神经肌肉病诊断与治疗及研究新进展学习班通知

正由上海复旦大学附属华山医院主办的"神经肌肉病诊断与治疗及研究新进展学习班"[国家级继续教育项目:项目编号:J16-16-02(国)]拟定于2016年11月10-13日在复旦大学附属华山医院举办。学习班以推广神经肌肉病诊断与治疗规范、讲授国内外研究新进展、培养神经肌肉病临床诊断与治疗能力为重点,涵盖神经肌肉病的诊断方法、诊断思路、疾病各论和治疗等各方面,将临床、影像学、电生理学、病理学和基因学等内容有机地融合在一起,形成立体的授课体系。内容主要包括:神经病理学基础之神经元基本病变,神经胶质细胞基本病变;警惕脑/脊膜炎性肿瘤病变;脑活检与淋巴细胞增生性病变的诊断与鉴别诊断;难治性癫临床病理诊断;对照尸检判断脑活检的准确     

神经系统疾病病理与临床“讨论集”出版

本书由刘多三教授主编。系从白求恩医科大学神经内科神经病理研究室400余例病理资料中选出101例65种疾病编辑而成。总论介绍脑脊髓标本的采取和制作,正常神经组织、神经病理基本知识等。各论分为脑血管疾病,神经系统的炎症、肿瘤、自体免疫性疾病等共n章。全书约28万字,附图片(部分为彩色)266幅。本书     

转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病的临床、病理与遗传学研究

目的 探讨转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病(TTR-FAP)患者的临床、电生理、组织病理和遗传学表现.方法 对北京协和医院2006-2014年确诊的13个家系(先证者)和散发TTR-FAP病例进行临床观察、分期、系统评估和随访.对其中12例进行了周围神经和(或)肌肉活组织检查(活检),主要采用腓浅神经与腓骨短肌联合活检.同时采用转甲蛋白免疫组织化学染色和转甲蛋白基因检测.结果 (1)临床表现:13例先证者和散发病例,男性11例,女性2例,发病年龄17 ～53岁,平均37.7岁.5例以周围神经病起病;4例以晕厥和(或)短暂脑缺血发作样症状起病;4例以腹泻起病.从发病到确诊的平均时间为2.96年.全部患者均有感觉和运动性周围神经病和自主神经功能障碍.临床分期1期4例,2期5例,3期4例.(2)神经肌肉活检病理:周围神经病理改变为慢性活动性轴索性损害,肌肉病理改变以神经源性损害为主,刚果红和转甲蛋白免疫组织化学染色阳性,提示转甲蛋白阳性物质淀粉样物质在神经与肌肉中沉积.(3)基因检测发现10种点突变,其中E54Q点突变未见报道.(4)诊疗与转归:对全部患者予维生素营养神经治疗,3例近期予二氟尼柳治疗,5例于发病后3～6年死亡.结论 TTR-FAP呈现基因型和临床表型的多样性,经典的V30M型在我国可能不是优势类型.本组病例以早发型为主,部分患者进展迅速,可能与特定的基因突变类型有关.神经肌肉联合活检加转甲蛋白免疫组织化学染色可提供TTR-FAP组织学确诊证据.     

《儿童少年精神医学》

由我国著名儿童精神病学家陶国泰教授主编,国内外30多位儿童和少年精神医学专家共同撰写的《儿童少年精神医学》已由江苏科学技术出版社于1999年出版发行。它是我国继李雪荣教授主编的《现代儿童精神医学》以后又一部系统介绍关于儿童和少年精神医学的专著和大型参考书。 全书共分六篇43章,从儿童和青少年精神医学的遗传、神经生化、神经生理、流行病学基础一章开始,比较全面、系统地介绍了儿童和青少年神经系统和心理发育、发育评估与临床检查、发育和行为障碍及其治疗,最后以儿童和青少年精神障碍的预防一章结束。     

散发性包涵体肌炎临床病理分析

目的探讨散发性包涵体肌炎(sIBM)患者的临床及病理特点。方法收集2例于2008年至2010年就诊并明确诊断为s1BM的患者临床、病理资料。两例患者均有股四头肌无力和萎缩,1例出现肢体远端无力和上肢无力。2例患者均进行了肌肉活体组织检查标本的组织学、酶组织化学染色和免疫组织化学染色。结果 2例患者肌酶均轻度升高。肌电图检查示1例呈肌源性损害,1例呈神经源性损害。2例患者的骨骼肌主要病理改变都是肌内衣炎细胞浸润、肌纤维萎缩,肌纤维内嗜碱性镶边空泡。免疫组织化学染色提示CD8+淋巴细胞浸润为主,1例患者镶边空泡肌纤维内Ubiquitin染色阳性。结论本文2例sIBM以股四头肌损害明显,病情缓慢进展,依靠肌肉活检确定诊断。     

