阵发性睡眠性血红蛋白尿40例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),是一种获得性红细胞膜异常引起的溶血性疾病。为进一步提高对本病的认识,现将我院近20年收治的40例分析如下。1 临床资料1.1一般资料 40例中男31例,女9例;16岁～77岁,中位年龄39岁;入院前病程7天～20年,中位数2年。1.2临床表现病程中出现血红蛋白尿者33例,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿29例临床分析

报道29例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床表现、实验室检查、诊断、误诊原因、发并症及治疗等问题。     

妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例@黄燕涛!256617$山东省滨州市立医院 @李玉梅!256617$山东省滨州市立医院     

阵发性睡眠性血红蛋白尿23例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病 ,对自身激活补体敏感的一种慢性血管内溶血。该病临床表现不典型 ,多数表现为血红蛋白尿 ,贫血 ,血栓和感染。目前缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法 ,诊断较困难。现将 2 3例 PNH诊断分析报道如下。1　临床资料1 .1　一般情况 :2 3例 PNH患者均为 1 983年 6月～ 2 0 0 1年住院患者。男 1 6例 ,女 7例 ,年龄 1 8～65岁 ,平均年龄 ( 32 .48± 4.5 2 )岁。1 .2　临床表现 :首发症状为贫血 1 2例 ( 5 2 .1 % ) ,血红蛋白尿或血红蛋白尿伴贫血 5例 ( 2 1 .7% ) ,黄疸或…     

肺癌伴阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患者 ,男 ,5 2岁。因纳差 2月 ,面色苍白 7ｄ于 1999年 9月12日入院。病人 2月前出现无明显原因的纳差、乏力、消瘦 ,至入院时体重下降约 10ｋｇ ,但患者仍坚持从事一般体力劳动。 7ｄ前出现尿色黄 ,同时面色苍白。自发病以来无咳嗽及痰中带血。查体 :消瘦 ,中度贫血貌 ,皮肤无黄染 ,全身表浅淋巴结无肿大 ,心肺无异常 ;左上肺稍浊 ,呼吸音稍低 ,双肺无干、湿 口罗音及胸膜摩擦音 ,腹部无异常发现。Ｈｂ 5 9ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 1.3× 10 9/Ｌ ,Ｐｌｔ 61× 10 9/Ｌ ,网织红 0 .0 2 2 .尿潜血 ( ) ,Ｒｏｕｓ试验 (+ ) ,糖水试验 (+ ) ,Ｈａｍ试验 …     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxys-mamnocturnal hemoglobinuria,PNH)是我国北方最常见的溶血病之一。临床及血液学表现不一。病情轻重各异,易致误诊。笔者报告PNH误诊为大细胞性贫血者一例,以引起临床注意。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿35例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿３５例临床分析张国和，李扬湄，礼丰午，白晓川，杨国镇，吴晓萍阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）系我国北方较常见的一种慢性溶血性贫血。病因未明，临床及血液学表现不一，病情轻重各异，易致误诊，处理甚为困难。为了进一步提高对本病的认识，...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷疾病。其特征是红细胞对活化补体敏感,导致慢性血管内溶血,可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少。据日本资料统计,发病率为0.1～0.3/10万。本病在我国北方并不罕见,据牡丹江地区5个县10年流行病学调查,其平均发病率为0.12/10万,患病率为0.69/10万。牡     

阵发性睡眠性血红蛋白尿58例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (paroxysmalnoctu malhemoglobinuria ,PNH )是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病 ,其临床特征为贫血 ,发作性血红蛋白尿。为了提高PNH诊断和治疗水平 ,本文就我院 195 7～ 2 0 0 2年 5 8例PNH病人进行临床分析。1　病例资料1.1　一般资料5 8例PNH患者均符合全国统一诊断标准[1] ,其中男性 4 6例 ,女性 12例 ,年龄 15～ 5 8岁 ,平均年龄 35 .1岁。1.2　临床表现本组 5 8例均有不同程度头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状 ,突出的表现为血红蛋白尿 ,共 5 5例 ,以首发症状为血红蛋白尿者 19例 ,多数病例发作频繁…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病，异常血细胞因缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白（GPI），导致性能发生变化。临床可表现为血管内溶血、栓塞、全血细胞减少，有时可出现骨髓衰竭。由于大多数PNH患者病态细胞与正常细胞同时存在。使得本病的诊断比较困难。近年来，随着对PNH的发病机制的深入研究，检测技术取得了突破性的进展。现就PNH的实验室诊断技术综述如下。     

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患儿男,８岁,主因面色苍白７～８天,排酱油色尿２次入院。既往无同样病史,家族中无遗传病患者。查体：贫血貌,皮肤轻度黄染,心肺未见异常,腹平软,肝肋下５ｃｍ～６ｃｍ,质中等,脐上方轻压痛,肠鸣音正常。入院第４天凌晨又排酱油色尿２次。入院后查血常规：ＷＢ...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并脑梗塞1例

某男 ,３６岁。因反复头昏、鼻衄２年 ,加重伴解酱油色小便半年入院。患者于２年前无明显诱因出现头昏 ,伴乏力、黑朦、自发性鼻腔出血 ,经填塞后可停止。半年来上述症状加重 ,曾“晕厥”２次 ,无抽搐、偏瘫、失语、大小便失禁。同时出现解酱油色小便 ,以晨起明显 ,频繁时２～３次 /周 ,有腰部不适 ,休息后尿颜色可变浅。体重减轻５公斤。既往有“汽油”接触史 ,无药敏过敏史 ,否认家族中有遗传病史。查体 :体温３７ ２℃、脉搏９８次 /ｍｉｎ、呼吸２１次 /ｍｉｎ、血压１３/８ｋＰａ。贫血貌 ,体质消瘦 ,恐膜轻度黄染 ,牙龈血肿。皮肤、粘…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿32例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病的误诊率高，据报道，PNH起病后3个月内确诊者只有16．4％，起病后1年内确诊者仅35.5％，首次诊断即明确为PNH者只有7％。本组收集PNH误诊病例32例，并对这些病例的误诊情况进行了分析。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿42例实验室结果分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由糖化肌醇磷脂-锚（PIGA）基因突变,致造血干细胞以及分化过程中血细胞的PIGA蛋白减少引起的。作为获得性血细胞膜缺陷性疾病,主要受累的是红细胞,还有白细胞、血小板。这种异常红细胞对自身补体敏感性增高,引起慢性血管内溶血。PNH的临床表现复杂,诊断难度大。本文分析了42例PNH病人的临床特征,探讨其发病规律。     

行军性血红蛋白尿伴运动后血尿1例

1病例报告患者,男,18岁,警卫战士,因尿色异常就诊。自诉跑步训练时全身不适,下腹轻度疼痛,训练结束后排尿时发现尿色异常。追问病史,未患过肾病及溶血性疾病。肝、脾、肾B超未见异常。实验室检查：尿呈深棕色,     

中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿研究进展

中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿研究进展贾孝荣，任守义甘肃省人民医院血液科（７３０００）阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称ＰＮＨ）是唯一一种伴有细胞内在缺陷的、是血红蛋白尿阵发性发生在夜间睡眠是为主的获得性溶血性贫血。对其研究目前主要以西医手段为主，但应用中...