黑斑息肉综合症的治疗一附一家族病例分析

目的：加强临床上对黑斑息肉病是家族性疾病的认识。方法：对黑斑息肉病一家族病例临床资料进行回顾性分析。结果：家系中6例患者1例可疑者，2例行肠套叠复位加肠部分切除术；1例行小肠部分切除术：1例行小肠局部切除加直肠部分切除；1例十二指肠息肉癌变行胰十二指肠切除术，1例行内窥镜下切除术。其中2例最终死于肺癌，1例死于癌变肝转移。结论：黑斑息肉病是家族性疾病，可以癌变，并可以并发其他器官的恶性肿瘤，应行终身监测。治疗首选胃镜、肠镜下切除术，外科手术力求简洁，为术后随诊创造条件。     

家族性大肠息肉病6例治疗体会

6例家族性大肠息肉病中全大肠切除3例，2例行回肠肛管吻合术，1例回肠造口；3例行肠段切除加息肉摘除。5例保留肛门者均无大便失禁，肛门功能良好。4例癌变者，2例无瘤生存11年，2例术后死于癌复发。     

黑斑息肉病五例报告

本科1985～1988年收治黑斑息肉病(Peutz Jeghers综合征)5例,现报道如下。临床资料男3例,女2例,年龄18～46岁。5例均有唇、口腔粘膜、指、趾色素沉着,4例有家族史。因腹痛、间断性便血或血便就诊。4例并发肠套叠。1例左下腹肿块伴部分肠梗阻。经纤维内窥镜和气钡双重造影等检查,发现息肉分布于胃、小肠和结肠等处。小肠息肉个数最多。1例行左半结肠和部分空、回肠切除;2例作直肠息肉圈套器套扎和电灼切除;作肠粘连松解术和剖     

黑斑息肉综合征并机械性肠梗阻7例分析

目的探讨黑斑息肉综合征并机械性肠梗阻的临床特点及治疗措施。方法回顾分析1984年~2004年收治7例黑斑息肉综合征并机械性肠梗阻手术治疗资料,并结合文献进行分析。结果7例中6例因小肠套叠,1例因多发性息肉阻塞小肠腔致机械性肠梗阻而施行小肠切除术。病理确诊均为小肠错构瘤,其中1例息肉癌变。结论机械性肠梗阻、消化道出血是外科治疗黑斑息肉综合征的主要适应症。正确诊断,及时手术治疗是救治成功的关键。术中应尽量保留正常肠管,预防短肠综合症。     

家族性腺瘤性息肉病18例报道

探讨家族性腺瘤性息肉病的临床特点和治疗问题。方法 对1984-2002年收治的18例病人进行回顾性分析。结果 有家族史者9例,癌变8例。手术方式:全结肠直肠切除8例,其中回肠造口2例,回肠储袋肛管吻合6例;结肠次全切除6例,其中回肠直肠吻合5例,升结肠肛管吻合1例;结肠部分切除2例;Miles术1例,结肠会阴造口1例。结论 认识该病的临床特点,根据息肉的分布特点和有无癌变等选择不同的手术方式,首选结直肠全切回肠储袋肛管吻合术。     

中国人231例家族性腺瘤性息肉病术式选择的Meta分析

目的：荟萃分析中国人家族性腺瘤性息肉病（FAP）的临床特征及手术术式。方法：以“家族性腺瘤性息肉病”为检索词，电脑检索2000～2006年国内公开发表的中文文献，统一纳入和排除标准，对所得资料进行荟萃分析。结果：男137例（59．3％），女94例（40．7％），男：女=1．46：1。有明确家族性腺瘤性息肉病家族史者占51．2％，平均发病年龄27．8岁，腺瘤癌变率为47．5％，腺瘤癌变者平均年龄35．9岁。术式选择全结肠直肠切除＋末端回肠腹壁造口术（TPA）60例（26．0％），全结肠部分直肠切除＋回肠直肠吻合术（IRA）63例（27．3％），全结肠直肠切除＋回肠肛管吻合术（IAA）12例（5．2％），全结肠直肠切除＋回肠储袋肛管吻合术（IPAA）19例（8．2％），全结肠部分直肠切除＋残留直肠黏膜剥脱＋经直肠肌鞘回肠肛管吻合术22例（9．5％），全结肠部分直肠切除＋残留直肠黏膜剥脱＋经直肠肌鞘回肠储袋肛管吻合术47例（20．3％），部分结肠或直肠切除术8例（3．5％）。结论：FAP是临床常见的多发生于结直肠的遗传性疾病，但文献报道不多，病例数较少；腺瘤发病早，癌变比率高；症状主要为大便习惯改变；诊断主要靠下消化道造影及纤维结肠镜检查；术式选择时应根据患者具体情况采用个体化手术方式；良性者预后较好，已癌变者预后也较原发结直肠癌为好。     

