长QT综合征的诊断与治疗

长QT综合征(Long QT syndrome, LQT)是由心室动作电位复极时相延长引起的病症.尽管在体表心电图上QT间期代表整个动作电位除极相和复极相,而实际上是JT间期的延长决定发生尖端扭转型室速(torsade de pointes, TDP)的易损性,单纯QRS复合波延长并不会引起LQT,也不会发生TDP.LQT有两个临床亚型,包括先天性的(又称特发性的)和后天获得性的,先天性LQT属于遗传性离子通道疾病,涉及编码跨膜钠通道蛋白和钾通道蛋白的许多突变基因[1].目前已经确定了6种先天性LQT基因的亚型(LQT1至LQT6).     

国内先天性长QT综合征的临床研究状况

家系调查表明先天性长QT综合征(LQTS)的发病有其明显的家族遗传性,不同家族其有症状者、无症状者和正常者的构成比不同。无论是有症状者,还是无症状者,女性多于男性(女性占56.0%～62.0%)。2个20个家系的研究显示其死亡率分别为6.9%和7%。先证者的调查显示先天性LQTS先证者女性发病者高,2个大系列调查其男女之比分别为22.4%∶77.6%和18.8%∶81.2%。LQTS可以合并Brugada综合征、阵发性Ⅲ度房室传导阻滞、预激综合征,以及特发性左室室性心动过速。尖端扭转型室性心动过速(TdP)根据发作前的上游节律特征可分为快速节律依赖性、缓慢节律依赖性、T波电交替依赖性、室性早搏节律依赖性TdP。有症状者QT/QTc间期长于无症状者,而无症状者又长于正常者。运动试验显示LQTS患者运动后恢复期QT显著延长。T波可表现为T波电交替、T波切迹、TU融合;同一类型间、同一家系中和同一患者的不同时间ST-T变化均可出现较大差异。左心交感神经切除术前后对U波的观察提示U波的起源与T波不同。β受体阻滞剂是先天性LQTS的最基本的治疗,对大部分病人有效;对无效或不能耐受β受体阻滞剂治疗的患者,辅以起搏、左心交感神经切除术,可明显提高对LQTS的整体疗效。     

心室复极的频率适应性

正常心电活动由心肌除极和复极两部分组成。心室除极指心室肌激动的过程,心电图表现为QRS波。而心室复极指心室肌恢复极化状态的过程,心电图表现为J波、ST段、T波和/或U波。临床上常用QT间期代表心室复极。心室复极异常可引起严重的室性心律失常。例如,长QT综合征,无论是遗传性或     

获得性长QT间期综合征的防治建议

前言 长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病.心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP).临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征.LQTS可以是先天性,也可以是获得性.先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病.获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征,其中药物性LQTS最常见.本建议重点放在药物引起的获得性QT间期延长伴TdP的防治.     

获得性长QT间期综合征的防治建议

<正>长QT间期综合征(long QTsyndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP)。临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征。LQTS可以是先天性,也可以是获得性。先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病。获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(简称心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆     

QT、QTU间期的测量及临床意义

QT间期是QRS波起始至T波终末部的时间间期,代表心室除极和复极的总过程。QT间期的改变主要与心室复极化有关,其中ST段相当于心室肌细胞动作电位2相平台期,这一间期的长短呈心率依赖性。T波反映3相快速复极过程,该间期受自主神经张力、血钾浓度以及心脏本身病变等因素的影响。当     

肝硬化病人的心脏电生理学异常（下）

4．QT间期延长 QT间期延长是肝硬化病人最常见并得到普遍认可的电生理异常。QT间期代表心室收缩期的时间，QT间期延长易引起室性心律失常的发生。QT间期可根据常规记录心电图的QRS起点到T波终点而确定。心电图中出现明显的U波其意义尚有争议，可能与除极后的心室有关，并使QT间期的测定发生困难。多数专家同意取T波和U波之间的最低点作为QT间期的终点。     

QT间期与离子通道

QT间期是心室除极和复极的总时程。心室除极的QRS波时限对QT间期有一定的影响,但QT间期的主要成分是心室复极,因而QT间期受复极变化的影响最大,心电图QT间期的变化几乎是心室复极变化的同义语。QT间期与离子通道的关系是指QT间期内,离子流及其变化对QT间期的影响。1.参与QT间期     

