内镜下治疗黑斑息肉综合征1例的护理

黑斑息肉综合征又称为Peutz—Jeghers综合征（PJS）,是一种临床少见的常染色体显性遗传病,以胃肠道息肉、口唇黏膜与四肢末梢色素沉着为特征。本综合征较罕见,我科于2009-02诊断治疗1例黑斑息肉综合征患者,现将其护理体会报导如下。     

Dandy-Walker综合征1例分析

对Dandy—Walker综合征1例分析如下。 1病历摘要 女,6月龄。主因咳嗽1个月、加重伴喘息3d于2008—07-13收入院。患儿足月顺产第2胎,第1胎不明原因自然流产。家族中无类似患者,仪母非近亲结婚。出生体重2．1kg,查体：发育差,生长落后,神志清楚,精神反应差,呼吸促,鼻扇,三凹征阳性,双肺满布湿罗音。心腹无阳性体征。无骨骼畸形,四肢肌力、肌张力正常。     

POEMS综合征1例分析

对POEMS综合征1例分析如下. 1 病历摘要 男,65岁.无明显诱因双下肢麻木无力9个月余,于活动后明显,并逐渐加重,出现踩棉花样感觉,单独行走困难,继而出现双上肢麻木及乏力,不能持筷进食及穿衣等,曾于沈阳医科大学附属医院及辽河油田中心医院诊断为周围神经病给予营养神经及改善微循环等治疗,效果不佳,病情继续加重.2008-12来我院诊治,入院查体:T 36.4 C,R 20次/min,P 86次/min,BP 120/70 mm Hg,神清,精神状态好,皮肤无黄染,表浅淋巴结无肿大,心肺无异常,腹平软,肝肋缘下2 cm,质软,脾未触及,四肢肌力3级,肌张力减弱,神经系统未见异常.     

5-羟色胺综合征1例分析

现将笔者所遇5-HT受体激动剂合并米氮平所致5-羟色胺综合征1例分析如下。 1病历摘要 女,72岁。因精神病史10 a余,烦躁不安,四肢不停抖动1周,发热1 d入院。患者于10 a前无明显诱因出现心情不好,对任何事都提不起兴趣,觉得活着没意思,诊断为抑郁症,给予米氮平（30 mg/d）、帕罗西汀（20 mg/d）治疗病情控制尚可,偶有波动。1个月前,患者因胃病开始服用新络纳（枸橼酸莫沙比利分散片）,10 d前患者到医院调药（停用帕罗西汀）,1周前开始出现意识不清楚,四肢不停抖动,胡言乱语,1 d前开始出现低热,T 37.8℃。患者既往高血压病史10 a（一直服用缬沙坦,氨氯地平,血压控制可）,有胃病史1个月,个人史无特殊,家族史弟弟有精神病史。查体：T 39.0℃,P 110次/m in,R 35次/m in,BP 140/90 mm Hg,浅昏迷状态,双瞳等大等圆,对光反射存在,心肺腹未及明显异常,四肢肌力正常,肌张力增高,腱反射亢进,四肢不停抖动,脑膜刺激征阴性,病理征未引出,精神科检查无法进行。入院后查胸片正常,W BC 10.0×109/L,肝肾功能正常,ECG、EEG大致正常范围,乙肝三抗阴性,     

Pierre Robin综合征1例分析

对Pierre Robin综合征1例分析如下。 1病历摘要 男,主因“胎龄36周,生后呼吸呻吟3h”入院,患儿为第2胎第2产,因胎膜早破20h行剖宫产娩出,出生体重2500g,脐带、羊水无异常。生后1minApgar评分7分（肤色、呼吸、心率各扣1分）,5min8分（肤色、呼吸各扣1分）,10min10分。孕母28岁,血型为A型,RH（＋）,职业个体户,14岁初潮,于3a前因漏斗骨盆剖宫产娩一足月男婴。     

睾丸女性化综合征1例

1病历摘要 女,31岁。因“发现右侧腹股沟区可复性肿物6月余”拟“右侧腹股沟斜疝”收入院,自诉13岁初潮,月经稀发,之后一直无月经来潮,结婚5a余未避孕未孕,父母非近亲结婚,处四姐妹无兄弟,大姐及二姐正常发育,其母曾为生男孩而用民间偏方,三“姐”有染色体异常（XY孩型）伴隐睾。     

Chediak-Higashi综合征1例报告并文献复习

目的:提高对Chediak-Higashi综合征的认识。方法:对1例Chediak-Higashi综合征患儿的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果:Chediak-Higashi综合征主要表现为反复感染、眼部及皮肤白化病,加速期患者主要为全血细胞减少、肝脾淋巴结肿大等噬血细胞综合征表现。本病的确诊依靠在外周血涂片、骨髓片中的有核细胞胞浆内找到紫红色、圆形或椭圆形的巨大颗粒。结论:Chediak-Higashi综合征是一种罕见病,预后差,在临床中应加深对该病的认识,以早期诊断。     

