慢性中性粒细胞白血病

慢性中性粒细胞白血病(chronicneutrophilic leukemia,CNL)是一种少见类型的慢性白血病,临床上以成熟中性粒细胞持续增多,脾大为主要特征,1920年首先由Tuohy描述,以后国内外陆续有病例报道,有作者认为本病是慢性髓细胞白血病(CML)的一个亚型,1966年Rubin称之为CNL,随后的报道均沿用这一名称.     

慢性中性粒细胞白血病(附2例报告)

慢性中性粒细胞白血病(CNL)甚为罕见,诊断标准也不统一,且易与慢性粒细胞白血病相混淆.我院近几年收治2例,现报告如下.     

慢性中性粒细胞白血病国内文献135例分析

 目的　总结国内慢性中性粒细胞白血病（CNL）的临床资料。方法　以"慢性中性粒细胞白血病"为主题词,检索中国知网（www. cnki. net）的中国期刊全文数据库（1994年至2008年）。结果　检索到CNL136例,男77例,女59例,男女比例1.305∶1,平均年龄57.8（8～87）岁。以头昏乏力、体检发现白细胞增高、上腹部不适或包块为主要症状,绝大多数脾大;外周血成熟中性粒细胞增高且持久,并以分叶核细胞为主,血清维生素B12及尿酸水平升高;骨髓增生明显或极度活跃,所有患者碱性磷酸酶（NAP）增高,Ph染色体和bcr-abl融合基因阴性。结论　CNL是罕见的一种慢性白血病,需与类白血病反应和慢性粒细胞白血病鉴别;CNL患者病程长短不一,有向急性白血病转化可能;目前以姑息治疗为主。     

慢性中性粒细胞白血病伴多发性骨髓瘤1例合并文献复习

目的 分析慢性中性粒细胞白血病(CNL)伴多发性骨髓瘤的临床病理特征.方法 回顾性分析1例CNL伴多发性骨髓瘤患者的临床病理资料,并结合相关文献,进行分析.结果 患者中性粒细胞显著上升,脾脏肿大,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,无Ph染色体及BCR/ABL融合基因,骨髓粒系有明确增生,未见病态造血和纤维化改变,排除类白血病反应等其他可能导致中性粒细胞增多的因素,合并多发性骨髓瘤.结论 CNL临床少见,其发病有一定特殊性,具体机制及干预方法需要进一步研究.     

慢性中性粒细胞白血病2例并文献复习

目的:研究对慢性中性粒细胞白血病(CNL)的特点.方法:报告2例CNL并结合文献进行复习.结果:患者中性粒细胞明显增多,脾大,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,无Ph染色体、bcr-abl融合基因,骨髓粒系增生,无病态造血和明显纤维化依据,排除了如类白血病反应、其他克隆性血液病引起的中性粒细胞增多,其中1例伴有单克隆免疫球蛋白血症,2.5年后转化为急性白血病.结论:CNL是一种少见的骨髓增殖性疾病,多发生于老年人,预后差,治疗无标准方案,年轻患者应进行异基因造血干细胞移植以达到治愈目的.     

慢性中性粒细胞白血病2例并文献复习

目的：研究对慢性中性粒细胞白血病（CNL）的特点。方法：报告2例CNL并结合文献进行复习。结果;患者中性粒细胞明显增多,脾大,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,无Ph染色体、bcr-abl融合基因,骨髓粒系增生,无病态造血和明显纤维化依据,排除了如类白血病反应、其他克隆性血液病引起的中性粒细胞增多,其中1例伴有单克隆免疫球蛋白血症,2．5年后转化为急性白血病。结论;CNL是一种少见的骨髓增殖性疾病,多发生于老年人,预后差,治疗无标准方案,年轻患者应进行异基因造血干细胞移植以达到治愈目的。     

慢性中性粒细胞白血病3例

慢性中性粒细胞白血病(chronic neureolphilic leukemia，CNL)是少见的慢性白血病，国内仅有少数报道。1996年以来我们共见3例，现分析报告如下。 1 病例介绍 1．1 例1，女，71岁。患者3年来一直感乏力，发热，测体温正常，多次化验白细……     

伴有JAK2 V617F突变的慢性中性粒细胞白血病1例并文献复习

目的:探讨伴有JAK2基因V617F突变的慢性中性粒细胞白血病(CNL)的实验室特征。方法:通过骨髓涂片进行细胞形态学分析诊断;采用实时荧光定量PCR方法检测BCR-ABL融合基因;实时荧光定量PCR方法及DNA测序方法检测JAK2 V617F突变;RHG显带进行常规染色体核型分析。结果:细胞形态学诊断为慢性中性粒细胞白血病;BCR/ABL融合基因为阴性;存在JAK2 V617F杂合突变;染色体分析结果为正常核型。结论:JAK2 V617F突变在慢性中性粒细胞白血病中很少见,具有该突变的CNL患者有较长的生存期,JAK2 V617F突变可能提示预后良好。     

