皮肤隆突性纤维肉瘤的治疗与复发

目的：探讨皮肤隆突性纤维内瘤的治疗与复发的关系。方法：随访近7年已经病理确诊且行肿瘤切除手术的12例皮肤隆突性纤维内瘤患者，平均随访时间为术后4年。结果：12例扩大切除后局部复发4例，但无远处转移。4例术后辅以放疗，未见复发。结论：皮肤隆突性纤维内瘤治疗以手术扩大切除为主，切除范围至少需距肿瘤边缘3cm以上，底部至深筋膜层，而且术后应辅以放疗，以降低复发率。     

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者女性，44岁。右腰部肿块2年余，逐渐增大，痒感1个月。门诊行肿块切除术，病理报告为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(pigmented dermatofibrosarcoma，P-DFSP)，后行局部扩大根治术。术后随访64个月，无复发及转移。     

隆突性皮肤纤维肉瘤6例临床分析

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans．DFSP)，是一种非常少见的皮肤、皮下组织肿瘤。本文收集1992年2月～2003年2月我院的6例DFSP患者的临床及病理资料，就其临床误诊原因及鉴别诊断加以分析。     

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤2例

例 1　男性 ,2 3岁。右内踝包块 10余年 ,近年增大 ,伴反复溃疡出血。临床诊断 :脂肪肉瘤或滑膜肉瘤 ?遂行手术切除。术中见肿块位于皮下与腱膜之间 ,6ｃｍ× 6ｃｍ× 4ｃｍ大小 ,与周围组织有粘连。病理检查　巨检 :灰白色肿瘤组织 3ｃｍ× 1.5ｃｍ× 1.2ｃｍ ,无包膜。切面灰白色间杂局灶黑色 ,质软。镜检 :肿瘤位于真皮及皮下组织 ,呈浸润性生长。瘤细胞形态较一致 ,密集 ,呈较纤细或稍肥胖的梭形 ,瘤细胞境界不清 ,胞浆较少 ,嗜酸性 ,核呈梭形 ,可见核分裂 1- 3个 /10ＨＰＦ。大多数瘤细胞围绕小血管或胶原纤维呈车辐状排列 ,少数呈旋涡…     

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理分析:附28例报告

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理特征。 方法对28例隆突性皮肤纤维肉瘤从临床表现、病理形态及免疫组化等方面进行观察分析。 结果28例隆突性皮肤纤维肉瘤好发于中青年男性,临床多表现为皮肤固定的结节状肿物,手术切除不完全易局部复发。病理组织学表现为梭形细胞排列成典型的车辐状或席纹状。免疫组化所有病例Vimentin及CD34均阳性,S-100均阴性。其中2例局部伴高级别肉瘤转化,转化区域CD34表达减弱或不均匀。 结论CD34有助于DFSP与其他皮肤梭形细胞肿瘤的鉴别,当CD34表达减弱时需注意观察是否局部伴高级别肉瘤转化。       

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断与治疗：附5例报告

隆突性皮肤纤维肉瘤,又称多层性纤维组织细胞瘤,临床较少见。作者自1980年至1989年遇到5例,术前均误诊,现报告如下,并对诊治问题进行讨论。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的声像图特征,为临床提供诊断依据。方法 回顾性分析52例DFSP的超声表现,获得声像图特征。结果 52例隆突性皮肤纤维肉瘤患者肿块以躯干多见(66.7%,42/63),极少数的患者发生肺部转移(3.8%,2/52)。超声表现为肿块均位于真皮层内,且大部分突破真皮层(93.7%,59/63),直径<5 cm(81.0%,51/63),形态规则(65.1%,41/63),边界清晰(73%,46/63),内部呈低回声(84.1%,53/63),内部可见片状和/或裂隙状高回声(65.1%,41/63),内部较少出现液化(9.5%,6/63)或钙化(1.6%,1/63)。所有患者均未见局部淋巴结转移。彩色多普勒血流成像(CDFI):大部分(68.3%,43/63)肿块内部血流信号较为丰富。结论 DFSP声像图表现具有一定的特征性,具有较好的临床应用价值。     

