骨髓增生异常综合征的MRI研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以无效造血为特征的骨髓疾病,特点是向急性髓系白血病（AML）转化风险高。MDS一旦转化为AML,病人将面临治疗难度增加、预后变差等诸多问题,故了解MDS向AML转化的征象、预测MDS向AML的转化具有重要意义。MRI能够从整体上显示骨髓结构并具有无创性,其有助于MDS的诊断、病情评估及预测MDS转化为AML的风险。就MRI在MDS中的研究进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征35例分析

本文作者通过对骨髓增生异常综合征35例的血象、骨髓象、细胞化学染色等进行了分析,并结合临床表现,讨论了分型、诊断、鉴别诊断、转归等问题.     

小剂量阿糖胞苷治疗急性白血病与骨髓增生异常综合征87例

总结了小剂量Ara-C对64例急性白血病和23例骨髓增生异常综合征,即MDS(RAEB或RAEBT)的疗效。完全缓解率32.2％,有效率54％。对疗效与年龄、性别、初复治、治疗前血象与骨髓象,完全缓解后强化治疗等因素的关系做了分析。LD-Ara-C疗法简易、安全,副作用轻微,多数病人能耐受,但有10例发生骨髓抑制,其中4例死亡。     

骨髓增生异常综合征疗效转归及预后分析

目的：探讨骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrone,MDS)各亚型疗效，转归和长期生存的因素，方法：分析50例MDS各亚型病程进展，演变过程，生成时间，死亡原因。结果：RA，RAS预后较好，病情稳定，部分病人可获长期缓,有从事力所能及的工作，RAEB－T预后最差，转白率高，RAEB介于二者之间，转白率RAEB－T＞RAEB＞RA，结论：及时有效的治疗可以控制病情发展，推迟或延缓急性白血病（AL）的发生，延长患者的生成期，RA，RAS生成期明显长于RAEB－T，转白率明显低于RAEB－T，有显著性差异（P＜0．05）。     

婴儿骨髓增生异常综合征1例报告

患儿 ,女 ,5个月。 2 0d前无明显诱因发热 ,体温 39℃ ,无咳嗽、腹泻 ,当地医院查血常规WBC 9.0× 1 0 9/L ,Hb 1 1 4g/L ,异型淋巴细胞 1 4 % ;腹部B超提示肝、脾肿大 ;骨髓细胞学检查提示增生骨髓象 ,给予抗感染、抗病毒治疗。入院查体 :意识清楚 ,体温 38.1℃ ,枕秃 ,全身皮肤黏膜无黄染 ,腋下及背部可见红色皮疹 ,枕部及颈部可触及数枚直径 0 .5cm肿大淋巴结 ,咽无充血 ,两肺呼吸音粗糙 ,闻及粗湿音 ,心率 1 1 0次 /min律齐 ,未闻及病理性杂音 ,腹软 ,肝脏肋下 4cm ,质软 ,脾脏肋下 3cm ,右侧未超过中线 ,质软 ,移动性浊音阴性 ,肠…     

地西他滨与阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征及急性髓细胞白血病耐药机制研究

骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syn-drome,MDS)是一种恶性血液系统疾病,发病率逐年升高,疾病预后情况不一,总体预后效果较差,并且高风险向急性髓细胞白血病( acute myelocytic leukemia,AML)转化[1].去甲基化药物(地西他滨与阿糖胞苷)用来治疗中高危MDS,可...     

骨髓增生异常综合征合并非何杰金淋巴瘤1例报告

患者男,71岁.因面色苍白,乏力伴消瘦2月余于1993年8月9日入院.入院查体:体温37.4℃,中度贫血貌,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,咽无充血,扁桃体不大,全身未见出血点,胸骨轻叩痛,心肺未见异常,肝、脾肋下未及.外周血血红蛋白70/L,网织红细胞0.033,红细胞2.5×10~(12)/L,白细胞5.4     

白塞病合并骨髓增生异常综合征1例并文献回顾

提高对合并白塞病(BD)骨髓增生异常综合征(MDS)的认识,探讨BD与MDS发病之间的联系和规律性,并进行文献复习,得出免疫学异常和细胞遗传学异常是BD和MDS的可能原因.     

骨髓增生异常综合征患者血清sICAM-1水平及其临床意义

目的探讨骨髓增生异常综合症（MDS）患者血清sICAM-1水平的改变及其临床意义。方法用ELISA法测定25例MDS患者治疗前及15例对照组患者sICAM-1水平,并监测MDS患者治疗后的sICAM-1水平。结果MDS中RA、RAS患者治疗前后sICAM-1水平与对照组及RAEB患者治疗后好转患者sICAM-1水平相比无显著差异（P〉0．05）,RA、RAS与RAEB、RAEB与对照组及RAEB治疗后好转患者sICAM-1水平相比有显著差异（P〈0．05）。结论sICAM-1水平测定有助于MDS中RAEB与RA、RAS的鉴别,也有助于MDS的疗效判定。     