基底动脉尖综合征1例分析

基底动脉尖综合征（TOBS）系由基底动脉尖端部位血液循环障碍所引起的一组临床综合征,起病凶险,临床表现多样,致残率及病死率高。笔者收治1例,自2004—2008年发生3次基底动脉尖综合征,分析如下。     

Bartter综合征1例分析

Bartter综合征是以低钾性代谢性碱中毒为主要特征的遗传性肾小管疾病,临床少见,现就我院1例分析如下。     

Poncet氏综合征1例分析

对我院Poncet氏综合征1例分析如下。     

Stevens-Johnson综合征1例的护理

Stevens—Johnson综合征是多形红斑中的严重型，突然起病，高热、头痛、乏力、口腔与扁桃腺肿痛。全身情况严重，短期内进入衰竭状态，脉搏细弱，呼吸快，可发生虚脱、昏迷和抽搐。我科收治Stevens—Johnson综合征1例，现报告如下。     

葡萄球菌烫伤样皮肤综合征1例分析

对葡萄球菌烫伤样皮肤综合征1例分析如下。1病历摘要女,2岁零2月龄。因皮疹5 d、加重3 d于2008-05-20入院。5 d前颜面部无诱因出现疱疹4个,无伴随症状。次日疱疹略有增多,波及颈部,腋窝等褶部并部分破溃,T 38.4℃,在当地给予抗过敏治疗,因未见好转到我院就诊。查体:T 38.4℃,P 130次/min,R 26次/min,发育正常,营养中等,神志清,反应可,精神略差,全身皮肤弥漫性潮红、轻痒、有明显疼感、颜面,指端散在粟粒样小水疱疹,疱液清亮。颈部、躯干、上臂、外阴可见大片状皮肤剥脱,尼氏征阳性。双眼睑肿胀,结膜充血,有黄色分泌物。口唇肿胀,口周有皲裂,轻微脱皮。心音有力,律齐,HR 120次/min,未闻及杂音,腹软、肝脾未触及。四肢肌张力正常,双膝腱反射引出,病理反射未引出。实验室检查:WBC 13.6×109/L,N 0.349,CRP 17.4 mg/L。诊断:葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(ssss)。治疗:青霉素每次200万U静脉点滴,每隔12 h 1次;泛生舒复1.0静脉点滴,1次/d;皮肤创面用百多邦。治疗2 d后患儿口周皲裂明显好转,结膜充血减轻,烫伤样起疱疹的皮肤脱皮。用药第5天...     

Von Hippel-Lindau综合征1例

1病历摘要男,50岁,查体发现右肾占位2 d。患者于2 d前查体发现肾脏肿瘤。无发热乏力等不适,无尿急、尿频、尿痛及血尿。育有一男一女,体健。妻子健康。父亲因心脏骤停去世。母亲因胰腺癌于10 a前去世。姐姐去年查出左肾癌。BP 150/100 mm Hg。查体无异常发现。双肾CT平扫加强化发现右肾上极一向上突出的不规则形肿块影,约4.0 cm×4.5 cm×5.8 cm大小,密度略低于肾皮质,内见多个小类圆形低密度灶。强化后实质病灶明显强化,强化程度低于正常肾皮质。胰腺体积增大增粗,内见大量小类圆形低密度影并右散在分布的点状钙化影,强化后低密度影无增强。影像诊断右肾癌及多囊胰,符合von Hippel-Lindau综合征。患者入院后完善术前检查,硬膜外麻醉下行右肾癌根治性切除术,术中见到右肾明显增大,形态失常,上极呈紫红色。术后病理:右肾透明细胞癌并侵及被膜,输尿管残端净。出院诊断:Von Hippel-Lindau综合征。2讨论Von Hippel-Lindau综合征是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,3号染色体被认为是“VHL基因”,表现为两部分:(1)视网膜、脑干、小脑或脊髓血管母细胞瘤;(2)腹腔脏器...     

