儿童髓母细胞瘤的治疗

报道２～１５岁儿童髓母细胞瘤５４例，６例因肿瘤转移他处死亡，２例因肿瘤出血死亡，４６例采用手术治疗，手术死亡２例，死亡率为４．４％。全切除肿瘤３９例，部分切除３例，亚全切除４例，随访４０例，１例因肿瘤属Ｔ－４级死亡，临床治愈２７例，症状改善１２例，５年生存率为５０％，推荐放射治疗为首选，就诊断及治疗进行了讨论。     

复发性髓母细胞瘤的联合化疗

髓母细胞瘤通常发生于小脑蚓部,可扩展至第四脑室和小脑半球,常种植于脊髓蛛网膜下腔,亦有人报告可以向颅外转移。后颅窝为常见复发部位,其次为脊髓种植。近年来使用大剂量放疗,     

儿童髓母细胞瘤诊治进展

髓母细胞瘤的手术方式和放化疗策略的不断优化使多数患儿的治疗和预后得到明显提高，但近年研究证明预后不仅仅和手术以及放化疗的策略有关，而且和肿瘤多样化的内在生物学特性有密切联系，一些生物学标志物对肿瘤的诊断、治疗方式选择和预后评价有重要意义。髓母细胞瘤的复发和转移以及婴幼儿治疗仍是难点，改善低危患儿长期预后和进一步提高高危患儿生存率将是未来研究的课题。     

儿童髓母细胞瘤诊治进展

髓母细胞瘤的手术方式和放化疗策略的不断优化使多数患儿的治疗和预后得到明显提高,但近年研究证明预后不仅仅和手术以及放化疗的策略有关,而且和肿瘤多样化的内在生物学特性有密切联系,一些生物学标志物对肿瘤的诊断、治疗方式选择和预后评价有重要意义。髓母细胞瘤的复发和转移以及婴幼儿的治疗仍是难点,改善低危患儿长期预后和进一步提高高危患儿生存率将是未来研究的课题。     

儿童髓母细胞瘤基础研究进展

髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤。根据2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类分为四种亚型:促纤维增生/结节型髓母细胞瘤、髓母细胞瘤伴广泛结节、间变性髓母细胞瘤、大细胞型髓母细胞瘤。它     

显微外科治疗儿童髓母细胞瘤

目的 用显微技术切除儿童髓母细胞瘤,砬少手术并发症,提高术后生存质量。方法 对３４例儿童髓平细胞瘤的临床资料进行分析。结果 ３４例均采用显微手术治疗,全切２７例,次全切除４例,部分切除３例,手术死亡２例,死亡率为５．９％,获随该列,临床治愈２４例,着状改善６例,５年生存率为５０％。结论 微创的显微外科技术是保证减少术后并发症,获得良好预后的关键。对于大多数患儿,建议术后辅以放疗。     

儿童髓母细胞瘤的综合治疗

儿童中枢神经系统原发肿瘤占所有儿童期肿瘤的 2 0 % ,发生率仅次于白血病居于第二位。髓母细胞瘤(ｍｅｄｕｌｌｏｂｌａｓｔｏｍａＭＢ)占儿童原发脑肿瘤的 2 0 % ,其发生率仅次于星形细胞瘤[1] 。发病高峰年龄在 7岁左右。髓母细胞瘤具有高度的软脑膜转移倾向 ,尤其在低龄儿童中常见。髓母细胞瘤 (ＭＢ)起源于小脑蚓部向四脑室生长 ,是最常见的儿童原发恶性脑肿瘤 ,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一 ,属于原始神经外胚层肿瘤 (ｐｒｉｍｉｔｖｅｎｅｕｒｃｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｔｕｍｏｒｓＰＮＥＴＳ)的一种 ,在ＷＨＯ的神…     

应用化疗方法治疗复发性髓母细胞瘤

目的：探讨单纯应用化疗方法治疗手术后复发性髓母细胞瘤的方法和临床意义。方法：对本组19例术后复发经病理证实为髓母细胞瘤的病人用静脉输液法给予治疗，方法如下：VM（卫萌）-26100mg/m^2溶入生理盐水250ml连用3d，1次/10-14d，PYM（平阳霉素）4mg/m^2溶入生理盐水250ml，2次/7d，共治疗5次。鞘内缓慢注射MTX（甲氨蝶呤）10mg/m^2，地塞米松2mg，1次/5-7d，共6次。平均1个疗程治疗1.5个月。结果：1个疗程结束后，1个月内复查MRI，19例病人中17例肿瘤全部消失（CR17/19），2例病人疗效显著，肿瘤消失小于40％（CN2/19）。结论：化疗对髓母细胞瘤是有明显的治疗效果，特别是对手术复发及不宜行手术治疗的病人更是一个重要的治疗手段。     

