原发性骨髓纤维化一例

原发性骨髓纤维化是一种极少见的疾病。我院收治1例．经活检病理证实．且有完整影像学资料．现报道如下。     

原发性骨髓纤维化一例

原发性骨髓纤维化一例瞿中威周顺科李德泰原发性骨髓纤维化是一种极少见的疾病。我院收治１例，经活检病理证实，且有完整影像学资料，现报告如下。患者男，４６岁。右上腹部肿块７个月。乏力，纳差，消瘦，腹痛，呕吐，巩膜黄染，皮肤有出血点。体检：皮肤巩膜黄染，颌下...     

小儿原发性骨髓纤维化一例

小儿原发性骨髓纤维化一例杨兴惠原发性骨髓纤维化少见，一般在中老年发病，作者遇到１例年龄仅８岁，实属罕见，报道如下。患者女，８岁。因反复发热、贫血、关节痛８个月入院。体检：慢性病容，面色苍白。体温３８℃，心肺正常，肝脾无肿大，四图１颅板和颅底骨密度增高...     

以广泛肺间质纤维化为突出表现的原发性骨髓纤维化一例

患者　男 ,6 7岁。不明原因出现间断性咳嗽伴食欲不振、乏力。查体 :贫血貌 ,两肺呼吸音低 ,可闻及小水泡音 ,左锁骨上可触及肿大淋巴结 ,脾大 ,胸骨后无压痛。实验室检查 :WBC 5 .8× 10 9/L ,RBC 2 .5× 10 12 /L ,Hb 8g/L ;早幼粒、中幼粒、晚幼粒分别占 6 %、8%、6 %;中幼红、晚幼红分别占 6 %、8%;血小板 142× 10 9/L。影像学检查 :胸部X线片示两肺纹理增多、紊乱 ,呈网格及小颗粒状改变 ,两侧少量胸腔积液 ,胸廓组成骨密度增高、硬化 ,胸椎尤为明显 (图 1)。骨盆片示骨盆组成骨密度增高、硬化 ,内可见大小不等低密度透光区 ,尤…     

飞行员骨髓纤维化症一例

一、临床资料　　患者男性,27岁,安 26飞行员,飞行时间650 h。患者 2003 年 5 月在疗养院体检时血常规检查示白细胞14×109/L,红细胞6.1×1012/L,血小板 951×109/L,腹部 B超示脾轻度肿大。随后在本体系医院诊断为“骨髓增生性疾病”。于2003 年 11 月转我院,查体:一般情况好,未发现阳性体征。血常规示白细胞11.9×109/L,红细胞 6.18×1012/L,血小板 442×109/L。骨髓穿刺及活检均正常。腹部 B超示脾轻度肿大,诊断同前,未给予特殊治疗,地面观察。2004年4月5日返我院复查,血常规:白细胞14.8×109/L,红细胞 5 34×1012/L,血小板 647×…     

骨髓纤维化5例分析

骨髓纤维化５例分析哈励逊国际和平医院孙惠淑王学敏（衡水０５３０００）关键词骨髓纤维化诊断骨髓纤维化是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨质增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病,在临床上分为原发性和继发性２种。前者原因不明,后者可因肿瘤（包括急慢性白血病）、感染、...     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合症二例报告

病倒1,患女．28岁,农民,困头晕乏力,纳差伴月经量增多一月就诊。门诊化验检查：Hb40g／L．RBC：60×10^9/L．WBC：3．8×10^9/L,以“再生障碍性贫血”收入院。查体：重度贫血貌,全身皮肤粘膜可见瘀、瘀斑,肝脾及淋巴结束触及．胸骨无压痛。     

原发性骨髓纤维化的X线分析和诊断（附8例报告）

原发性骨髓硬化症又称骨髓纤维化，是一种血液病性的骨病变，以骨髓纤维化和髓外造血为特征，病因不明。此病较为少见，易与显示为骨硬化的有关疾病混淆。笔者对8例经骨髓活组织检查证实为骨髓纤维化的患者的X线平片作回顾性分析，以讨论该病的X线表现和诊断。     

原发性骨髓纤维化63例转化为白血病的危险因素分析

目的评价原发性骨髓纤维化患者DIPSS-plus分级以及血小板<100×109/L和染色体核型异常对白血病转化的影响。方法分析63例原发性骨髓纤维化患者临床、实验室资料,按照DIPSS-plus分级,重新将患者分为低危,中危-1,中危-2,高危组;再分别将每组患者按照有无血小板<100×109/L、染色体核型异常分为两组。结果 63例患者中,男30例,女33例;低危组6例,中危-1组13例,中危-2组27例,高危组17例;其中血小板<100×109/L者为10例,染色体核型异常者为13例,两种危险因素均有者2例,两个危险因素均无者为38例;相对应的转化为白血病的例数分别为3例、4例、2例和4例;两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 DIPSS-plus分级和转化为白血病之间无相关关系,血小板<100×109/L、染色体核型异常是原发性骨髓纤维化转变为白血病的高危因素,用这两个因素可以预测患者转白的风险,并且可以指导患者选择适合的治疗方案。     

原发性骨髓硬化症1例

患者　女性 ,5 7岁。主诉乏力 ,易倦 ,体重减轻 ,并伴有腹胀和左上腹隐痛。体格检查 :发现脾脏明显肿大 ,肝脏略大 ,体温 :39℃。实验室检查 :WBC :12 2× 10 9/L。RBC :2 1×12 12 /L ,HGB :5 0g/L。PLT :70× 10 9。骨穿干抽二次 ,第三次抽出极少量骨髓液 ,发现核细胞极少 ,增生低下。临床诊断 :原发性骨髓硬化症。X线表现 :见锁骨 ,诸肋骨均匀性密度增高 ,骨皮质增厚 ,髓腔变窄。髂骨、髋臼和股骨上端骨小梁粗大 ,见多数弥散小斑点状透光区。X线诊断 :原发性骨髓硬化症。经过胸性激素及放射线照射后 ,临床诊断为 :原发性骨髓硬…     