皮肤隆突性纤维肉瘤的超声表现

目的：研究皮肤隆突性纤维肉瘤的超声表现,提高其诊断准确性。方法：回顾分析10例病理证实为皮肤隆突性纤维肉瘤患者的超声检查资料。结果：10例患者中,9例肿瘤位于皮肤浅表,紧贴皮肤,1例肿瘤位于乳腺内。其灰阶超声表现有3种：（1）＂洋葱皮型＂肿瘤6个,肿瘤平均最大径41mm,均呈卵圆形;其中4例呈分叶状,边界清晰,肿瘤内见低回声区,内部及周边见粗大分层状高回声区;（2）回声均匀型3例,肿瘤平均最大径17mm,均呈卵圆形,边界清晰,肿瘤呈低回声或稍低回声;（3）回声杂乱型1例,肿瘤最大径170mm,内见高回声及低回声区,杂乱分布。彩色超声示2个最小肿瘤无明显血流信号;其余8个血流丰富,呈网状,平均阻力指数0.57。结论：皮肤隆突性纤维肉瘤有一定特征性超声表现,超声检查有助肿瘤诊断。     

隆突性皮肤纤维肉瘤病理诊断及预后的探讨

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的病理诊断及临床病理参数，增殖细胞核抗原（PCNA）表达与预后的关系。方法 应用免疫组化方法对51例隆突性皮肤纤维肉瘤CD34、PCNA的表达进行检测。并结合病理形态学观察和随访分析。结果 所有DFSP均表达CD34，组织分级，浸润深度、局部切除范围与DFSP复合率显著相关，PCNA计数标记指数平均为41.7%，PCNA高表达组复发率显著高于PCNA低表达组。结论 CD34可作为DFSP与纤维肉瘤特异的鉴别诊断指标。组织分级，浸润深度及PCNA表达可作为判断DFSP预后的指标。扩大切除范围有助于减少复发。     

隆突性皮肤纤维肉瘤112例临床分析

目的 分析隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床特点、治疗方法及预后的影响因素.方法 将112例DFSP患者按随机数字表法分为2组,单纯手术治疗组40例,行肿块局部扩大切除;手术+术后放疗组72例,行肿块局部扩大切除+放疗.对2组术后复发率及5年生存率进行比较.结果 112例患者均获随访,随访时间1～12年;复发时间为15个月～8年.单纯手术组和手术+术后放疗组术后复发率分别为47.5%、27.8%;5年生存率分别为82.5%、95.8%.2组术后复发率和5年生存率比较差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 DFSP手术+放疗可有效地降低DFSP复发率、提高生存率,是DFSP理想的治疗方案;影响本病预后的因素有肿瘤侵犯范围、手术切除范围及术后是否辅助局部放疗等.     

隆突性皮肤纤维肉瘤21例临床分析

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种少见的皮肤软组织低度恶性肿瘤,占所有软组织肉瘤的1．8％。肿瘤生长缓慢,很少发生远处转移,但术前很难确诊,治疗不当极易复发。所以了解隆凸性皮肤纤维肉瘤的特点,有助于选择正确的治疗方法,降低复发率。本次研究总结21例隆突性皮肤纤维肉瘤的临床资料。现报道如下。     

隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSSP）是一种较常见的皮肤肿瘤,早在1924年Darier和Fer－rand首先将这种肿瘤描述为“进行性和复发性真皮纤维瘤”。次年,Hoffmann命名为隆突性皮肤纤维肉瘤。肿瘤主要发生在20～50岁成年人,男性多见。常位于躯干和四肢近端的真皮和皮下组织。临床上表现皮肤硬斑、结节或隆起的肿块。组织学上由一致的梭形细胞排列成特征性蔗纹状（stori－form）结构。典型病例易做出正确诊断（图1）。但长期以来,对DFSP的组织病理学变异范围,相关肿瘤、肿瘤生物学行为、病理诊断和鉴别诊断…     

隆突性皮肤纤维肉瘤误诊分析

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种罕见的、源于皮肤真皮的侵袭性软组织肉瘤,具有高复发率和较低的转移倾向,误诊率高。我院1996年1月～2009年7月经病理检查确诊62例DF—SP,20例术前误诊,误诊率31％。现探讨误诊原因如下。     