继发性骨髓增生异常综合征1例分析

现将我院2006年曾被延误诊断的继发性骨髓增生异常综合征的精神分裂症1例分析如下。     

Meige综合征1例分析

M e ige综合征是临床上相对罕见的一种肌张力障碍性疾病,主要累及眼睑、口下颌肌肉,也可伴有颈部、躯干或其他部位肌肉的痉挛性肌张力异常,临床医师普遍存在对本病认识不足的问题。现就我院所遇1例进行分析如下。 1病历摘要 女,63岁。主因双眼睑及口下颌肌肉痉挛15 d入院,睡眠后消失,无四肢抽搐。神经系统查体未见明显异常,心肺腹无明显阳性体征。行头CT显示基底节区腔隙性脑梗死。肌电图提示眼轮匝肌、咬肌神经源性损害。无精神刺激及情绪改变史,无药物服用史。诊断为M e ige综合征,并给予安坦、氟哌啶醇治疗,15 d后好转出院。2讨论M e ige综合征好发于中老年人,女性多见。病因及病理生理机制尚不清楚。多数学者认为脑部多巴胺水平可能正常,而因多巴胺受体超敏、脑内胆碱能过度活跃、γ-氨基丁酸（GABA）能低下所致。也有文献报告吸烟是导致本病的主要原因,但临床上见到有很多不吸烟的患者。W e iner（1981）认为本病与长期服用地西泮剂有关,认为地西泮可产生突触后多巴胺阻滞,改变多巴胺的敏感性[1]。临床表现及分型：临床上可3型：（1）Ⅰ型即眼睑痉挛型;（2）Ⅱ型即眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;     

僵人综合征1例的护理

僵人综合征(stiff man syndrome,SMS)是一种罕见病,2010-05我科收治1例,护士在按常规护理外,针对本病特点进行针对性护理,取得良好效果,现将护理体会报告如下。1病历摘要男,64岁。患者1a以来无明显诱因出现面部瘙痒,无皮疹发热,逐渐发展至胸背部,影响睡眠。数日后出现舌根麻木,视物成双伴有吞咽困难、饮水呛咳未予治疗,近日散步时出现突感双下肢无力摔倒,休息后可继续行走,头晕,行动后恶心呕吐,病情逐渐加重。既往无特殊病史。查体:神志清楚、语言流利,眼球各方向活动充分;双下肢肌力5-级,双下肢肌张力强直增高伴腹肌肌肉僵硬,右侧Chaddock征阳性。脑电图、心电图及MRI未见异常。肌电图检查(神经传导速度及重复频率     

光线性肉芽肿1例分析

对光线性肉芽肿1例分析如下。     

软骨样脂肪瘤1例分析

对软骨样脂肪瘤1例分析如下。1病历摘要 男,65岁。因发现左大腿包块1a伴疼痛1周。于外院行包块切除术。术中见包块位于左大腿中段肌间,大小约4cm×3cm×2cm实性,与周围组织分界清楚,完整切除送我院病检。肉眼检察：灰黄、分叶状组织一个4cm×2cm×1．2cm,包膜完整,切面深黄、实性、质中。镜下可见肿瘤界清,略呈分叶状;肿瘤由脂肪母细胞、黏液透明性软骨基质、成熟脂肪细胞,三种成分以不同比例混合组成。     

深胆红素型Gilbert综合征1例分析

对深胆红素型G ilbert综合征1例分析如下。1病历摘要男,17岁。因间断乏力、尿黄、眼黄7 a,加重1周于2008-08-19入院。患者7 a前无明显诱因下出现乏力,尿黄、眼黄,无腹痛、发热,在当地医院住院,当时诊断巨细胞病毒感染。曾经查铜蓝蛋白偏低,卡弗氏环阴性。后常有黄疸,最高达239μm o l/L左右,曾用过苯巴比妥、熊去氧胆酸治疗有效,平时曾经服过保肝药(具体不详)。1周来黄疸加重,乏力较明显,尿黄如浓茶,伴明显眼黄,无腹痛及发热。查体:神志清,全身皮肤黏膜重度黄染,未见肝掌、蜘蛛痣,心肺未及异常,全腹软,无压痛,无反跳痛,肝肋下1 cm,剑突下2 cm,质地中等,边缘钝,表面光滑,无压痛,脾肋下未及,胆囊区无触压痛,M urphy征阴性,无移动性浊音,神经系统无异常。辅检:肝功能:ALT 19 IU/L,A ST 21IU/L,总胆红素212μm o l/L,直接胆红素10.3μm o l/L,碱性磷酸酶(AKP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均正常、白球比2.1。血常规正常,网织红细胞计数正常。抗-HAV-IgM(-),HBV标志物(-),抗-HCV(-),抗-HDV(-),抗-HEV-IgM...     

反应性穿通性胶原病1例分析

反应性穿通性胶原病（RPC）是一种以变性胶原被排出体外为特征的穿通性皮肤病,多累及儿童,有一定遗传倾向。现将我院收治的1例分析如下。 1病历摘要 男,54岁。因四肢红斑、丘疹、结痂3个月就疹。3个月前自觉右小腿外踝处因蚊虫叮咬后出现小片红斑、上有粟粒样丘疹,自觉瘙痒。当时未在意。皮疹逐渐扩大、增多至四肢。1个月后部分皮疹消退,部分形成丘疹、小结节,皮损中央逐渐结痂。但陆续有新发皮疹出现。搔抓后可出现渗出,曾多次诊断为湿疹,给予抗组胺药口服及地奈德、曲安奈德乳膏外用,病情均未见明显好转。