伴有JAK2 V617F突变的慢性中性粒细胞白血病1例并文献复习

目的：探讨伴有JAK2基因V617F突变的慢性中性粒细胞白血病（CNL）的实验室特征。方法：通过骨髓涂片进行细胞形态学分析诊断;采用实时荧光定量PCR方法检测BCR-ABL融合基因;实时荧光定量PCR方法及DNA测序方法检测JAK2 V617F突变;RHG显带进行常规染色体核型分析。结果：细胞形态学诊断为慢性中性粒细胞白血病;BCR/ABL融合基因为阴性;存在JAK2 V617F杂合突变;染色体分析结果为正常核型。结论：JAK2 V617F突变在慢性中性粒细胞白血病中很少见,具有该突变的CNL患者有较长的生存期,JAK2 V617F突变可能提示预后良好。     

慢性中性粒细胞白血病

慢性中性粒细胞白血病(CNL)是一种罕见的白血病，1920年由Touhy首次报告，至今见于西方文献的报告不足100例。1957年—1970年中国医学科学院血液病医院诊治白血病3200余例，1986年—1988年同一单位组织进行了全国22个省(市)、自治区46个调查……     

慢性中性粒细胞白血病合并左下肢动脉血栓一例并文献复习

目的提高对慢性中性粒细胞白血病(CNL)的认识。方法对郑州大学第一附属医院收治的1例合并左下肢动脉血栓的CNL患者的诊疗经过进行分析总结,并复习相关文献结果该患者以左下肢动脉血栓为首发临床表现.白细胞持续性升高,以中性分叶核及杆状核为主,CSF3R基因突变检测阳性,确诊为CNL。患者最终因左下肢截肢术后伤口愈合差且合并感染而死亡;结论CNL早期诊断困难,需与类白血病反应及其他骨髓增殖性疾病等相鉴别,CSF3R基因突变检测有助于诊断.     

慢性中性粒细胞白血病合并多发性骨髓瘤一例并文献复习

 目的　提高对慢性中性粒细胞白血病（CNL）合并多发性骨髓瘤（MM）这种罕见血液病的认识。方法　对1例CNL合并MM患者的临床资料进行分析总结，并复习国内外相关文献。结果　CNL合并MM可能来源1个克隆或是2个克隆，给予羟基脲、干扰素联合T-VAD方案（沙利度胺、长春地辛、多柔比星、地塞米松）治疗有效 。结论　CNL与MM并存很罕见，其相关性和治疗方法需要进一步明确。     

中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL-慢性白血病的临床特征

目的:探讨与中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL-慢性白血病的临床特征.方法:报告3例不同类型与中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL-慢性白血病并结合文献进行讨论.结果:3例均为老年男性,表现为以中性粒细胞为主的白细胞异常增多、BCR/ABL融合基因阴性.例1诊断为慢性中性粒细胞白血病(CNL),脾大,外周血以成熟中性粒细胞增高为特征,胞浆内中毒颗粒易见,无明显病态造血,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色强阳性,骨髓粒系增生明显活跃.例2诊断为不典型慢性髓细胞白血病(aCML),血涂片示不成熟粒细胞比例增高伴粒系病态造血,尤其核染色质异常浓聚更为明显,骨髓象表现为髓系增生和病态造血,原始细胞轻度增多.例3诊断为慢性粒单核细胞白血病(CMML),外周血成熟单核细胞数量和比例异常偏高,粒系病态如核分叶过多、环状核和假性Pelger-Huet畸形等易见,骨髓髓系增生明显活跃伴病态造血,无原始细胞增多.结论:中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL-慢性白血病较为少见,易于误诊,细胞形态学特征是诊断BCR/ABL-慢性白血病的基础.临床表现、多种实验室检查结果尤其是分子生物学等有助于正确诊断这类疾病.     

慢性中性粒细胞白血病

慢性中性粒细胞白血病周锡建１综述孟沛霖２审校慢性中性粒细胞白血病（ＣｈｒｏｎｉｃＮｅｕｔｒｏｐｉｌｉｃＬｅｕｋｅｍｉａ，ＣＮＬ）是少见的慢性白血病［１，２］，１９２０年首先由Ｔｕｏｈｙ以脾肿大伴中性粒细胞增多描述［３］，至今已有１０４例报道。１９３２...     