《新编神经疾病学》

正《新编神经疾病学》由蒋雨平、王坚、蒋雯巍编写的又一本神经病学巨著。全书180万字,共分15篇,142章。该书集成近代从事临床神经疾病诊疗工作者所必须掌握的大量疾病。按临床实践思维归纳,便于指导临床实践,激发系统性思维。脑血管篇重点介绍众多少见脑血管病;运动障碍性疾病中的锥体外系疾病更具系统并增加叠加综合征;小脑疾病中涉及受人关注的众多生化、代谢病;增加了肌营养不良症等肌肉疾病的生化、遗传的新认识,以及突眼、迅速进展性痴呆等疾病新篇章。     

《临床神经科学研究基本技术》出版

由陈春富和殷红兵主编的《临床神经科学研究基本技术》已由科学出版社于2008年8月出版。该书在内容上继承并吸收了传统技术中的精华，力求与国际神经科学新技术接轨，反映学科交叉渗透，系统地介绍了神经病理学、神经电生理学、神经生物化学、神经免疫学、神经毒理学、神经干细胞、突触体、血一脑脊液屏障、细胞凋亡、细胞培养、组织切片和立体定向等方面的有关技术和方法。     

本刊“临床医学图像”栏目征稿

《中国现代神经疾病杂志》新开辟的“临床医学图像”栏只,主要报道少见病例的典型影像及病理表现,或常见病例的特殊影像及病理表现,包括X线、CT、MRI、超声、放射性核素显像以及组织形态、免疫组织化学等：每篇文章需提供2～6帧图片及详细图解;文字部分简要描述患者的主要临床症状、异常体征及经病理或其他临床科学手段证实的诊断结果;内容以疾病的影像学特点和鉴别诊断或病理学特点和鉴别诊断为主,不进行讨论,不引用参考文献;     

《癫痫外科学》出版

由国内著名的癫痫外科专家谭启富教授、李龄教授、吴承远教授等主编，全国78位神经外科、神经内科、医学影像科知名专家参与编写的《癫痫外科学》最近已由人民卫生出版社在全国出版发行。该书详细阐述了当今国内外有关癫痫外科的基础和临床应用的最新成果，总结了我国开展癫痫外科治疗的宝贵经验。全书共分64章，130余万字，配有插图500余幅，其中精美彩图130余幅。该书除了详细介绍了当今国内外有关癫痫外科最新专业基础理论外，还着重介绍了癫痫外科的临床应用技术和知识，对我国癫痫外科的研究和临床工作有着重要的指导意义。该书适宜于神经外科、神经内科、小儿科、神经影像学科医师及相关学科人员学习参考。该书定价258元。     

肌活检在肌病诊断准确性的临床研究-单中心1年期间56例患者的回顾性分析

目的 探讨肌肉活体组织检查(肌活检)的病理表现并结合临床、电生理、肌肉影像学及相关实验室检查在肌肉疾病中的诊断价值。方法 收集2017年7月-2018年7月在本院行肌活检的56例患者,分析肌肉病理学与人口学、肌电图、肌肉磁共振、血清肌酸激酶、相关抗体和基因检测的相关性,并评估其诊断价值。结果 ①男36例,女20例,年龄5～69岁、平均年龄(39.2±18.6)岁; ②肌电图显示肌源性损害者占83.6%(46/55),其中6例合并强直电位,6例合并神经源损害; 可疑肌源性损害12.7%(7/55); 单纯神经源性损害1.8%(1/55); 正常1.8%(1/55); ③肌肉磁共振异常率87.9%(29/33); 肌酸激酶升高者60%(33/55),中位823[349, 2505.5] U/L; 4例进行肌炎相关抗体检查者3例异常; 17例进行基因检查者12例提示肌病诊断,其中仅6例家族史阳性; ④通过肌肉组织病理检查并结合临床、抗体和基因检测80.4%的患者(45/56)能够明确肌病诊断,明显高于肌活检之前(23.2%)(P<0.01)。结论 肌活检能明显提高肌病的准确诊断率。     

《新编神经疾病学》

<正>《新编神经疾病学》由蒋雨平、王坚、蒋雯巍编写的又一本神经病学巨著。全书180万字,共分15篇,142章。该书集成近代从事临床神经疾病诊疗工作者所必须掌握的大量疾病。按临床实践思维归纳,便于指导临床实践,激发系统性思维。脑血管篇重点介绍众多少见脑血管病;运动障碍性疾病中的锥体外系疾病更具系统并增加叠加综合征;小脑疾病中涉及受人关注的众多生化、代谢病;增加了肌营养不良症等肌肉疾病的生化、遗传的新认识,以及突眼、迅速进展性痴呆等疾病新篇章。询问E-mail:ribook566@126.com联系电话:13391018718     

包含体肌炎:特发性炎性肌病的一种明确的变型

从1500例肌肉活检标本中经过组织化学研究发现35例有特发性炎性肌病的病理诊断。其中6例为包含体肌炎。此6例的肌肉活检标本经过低温切片,半薄(Semithin)Epon切片的相差显微镜检和电子显微镜检查。文章从病理上,临床上描述了包含体肌炎同其他特发性炎性肌病的不同之处。在低温切片上,包含体肌炎的肌肉活检的显著特征是空泡中含有嗜硷颗粒,炎性浸润,坏死、再生,核异常,肌纤维萎缩,胶原纤维增生和毛细血管异常丰富,其中最特异的并且固定的特征是肌肉纤维中空泡形成,并含有小的嗜硷颗粒。以上发现能由半薄Epon切片的相差显微镜检证实。     

