儿童EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病临床分析

目的:分析儿童EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关淋巴组织增殖性疾病的临床特点,提高对该病的认识。方法:对浙江大学医学院附属第一医院2014年1月至2018年12月收治的确诊EBV相关淋巴组织增殖性疾病患儿的临床资料以及治疗进行回顾性总结。根据疾病病程和严重程度分为轻症组和重症组。采用 ...     

Epstein-Barr病毒相关移植后淋巴组织增生性疾病免疫治疗的最新进展

Epstein-Barr病毒相关的移植后淋巴组织增生性疾病(EBV-PTLD)是造血干细胞移植或实体器官移植后病死率极高的并发症。在过去的十年中,对于存在高危因素的患者,免疫治疗干预措施包括减少免疫抑制剂,CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)单药治疗或与化疗相结合,输注EBV-特异性T细胞的过继免疫治疗,使得EBV-PTLD患者的存活率有了显著的提高。本文旨在对造血干细胞移植或实体器官移植后EBV-PTLD的高危因素、 临床表现及免疫治疗的最新进展进行总结。     

儿童EB病毒感染相关淋巴增生性疾病的诊治进展

EB病毒是人类于1964年发现的第一个致癌病毒。EB病毒感染在儿科较为常见,多无临床症状。当患儿免疫功能降低或缺乏时,EB病毒可能会引起传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感染、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、移植后淋巴增生性疾病、X连锁淋巴组织增生综合征等一系列良性或恶性淋巴增殖性疾病。这些疾病大部分发病机制复杂、...     

感染相关噬血细胞淋巴组织增生症研究进展

噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)是儿童期常见的免疫性疾病之一。细菌、EB病毒、原虫、真菌、衣原体等感染是HLH的常见病因。目前认为感染相关HLH的发病机制是由于NK细胞和细胞毒T细胞(CTL)介导的穿孔素依赖的细胞毒作用缺陷所导致的多系统炎症反应,感染激活巨噬细胞、树突状细胞、NK细胞和CTL,导致细胞因子风暴形成。不同的感染类型可针对其病因控制。研究证实4周内积极应用依托泊苷在内的化疗方案能够改善预后,化疗诱导阶段适当短期应用环孢素A有利于粒细胞减少症恢复。预后不良的因素包括高血清铁蛋白和乳酸脱氢酶、IL-2R和IFN-γ升高,EB病毒感染引起的HLH、年龄过小或年龄>30岁可能增加病死率。     

儿童弥漫性毛细血管内增生性紫癜性肾炎的临床、病理及预后

目的 探讨儿童弥漫性毛细血管内增生性紫癜性肾炎（diffuse endocapillary proliferative Henoch-Sch?nlein purpura nephritis,DEP-HSPN）的临床、病理及预后。方法 回顾性收集江西省儿童医院2006年1月—2021年12月经肾活检确诊的44例DEP-HSPN和765例非DEP-HSPN患儿的临床、病理及预后资料并进行比较。结果 809例紫癜性肾炎患儿中DEP-HSPN 44例（5.4%）,平均年龄（8±3）岁,男29例（65.9%）,女15例（34.1%）。与非DEP-HSPN组相比,DEP-HSPN组起病至肾活检时间短、呼吸道感染及肉眼血尿多见,多为肾病综合征型,24 h尿蛋白定量、尿蛋白分级、镜下血尿分级、血肌酐及血尿素氮水平高,而血浆白蛋白及补体C3水平低,病理分级重,IgA以系膜区+毛细血管襻沉积为主,改良后半定量评分系统活动性积分高（均P<0.05）。Kaplan-Meier生存曲线显示,两组患儿肾脏完全缓解率差异无统计学意义（P>0.05）。结论 DEP-HSPN患儿起病急,临床表现和病理分级重...     

