞基底膜的存在,瘤细胞可表达CD34,CD31,Ⅷ因子相关抗原,细胞角蛋白,上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白,临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗。随访/2例存活,术后存活期分别为19个月,7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访。8例患者发生肺,骨,淋巴结和腹腔转移。结论 上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化,上皮样血管肉瘤需与转移癌,上皮样血管内皮细胞瘤,恶性黑色素瘤,上皮样肉瘤等鉴别。     

肾脏横纹肌样滑膜肉瘤1例并文献复习

目的探讨罕见的肾脏横纹肌样滑膜肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析1例肾脏横纹肌样滑膜肉瘤患者的临床资料和病理学形态,对其原发灶和转移灶行免疫组化EnVision两步法检查及SS18-SSX融合基因检测,并复习相关文献。结果患者男性,31岁,2014年11月影像学检查发现右肾肿瘤,行右肾根治性手术,镜下见肿瘤细胞呈短梭形,弥漫排列,胞质丰富,可见嗜伊红团块样物,初次病理诊断为肾脏横纹肌样瘤。2015年10月影像学检查发现肝脏及膈肌间占位,行肝脏肿瘤及部分膈肌切除,镜下见肿瘤细胞均呈长梭形,细胞密集,交叉束状排列,细胞质较少,胞质内未出现嗜伊红团块样物,该形态学为典型滑膜肉瘤。免疫表型:EMA、TLE1、vimentin、CD56均阳性,INI1阴性。FISH检测SS18-SSX融合基因,原发灶和转移灶均为阳性,最终证实原发灶即为滑膜肉瘤。结论肾脏横纹肌样滑膜肉瘤罕见,易误诊为肾脏横纹肌样瘤,该例肾脏横纹肌样滑膜肉瘤拓宽了肾脏横纹肌样肿瘤的鉴别诊断瘤谱,即使为典型的横纹肌样形态,也需利用分子生物学手段进行鉴别诊断。SS18-SSX融合基因检测阳性是确诊滑膜肉瘤的依据。     

硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学观察

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法应用光镜和免疫组织化学LSAB法对8例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学分析和免疫表型检测.结果患者均为成年人,男性5例,女性3例,年龄35～54岁(平均45岁).临床上表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块,其中大腿/臀部3例,右上臂/肩部2例,胸壁和背部2例,小腿1例.大体上,肿块呈结节状,境界相对清楚,直径2.0～10.5 cm(平均6 em),切面呈灰白色,质地坚韧或有弹性.组织学上,肿瘤由形态一致、小至中等大的圆形或多边形上皮样细胞组成,多呈单个或狭窄的条索状排列,夹杂于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维之间.部分区域中也可排列成巢状、片状或腺泡状.高倍镜下,瘤细胞的胞质透亮或嗜伊红色,核异型性不明显,核分裂象也少见(＜1/10HPF).另在2例肿瘤的局部区域,细胞密度明显增加,核有显著的异型性,核分裂象也易见,类似经典的纤维肉瘤.免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白,灶性或弱阳性表达上皮膜抗原,不表达细胞角蛋白、S-100蛋白、HMB45、肌动蛋白、结蛋白、CD34、bcl-2、CD30和白细胞共同抗原(LCA)等标记.随访6例,3例复发,1例发生肺部转移.结论硬化性上皮样纤维肉瘤是纤维肉瘤的一种少见亚型,尽管瘤细胞异型性不明显,核分裂象也少见,但肿瘤可发生局部复发及远处转移,临床上应视为一种低至中度恶性的软组织肉瘤处理,组织学上则应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别.     

骨软化或佝偻病相关的间叶组织肿瘤临床病理分析

目的 探讨骨软化或佝偻病相关的间叶组织肿瘤的临床病理特点。方法 回顾分析10例患者的临床资料,观察10例骨软化相关的肿瘤组织的形态和免疫表型[免疫组织化学SP法染色,所用抗体包括波形蛋白、S-100、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白、CD34、AE1／AE3、Ki-67、HMB45]。结果 患者男性6例,女性4例,年龄范围28～69岁（平均45．6岁）;患者均有2～27年（平均9．6年）骨痛、关节痛和活动困难的病史,检查发现低血磷、高尿磷;肿瘤最大径1～7cm不等（平均3．5cm）;瘤组织为间叶组织来源（仅2例颌骨病变中见不明显的条索状上皮）,可见多少不等的梭形纤维母细胞样细胞、脂肪细胞、软骨样细胞、黏液样细胞等,瘤组织富于血管,8例病变中有少见的絮状或不规则砂砾样钙盐沉积,2例发生于软组织的肿瘤周边见骨壳形成。3例组织中可见非尿酸盐结晶：9例细胞分裂象少见,1例核分裂象多见并且异型性明显;瘤细胞波形蛋白阳性,5例SMA部分阳性,3例CD34部分瘤细胞阳性,结蛋白、S-100、AE1／AE3均阴性,Ki-67指数（8例≤4％,仅1例为30％）;AB／PAS染色：8例肿瘤黏液基质和血管周围黏液样变呈AB染色阳性。结论 骨软化相关的肿瘤多为良性或低度恶性的间叶组织肿瘤,因组织学具有多样性而易误诊,掌握其共性特征并结合临床资料方能正确诊断。     

