以水肿为首发症状的POEMS综合征1例报告

目的:了解POEMS综合征临床特点及诊疗思路;方法:对1例以水肿为临床表现的POEMS综合征进行临床分析及近几年临床文献复习;结果:患者存在双下肢凹陷性水肿,慢性进展性感觉运动性多发性神经表现,伴有色素沉着、多毛、白甲等皮肤改变,辅助检查提示肝脾等器官肿大,甲状腺功能减退,硬化性骨改变,Ig A、λ泳道发现异常单克隆免疫球蛋白,最终诊断为POEMS综合征;结论:POEMS综合征误诊率极高,且预后差,治疗方案仍在进一步研究中,早期的诊断对提高患者的生存率及改善患者的生活质量是及其重要的。     

以消化道损害为首发症状的贝赫切特综合征11例临床分析

贝赫切特综合征 (Behcetsyndrome)是以口腔、生殖器、皮肤及眼部损害为主要特征的疾病 ,且以反复发作的口腔溃疡最为常见。可伴发关节炎、胃肠道损害、栓塞性静脉炎、心血管损害、神经系损害等 ,多数患者常以口腔损害为首发症状 ,数年后才见到口腔以外部位的损害。 1998年 6月～ 2 0 0 3年6月 ,我们诊治了以消化道损害为首发症状的贝赫切特综合征 11例 ,分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　男 9例 ,女 2例 ;年龄 4 0～ 5 5岁 ,平均 4 6 .5岁。均以胃肠道表现为首发症状 ,其中 4例诊断为慢性胃炎 ,7例诊断为消化道溃疡。均经常规治疗无明…     

以葡萄膜炎为首发症状的赖特综合征1例报告

1 病例 男性，17岁。约一月前无明显诱因出现左眼痛、畏光、流泪、视力模糊，自行外用滴眼液治疗，疗效不佳，同时伴有阴茎龟头和尿道口的浅小无痛性溃疡，继之出现四肢多处关节疼痛，累及关节包括双肩、双肘、双膝、双踝关节，以右肘、左肩关节为重，活动障碍。自于家中静点磷霉素、先锋霉素四号，无明显改善，就诊我院眼科，查眼底诊断为“急性前葡萄膜炎”，体征为睫状充血、尘状KP、前房小闪辉，前房积脓，瞳孔缩小，虹膜后粘连，立即给予睫状肌麻痹剂外用，后马托品眼膏，及糖皮质激素滴眼液，醋酸氢化可的松，同时建议患者就诊内科，诊断为赖特综合征，给予非甾体抗炎药安普洛口服，功能锻炼以及口服羟氯喹、柳氯磺吡啶，肌注甲氨喋呤，静点云克，治疗四十二天后上诉症状全部消失，治愈出院。     

以咳嗽为首发症状结肠癌1例报告

1 病例报告患者男,51岁.于1994年10月出现刺激性咳嗽,伴少量白痰,12月出现右侧胸痛,按胸膜炎以青霉素、复达欣等抗感染及雷米封、利福平和链霉素抗结核治疗2周效果不佳.1995年1月出现腹胀,咳嗽加重,B超检出大量腹水,2月9日入我院.体查:体温36.4℃,右下肺闻及干、湿罗音,蛙腹,全腹轻压痛,肝肋下2cm冲击法触及,边缘不清.大便常规及潜血(一),ESR68mm/h,血CEA13～14μg/L,PPD试验(一),X线胸片示双下肺野纹理粗厚,双肋膈角消失,胸部CT示双下肺片状模糊影,右肺中叶斑片状致密影,腹部CT示肝右叶后有2个1cm×1cm低密度影.入院2周内3次排腹水共8600ml,细胞总数590～1660×10~6/L,单核细胞0.4～0.6,腹水CEA3次均大于80μg/L,PCR法测腹水TB-DNA(一),抽胸水少量,细胞总数8000×10~6/L,多核0.86.胸腹水抗酸杆菌、细菌培养及癌细胞均(一).     

