原发性肾上腺淋巴瘤致肾上腺皮质功能减退症一例报告

患者女,59岁;因恶心、呕吐、消瘦、皮肤色素沉着2个月余,于2003年12月31日入院.患者于2003年10月出现食欲差,经常恶心、呕吐,无发热、腹泻,喜咸食,自觉乏力;体重1个月下降10kg;同时发现皮肤变黑,以颜面、齿龈、掌纹色素沉着为著.2003年11月在当地医院检查,血Na 132mmol/L,K 4.1mmol/L,Cl-103mmol/L,血促肾上腺皮质激素(ACTH)194.79mol/L(正常值0～10.1mol/L);24h尿游离皮质醇24.2μg(正常值30～110μg);CT示双侧肾上腺区占位性病变,质地均匀,左侧6.6cm×6.0cm,右侧7.3cm×3.1cm;X线胸片示陈旧结核钙化点;结核菌素(PPD)试验( ).诊为肾上腺皮质功能减退症(Addison病).     

肾上腺危象误诊为胃肠炎并休克二例报告

肾上腺危象(adrenocortical crisis,AC),也叫急性肾上腺皮质功能不全(Acute adrenal insufficiency,AI),是儿科少见的急诊病例,若延误治疗,死亡率较高。由于其缺乏特异性的临床表现,常导致误诊,报道该病误诊率高达60%[1,2]。有关儿童药源性肾上腺皮质功能不全的报道不多。本文报道我     

两例肾上腺危象与病因分析

<正> 外科的各种疾患,如感染、肿瘤、麻醉、手术、休克、创伤等应激状态下都可致肾上腺出血或血管栓塞,引起急性肾上腺皮质功能衰竭——肾上腺危象,再近年来由于皮质激素滥用,致很多患者出现了垂体—肾上腺轴的功能破坏,ACTH↓,肾上腺皮质萎缩,GS↓,故很多患者已依赖了皮质激素的替代,在机体的应激状态下即可能出现肾上腺危象,现报告如下:     

原发性肾上腺恶性淋巴瘤一例

彭××,男,48岁,电工。住院号171683。因反复寒战、高热39 d,于199Q年12月6日入院。查体:T36.8℃,BP 14/10kPa。浅表淋巴细胞不肿大。胸骨无压痛。心肺(一)。肝肋下1cm,脾侧位1.5cm,均质中无压痛。Hb129g/L,WBC5.3×10~9/L,NO.77,L 0.23,PLT 154×10~9/L。血沉24mm/1h。肝肾功能     

原发性肾上腺淋巴瘤的CT征象及误诊分析

目的 探讨原发性肾上腺淋巴瘤(PAL)的CT表现特征,提高诊断准确率.方法 回顾性分析经病理证实的10例PAL患者的影像资料,并结合相关文献复习.结果 10例(3例单发,7例双发)共17个病灶,最大径均为上下径(3.6～14.7cm),其中3个病灶上下径≤4.5cm,均表现为肾上腺肿大且保持原有轮廓,密度均匀,增强扫描...     

原发性肾上腺淋巴瘤诊疗分析

目的探讨原发性肾上腺淋巴瘤的临床表现及诊疗方法。方法总结我院收治的1例原发性肾上腺淋巴瘤患者的临床表现及诊疗方法,并回顾性分析国内外文献资料。结果患者在全身麻醉下行右侧肾上腺肿瘤根治术+右叶肝部分切除术+膈肌修补术,取病理活检结果为(右肾上腺区、肝)弥漫性大B细胞淋巴瘤,术后使用RCHOP方案规律化疗8次,随访1年患者已完全缓解,未见复发征象。结论原发性肾上腺淋巴瘤是临床少见的恶性程度高的肿瘤,主要以弥漫大B细胞淋巴瘤多见,早期无明显特异性,且缺乏典型临床表现,临床上易误诊,一旦确诊,应及早手术并化疗以减缓疾病进展及减轻患者痛苦。     

原发性双侧肾上腺恶性淋巴瘤

目的：提高临床对原发性肾上腺恶性淋巴瘤（Primary adrenal lymphoma,PAL）的诊治水平。方法：报告收治的1例PAL患者的临床资料并分析文献。结果：在CT导引下行肿瘤穿刺活检后明确诊断,病理检查为弥漫型大B细胞性肾上腺非霍奇金PAL,放疗并行COEP化疗,治疗后7个月死亡。结论：PAL恶性度较高,预后不良,临床表现和影像学检查缺乏特异性,CT或超声导引下的活检穿刺是明确诊断的好方法,化疗、放疗及手术均对PAL有效。     