获得性长QT问期综合征的防治建议

长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes，TdP）。     

先天性长QT综合征七例的临床研究

目的 对1例先天性长QT综合征（long QT syndrome,LQTS)患者（先证者）所在的家族进行普查，研究该家族的发病情况及临床和心电图特点，推测其相应的表现型和基因型。方法 按常规采集26例家庭成员的临床病史，进行体格检查，并采集同步12导联心电衅，测量QT间期和校正的QT间期，采用Schwartz提出的评分标准作为LQTS的诊断标准。结果 26例中有7例（28%）长QT综合征患者，6例可疑诊断。发生晕厥的诱因均为情绪激动或体力劳动，心电图表现为QT间期延长，在发病前后延长得更加明显，T波宽大有切迹，多可见U波，病情严重的患者心电图表现更加典型，该家族中患者的首次发病年龄较在，预后好，没有1例发生猝死或未成年夭折。结论 该家族中LQTS患者的临床和心电图表现符合LQTS1或者LQTS2。基因型有可能为KVLQT1或者HERG基因的突变。     

稳心颗粒对大鼠心室肌细胞跨膜动作电位的影响

目的观察稳心颗粒对大鼠左室壁跨膜动作电位的影响,从组织水平探讨稳心颗粒抗室性心律失常的机制。方法采用标准玻璃微电极技术,记录大鼠心室肌组织心内膜心肌细胞的跨膜动作电位(TAP)。在基础周长500ms刺激下,分别观察1,5,10,15,20g/L稳心颗粒对标准台式液灌流心肌和含哇巴因台式液灌流心肌TAP的影响。结果①不同浓度的稳心颗粒浓度依赖性的延长动作电位时程(APD)、90%复极化时间(APD90);对动作电位幅值(APA)无影响。②含哇巴因台式液灌流之后,各浓度稳心颗粒使APD、APD90延长,对APA无影响,15g/L的延长作用最显著。对于哇巴因诱发的早期后除极和心律失常,各浓度的稳心颗粒均有抑制作用。结论稳心颗粒对心室肌APD的延长和对触发活动的抑制是其抗心律失常作用的电生理基础。     

继发性长QT综合征的处理要点

长QT综合征(Long QT Syndrome，LQTS)是指心电图QT间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室性心动过速(Tdp)，严重者发生晕厥和猝死的一组综合征，常分为原发性和继发性两种。继发性LQTS常发生于较年长的患者，常因服用某些药物、严重的缓慢性心律失常、电解质紊乱、某些器质性心脏病等使心室复极时间延长或伴     

牛磺酸对甲亢豚鼠心室肌细胞电生理特性的影响

目的观察牛磺酸(Taurine T)对甲状腺机能亢进(以下简称甲亢)豚鼠离体心室肌细胞动作电位的影响,探讨牛磺酸对甲亢豚鼠心室肌细胞电活动的影响及其机制.方法采用微电极技术,引导心室肌细胞动作电位,观察在甲亢状态下牛磺酸对心室肌细胞动作电位各参数的影响.结果 (1)甲亢组豚鼠心室肌细胞动作电位时程(APD20, APD50, APD90, APD)及有效不应期(ERP)显著缩短,甲亢豚鼠心室肌细胞动作电位幅度(APA),零期最大除极速率(Vmax)无显著性变化;(2)加入牛磺酸后,甲亢豚鼠心室肌细胞动作电位时程APD50, APD90, APD显著延长,而APD20及动作电位幅度(APA)无显著变化 ,零期最大除极速率(Vmax)显著降低,ERP显著延长;(3)给甲状腺功能正常组加入牛磺酸后,豚鼠心室肌细胞动作电位时程APD20, APD50, APD90显著缩短,APD亦有缩短,但无显著性差别,ERP显著延长,APA无显著性变化,Vmax显著性降低.结论 (1)较高浓度的牛磺酸可能对甲亢豚鼠的离体心室肌细胞膜的外向(主要是K )电流具有一定的抑制作用;(2)对甲状腺功能正常豚鼠的心室肌细胞,一定程度上,可能促进钾外流;(3)无论是正常组还是甲亢组,在加入牛磺酸后,Vmax均出现显著降低,提示较高浓度的牛磺酸对心室肌细胞的INa也有影响.     

JT间期与J-Tp间期

<正>临床中常利用体表心电图中的QT间期来评价心室复极时限。心肌复极起始于心肌开始除极后的数毫秒之内,对于心室而言,先除极的室间隔首先复极,而此时心室其它部位的心肌正在除极仍处于QRS波群中。因而,总QT间期反映了整个的心室复极时间,包括最早的QRS波群的起始到最晚的T波终点。QRS波群本身被包含在总QT间期内,在束支阻滞及心室起搏等情况下,由于心室内传导异常产生宽QRS波群而使总QT间期延长,为了消除心室内除极传导的影响,人们引入了JT间期的概念。近年来,随着对药物的致心律失常作用的研究,一个新     

