促甲状腺释放激素和脊髓小脑变性

1966年Schally等最先从猪下丘脑中提取了促甲状腺释放激素(TRH)。TRH是一种三肽类物质,化学结构是左旋焦谷酰基- 组氨酰-脯肽酰胺,可以合成,并已研究了它的生物学特性。TRH释放甲状腺刺激素和泌乳素已被广泛应用于诊断和治疗下丘脑-垂体-甲状腺系统的疾病。Kastin等(1972)给抑郁症患者试用TRH后,症状和体征都得到了改善。其后许多作者继续报道了TRH在抑郁症病人的临床应用。Plotnkoff     

脊髓小脑变性的护理问题及对策

脊髓小脑变性的护理问题及对策董敬中仟荣会毛鑫孟云详任琳河南省人民医院（郑州４５０００３）脊髓小脑变性症（ＳＣＤ），是以小脑、脑干、脊髓的一些特定系统橄榄核、桥脑底核、小脑半球、脊髓后索、基底节等损害，临床主要表现为共济失调、运动障碍、颅神经受损的一组...     

神经系统疾病专题讲座 第十二讲 脊髓小脑变性

神经系统变性的疾病通常是指一些属于神经系统慢性衰变的疾病,病因不明。因常呈遗传或家族发病的形式,故也叫遗传性或遗传性家族性变性疾病。病变特征为:选择性地侵犯解剖上及生理上有关的神经元系统,神经细胞及其树状突、轴束与髓鞘均有消失,不伴强烈的组织反应及细     

脊髓小脑共济失调7型患者桥脑萎缩先于小脑变性:MRI容量分析

背景和目的:脊髓小脑共济失调7型(SCA7)是以小脑性共济失调和视力丧失为主要特征的疾病。本研究旨在阐明SCA7型患者的MRI特点。方法:对20例SCA患者(SCA3型8例,SCA6型3例和SCA7型9例)和20例对照行MRI容量分析。结果:SCA7型患者桥脑体积较其他类型的SCA患者减小更明显(P<0.01),而小脑体积无显著差异(P>0.05)。尽管患者小脑萎缩程度、病情严重程度或病程存在差异,但所有SCA7患者均存在桥脑萎缩。病程较短或轻度共济失调患者未发现小脑萎缩,但随着病程延长和病情加重,小脑萎缩逐渐明显。结论:研究表明SCA7型患者的神经变性呈进…     

遗传性脊髓小脑变性的1个家系调查报告(摘要)

<正> 脊髓小脑变性是一组少见的遗传性疾病,又名脊髓小脑萎缩、脊髓、小脑失调或遗传性共济失调。凡病因不清,隐袭起病,以共济失调为主要症状,病程数年到10数年,不论年龄大,均应想到脊髓小脑变性。如有家族遗传史,则可肯定诊断。对散发的病例,应与环枕部畸形、多发性硬化、颅内肿瘤、肝豆状核变性、脑血管病和癌性神经病等鉴别。CT扫描可见小脑萎缩。本文报道我院1974年8月28日收治的一例     

脊髓小脑变性伴心肌病(附一例尸解报告)

脊髓小脑变性是一组以脊髓,脑干及小脑萎缩变性为主的疾病,有明显的遗传倾向,临床上表现为共济失调。现报道一例经尸解证实的脊髓小脑变性伴心肌病。患者男性,31岁,行走不稳,双手持物颤抖并逐步加重9年,近年来言语不清。体检:意识清晰,智力正常,构语困难,行走螨跚,Romberg氏征阳性,指鼻试验阳性,跟膝胫试验阳性,快速轮替动作不协调,四肢肌张力增高,诊断为小脑萎缩。1984年11月3日患者因咳嗽、黄脓痰,伴发热气急,神萎,咳嗽无力,两肺底湿罗音,诊断为支气管炎而入院。用抗生素治疗无效,于入院11天后死亡。患者家系见图1。     

脊髓小脑共济失调的研究进展

小脑浦肯野细胞(Purkinje cells)及脑干神经元脱失和脊髓传导通路退变是大多数共济失调的主要形态学改变。近年来,国外研究主要集中在其发病机制上。遗传谱系分析和基因研究已经鉴定出不同的基因型。本文就脊髓小脑共济失调的分类、临床特征和发病机制的研究作一综述。     

副肿瘤性的亚急性小脑变性

Brouwer于1919年首先报告一例患骨盆“多形性细胞肉瘤”后的小脑变性,此后相继报道过较多的癌症如支气管癌、卵巢癌、胃癌、何杰金氏病及睾丸肿瘤的患者伴有亚急性小脑变性。大多数病人于器官肿瘤的诊断明确后,再出现进行性共济运动失调、眩晕、语言障碍和眼球震颤等神经系统症状。组织学上表现蒲倾野氏细胞的完全或几乎     

脊髓小脑共济失调2例

例1,患者,女,44岁,主诉进行性走路不稳,言语笨拙3年,于2005年9月13日人院.患者于2002年上半年始无任何诱因出现走路不稳,来回摇晃,不走直线,且经常摔倒,摔倒时意识清楚.     