肾上腺脑白质营养不良的MRI诊断

目的分析肾上腺脑白质营养不良（ALD）在MRI上特征性的病变分布和信号改变，旨在提高对本病的认识。方法回顾性分析曾由MRI诊断的10例肾上腺脑白质营养不良的病例及特征性MRI表现。结果双侧枕顶叶对称性分布蝴蝶形病灶，病变由下向上、向前发展，累及颞、额叶。结论MRI有多方位、多参数成像及良好的组织分辨率和无骨性伪影等优点，可清楚显示该病变的特征性改变。     

X-连锁型肾上腺脑白质营养不良1例家系报告

目的 观察X-连锁型肾上腺脑白质营养不良的临床表现,探讨其临床特征、分型和治疗方法.方法 选择一家系2例姨表兄弟患者,分析其系谱、首发症状、临床表现和影像学特征.结果 2例分别以脑部损害和肾上腺皮质功能不全为首发症状,均有脑部损害及肾上腺皮质功能不全表现.结论 该病为X-连锁隐性遗传性脂质代谢障碍疾病,可分为脑型、肾上腺脊髓神经病型、单纯Addison病和杂合子发病等4个亚型.     

双侧肾上腺原发性非霍奇金淋巴瘤1例

患者,男性,42岁.腰背部隐痛向双肩部及骶尾部放射1个月,并逐渐加重.B超示:右肾上腺大小9.4 cm×6.3 cm,弱回声,界清,包膜完整;左侧肾上腺大小12.4 cm×13 cm,弱回声,界不清,部分区有包膜.初步诊断:双侧肾上腺恶性肿瘤.CT示:双侧肾上腺区巨大块影,右侧肿块眦邻肝脏.     

Bilateral adrenal non-Hodgkin's lymphoma with adrenal insufficiency

A 74 year old women presented with lethargy and weight loss and was found to have profound adrenal insufficiency and bilateral adrenal mass lesions. Histological examination revealed non-Hodgkin's lymphoma. There was no evidence of lymphoma outside the adrenal glands. Isolated bilateral adrenal masses may rarely be due to primary adrenal non-Hodgkin's lymphoma, which is often associated with adrenal insufficiency.     

Imaging features of primary adrenal lymphoma

Secondary involvement of the adrenal glands with non-Hodgkin＇s lympboma （NHL） has been reported to occur in up to 25% of patients during the course of disease. However, primary adrenal lymphoma （PAL） is very rare. So far, less than 80 cases have been reported in English hterature. Patients with PAL usually present with bilateral adrenal masses and no evidence of extraadrenal spreading. Among the cases, ultrasound （US）, CT and MRI were the imaging tech lesion. Recently, whole body used to describe the G PET/CT has shown promising results in differentiating PAL from metastatic adrenal masses in patients with known or suspected malignancies. We report four cases of PAL to investigate the imaging features of PAL and review the literature for this disease in detail.     

先天性肾上腺皮质增生症临床特点及转归分析

目的 总结先天性肾上腺皮质增生症的临床特点及治疗转归,提高临床医师对其认识.方法 对解放军总医院1988-2012年临床诊断的45例先天性肾上腺皮质增生症患者的临床资料进行回顾性分析,并对治疗转归进行随访.结果 男女比例为11∶34,年龄（16.8±10.0）岁.21-羟化酶缺乏症29例,17α-羟化酶缺乏症13例,11 β-羟化酶缺乏症3例.主要临床表现：21-羟化酶缺乏症女性患者为阴蒂肥大、色素沉着、男性第二性征发育、外生殖器畸形、恶心呕吐;男性为性早熟、色素沉着、恶心.17α-羟化酶缺乏症患者为高血压、男性女性化、性不发育、色素沉着.11 β-羟化酶缺乏症男性患者为低血钾、高血压、性早熟、色素沉着;女性为外阴畸形、高血压及色素沉着、低血钾.确诊患者均行激素替代治疗,部分行外生殖器矫形手术,必要时行人工周期治疗.随访12例患者性征发育均得到明显改善.结论 先天性肾上腺皮质增生症确诊需综合临床表现、生化指标及肾上腺CT,及早确诊及系统治疗可显著改善预后,提高生活质量.     

肾上腺结核继发Addison's病36例临床分析

目的探讨肾上腺结核继发Addison’s病的I临床特点。方法回顾性分析36例肾上腺结核继发Addison’s病的临床资料,归纳总结并比较各临床表现发生情况,以发生率表示。结暴36例肾上腺结核继发Addison’s病病例中32例（88．9％）伴有肾上腺外结核;33例行CT检查,随着病程的延长肾上腺由增大逐渐萎缩且钙化范围逐渐增大;综合临床,影像学表现和痰菌等判断,23例（63．9％）为活动性结核。结论肾上腺结核是我国Addison’s病的常见原因,且常伴有肾上腺外结核;肾上腺结核的CT特征与病程长短有关;如有活动性结核者,在用激素替代治疗的同时,应积极给予抗结核治疗。     

国内食物不耐受饮食干预效果的Meta分析

目的 用Meta分析评价国内食物不耐受的饮食干预对临床症状的改善效果.方法 搜索国内的相关随机对照试验,用Jadad计分法质量评价文献质量,资料分析提取后采用Rev-man5.0软件进行数据分析.结果 检测到符合要求的文献研究6篇,Meta分析显示合并分析的饮食干预对临床症状干预效果有统计学意义.结论 对国内食物不耐受患者进行饮食干预后临床症状有显著改善.建议进行大样本、高质量的临床研究,提供更佳的循证证据.     