自身免疫性淋巴增生综合征一例并文献复习北大核心CSCD

目的 总结自身免疫性淋巴增生综合征（ALPS）临床特点及诊治要点.方法 对天津市儿童医院风湿免疫科2014年2月20日收治1例ALPS患儿的症状、体征、化验检查、基因诊断结果、治疗过程进行分析,并进行相关文献复习.结果 患儿男,16个月,生后1月余开始反复发热、腹泻、咳喘、肝脾和淋巴结肿大、贫血（血红蛋白最低50g/L）、血小板减少（最低35×10^9/L）,多次查外周血白细胞计数正常,血清免疫球蛋白升高（IgG 19800 mg/L,IgA 1710 mg/L,IgM 2590 mg/L）,血清维生素B12＞ 1.5 pg/L,4次流式细胞术检测外周血CD3^＋ CD4^-CD8^-T细胞数明显增多（＞10％）,2次检测CD3^＋ TCRαβ^＋ CD4^-CD8^-T细胞数（DNTs）均＞3％,基因检测显示FAS基因编码区第309位杂合突变,诊断为ALPS.补充检查FAS诱导淋巴细胞凋亡功能实验阳性.给予泼尼松15 mg每日1次、霉酚酸酯125 mg每日3次治疗,血红蛋白和血小板维持正常水平,肝脾和淋巴结逐渐缩小,泼尼松逐渐减量,目前已接受治疗8个月,血红蛋白和血小板正常.在近10年国内外数据库中检索ALPS,国外报道400余例,国内仅有5例.5例中,4例自婴幼儿期发病.5例均有重度肝脾、淋巴结肿大伴随贫血（4例确诊为溶血性贫血）和血小板减少.3例有反复感染的病史,1例合并肾小球肾炎.5例血清免疫球蛋白＞正常上限1.5倍,3例血清维生素B12＞ 1.5 pg/L（余2例未测）,5例CD3^＋ CD4^-CD8^-T细胞均＞10％,2例DNTs细胞分别为8.9％和15.7％（余3例未测）.3例明确检测出FAS基因突变.5例均接受激素治疗,2例增加霉酚酸酯治疗,在初期1～3个月内治疗全部有效,缺乏长期随访报道.结论 自身免疫性淋巴增生综合征是T细胞凋亡异常所致的原发性免疫缺陷病,多数有FAS基因突变.婴幼儿期起病为主,临床以淋巴增生和自身免疫现象为突出表现,可伴随反复感染和过敏现象.血清维生素B12水平和CD3^＋ CD4^-CD8^-T细胞数增高.治疗以激素和免疫抑制剂为主.     

儿童小肠移植临床进展

近年来 ,随着临床技术的进步和新型免疫抑制剂的应用 ,小肠移植的例数逐年增加 ,并逐步发展成为除全胃肠外营养 (ＴＰＮ)之外治疗肠功能衰竭的另一种选择。接受小肠移植的患者有２／３都是儿童 ,首例成功达到长期存活的病例也是儿童［１］。儿童小肠移植的效果基本与成人相当 ,其供体与受体的１年存活率已达到６８ %和７２ % ,５年存活率分别为４８ %和５５%［２］。一、手术病例的选择小肠移植的对象是肠功能衰竭的病人。肠功能衰竭的原因分为两类 :①解剖异常 :由于各种原因造成肠管的长度缩短 ,即通常所说的短肠综合征 ,约占２／３以上 ;…     

小肠血管瘤一例

患儿男,12岁,以"间断黑便,面色苍白8年余"为主诉入院.8年前患儿发热(体温37.3～37.4℃)后出现黑便,伴脐周阵发性疼痛,之后出现面色苍白,至外院诊断为"消化道出血"原因未明,间断服用"奥美拉唑、云南白药"治疗,效果差,后到多家医院就诊,行胃镜、肠镜、腹部CT等检查,均未确诊,近1个月患儿再次出现黑便、面色苍白,来院就诊.入院查体T 36.9℃,神志清,精神欠佳,重度贫血貌,浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音粗,心率100次/min,律齐,心前区可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音,腹软,肝脾肋下未及,双下肢无水肿.辅助检查:血常规wBC 3.7×109/L,RBC 1.81×1012/L,HB 28g/L,PLT 363×109/L,凝血功能正常,大便潜血试验(+ +).     