骨髓增生异常综合征患者肺功能的临床研究

目的探讨骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）患者肺功能情况,分析MDS患者行异体造血干细胞移植术后肺功能的变化。方法选取海军总医院2013年1月—2017年10月收治的50例MDS患者为观察组,同期健康体检者50例为对照组,回顾性比较2组患者用力肺活量（forced vital capacity,FVC）、第1秒用力呼气容积（forced expiratory volume in one second,FEV1）、肺活量（vital capacity,VC）、残气容积（residual volume,RV）、最大呼气流量（peak expiratory flow,PEF）、最大呼气中期流量（maximal mid expiratory flow,MMEF）、肺一氧化碳弥散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO）占预计值百分比等各项肺功能指标的差异。15例MDS患者行异体造血干细胞移植治疗,比较移植前与移植后6～12月内肺功能的变化。结果观察组患者FVC、FEV1、VC、PEF、MMEF、DLCO占预计值百分比降低,与对照组相比差异有统计学意义（P<0.05）,RV占预计值百分比增高,但差异无统计学意义。肺功能指标特别是通气功能指标与患者患病时程、肺部感染次数和联合化疗呈负相关。MDS患者行异体造血干细胞移植术后FVC、FEV1、VC、PEF、MMEF、DLCO占预计值百分比较移植前降低（P<0.01）。结论MDS患者肺通气功能、小气道功能和弥散功能均受损害,肺功能指标与患者患病时程、肺部感染次数和联合化疗呈负相关。患者行异体造血干细胞移植术后通气功能、小气道功能和弥散功能受损加重。     

骨髓增生异常综合征和急非淋血血病中癌基因及抑癌基因扩…

应用核酸杂交技术分析了癌基因ｃ－ｍｙｃ、Ｎ－ｒａｓ和抑癌基因Ｐ５３在骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和急非淋白血病（ＡＮＬＬ）中的扩增情况。结果发现，有３例（３３％）的ＭＤＳ存在Ｐ５３抑癌基因的２倍扩增，本实验中Ｐ５３抑癌基因的扩增发生在ＭＤＳ的较晚期阶段；１例ＡＮＬＬ中存在癌基因ｃ－ｍｙｃ和抑癌基因Ｐ５３的共扩增，且发现扩增与ＭＤＳ的分型及ＡＮＬＬ的临床病情有一定的相关性。     

骨髓增生异常综合征和急非淋白血病患者Ki—ras癌基因12密…

应用ＰＣＲ技术和寡核苷酸探针杂交检测４２例患者骨髓Ｋｉ－ｒａｓ癌基因等１２位密码子点突变，结果表明，在骨髓增生异常综合征患者中Ｉ１例ＭＤＳ（ＲＡＥＢ－Ｔ）患者（１／６）发生了ＧＧＴ→ＡＧＴ的点突变，此患者诊断后３个月转为急性白血病，在急非淋白血病（ＡＮＬＬ）患者中（３／９）检测到上述同样位点点突变，其中１例发生了ＧＧＴ→ＡＧＴ和ＧＧＴ→ＴＧＴ的双突为；７例ＡＮＬＬ缓解期患者未检测到Ｋｉ－ｒａｓ的突     

骨髓增生异常综合征和急非淋白血病中癌基因及抑癌基因扩增的研究

应用核酸杂交技术（ｄｏｔ－ｂｌｏｔ）分析了癌基因。－ｍｙｃ、 Ｎ－ｒａｓ和抑癌基因 ｐ５３在骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和急非淋白血病（ＡＮＬＬ）中的扩增情况。结果发现，有 ３ 例（３３％）的 ＭＤＳ存在 ｐ５３抑癌基因的 ２倍扩增，本实验中 ｐ５３抑癌基因的扩增发生在 ＭＤＳ的较晚期阶段； １例 ＡＮＬＬ中存在癌基因 ｃ－ｍｙｃ和抑癌基因 ｐ５３的共扩增，且发现扩增与 ＭＤＳ的分型及 ＡＮＬＬ的临床病情有一定的相关性。     

C—myc基因表达水平与骨髓增生异常综合征临床特征的相关性分析

采用Ｓｐｅａｒｍａｎ秩次相关法分析了１５例骨髓增生异常综合征的骨髓细胞中Ｃ－ｍｙｃ基因表达水平与诸临床特征间的相互关系。结果表明，Ｃ－ｍｙｃ－ｍＲＮＡ水平与ＭＤＳ患者的无白血病转化生存时间呈负相关，但与外周血白细胞，血小板数及血红蛋白含量无显著相关。同时对Ｃ－ｍｙｃ表达与骨髓幼稚前体细胞异常定位的关系进行了初步探讨。     