儿童髓母细胞瘤(附108例分析)

报告了经病理证实的儿童髓母细胞瘤108例,男明显多于女,发病的高峰在4～10岁(占70％)。临床上主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调。手术作到肿瘤肉眼下全切除、近全切除或大部切除者占90％以上,手术死亡率为5.7％,术后生存5年以上者占8.3％,应重视术后放疗。     

儿童髓母细胞瘤FAT1基因表达及预后分析

目的 探讨FAT1基因在儿童髓母细胞瘤中表达变化及其对预后的影响.方法 收集2004年1月至2016年12月58例儿童髓母细胞瘤标本,全外显子组测序分析其基因变异位点并行Sanger测序验证,实时荧光定量聚合酶链反应和免疫组化染色检测髓母细胞瘤FAT1表达变化、RNA干扰技术敲减其中FAT1基因的表达,MTS法检测细胞...     

手术联合放化疗治疗儿童髓母细胞瘤的疗效分析

目的 探讨手术联合放化疗治疗儿童髓母细胞瘤（MB）的疗效。方法 回顾性分析2017年1月至2020年7月收治的32例儿童MB的临床资料。均采用枕下后正中入路手术切除肿瘤,术后行放化疗。结果 肿瘤完全或近完全切除26例,次全切除6例。术后发生小脑缄默症7例,硬膜外血肿1例,后组颅神经受损5例,皮下积液3例。32例随访止2020年12月,随访时间9～38个月,平均23.9个月,次全切除6例出现进展,其中脊髓转移3例,死亡5例;存活27例中,26例正常生活,1例因肿瘤进展需要照顾。结论 对于儿童MB,手术联合术后足疗程、足量放化疗,延缓肿瘤复发,提高生存率。     

髓母细胞瘤

正髓母细胞瘤是一种源于未分化神经干细胞的幕下原始神经外胚层肿瘤,恶性程度较高,好发于第四脑室顶部和小脑蚓部,易经脑脊液沿蛛网膜下隙种植转移,亦常累及脊髓尤其是马尾神经,极少数因血行播散发生远隔转移而累及肺部、骨骼等。最常发生于儿童,占70%,多为15岁以下,发病高峰年龄为5~8岁;亦有25%~35%发生于成人,发病高峰年龄为26~30岁。男女比例为(1.50~2.00)∶1。儿童髓母细胞瘤好发于小脑上蚓部近中线处,边界清晰,突入并充满第四脑室,常伴继发性脑积/     

髓母细胞瘤

本文报告57例髓母细胞瘤,根据Rubinstein及Northfield的分型,其中:(1) 典型髓母细胞瘤32例;(2) 硬化型髓母细胞瘤14例;(3) 过渡型髓母细胞瘤11例。57例手术,死亡9例,死亡率15.7％。48例进行术后放疗。随访40例;1年存活率85％,3年存活率27.5％,5年存活率22.5％,至今健在者6例,其中存活时间最长者为18年8个月。作者对肿瘤组织学分型与疗效的关系,以及影响预后的一些因素略作讨论。     

儿童髓母细胞瘤Bcl-2基因表达的研究

目的 检测髓母细胞瘤的凋亡情况,并分析其与肿瘤恶性增殖和预后的关系。方法 以84例获随访的儿童髓母细胞瘤组织（按术后生存期<3年、3-5年、5-10年分为A、B、C3组）为研究对象,用原位杂交及免疫组化染色法分别检测Bcl-2 mRNA和增殖细胞核抗原（PCNA）的表达,并用3末端标记法做原位细胞凋亡检测。结果 72例（85.7％）表达Bcl-2 mRNA,A、B、C组阳性率分别为100％、88.9％、40％,彼此之间阳性率差异显著（P<0.05）。PCNA阳性细胞密度随Bcl-2 mRNA表达增强而增高,而凋亡细胞密度随Bcl-2 mRNA表达增强而减少。结论 儿童髓母细胞瘤中 Bcl-2基因高表达可抑制其凋亡,这可能是瘤细胞恶性增长的重要原因之一。     

儿童髓母细胞瘤(附17例临床分析)

报告１７例经手术和病理证实的儿童髓母细胞瘤，男１１例，女６例，年龄１４个月～１３岁，平均５．９１±３．６３岁，其中６岁前儿童９例（５３％）。病程２周～１年，平均３．３９±３．６７个月。以颅内压增高及共济运动障碍为主要表现。指出ＣＴ及ＭＲＩ对早期诊断的重要性，早期手术切除并辅以足量放疗对延长生存期有重要价值。     

