多发性硬化的病因及其发病机制：38个实验1020例患者相关资料分析

目的：探讨中枢神经系统自身免疫性疾病多发性硬化病因与发病机制，以38个实验包括1020例患者的资料作相关分析。资料来源：应用计算机检索PubMed和Ovid1980-01／2005-01与多发性硬化相关文章，检索词“etiology，multiple sclerosis”，“pathogensis，multiple sclerosis”并限定语种为English。同时计算机检索CNKI数据库2000-01／2005-01与多发性硬化相关文章，检索词为“多发性硬化”，限定语种为中文。资料选择：对资料进行初审，选取有关多发性硬化病因、发病机制的相关文献，然后筛除明显不随机临床试验的研究，对剩下的文献查找全文，进一步判断是否为随机对照临床试验，纳入标准为随机对照临床试验，无论是否为单盲、双盲或非盲法。资料提炼：共收集到50篇关于多发性硬化病因发病机制的相关文献，38个实验符合纳入标准。资料综合：从地理因素、感染因素、遗传因素阐述多发性硬化的病因，从细胞因子、髓鞘脱失和轴索损害、自然杀伤细胞、细胞黏附分子、细胞凋亡与多发性硬化的关系阐述发病机制。结论：关于多发性硬化的病因、发病机制还无统一结论。细胞因子、髓鞘脱失、自然杀伤细胞等可能与多发性硬化的发病机制有关。     

多发性硬化的轴索损害及其机制

目的：回顾多发性硬化轴索损害及其发病机制的研究结果，以便在此基础上对多发性硬化轴索损害更全面深入的了解和对该病的临床监测和治疗提供有效的理论指导。 资料来源：应用计算机检索Medline 1998—01／2005-01与多发性硬化轴索损害相关的文章，检索词为“multiple sclerosis，axonal damage or axonal injury”，并限定文章语言种类为“English”，同时应用中国期刊全文数据CNKI检索1998—01／2005—01相关文章，检索词为“多发性硬化”和“轴索损害”，限定语言种类为中文。 资料选择：选择与多发性硬化的轴索损害相关性强的文献46篇。 资料提炼：在46篇文献中，选择32篇文献进行分类整理用于综述，其中20篇选用为参考文献，其余14篇因与人选文献内容呈不同程度重复给予删除。 资料综合：对检索的文章进行分析综合显示，越来越多的证据表明多发性硬化的轴索损害出现在疾病早期，呈现出一种亚临床状态，在没有明显炎性活动的部位（如外观正常的白质组织）也存在轴索病变，而且在急性发作后缓解期和慢性期仍有进行性轴索损害，这可能是疾病进展的决定性因素。多发性硬化时轴索损害可由多种因素引起，但目前认为主要与炎症反应有关。 结论：在多发性硬化的不同病程阶段均存在轴索损害，并且它是造成多发性硬化神经功能障碍的主要原因，轴索损害可由多种因索引起，但主要与炎症反应有关。     

多发性硬化的轴索损害及其机制

目的:回顾多发性硬化轴索损害及其发病机制的研究结果,以便在此基础上对多发性硬化轴索损害更全面深入的了解和对该病的临床监测和治疗提供有效的理论指导。资料来源:应用计算机检索Medline1998-01/2005-01与多发性硬化轴索损害相关的文章,检索词为“multiplesclerosis,axonaldamageoraxonalinjury”,并限定文章语言种类为“English”,同时应用中国期刊全文数据CNKI检索1998-01/2005-01相关文章,检索词为“多发性硬化”和“轴索损害”,限定语言种类为中文。资料选择:选择与多发性硬化的轴索损害相关性强的文献46篇。资料提炼:在46篇文献中,选择32篇文献进行分类整理用于综述,其中20篇选用为参考文献,其余14篇因与入选文献内容呈不同程度重复给予删除。资料综合:对检索的文章进行分析综合显示,越来越多的证据表明多发性硬化的轴索损害出现在疾病早期,呈现出一种亚临床状态,在没有明显炎性活动的部位(如外观正常的白质组织)也存在轴索病变,而且在急性发作后缓解期和慢性期仍有进行性轴索损害,这可能是疾病进展的决定性因素。多发性硬化时轴索损害可由多种因素引起,但目前认为主要与炎症反应有关。结论:在多发性硬化的不同病程阶段均存在轴索损害,并且它是造成多发性硬化神经功能障碍的主要原因,轴索损害可由多种因素引起,但主要与炎症反应有关。     