超声诊断隆突性皮肤纤维肉瘤

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的超声表现.方法 回顾性分析12例经手术病理证实的隆突性皮肤纤维肉瘤的分布、超声图像特征及彩色多普勒血流成像特点.结果 12例隆突性皮肤纤维肉瘤患者中,11例(91.67%)为单发,直径0.9～8.0 cm;分布在躯干66.67(8/12)、四肢近端16.67%(2/12)、头颈部16.67%(2/12);83.33%(10/12)肿瘤出现在躯干及四肢近端的皮肤与皮肤下层.91.67%(11/12)肿瘤呈不均匀弱回声,66.67%(8/12)边界清楚,形态规则,肿瘤内部无液化或钙化且不伴有局部淋巴结转移;91.67%(11/12)肿瘤内彩色多普勒显示有丰富彩色血流信号.结论 患者躯干及四肢近端的皮肤与皮下层肿块,边界清楚、形态规则、内部呈不均匀弱回声、内部血流较丰富、无局部淋巴结肿大是隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现.     

隆突性皮肤纤维肉瘤20例分析

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特点和治疗方法。方法：回顾性分析我院近10 a收治的20例隆突性皮肤纤维肉瘤患者,均行肿块局部扩大切除,术后2周行CO60及X线放射治疗。结果：随访2～12 a,失访1例,局部复发1例,肺转移1例并于1 a内死亡。结论：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤,行肿块局部扩大切除,术后辅助放疗可有效地降低复发率,对提高生存率及生存质量均有积极作用,是隆突性皮肤纤维肉瘤最佳治疗方案。     

粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤——附6例临床病理分析

本文对6例粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤进行了分析。该肿瘤有以下组织学特征：①肿瘤部位表浅与皮肤关系密切；②间质粘液变性；③单一的梭形和星形细胞随意排列；④细胞异型性小而分裂像较之经典的隆突性皮肤纤维肉瘤增多；⑤间质血管分散无特异排列方式。诊断时，应将该肿瘤与柏液型脂肪肉瘤和粘液型恶性纤维组织细胞瘤进行鉴别。     

8例伴有纤维肉瘤成份的隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理分析

伴有纤维肉瘤成份的隆突性皮肤纤维肉瘤 (ｄｅｒｍａｔｏｆｉ ｂｒｏｓａｒｃｏｍａｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓｗｉｔｈｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓａｒｅａｓ ,ＤＦＳＰ ＦＳ) ,是指在ＤＦＳＰ中存在ＦＳ成份。至 1998年 ,英文文献累计报告5 0例 ,国内研究较少 ,现报告 8例如下。1　材料与方法采用Ｍｅｎｔｚｅｌ〔1〕的诊断标准 :(1)具有典型的ＤＦＳＰ组织学特征 ,即ｓｔｏｒｉｆｏｒｍ结构 ;(2 )符合ＤＦＳＰ免疫组化特殊表型 ,即ＣＤ34阳性表达 ;(3)有肯定的ＦＳ成份 ,其比例 >5 %。资料选自 1981年 1月～ 1999年 6月间诊断ＤＦＳＰ…     

转移性隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理及分子特征

目的：探讨转移性隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的临床病理学特征及分子改变并结合文献进行复习。方法：筛查2010至2022年福建省肿瘤医院病理科诊断的DFSP,共计174例,其中5例为转移性DFSP。收集患者资料,行苏木精-伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,对原发灶与转移灶进行观察比较。结果：5例转移性DFSP,其中2例肺转移,3例腹腔转移;4例男性,1例女性;年龄39～66岁。除1例外,其余均有复发病史,初诊至转移间隔2～13年。形态上,均为纤维肉瘤型DFSP。对比原发灶,转移灶可出现CD34免疫组织化学染色强度减弱。FISH检测示4例有PDGFB基因易位伴拷贝数增加,腹部转移患者拷贝数多于肺转移。对比非转移性DFSP患者,转移性DFSP患者PDGFB分离阳性伴拷贝数扩增率高(80.0%vs 29.4%)。治疗上,3例转移灶行手术切除;2例无法手术或术后复发的病例接受伊马替尼药物治疗,均...