脊髓小脑性共济失调的研究进展

脊髓小脑性共济失调是一类遗传性神经系统变性疾病,目前已发现脊髓小脑性共济失调亚型有30余种(DRPLA,SCA1-8,10-232,5-31)。该病大多是由于致病基因内存在CAG重复片段异常扩增,导致含有多聚谷氨酰胺链的突变蛋白在细胞核内沉积形成核内包涵体。基因表达异常,谷氨酸及钙离子依赖性细胞信号转导异常是引起小脑功能紊乱的重要原因。     

脊髓小脑性共济失调的研究进展

一、概述：脊髓小脑性共济失调（SCAs）是遗传性共济失调（hemditaryataxia，HA）的主要类型。由于其病理损害的主要部位是脊髓、脑干、小脑，故又将遗传性共济失调称为脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxias，SCAs）。Harding在1993根据临床表现、遗传方式和生化改变对SCAs进行了临床分型，其主要包括常染色体显性小脑性共济失润（autosom al dominant cerebellar ataxia，ADCA）和常染色体隐性小脑性共济失调（autmom aI recessive cerebellar ataxia，ARCA）两大类别。     

皮质纹状体脊髓变性

皮质纹状体脊髓变性（Ｃｏｒｔｉｃｏ－ｓｔｒｉａｔｏ－ｓｐｉｎａｌｄｏｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ）,又名Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病或亚急性海绵状脑病（ｓｕｂａｃｕｔｅ ｓｏｎｇｉｆｏｒｍ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ）。世界各地均有发病,国内至今有３０余例报道,其中２０余例已经尸解或活检证实,我院１９９９年７月收治１例,属新疆地区首例,现报道如下。１临床资料 患者男,５５岁,汉族,干部,因头晕、走路不稳、精神异常伴四肢不规则抽动２个月而于１９９９年７月１３日由外院转入我院。２个月前首发头晕、全身…     

亚急性脊髓合并变性

亚急性脊髓合并变性是主要侵犯脊髓后侧索和周围神经的神经系统变性疾病。此病在白种人中多与恶性贫血伴发。在我国恶性贫血极为少见,而亚急性脊髓合并变性却非罕见。苏氏文章中曾提到北京协和医院13年中收治过脊髓合并变性患者39例,孙氏     

脊髓小脑型共济失调的研究进展

脊髓小脑型共济失调(spinocerebellar ataxias,SCAs)是累及人类神经系统的主要遗传疾病之一,也是遗传性共济失调的主要类型,作为动态突变的遗传特征而备受关注。尽管共济失调是所有SCA的主要症状,但是对每一种特定SCA而言,其临床表现却是多种多样的:SCAs具有极强的遗传异质性和     

关于脊髓小脑束的研究进展

关于脊髓小脑束的研究进展首都医学院北京神经科学研究所徐群渊脊髓小脑束（ｓｐｉｎｏｃｅｒｅｂｅｌｌａｒｔｒａｃｔｓ，ＳＣＴｓ）是指脊髓中众多向小脑传递信息通路［１］中的那些直接从脊髓向小脑投射（不经任何中继）的通路。鉴于此通路在动物小脑对随意运动控制机...     

副肿瘤性小脑变性二例

副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）是一种与肿瘤相关，但原因不明的小脑非转移性病变，可能与抗肿瘤抗体和神经细胞之间的交叉反应有关。临床报告较少，现报告2例并复习相关文献。     

副肿瘤性小脑变性1例

患者,男性,44岁,主因头晕、走路不稳8个月,伴言语不清3个月于2010年3月18日入院。患者于8个月前无明显诱因出现头晕,视远物时可见物体上下跳动,走路不稳而就诊于北京某医院。     

副肿瘤性小脑变性临床分析

目的分析副肿瘤性小脑变性患者的临床特点。方法回顾性分析13例副肿瘤性小脑变性患者的起病方式、临床表现、相关检查结果、肿瘤来源、误诊情况、治疗效果、愈后等临床资料。结果临床诊断小脑病变,应考虑到副肿瘤性小脑变性;原发肿瘤以小细胞肺癌、肠癌、乳腺癌、卵巢癌、何杰金病等多见;明确原发肿瘤病灶后,行原发肿瘤综合治疗后,小脑症状有明显改善。结论临床如遇成年、小脑症状、突然起病、进行性加重、不符合原发神经病变规律,排除小脑卒中、感染、肿瘤、中毒性小脑病变、遗传性小脑变性等,应考虑到副肿瘤性小脑变性,需行全身详细的体检及影像学检查,避免原发灶的漏诊,早期明确诊断为及时治疗提供条件。     

副肿瘤性小脑变性1例

患者,男性,44岁,主因头晕、走路不稳8个月,伴言语不清3个月于2010年3月18日入院.患者于8个月前无明显诱因出现头晕,视远物时可见物体上下跳动,走路不稳而就诊于北京某医院.期间曾予以抗病毒、抗炎等治疗,上述症状逐渐加重.查肺CT、头MRI＋MRA均无异常发现,后被拟诊为副肿瘤综合征、慢性髓系白血病骨髓移植术后.