以蛋白尿为首发症状的POEMS综合征1例

患者,男,30岁,主因蛋白尿4年,双下肢感觉、运动障碍半年以“肾功能不全”收入院。患者4年前体检时发现尿蛋白（＋＋＋＋）,镜下血尿,无任何症状,按“隐匿性肾炎”治疗效果不佳。近2年出现乳房发育、多毛。半年前出现双下肢、腰部、颜面水肿,左眼视物变形,双足感觉麻木、疼痛,无力,逐渐向下肢发展,乃至不能行走,后发展至双手麻木、疼痛、无力,肌肉萎缩。在当地医院查腰椎磁共振成像（MRI）示“腰椎皮下软组织异常信号”。眼底检查示“双眼视乳头、毛细血管扩张,动脉早期渗漏,晚期视乳头及周围呈现强荧光,静脉迂曲,视乳头周围散在荧光遮蔽。”按“慢性肾小球肾炎,肾功能不全”治疗效果不佳,症状逐渐加重,并出现口干、多汗、发憋、气短,不能平卧,纳差、腹胀,无发热、腹痛、腹泻、便秘,无咳嗽、咳痰、咯血、胸痛。入院查：右侧卧位,慢性病容,消瘦,全身皮肤多处色素沉着,多毛,乳房发育。右侧叩浊音,右下肺呼吸音消失,左下肺呼吸音低,右侧耳语音减低,未闻及干湿性啰音。     

以肾损害为首发症状的POEMS综合征1例

POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群,取其5个主要临床表现,即多发神经病变（polyneuropathy,P）、脏器肿大（organomegaly,O）、内分泌病（endocrinopathy,E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy,M）和皮肤改变（skin changes,S）的第1个英文字母而得名.现将我科收治的1例报道如下.     

以呼吸困难为首发症状的POEMS综合征1例

患者女性,53岁。主因气短、尿频、尿急、尿不尽1月余,加重6d入院。患者约1个月前无明显诱因出现气短,症状不严重,同时出现尿频、尿急、尿不尽,无发热,无夜间阵发性呼吸困难。6d前气短症状加重,夜间不能平卧,活动后明显,尿频、尿急、尿不尽症状进一步加重。追溯病史:患者于2年前开始发现背部皮肤发硬,色素沉着,四肢无力。此患者40岁即闭经,近1个月来体重减轻10kg。体检:半卧位,呼吸表浅,双肺呼吸动度下降,消瘦,全身皮肤黑,女性特征少,口周有胡须,双乳房萎缩,躯干部皮肤发硬、变厚,皮肤移动度差,肝肋下1横指,腹水征(+),双下肢、双踝部水肿。脑神     

以截瘫为首发症状的肝癌1例报告

患者男,45岁。因受凉出现低热,右侧腰痛,第5日双下肢发麻,无力及排尿困难。体温37.3℃,心肺检查无异常,肝大3厘米,无压痛,双下肢肌力0级,胸_(10)平面以下感觉消失,腹壁反射、下肢肌腱反     

以心绞痛为首发症状的胆囊癌1例报告

患者男,52岁。因心前区疼痛4天于1987年6月21日入院。患者4天前劳累后出现心前区紧缩感,同时向左肩部放射,并伴有心慌,持续约10余分钟缓解。以后又发作数次,无其他不适。既往史,个人史,家族史无异常。查体:体温36.0℃,脉搏82次/分,呼吸21次/分,血压14.7/10.7kPa(110/80毫米汞柱)。一般情况好,全身皮肤粘膜无黄染,表浅淋巴结不大。双肺呼吸音清。无罗音。心界不大,心率82次/分,律整,无杂音。腹部未发现阳性体征。神经系统未引出病理     