《临床神经外科学》第二版出版

山东大学齐鲁医院吴承远、刘玉光教授《临床神经外科学》第二版已由人民卫生出版社出版,该书由组织国内知名神经外科专家共同编写,共分25章,大16开,150万字,配有插图380余幅。书中叙述了神经外科解剖、定位诊断和神经影像,详尽阐述颅脑损伤、颅内肿瘤、脑血管疾病、脊髓疾病的外科治疗,介绍了颅内感染和寄生虫疾病、颅骨和先天性颅脑疾病、血管内治     

《新编神经外科学》出版

<正>由何永生、黄光富、章翔教授共同主编的《新编神经外科学》一书,已由人民卫生出版社出版发行。本书阐述了当代神经外科领域的新观点、新技术与新方法,对于各类常见神经外科疾病的诊断、治疗和手术技巧,力求体现与时俱进的时代信息,较为全面地反映了当今国际神经外科诊疗的发展水平。全书共62章,238.5万字,配有图片500余幅。内容涉及神经外科诊疗技术及手术基础、疾病病理学、颅脑损伤、颅内肿瘤、     

《新编神经外科学》出版

<正>由何永生、黄光富、章翔教授共同主编的《新编神经外科学》一书,已由人民卫生出版社出版发行。本书阐述了当代神经外科领域的新观点、新技术与新方法,对于各类常见神经外科疾病的诊断、治疗和手术技巧,力求体现与时俱进的时代信息,较为全面地反映了当今国际神经外科诊疗的发展水平。全书共62章,238.5万字,配有图片500余幅。内容涉及神经外科诊疗技术及手术基础、疾病病理学、颅脑损伤、颅内肿瘤、     

《新编神经外科学》出版

<正>由何永生、黄光富、章翔教授共同主编的《新编神经外科学》一书,已由人民卫生出版社出版发行。本书阐述了当代神经外科领域的新观点、新技术与新方法,对于各类常见神经外科疾病的诊断、治疗和手术技巧,力求体现与时俱进的时代信息,较为全面地反映了当今国际神经外科诊疗的发展水平。全书共62章,238.5万字,配有图片500余幅。内容涉及神经外科诊疗技术及手术基础、疾病病理学、颅脑损伤、颅内肿瘤、     

《新编神经外科学》出版

<正>由何永生、黄光富、章翔教授共同主编的《新编神经外科学》一书,已由人民卫生出版社出版发行。本书阐述了当代神经外科领域的新观点、新技术与新方法,对于各类常见神经外科疾病的诊断、治疗和手术技巧,力求体现与时俱进的时代信息,较为全面地反映了当今国际神经外科诊疗的发展水平。全书共62章,238.5万字,配有图片500余幅。内容涉及神经外科诊疗技术及手术基础、疾病病理学、颅脑损伤、颅内肿瘤、     

欢迎订阅2015年《中国现代神经疾病杂志》

<正>《中国现代神经疾病杂志》为国家卫生和计划生育委员会主管、中国医师协会主办的神经病学类专业期刊。办刊宗旨为:理论与实践相结合、普及与提高相结合,充分反映我国神经内外科临床科研工作重大进展,促进国内外学术交流。所设栏目包括述评、专论、神经科学发展史、神经病理学专家论坛、论著、基础研究、临床研究、临床病理报告、循证神经病学、应     

《新编神经疾病学》

正《新编神经疾病学》由蒋雨平、王坚、蒋雯巍编写的又一本神经病学巨著。全书180万字,共分15篇,142章。该书集成近代从事临床神经疾病诊疗工作者所必须掌握的大量疾病。按临床实践思维归纳,便于指导临床实践,激发系统性思维。脑血管篇重点介绍众多少见脑血管病;运动障碍性疾病中的锥体外系疾病更具系统并增加叠加综合征;小脑疾病中涉及受人关注的众多生化、代谢病;增加了肌营养不良症等肌肉疾病的生化、遗传的新认识,以及突眼、迅速进展性痴呆等疾病新篇章。询问E-mail:rjbook566@126.com联系电话:13391018718     

神经肌肉疾病肌活检的临床应用

18 6 5年由Griesinger等[1] 首先实施开放性肌活检 ,186 8年Duchenn等[2 ] 制作肌活检针研究肌病。 195 3年Denny Brown和Pearson等[3 ] 撰写的第一部肌病专著问世。但肌组织用福尔马林固定 ,石蜡包埋切片 ,伪差较大 ,诊断的误诊率较高。直到二十世纪 6 0年代将恒冷箱冰冻切片技术和酶组织化学技术应用于神经肌肉疾病的诊断中 ,观察到失神经支配的肌肉改变 ,先天性肌病及代谢性肌病的特点后 ,提出了对神经肌肉疾病的分类。尤其是二十世纪 80年代以来 ,肌电图、电子显微镜、免疫组织化学、分子基因的开展发现了许多新的病种 ,不仅在神经肌…