乳酸司帕沙星对豚鼠心肌细胞电生理的影响

分别采用心电图记录、细胞内微电极记录技术及全细胞膜片钳技术,观察乳酸司帕沙星（SPX）对豚鼠心脏QT间期、动作电位时程APD50、APD90和心肌细胞IK电流的影响。结果显示：①SPX可延长豚鼠心电图QT间期,且呈剂量依赖性;②SPX可延长APD50和APD90;③SPX可抑制心肌细胞IK电流,呈电压依赖性和浓度依赖性。提示SPX通过抑制心室肌细胞IK造成动作电位时程延长,有引发长QT综合征的危险,临床上应谨慎使用。     

β-肾上腺素受体对HERG钾通道的调控

室性心律失常通常因运动或情绪应激诱发,特别是在先天性长QT综合征(LQTS)的患者。运动或情绪应激刺激交感神经系统,主要引起心脏β-肾上腺素受体的激活。快速激活延迟整流钾电流(IKr)在心肌动作电位的复极过程中发挥关键的作用,IKr的减弱可延长心肌动作电位时程,导致LQTS。研究发现,抑制HERG/IKr电流,导致心脏复极延长,这对应激增加致死性心律失常的发生提供了一个病理生理的解释。现就β-肾上腺素受体对HERG钾通道调控机制及其临床意义作一综述。     

哇巴因对心肌动作电位及钙离子电流的作用

目的研究哇巴因(Ouabain)对心肌动作电位及钙电流的作用.方法采用标准微电极技术记录豚鼠乳头状肌和家兔窦房结细胞动作电位;采用膜片钳技术记录电压依赖性的L型钙通道电流.结果 1μmol·L-1哇巴因缩短乳头状肌动作电位时程,减小动作电位幅度、0相最大除极速率,使静息电位轻度正移;10 μmol·L-1哇巴因使乳头状肌搏动节律不规则,100μmol·L-1哇巴因使乳头状肌颤动;1 μmol·L-1哇巴因能使窦房结优势起搏细胞动作电位幅度下降,4相除极速率及最大除极化速率增加,10μmol·L-1哇巴因可使窦房结标本出现不规则节律,100μmol·L-1哇巴因使窦房结标本颤动.且在这两种标本上,哇巴因引起节律不齐的浓度相互吻合.1、10μmol·L-1哇巴因可增加电压依赖性的L型钙通道电流,100 μmol·L-1哇巴因抑制钙电流.结论除了抑制Na+-K+-ATPase外,哇巴因对心肌电生理特性具有直接影响.     

长QT间期延长综合征研究进展

长QT间期延长综合征(LQTS)是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,可伴T波及U波异常的一组综合征,其最主要临床表现为晕厥及猝死。随着相关基础研究取得进展,发现先天性LQTS患者突变基因不同,在临床症状表现上也各有特点。现就最近对本病的基因突变型与临床表现之间的关系进行综述。     

单相动作电位记录与触发性心律失常的临床研究

心律失常的理论研究是当今心脏病学领域中最重要和最活跃的课题之一。早在１９４１年 ,Ｓｅｇｅｒｓ［１］记录蛙心室肌正常区与高血钾引起非激动区之间的单相动作电位 (ＭＡＰ)已表明早期后除极 (ＥＡＤ)和延迟后除极 (ＤＡＤ)的存在。他指出 ,增大后除极的药物如钡、高血钙、乌头硷、肾上腺素、毒毛旋花子甙和洋地黄能产生期前收缩 ,并提出触发活动(ｔｒｉｇｇｅｒｅｄａｃｔｉｖｉｔｙ)这一现象 ,以区别于异常自律性增高。早年抗心律失常药物的研究均用玻璃微电极技术记录单细胞动作电位 (ＡＰ)。但必须指出离体条件不同于在体 ,不仅由于…     

兔肥厚左心室跨壁复极离散度和室性心律失常发生机制

目的 探讨肥厚左心室跨壁复极离散度变化及室性心律失常发生机制.方法 制作压力超负荷兔模型,分别记录对照组、肥厚组心室肌内、外膜动作电位并同步记录跨室壁心电图,比较两组动作电位时限（APD90）、跨心室壁复极离散度（TDR）和室性心律失常发生率、尖端扭转性室性心动过速（Tdp）危险度评分.结果 （1）与对照组相比,肥厚组内、外膜APD90显著延长,以内膜层心肌更为明显;TDR显著增大（P＜0.01）;上述变化呈现显著慢频率依赖性;（2）肥厚组室性心律失常发生率、Tdp危险度评分明显高于对照组.结论 动作电位时限延长、跨心室壁复极离散度增大基础上的早期后除极和跨室壁折返激动是肥厚心室心律失常的主要机制.