儿童髓母细胞瘤患者临床因素与预后的相关性分析

目的 探讨影响儿童髓母细胞瘤(MB)患者预后的临床因素.方法 选择中山大学附属第一医院神经外科自2001年11月至2010年7月收治的儿童MB患者47例,采用Kaplan-Meier生存分析法和Cox回归模型分析患者年龄、性别、病程、肿瘤部位、术前转移、肿瘤切除程度、病理亚型、脑干侵袭程度、放疗与手术的时间间隔、化疗对生存时间即预后的影响.结果 本组患者2年生存率为91.4%,5年生存率为50%.Kaplan-Meier生存分析显示肿瘤全切或次全切者生存率高于大部分切除者,术前无转移患者生存率高于有转移者,放疗与手术的时间间隔≤42 d者生存率高于时间间隔>42 d者,差异均有统计学意义(P<0.05).Cox 回归模型分析显示术前转移、放疗与手术的时间间隔为儿童MB患者预后的影响因素,术前无转移、放疗与手术的时间间隔≤42 d患者预后较好.结论 术前有无转移和放疗与手术的时间间隔是影响儿童MB患者预后的独立因素.

Abstract：

Objective To analyze the correlation between the prognosis of pediatric medulloblastoma (MB) and its relevant clinical factors. Methods Forty-seven children with MB,admitted to our hospital from November 2001 to July 2010, were chosen;a retrospective analysis, using Kaplan-Meier survival tested by log-rank and Cox proportional hazards regression model, was performed to identify the correlation between the prognosis of pediatric MB and relevant clinical factors which included age, gender, course of disease, tumor location, pathological subtype, preoperative metastasis,extent of tumor resection, interval between surgery and radiation, brainstem invasion and chemotherapy.Results The 2-year survival rate of these patients was 91.4%, and 5-year survival rate 50%.Kaplan-Meier curves indicated that patients with total or subtotal tumor resection had a significantly higher survival rate than those with partial resection (P<0.05);patients without preoperative metastasis had a significantly higher survival rate than those with preoperative metastasis (P<0.05);and patients with interval between surgery and radiation≤42 d had a significantly higher survival rate than those with interval between surgery and radiation >42 d (P<0.05). Cox proportional hazards regression analysis indicated that preoperative metastasis (RR, 6.808;95%CI, 1.844 to 25.113;P<0.05) and interval between surgery and radiation (RR, 5.642;95% CI, 2.042 to 15.587;P<0.05) were the influencing factors for prognosis of MB. Patients without preoperative metastasis and with interval between surgery and radiation ≤42 d enjoyed good prognosis results. Conclusion Both preoperative metastasis and interval between surgery and radiation are independent factors for prognosis of pediatric MB.     

髓母细胞瘤16例分析

临床资料:4～10岁10例;11～14岁3例;15～32岁3例;平均10岁。肿瘤位于小脑蚓部14例,小脑半球2例。病程2个月～1年,大部分2个月以上。 症状和体征:主要表现为头痛、呕吐、走路不稳。视乳头水肿13例;水平性眼震11例;16例均出现平衡失调;3例后组颅神经症状;2例脊髓转移。 CT检查均一高密度影,边界清楚,偶见囊变、     

应用荧光素钠显微切除儿童髓母细胞瘤

目的 探讨应用荧光素钠引导显微手术治疗儿童髓母细胞瘤患者的安全性及有效性,并分析手术疗效及预后。方法 回顾分析2018年1月至2023年8月新疆自治区人民医院接受手术和病理检查的20例应用荧光素钠辅助显微手术切除髓母细胞瘤患儿的临床资料,其中12例经单侧膜帆入路,2例经双侧膜帆入路,6例采用膜帆入路联合小脑蚓部部分切开入路。术中荧光素钠的剂量为2 mg/kg。结果 20例患者中,男12例,女8例,发病年龄（7.9±3.7）岁。所有病例有明确的肿瘤荧光,未出现与使用荧光素钠有关的不良反应。肿瘤全切除16例,近全切除3例,部分切除1例,术后出现颅内感染1例,皮下积液2例,小脑缄默症2例。随访3～72个月,5例未进行足量、全程放、化疗,9例因为肿瘤进展或复发死亡。所有病例中,总体生存时间最长为72个月,中位生存时间为41.2个月。结论 荧光素钠辅助在儿童髓母细胞瘤手术中是安全和有效的。