肾上腺皮质嗜酸细胞肿瘤的影像学表现及预后

目的：探讨肾上腺皮质嗜酸细胞肿瘤（adrenocortical oncocytic neoplasm,AOA）的影像学表现及预后。方法回顾性分析10例经病理证实的肾上腺皮质嗜酸细胞肿瘤的影像学表现,术后对患者进行随访。结果10例患者影像学表现：CT 平扫表现为稍低密度肿块,MRI 表现为稍长 T1、T2信号;增强后 CT 及 MRI 表现为动脉期呈不均匀轻度强化,静脉期及延迟期呈持续性强化。10例患者术后随访,9例未见复发及转移,1例术后半年肿瘤复发,随后转移。结论肾上腺皮质嗜酸细胞肿瘤没有显著的临床和影像学特征,术前影像学很难做出定性诊断,易误诊为嗜铬细胞瘤等其他肿瘤,对于较大的肾上腺无功能腺瘤,应考虑到嗜酸细胞肿瘤的可能性;基于肾上腺嗜酸细胞肿瘤部分尚有交界性和恶性,因此仍需术后密切随访。     

Reversible acute adrenal insufficiency caused by fluconazole in a critically ill patient

A 38 year old man with history of obstructive sleep apnea and polycythaemia presented with hypercapnic respiratory failure that required intubation. He developed fever with infiltrates on chest radiography that required empiric antifungal therapy with fluconazole along with broad spectrum antibiotics. He developed acute adrenal insufficiency that recovered after fluconazole was stopped. It is believed that this complication of adrenal suppression attributable to fluconazole is underrecognised and it may be prudent to monitor all critically ill patients who are given fluconazole for this complication.     

间变大细胞淋巴瘤临床特点及预后分析

目的：探讨间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点及预后。方法：回 顾性分析22例ALCL患者的临床资料,并评价不同治疗方案的疗效。结果：22例患者的中位发病年龄为32(9~70) 岁,中位病程2个月,间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性者占68.2%(15/22)。22例患者均进行 了化学治疗,初始化学治疗采用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)、CHOPE(CHOP联合依托泊苷)或 BEACOP(CHOP联合依托泊苷+博莱霉素)方案,14例(63.6%)患者达完全缓解,ALK阳性患者的初治完全缓解率显 著高于ALK阴性患者(P<0.05),年龄、性别、分期、β2-微球蛋白(β2 microglobulin,β2-MG)水平、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)水平、B症状对完全缓解率的影响均无统计学意义(P>0.05)。中位随访时间41(2~150)个月,12例 存活,中位无进展时间为22.5(2~150)个月,年龄、性别、分期、国际预后指数、ALK表达、β2-MG水平、LDH水平、 B症状对生存的影响均无统计学意义(P>0.05)。结论：ALCL以ALK阳性为主,化学治疗仍是主要治疗方法,CHOPE方 案是较好的初治方案,多数患者预后较好。     

原发性胃肠道粘膜相关淋巴组织淋巴瘤47例临床病理分析

目的 探讨原发性胃肠道粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(GIL-MALT)的临床病理特点。方法 回顾性分析1990～2000年我院经手术及病理证实的47例胃肠道MALT患者临床病理资料。结果 47例患者平均年龄57．2岁，男女比例2．1：1。以腹痛和发热为主。病变分布为胃32例，小肠4例，回盲部及盲肠5例，大肠6例。内窥镜下息内型15例，溃疡型25例，弥漫型7例。除1例为T细胞淋巴瘤，其余均为B细胞淋巴瘤。结论 胃肠道粘膜相关淋巴瘤以中老年为主，男性居多，临床误诊率较高。内窥镜下多次多点活检、深凿活检可提高本病的确诊率。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤35例临床分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法 回顾性分析35例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床资料、病理特征及术前诊断方法。结果 本组男19例，女16例，男女比例为1．2：1。年龄26～72岁，平均年龄52岁。所有患者人免疫缺陷病毒(HIV)检查均为阴性。临床症状主要表现为颅内压增高、肢体无力、瘫痪和神经精神症状。57％的患者病史短于4周，发病急，病情进展快。肿瘤多位于额部、颚顶部和基底节区，本组共35例52个肿瘤，其中16例为多发性肿瘤(45．7％)。结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤是一组异质性肿瘤，侵袭性大。病史短，发病急，病情进展快，常发生于幕上大脑半球，易多发，术前诊断困难．预后差．