多发性硬化患者认知功能损害的特点

目的：探讨多发性硬化患者认知功能损害的特点、相关影响因素及认知功能损害对患者生活功能的影响。资料来源：应用计算机检索Medline2000-01／2004—12与多发性硬化患者认知功能相关的文章，检索词“multiple sclerosis，cognitive function or neuropsychology”。限定文章语言种类为English，研究对象为人类。同时计算机检索中国期刊全文数据库2000-01／2004—12期间的相关文章，限定文章语言种类为中文，检索训“多发性硬化，认知功能”。资料选择：对资料进行初审，选取有关多发性硬化患者认知功能损害的特点、相关影响因素及与生活功能相关性方面的文献，筛除关于多发性硬化病因、病理方面的研究及综述文献。对剩余的文献开始查找全文，分析、总结研究内容。资料提炼：共收集到英文文献259篇，其中研究文章201篇，综述58篇。30篇文献符合纳入标准。收集到的中文文献3篇，纳入0篇。资料综合：多发性硬化不同形式、不同程度认知损害发生率约为45％～65％，其发生及严重程度和躯体残疾状况无明显相关。多发性硬化患者在近记忆、注意力、信息处理速度、视空间能力、执行功能等方面损害明显，而整体智力水平和语言能力相对保存，其认知功能损害和患者的生活能力下降有关。多发性硬化认知损害的检测主要运用神经心理学的方法，常用的有多发性硬化认知损害筛查测验、加利福尼亚词语学习、Rey听觉词语学习测验、符号数字模式测验、言语流畅性测验、威斯康星卡片分类测验，Stroop测验和数字广度测验等。结论：多发性硬化患者认知功能损害以记忆、信息处理速度、执行功能为主，整体认知功能及语言功能相对保存。认知功能损害影响患者的生活功能。     

多发性硬化患者认知功能损害的特点

目的:探讨多发性硬化患者认知功能损害的特点、相关影响因素及认知功能损害对患者生活功能的影响。资料来源:应用计算机检索Medline2000-01/2004-12与多发性硬化患者认知功能相关的文章,检索词“multiplesclerosis,cognitivefunctionorneuropsychology”。限定文章语言种类为English,研究对象为人类。同时计算机检索中国期刊全文数据库2000-01/2004-12期间的相关文章,限定文章语言种类为中文,检索词“多发性硬化,认知功能”。资料选择:对资料进行初审,选取有关多发性硬化患者认知功能损害的特点、相关影响因素及与生活功能相关性方面的文献,筛除关于多发性硬化病因、病理方面的研究及综述文献。对剩余的文献开始查找全文,分析、总结研究内容。f资料提炼:共收集到英文文献259篇,其中研究文章201篇,综述58篇。30篇文献符合纳入标准。收集到的中文文献3篇,纳入0篇。资料综合:多发性硬化不同形式、不同程度认知损害发生率约为45%～65%,其发生及严重程度和躯体残疾状况无明显相关。多发性硬化患者在近记忆、注意力、信息处理速度、视空间能力、执行功能等方面损害明显,而整体智力水平和语言能力相对保存,其认知功能损害和患者的生活能力下降有关。多发性硬化认知损害的检测主要运用神经心理学的方法,常用的有多发性硬化认知损害筛查测验、加利福尼亚词语学习、Rey听觉词语学习测验、符号数字模式测验、言语流畅性测验、威斯康星卡片分类测验,Stroop测验和数字广度测验等。结论:多发性硬化患者认知功能损害以记忆、信息处理速度、执行功能为主,整体认知功能及语言功能相对保存。认知功能损害影响患者的生活功能。     

多发性硬化相关细胞因子的研究方法和意义

目的：介绍细胞因子的检测方法，论述与多发性硬化相关的细胞因子γ-干扰素（Th1），白细胞介素10（Th2），转化生长因子β（Th3）的变化。资料来源：计算机检索Medline 1994—09／2004—09与多发性硬化细胞因子相关的文章，检索词“cytokine，multiple sclerosis”，限定语言种类为“English”。计算机检索CNKI 1994—09／2004—09相关的文章，限定语言种类为中文，检索词“细胞因子，多发性硬化”。资料选择：检索到200余篇文献，选择以细胞因子的检测方法．与多发性硬化有关的细胞因子γ-干扰素，白细胞介素10，转化生长因子β为主要研究内容的文献30篇，研究对象为动物或患者均纳入。资料提炼：30篇文献中2篇与细胞因子的研究方法相关，7篇与动物模型实验性变态反应性脑脊髓炎有关，21篇与多发性硬化细胞因子相关。资料综合：检测细胞因子的方法有多种：Northern印迹法、酶联免疫吸附实验、酶联免疫斑点实验、流式细胞术等。对多发性硬化患者细胞因子的检测结果不一，但多项研究显示γ-干扰素是多发性硬化肯定的促炎因子，而转化生长因子β1的产生增加与多发性硬化的保护和康复有关。结论：实验性变态反应性脑脊髓炎动物模型呈现较典型的Th1／Th2，Th3特征，但对多发性硬化细胞因子的研究因患者个体差异、标本来源、实验方法和实验设计的不同，目前难以得到一致的结果。     