小肠血管瘤一例

患儿男,12岁,以"间断黑便,面色苍白8年余"为主诉入院.8年前患儿发热(体温37.3～37.4℃)后出现黑便,伴脐周阵发性疼痛,之后出现面色苍白,至外院诊断为"消化道出血"原因未明,间断服用"奥美拉唑、云南白药"治疗,效果差,后到多家医院就诊,行胃镜、肠镜、腹部CT等检查,均未确诊,近1个月患儿再次出现黑便、面色苍白,来院就诊.入院查体T 36.9℃,神志清,精神欠佳,重度贫血貌,浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音粗,心率100次/min,律齐,心前区可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音,腹软,肝脾肋下未及,双下肢无水肿.辅助检查:血常规wBC 3.7×109/L,RBC 1.81×1012/L,HB 28g/L,PLT 363×109/L,凝血功能正常,大便潜血试验(+ +).     

Extensive resection of the small intestine in children

Thirteen children aged 2 to 16 years have had a subtotal resection of small bowel, following a mid-gut volvulus in 10 cases. All children are still alive, and their growth was normal; 36 cumulative patient-years of parenteral nutrition and 11 years of constant rate enteral nutrition were performed. In 7 cases, where residual small bowel varied between 30 to 120 cm, termination of all artificial nutritional support was possible at a mean of 30 months after intestinal resection. On the other hand if resection was near total with less than 20 cm remaining, life long dependence on parenteral nutrition is unavoidable unless intestinal transplantation becomes feasible; with cyclic parental nutrition at home, their quality of life is near normal.     

先天性小肠狭窄及闭锁153例疗效分析

为探讨先天性小肠狭窄及闭锁的治疗和预后，回顾性总结18年先天性肠狭窄、肠闭锁153例临床资料。结果显示发生在空肠77例、回肠62例、空－回肠14例，其中多发性肠闭锁16例。全部病例手术治疗，治愈108例，术后存活率近年已达到87％。62例获随访，疗效满意。提示手术是治愈肠闭锁的唯一手段，治愈率的高低受多种因素影响。     

A method of barium transit in the small intestine in children

The authors describe and illustrate their method of barium small bowel examination in children. This method utilizes a rapid repletion of the small bowel with diluted barium, and a careful palpation of each intestinal loop under radioscopic supervision with a Holzknecht's palpator.     

Morphofunctional changes in the small intestine of children with food allergy

Children with food allergy underwent allergologic and gastroenterologic examinations using esophagogastroduodenojejunoscopy. Impairment of the jejunum in the form of jejunitis associated with function abnormality as shown by the loading tests was revealed. It is concluded that the given patients: group should be examined for the morphofunctional status of the upper gastrointestinal tract.     

紫癜性肾炎38例的临床病理及转归

目的　研究紫癜性肾炎 38例的临床表现与病理改变的关系及疾病转归。方法　分析 38例肾穿刺活检的紫癜性肾炎患儿的临床病理改变。随访 30例 ,时间 6个月～ 6年。结果　表现单纯性血尿 6例(15 .8% ) ,血尿及蛋白尿 2 2例 (5 7.8% ) ,肾病综合征 10例 (2 6 .3% ) ;肾脏病理均有系膜增生伴肾小球硬化和(或 )新月体形成。其中Ⅱ级 31例 (81.6 % ) ,Ⅲ级 7例 (18.4 % )。随访无肾功能衰竭发生。结论　紫癜性肾炎临床以血尿、蛋白尿多见 ;肾脏病理在Ⅱ～Ⅲ级 ,预后较好