以多发性神经根病为首发症状的原发性干燥综合征1例报告

患者，女，71岁，10年前出现双下肢乏力、肌力减退，渐发展至卧床无法自行起坐、行走，双上肢乏力，不能握拳、抬起。2005年5月15日我院门诊以“肌无力原因待诊”收入院。患者5年前出现口干、眼干症状。查体：皮肤黏膜无皮疹，无口腔溃疡、脱发、龋齿及腮腺肿大，双眼轮匝肌肌力略差，甲状腺无肿大，双侧软腭动度稍差，心肺腹未查及阳性体征。四肢肌张力减低，双手握力Ⅱ级，双手的单手对指动作不能。     

以咽痛为首发症状的Ramsay Hunt综合征1例

患者,女,33岁,主因"咽痛、右侧面部麻木,口角左偏、右耳疼痛7天"于2009年1月8日入院。7天前,无明显诱因出现咽痛,无发热,无咳嗽咳痰,口周无疱疹,外院耳鼻喉科就诊,给予口服"头孢地尼"抗炎治疗,次日出现右侧面部麻木,右眼闭合不全,伴有流泪,右耳耳鸣,高调,不持续,再次就诊     

以腕管综合征为首发症状的多发性骨髓瘤1例

多发性骨髓瘤(MM)是一种不可治愈的浆细胞恶性肿瘤,常表现为患者的骨骼损害、贫血、高钙血症、肾脏损害等[1-2].腕管综合征(CTS)是最常见的周围神经卡压性疾病.多数为特发性,部分可由于腕管内肿物、屈肌腱滑膜炎、月骨掌侧脱位等导致[3],而以腕管综合征为首发症状的多发性骨髓瘤较为少见.本文报道了 1 例以腕管综合征为...     

以顽固性腹泻为首发症状的SLE1例报告

患者 女性,42岁,因反复腹痛、腹泻、伴消瘦2月余于1996年4月5日入院;2个月前因阵发性腹痛曾服驱虫净2片,两小时后出现恶心、继而腹泻。每日达20余次,呈黄色水样便、伴少许粘液,同时里急后重,呕吐、发热(37.5℃～38℃)。先后诊断为“肠胃炎、甲亢”。治疗无效而转本院;查体:T38℃、R20/分、P96/分、BP12/8KPa(90/60mmHg),发育正常、营养极差、呈恶病     

以深静脉血栓为首发症状的结肠癌1例报告

l病例资料 患者,女性,81岁.因左下肢突发肿胀1d来院就诊.查体:患者贫血貌,左下肢大腿中段以下非凹陷性水肿,轻度压痛,皮肤温度、色泽尚可,足背动脉可扪及搏动.多普勒超声提示:左下肢股静脉、胭静脉内可见血栓,血流中断,考虑左下肢急性深静脉血栓形成,予以收治入院治疗.患者平时生活自理,行动自如,无长期卧床史,既往亦无深静脉血栓或下肢静脉曲张病史.患者诉近1个月来间歇性排暗红色粪便,故予纤维肠镜检查,结果示升结肠癌.     

以肝脏损害为首发症状的SLE 1例报告

孟素英，女，54岁，因发热伴中上腹不适1个月，乏力伴皮肤巩膜黄染1周于2002年8月3日入院。患者于入院前1个月无明显诱因下出现低热，咽部不适，流清涕等上感样症状，体温38℃左右，不伴尿频尿痛，腹痛、腹泻，咳嗽、咳痰，伴中上腹胀满不适。在外院予抗炎补液及口服中药等治疗，症状未见明显改善。1周前出现乏力、纳差、厌油，继而出现全身皮肤及巩膜黄染。8月2日外院查肝功能示     

以癫痫发作为首发症状的艾滋病1例报告

人类免疫缺陷病毒（HIV）可引起多种中枢神经系统（CNS）疾患。尸解资料显示，约75％获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者存在CNS病变，临床上40％～60％患者有神经系统症状，而10％是以神经系统症状为首发症状出现。但是以癫痫发作为首发症状的AIDS病例，国内外报道少见。