肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告及文献复习

目的:探讨肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床和病理特征.方法:对1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察并文献复习.结果:患者男性,35岁,以肉眼血尿为首发症状,B超示左肾上极实性肿物.镜下可见核分裂相,肿瘤坏死明显,免疫组化CD99(+++)、NSE(+)、EMA-),病变符合原始神经外胚叶肿瘤.结论:原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别.     

肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告及文献复习

目的：探讨肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床和病理特征。方法：对1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察并文献复习。结果：患者男性,35岁,以肉眼血尿为首发症状,B超示左肾上极实性肿物。镜下可见核分裂相,肿瘤坏死明显,免疫组化CD99（＋＋＋）、NSE（＋）、EMA（-）,病变符合原始神经外胚叶肿瘤。结论：原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)、骨外尤文氏肉瘤(EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤(Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析，结合文献，与同期4例Askin瘤及1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年，呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤，密集排列呈分叶状结构，形成或不形成Hower—Wright菊形团，CD99(10／11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点，如年龄、性别、组织形态、超微结构．染色体易位、神经嵴起源等，可视为广义的pPNET，CD99为此类肿瘤特异性标志。     

伴上皮样细胞分化的周围神经肿瘤

周围神经肿瘤起源于原始神经嵴。由于原始神经嵴细胞的多向分化潜能，使得周围神经肿瘤中常常出现一些异常分化成分，如上皮样细胞、腺体、横纹肌、骨、软骨和黑色素等，从而给肿瘤的诊断和分类造成困难。本文报告腺性神经纤维瘤，上皮样恶性神经鞘膜瘤和婴儿黑色素性神经外胚叶瘤各1例。重点讨论有上皮细胞分化特征的周围神经肿瘤的诊断和鉴别诊断。临床和病理资料3例伴上皮样细胞分化的周围神经肿瘤。例1男，46岁，右胸壁肿块2×2cm，无包膜。病理形态，在神经纤维瘤背景中出现成团分化成熟的粘液腺泡。免疫组化为棱形细胞S-100（＋），S…     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的　探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法　对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果　此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论　pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤16例临床病理分析

[目的]探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的病理诊断、鉴别诊断及意义。[方法]采用光镜、免疫组织化学、特染及电镜对16例PNETs病例进行观察。[结果]肿瘤细胞排列成巢状、团块状或散在分布,细胞呈小圆形,大小一致,有菊形团形成;免疫组化显示有两项以上神经源性抗体呈阳性表达,以CD99最为显著;特殊染色显示瘤组织间网状纤维明显减少,部分瘤细胞胞浆内有糖原颗粒;电镜下部分瘤细胞胞浆内有神经内分泌颗粒。[结论]中枢性原始神经外胚层肿瘤归于神经上皮组织的胚胎性肿瘤,属高度恶性,诊断时须与髓母细胞瘤等相鉴别。     

外周型原始神经外胚叶瘤临床特征及治疗分析

目的 探讨外周型原始神经外胚叶瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumors, pPNET）的临床特征及治疗方法。方法 回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2005年11月—2014年4月收治的10例pPNET患者的临床病理特征、治疗方案等资料,并用直接计算法计算其生存率。结果 10例患者中以青少年男性居多,免疫组织化学CD99、NSE表达率高。6例行手术治疗,其中5例行术后放疗+化疗。2例行放疗+化疗,1例行化疗+HIFU治疗,1例行中药治疗。治疗后1、2、5年生存率分别为80.0%（8/10）、71.4%（5/7）、40.0%（2/5）。结论 pPNET的临床表现缺乏特异性,以细胞形态学联合免疫组织化学确诊,采取手术、放疗、化疗为主的综合治疗。     

外周原始神经外胚层肿瘤6例分析

[目的]探讨外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的影像与病理特点。[方法]对6例经病理证实pPNET患者的影像学进行回顾性分析并与病理结果进行对照。[结果] 6例pPNET患者CT/MR均表现为较大实性肿块并累及到邻近组织,边界清楚,可见包膜及囊变坏死,未见明显出血及钙化,增强扫描肿瘤实质部分明显强化;其中3例病灶邻近骨质破坏,2例淋巴结转移,1例肺部转移。免疫组化结果:6例病灶CD99、Vimentin均为阳性,4例NES阳性,2例S-100阳性,1例FLI-1阳性,Ki-67 (25%~60%+),LCA、Desmin、CD34及Calretinin HM45均为阴性。[结论] pPNET影像上可以显示肿瘤的发生部位、周围组织受累及淋巴结转移情况,对临床具有一定参考价值,确诊需依赖病理。     

肝脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种少见的恶性肿瘤，可分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。虽然近年来pPNET的报道逐渐增加，但原发于肝脏的pPNET报道较少，国内尚未见报道。因发病罕见，临床及病理医师对其认识不足，易造成误诊或漏诊。我院2006年2月收治了1例肝脏pPNET病例，并结合文献复习，对本病的临床病理特点、诊断、治疗及预后做初步的探讨。