慢性中性粒细胞白血病预后因素的研究进展

慢性中性粒细胞白血病（chronic neutrophilic leukemia，CNL）是一种少见类型的骨髓增殖性肿瘤。集落刺激因子3受体（colony-stimulating factor 3 receptor，CSF3R）突变为特征性分子学标志。目前，CNL的治疗尚无统一标准，靶向药物芦可替尼（ruxolitinib）等可改善部分患者的生存，异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo- HSCT）仍然是唯一可能治愈的方法。随着CNL基因组学研究的不断深入，许多因素被证明与预后相关。本文综述了影响CNL患者预后的临床因素、细胞分子遗传学等因素，以期构建更为完善的预后评估系统，更好地指导患者的治疗。      

慢性中性粒细胞白血病五例临床及实验室特征分析

目的探讨慢性中性粒细胞白血病（CNL）患者的临床表现及细胞形态学、遗传学和基因突变等实验室特征。方法对2011年5月至2017年5月山西医科大学第二医院符合世界卫生组织（WHO）2016诊断标准的5例CNL患者进行回顾性分析,收集其临床表现、实验室特点、治疗方法等资料进行分析。结果5例CNL患者发病时外周血白细胞计数均明显增高,平均81．26×10^-9／L[（29～217）×10^-9／L];外周血细胞形态分析表现为成熟中性粒细胞比例持续增多（0．80～0．85）,中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分增高（144～266）;骨髓细胞形态表现为粒系增生为主,未见明显发育异常表现;基因检测显示,5例患者中CSF3R T618I突变3例;单独存在JAK2 V617F突变2例;骨髓活检网状纤维染色显示,单独存在JAK2 V617F突变的患者纤维化程度较存在CSF3R T618I突变的患者高[骨髓纤维化（MF）≥2和MF〈2]。结论CNL是一种少见类型的慢性白血病,CSF3R T618I突变是诊断CNL的特异性分子诊断指标;单独存在JAK2 V617F突变与骨髓纤维化表现可能具有一定相关性,仍待进一步研究。     

芦可替尼治疗伴CSF3R突变慢性中性粒细胞白血病一例并文献复习

目的观察芦可替尼对慢性中性粒细胞白血病(CNL)的临床疗效。方法回顾性分析2018年4月苏州大学附属第一医院收治的1例伴有CSF3R T618I突变的CNL患者诊疗经过,并复习相关文献。结果该患者以白细胞持续性升高、脾大为主要临床表现,且CSF3R T618I基因突变检测阳性,确诊为CNL,予以芦可替尼治疗7个月有明显疗效。结论芦可替尼作为CNL的新型治疗药物,其短期疗效肯定,但长期有效性仍需进一步研究。     

慢性中性粒细胞白血病2例

慢性中性粒细胞白血病２例温丙昭，李玲，付德红，韩璐，孙健慢性中性粒细胞白血病（ＣＮＬ）比较少见，我院遇到２例报告如下。例１女，汉族，３１岁。因发热于外院就诊，化验白细胞增高，经抗菌素治疗后体温很快恢复正常，但白细胞仍居高不降。此后虽继续应用各种抗菌素...     

真性红细胞增多症转为慢性中性粒细胞白血病1例

真性红细胞增多症转为慢性中性粒细胞白血病１例缪世锟真性红细胞增多症转为慢性中性粒细胞白血病（ＣＮＬ）临床上少见，我们收治１例，现报告如下。１病例介绍患者，男，６３岁。因面、唇、指红，腹部包块７ａ伴双下肢疼痛１ａ于１９９４年９月２３日入院。入院前７ａ发...     

浆细胞病相关慢性中性粒细胞白血病1例并文献复习

目的提高对浆细胞病相关慢性中性粒细胞白血病(CNL)的认识。方法回顾性分析2019年6月河南大学第一附属医院收治的1例浆细胞病相关CNL患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为老年女性, 因发现白细胞增多入院, 结合患者血常规、骨髓及基因检查, 考虑为CSF3R基因突变阴性的CNL。羟基脲治疗后疗效欠佳。逐渐出现蛋白尿、低白蛋白血症、腹腔积液、M蛋白、单克隆浆细胞, 考虑诊断浆细胞病相关CNL。给予抗浆细胞治疗, 患者白细胞计数降至正常, 血红蛋白及血小板恢复正常, 腹腔积液消失, 脾脏较前缩小, 骨髓较前改善。结论浆细胞病相关CNL与单纯的CNL是两种不同病因、机制、病理的疾病。抗浆细胞治疗能改善患者症状, 延长患者生存期。