骨髓纤维化与巨核细胞数的关系

骨髓纤维化(MF)可在多种血液病中发生,其原因尚不清楚。虽有人发现MF局部有巨核细胞聚集现象,继发性骨髓纤维化亦有巨核细胞增多;但也有相反的报道。本文就此作了观察。1 材料与方法 1.1 对象为1989年9月以来我院住院的血液病患者及有骨髓转移的癌症患者,可供分析者136例,男92例,女44例,年龄范围15～78岁。 1.2 方法 采用上海产环钻骨髓活检针于髂后或髂前上嵴取骨髓组织约7mm     

原发性骨髓纤维化腰椎和骨盆的MRI和X线诊断探讨

目的 探讨原发性骨髓纤维化（PMF）在下胸椎至骶椎、髂骨和股骨中上段的MRI和X线表现的特点。方法 搜集1998－2001年住院并有完整的临床、病理资料的PMF共11例，所有病例均同时行X线和MR检查。分析其腰椎和骨盆X线平片及MRI表现，探讨其骨髓影像学表现的特点，并比较2种影像检查方法的优缺点。结果 11例PMF X线平片，5例诸骨形态、大小、密度均未见异常；3例骨小梁模糊，病骨呈磨玻璃样改变；3例骨质密度普遍增高，骨小梁增粗、致密、融合，呈骨硬化，长骨不能分辨其骨髓腔。11例PMF其腰椎、髂骨、股骨中上段骨髓的MRI信号改变均一致，即6例T1WI、T2WI表现为明显均匀弥漫的低信号（降低的程度略有不同），5例表现为等信号背景下可见多个斑点、斑片状低信号灶，数目不等，呈不均匀散在分布。4例股骨头及大转子信号不变，仍保持与皮下脂肪相同的高信号，脂肪抑制序列高信号灶变为低信号。结论 PMF的MRI表现具有特征性，平片对早期诊断PMF有较大的局限性。     

原发性血小板增多症1例

病例女,80岁,因反复头晕、乏力、气促8年余,加重1 w余入院。体格检查：血压190/120 mmHg,心率116次/min,脉搏92次/min,心率绝对不齐,心音强度绝对不等,二尖瓣听诊区可闻及Ⅱ级收缩期杂音,主动脉瓣听诊区可闻及Ⅲ级舒张期杂音。既往史：在当地医院血常规检验多次提示：血小板增多（具体数值不详）。     

骨髓诊断海蓝组织细胞增多症1例

1　临床资料　患儿,女,1岁,1周前无明显诱因反复发热,曾服用小儿速效感冒冲剂、小儿退热片,肌注青霉素,疗效差,遂来院就诊。查体:体温38.5℃～39.7℃,呼吸28～48次/min,心率120～158次/min,律齐,可闻及Ⅲ级收缩期杂音,心电图正常。双肺听诊呼吸音清,未闻及干湿性音。左侧颌下     

原发性骨髓纤维化一例

患者　男 ,6 5岁。腰痛 ,乏力 ,食欲不振 ,面黄消瘦 1年余。查体 :发育正常 ,营养不良 ,贫血貌 ,强迫卧位 ,肝脾未触及。实验室检查 :白细胞 7.3× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 4,淋巴细胞 0 .2 4,幼稚细胞 0 .2 2 ,红细胞 2 .38× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 6 6ｇ/Ｌ ,血小板77× 10 9/Ｌ。Ｘ线表现 :全身骨骼除颅底、蝶鞍、手足骨外均示密度增高 ,双肩胛骨下角、骨盆、股骨粗隆等处于骨硬化内见散在低密度区及虫蚀状骨破坏区 ,股骨骨髓腔内见散在斑点状硬化灶 (图 1～ 4) ,受累骨均无膨胀性改变。骨髓活检结果 :骨髓中大量网状纤维组织增生 ,脂肪…     

骨髓间质干细胞移植对肝纤维化模型大鼠治疗效果

目的探讨骨髓间质干细胞(MSCs)对肝纤维化模型大鼠肝功能及肝纤维化的改善情况。方法将39只健康雌性SD大鼠分为对照组(n=14)和肝纤维化模型组(n=25)。对照组给予普通食水喂养;肝纤维化模型组给予四氯化碳液体橄榄油混合液皮下注射及乙醇喂养,建立大鼠肝纤维化模型。建模成功后将存活的大鼠随机分为对照组、模型组和移植组(每组各9只)。取健康SD大鼠骨髓,利用全骨髓贴壁的方法原代培养骨髓MSCs,然后将MSCs通过大鼠尾静脉对肝纤维化模型大鼠进行移植。移植后4周,检测血清白蛋白、转氨酶、胆红素、Ⅳ型胶原;HE和Masson染色观察肝纤维化程度。结果 MSCs移植后4周,移植组和模型组大鼠肝的纤维组织增生较对照组大鼠重,差异有统计学意义(P<0.01);但移植组大鼠肝的纤维组织增生较模型组大鼠显著减轻,差异有统计学意义(P<0.05)。模型组和移植组的肝功能较对照组差,差异有统计学意义(P<0.01);但与模型组比较,移植组大鼠血清白蛋白显著增高,胆红素、转氨酶、Ⅳ型胶原显著降低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论肝纤维化模型大鼠骨髓MSCs移植4周后肝功能改善,肝纤维化程度显著减轻。