骨髓增生异常综合征并发结核风湿症(Poncet病)1例

患者,男,47岁。主因＂反复多关节肿痛2月,发现血象异常15 d,全身泛发性红斑并发热10 d＂于2006-04-15入院。入院前2月出现多关节游走性肿痛,以双踝、双膝关节为主,外院查血常规提示Hb 72 g/L,WBC、PLT正常,骨髓检查：＂巨幼红细胞性贫血待排＂,给予＂叶酸、维生素B12＂等无效,随后全身皮肤出现充血性红斑,并发热,体温波动在38～39℃,夜间发热明显,晨起可自行下降正常,经抗感染及激素治疗无效,且Hb持续下降,遂到我科。病程中有盗汗、消瘦,体重下降2 kg。     

基因重组干扰素γ对骨髓增生异常综合征

用基因重组干扰素（ＩＦＮ－γ）对４１例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）病人造血祖细胞的作用进行了体外观察，结果：①ＩＦＮ－γ体外对非血液病对照组病人的红系祖细胞（ＣＦＵ－Ｅ）和粒系祖细胞（ＣＦＵ－ＧＭ）无明显促增殖作用，而对ＭＤＳ病人的ＣＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－ＧＭ有明显促增殖作用。其作用呈剂量依赖型，在ＩＵ／ｍｌ时作用最小，１００Ｕ／ｍｌ时作用最强；②ＩＦＮ－γ对ＭＤＳ原ＣＦＵＥ和ＣＦＵ－ＧＭ增殖正常组加入ＩＦＮ－γ后集落数增加最明显，而对增殖明显减低组集落数无明显增加；③ＩＦＮ－γ对ＭＤＳ不同亚型病人ＣＦＵＥ和ＣＦＵ－ＧＭ作用不同，其中对转化中原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ－Ｔ）型病人有效率较高。     

非清髓异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察

目的探讨非清髓异基因造血干细胞移植(NST)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效。方法 14例有血缘相关HLA相合的MDS患者接受NST治疗。骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)患者非清髓预处理方案为:氟达拉滨(Flud)+环磷酰胺(CTX)+抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG);骨髓异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDSRAEB)患者非清髓预处理方案为:在MDS-RA患者非清髓预处理方案基础上加用马利兰(Bu)。移植物抗宿主病(GVHD)预防采用环孢素(CSA)联合霉酚酸酯(MMF)。结果 13例患者造血均获得快速重建,1例造血未恢复。中性粒细胞在术后第9～12天恢复到0.5×109/L以上,12例患者血小板在术后第11～21天恢复到30×109/L以上。14例中12例完全植入,2例混合嵌合植入,其中1例经过二次移植后达到完全植入,另1例在移植后2个月发生移植排斥,移植后70d因脑出血死亡。1例发生急性Ⅱ度肠道GVHD,经静脉给予他克莫司(FK506)和甲泼尼龙治疗后病情控制,但患者在后期应用FK506治疗过程中出现癫痫持续发作,经多种抗癫痫药物治疗未见好转,家属放弃治疗自动出院后死亡。14例中未见慢性GVHD和间质性肺炎发生。随访36～133个月,11例患者现无病存活,其中10例存活60个月以上,3例死亡。结论 NST治疗MDS安全可行,可为治愈MDS提供新手段。     

骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血相互转观察1例报告

再生障碍性贫血（ＡＡ）和骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）中环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血（ＭＤＳ－ＲＡＳ）,二者是不同的疾病。ＡＡ向ＭＤＳ－ＲＡＳ转变已为人们所知,而由ＡＡ向ＭＤＳ－ＲＡＳ转变,再转化为ＡＡ的病例,国内外未见报导,我们观察１例,报导如下。ｌ 病例 吴某,男,２８岁,本院住院病人。首次入院前６个月曾因“腹泻”用“庆大霉素、四环素”等。ＷＢＣ曾一度下降至１．８×１０９／Ｌ。入院时,Ｈｂ９４ｇ／Ｌ,ＷＢＣ２．９×１０９／Ｌ,中性分叶 ０．４６,嗜酸分叶 ０．０１,淋巴０．５１,单核 ０．０２,…     

呋喃苯胺酸对白细胞介素-1β促骨髓基质细胞增殖的抑制作用

目的：观察Ｃｌ－ 通道阻断剂呋喃苯胺酸对重组人白细胞介素－１β（ｉｎｔｅｒｌｅｕｋｉｎ－ １β,ＩＬ－ １β）诱导的小鼠骨髓基质细胞（ＢＭＳＣ） 增殖作用的影响。方法：ＭＴＴ法测定原代培养的小鼠ＢＭＳＣ增殖活性。结果：ＩＬ－１β（２００～１ ０００ｋＵ·Ｌ－１） 对ＢＭＳＣ具显著的促增殖作用。呋喃苯胺酸（２０ ～５００μｍｏｌ·Ｌ－１）特异性地抑制ＩＬ－ １β的促增殖作用,效应呈浓度依赖性。结论：Ｃｌ－ 通道与ＩＬ－ １β促ＢＭＳＣ增殖作用有关,Ｃｌ－ 通道的活化参与了细胞因子ＩＬ－１β促ＢＭＳＣ增殖信号的转导