上皮样黏液纤维肉瘤十例临床病理分析北大核心CSCD

目的探讨上皮样黏液纤维肉瘤（EMFS）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2008年4月至2014年9月来自复旦大学附属肿瘤医院及苏北人民医院的10例EMFS的临床病理资料,行光镜观察、免疫学标记,并复习相关文献。结果男性5例,女性5例,患者均为中老年,发病年龄53～74岁,平均和中位年龄分别为63.6和62.5岁。肿瘤发生于四肢6例（上肢、下肢各3例）,躯干3例,乙状结肠系膜1例。肿瘤直径4.2～7.0 cm,平均5.3 cm。临床上多以无痛性肿块就诊,病程持续时间1～24个月（平均8个月）。10例均行手术切除,其中4例术后予以放疗和/或化疗,1例予以介入治疗,5例未行辅助治疗。镜下观察：8例为高级别,2例为中级别。所有病例的原发性肿瘤均呈多结节状生长,主要由细胞稀疏的黏液样区和细胞丰富的致密区组成。黏液样区域内,瘤细胞呈单个散在分布或小簇状排列,常可见细长的弧形或曲线形血管和假脂母细胞;致密区内,瘤细胞多呈片状分布。肿瘤主要由梭形细胞和数量不等的上皮样细胞组成,后者核呈空泡状,可见明显的核仁,胞质中等量或丰富,嗜酸性,部分区域可见瘤巨细胞和多核性瘤细胞,呈多形性未分化肉瘤形态,特别是复发性肿瘤内。上皮样区域所占比例30%～90%,通常和经典黏液纤维肉瘤成分相混杂。免疫组织化学标记：经检测的6例均弥漫性表达波形蛋白,灶性表达平滑肌肌动蛋白和上皮细胞膜抗原各1例。Ki–67阳性指数30%～80%,平均58%。10例均获得随访资料,随访时间2～74个月,平均23个月。4例带瘤生存,6例无瘤生存。5例局部复发,2例转移,平均及中位复发/转移时间分别为9个月和7个月。结论黏液纤维肉瘤中出现上皮样区域提示肿瘤具有更高的侵袭性,预后不佳。EMFS需注意与其他具有上皮样形态的黏液样肉瘤相鉴别。     

上皮样黏液纤维肉瘤1例并文献复习

目的 探讨上皮样黏液纤维肉瘤的临床病理特征.方法 对1例上皮样黏液纤维肉瘤进行光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 上皮样黏液纤维肉瘤好发于中老年人,多发于四肢.肿瘤呈多结节浸润性生长,疏松区和致密区交替出现,疏松区具有普通黏液纤维肉瘤的特征,致密区肿瘤细胞呈片状排列,并显示上皮样形态特点.免疫表型:肿瘤细胞vimentin阳性,Ki-67增殖指数10%～15%.结论 上皮样黏液纤维肉瘤是黏液纤维肉瘤罕见的亚型,多数为高级别肿瘤,且较普通的高级别黏液纤维肉瘤更具侵袭性.     

网状血管内皮瘤八例临床病理学分析

目的探讨8例网状血管内皮瘤（ RH）的临床病理学特征,并扩展其瘤谱。方法回顾性复习8例RH的临床资料、病理学形态和免疫学表型,分析随访结果,并复习文献。结果患者平均年龄40岁（范围13～69岁）,本组均为女性。肿瘤分别发生于头颈部和下肢皮肤（5例）、长骨（2例）和脾脏（1例）。皮肤病变表现为局部缓慢性生长的斑块或皮下结节,骨病变表现为患肢疼痛,脾脏病变表现为左季肋部隐痛不适。大体上呈灰黄或红褐色,平均直径3.0 cm,范围0.8～5.0 cm。镜下观察,肿瘤主要由内衬鞋钉样或火柴头样内皮细胞的细长分支状血管组成,形成特征性的网状结构,类似于睾丸网,部分区域内可见条索状或实性巢状排列的上皮样瘤细胞。除细长的网状血管外,3例于局部可见扩张的血管腔,腔内有乳头簇形成,表面被覆鞋钉样内皮细胞,轴心玻璃样变,形态上类似Dabska瘤。血管周围的间质多伴有淋巴细胞浸润,并可有胶原化。本组1例发生区域淋巴结转移。免疫组织化学标记结果显示,网状血管内皮细胞表达 CD31（8／8）、人凝血因子Ⅷ（5／8）、CD34（5／7）和D2-40（1／2）。随访6例（18～67个月）,2例局部复发,无病例发生远处转移。结论RH是一种好发于成年人的中间型血管内皮瘤,以细长分支状血管和鞋钉样内皮细胞为特征,除皮肤外,部分病例可原发于骨和脾脏。部分病例兼有Dabska瘤样形态特点,提示与Dabska瘤有延续性,归属鞋钉样血管内皮瘤同一瘤谱。熟悉网状血管内皮瘤的形态学特点有助于与其他具有鞋钉样内皮细胞的血管肿瘤相鉴别。