家族遗传性结肠息肉病恶变过程中PCNA变化

目的　为研究家族遗传性大肠息肉病 (FPC)恶变演变过程。方法　采用LAB免疫组化染色对 2 9例家族遗传息肉病 ,2 4例大肠癌和 2 8例腺瘤性息肉增殖细胞核抗原 (PCNA)进行对比研究。结果　在恶变FPC和大肠癌组织中PCNA表达较高 ,明显高于恶变FPC组未恶变息肉 ,未恶变FPC组息肉和腺瘤性息肉 (P <0 .0 1) ;恶变FPC组织PC NA表达明显高于大肠癌组织 ,有显著差异 (P <0 .0 5 ) ;恶变FPC组中未恶变的息肉明显高于未恶变FPC组息肉和腺瘤性息肉 ,有显著差异 (P <0 .0 5 ) ;未恶变FPC组息肉PCNA表达与腺瘤性息肉比较无显著差异 (P <0 .0 5 )。结论　FPC恶变演变过程是逐渐发生的 ,应进行连续监测 ;FPC一但恶变 ,恶性程度较高 ,易发生转移 ,预后较差 ;FPC恶变后另一些未癌变息肉尽管没有癌变但已属于高危癌前病变 ,手术中应将所有息肉一并切除。     

黑斑息肉综合征6例的诊治分析

目的 探讨黑斑息肉综合征（PJS）的诊断和治疗方案.方法 对1996年3月～2006年3月收治的6例PJS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 6例均有皮肤、黏膜色素沉着和胃肠道多发性息肉,其中非手术治疗2例,外科手术4例,其中纤维结肠镜电切1例,套叠式纤维内镜（从肠壁切口进镜）电切治疗1例,最长随访时间3年,6例患者均无再行手术者.结论 PJS患者息肉症状轻,息肉直径小于2 cm无须手术治疗;胃、十二指肠及结肠的息肉可在胃镜、结肠镜下高频电切;多段肠道（特别是空、回肠）的多发性息肉,宜行胃镜、肠镜结合术中肠镜及“套叠式”息肉摘除法,尽量避免胃肠部分切除.对PJS患者的胃肠道和其他有可能恶变的脏器应进行随访.     

家族性腺瘤性鼻肉病

对１９７９年６月至１９９１年６月间收治的２０例家族性腺瘤性息肉病（ＦＡＰ）进行临床分析。有家族史者１０例，占５０％。１６例癌变，占８０％。术前均经肠镜检查确诊。３例行预防性结、直肠次生切除或全切除，已分别存活６、７、１３年；７例行结肠或直肠癌根治加结、直肠次全切除或全切除，３年、５年生存率为８５．７％（６／７）与５７．２％（４／７）；姑息性结肠或直肠癌切除者均于１年内死亡。共有９例结、直肠次全切除     

家族性结肠息肉病患者十二指肠乳头腺瘤的内窥镜表现

家族性结肠息肉病是累及上、下消化道多处且可发生肿瘤的系统性疾病。作者在70年9月～80年3日近10年中,诊断了35例家族性结肠息肉病。对其中24例在行全结肠切除术后数月至12年的时间内,用十二指肠镜检查了十二指肠乳头,并进行活检。另外,对20例患者作了低张性十二指肠造影。24例患者的平均年龄为30.8岁。16例提示为遗传性。所有病人均由切除的结肠和