多发性硬化患者神经功能缺陷与康复干预治疗

目的:残留的神经功能缺陷是影响多发性硬化康复的主要因素,就多发性硬化康复治疗中的主要进展做了回顾和文献复习。资料来源:应用计算机检索Medline1990-01/2004-12期间与多发性硬化康复治疗相关的文章,检索词“multiplesclerosis,rehabilitation,physicatherapy”,并限定文章语言种类为English,同时经“中国生物医学数据库检索1990-01/2004-12期间的相关文章,限定文章语言为中文,检索词“多发性硬化、康复、物理治疗”。资料选择:选取与多发性硬化康复相关的临床随机对照试验(RCT)论文,内容主要包括改善神经功能新药的使用、物理作业疗法、肉毒毒素A的使用和医学康复教育等。资料提炼:对选入的64篇文章进行了筛选,其中39篇文章符合RCT要求,纳入23篇,排除的16篇文章为小样本和重复性研究文章,其余文章为相关的非康复主题的另类研究内容。资料综合:23篇研究论著中包含了神经功能缺陷的分类和康复干预两类主要内容。其中神经功能缺陷主要包括:精神行为障碍、多种运动损害、感觉障碍和膀胱直肠功能损害;康复干预的主要包括康复教育、非药物治疗措施和药物干预等。对近年来多发性硬化康复处理中在新药物的使用、物理作业的应用现状、医学康复教育的实施做了介绍;还就此类康复治疗中对患者的系统教育和医务人员的规范化训练等内容做了介绍。结论:多发性硬化治疗中应遵循对患者的医学教育-物理作业措施-药物治疗相结合的康复医学模式,要通过医院-社区-门诊-住院的链接来完成。     

多发性硬化：视神经脊髓型核磁共振的特征及其功能干预的新方法

目的：多发性硬化病灶多发，在中国和日本主要是以脊髓和视神经受累多见。早期诊断和发现亚临床病灶并及时干预，对阻止病情发展和改善功能障碍至关重要。文章就以上各方面的最新研究做一综述。资料来源：应用计算机检索Medline1993-01／2004-04与多发性硬化的诊断与治疗相关的文章，检索词“multiple sclerosis，epidemiology，diagnosis，treatment”，并限定文章语言为English。同时通过手工和计算机对国内万方数据库2000-01/2004-04的相关文章进行检索，检索词“多发性硬化、流行病学、诊断、治疗”。资料选择：对资料进行初审，选择关于多发性硬化的诊断与治疗方面的近5年的资料，综述和Meta分析同时被排除，对剩余的文献开始查找全文。资料提炼：检索出相关文章30篇，有20篇被选出，另10篇重复文章被去除。资料综合：20篇文章中有7篇主要报道了多发性硬化影像学方面的特征，另7篇是关于神经免疫学方面的报道，各有3篇分别是关于肌电图与诱发电位和治疗方面的。结论：多发性硬化是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘病，但周围神经系统也常受侵。肌电图和诱发电位可帮助发现亚临床病灶和评估多发性硬化的预后。日本学者关于神经免疫学方面的报道为多发性硬化的诊断方面提出了一个新的思路。造血干细胞移植为轴索损害和复发的多发性硬化患者提供了新的治疗策略。     

多发性硬化相关细胞因子的研究方法和意义

目的:介绍细胞因子的检测方法,论述与多发性硬化相关的细胞因子γ-干扰素(Th1),白细胞介素10(Th2),转化生长因子β(Th3)的变化。资料来源:计算机检索Medline1994-09/2004-09与多发性硬化细胞因子相关的文章,检索词“cytokine,multiplesclerosis”,限定语言种类为“English”。计算机检索CNKI1994-09/2004-09相关的文章,限定语言种类为中文,检索词“细胞因子,多发性硬化”。资料选择:检索到200余篇文献,选择以细胞因子的检测方法,与多发性硬化有关的细胞因子γ-干扰素,白细胞介素10,转化生长因子β为主要研究内容的文献30篇,研究对象为动物或患者均纳入。资料提炼:30篇文献中2篇与细胞因子的研究方法相关,7篇与动物模型实验性变态反应性脑脊髓炎有关,21篇与多发性硬化细胞因子相关。资料综合:检测细胞因子的方法有多种:Northern印迹法、酶联免疫吸附实验、酶联免疫斑点实验、流式细胞术等。对多发性硬化患者细胞因子的检测结果不一,但多项研究显示γ-干扰素是多发性硬化肯定的促炎因子,而转化生长因子β1的产生增加与多发性硬化的保护和康复有关。结论:实验性变态反应性脑脊髓炎动物模型呈现较典型的Th1/Th2,Th3特征,但对多发性硬化细胞因子的研究因患者个体差异、标本来源、实验方法和实验设计的不同,目前难以得到一致的结果。     

多发性硬化:视神经脊髓型核磁共振的特征及其功能干预的新方法

目的:多发性硬化病灶多发,在中国和日本主要是以脊髓和视神经受累多见。早期诊断和发现亚临床病灶并及时干预,对阻止病情发展和改善功能障碍至关重要。文章就以上各方面的最新研究做一综述。资料来源:应用计算机检索Medline1993-01/2004-04与多发性硬化的诊断与治疗相关的文章,检索词“multiplesclerosis,epidemiology,di-agnosis,treatment,并限定文章语言为English。同时通过手工和计算机对国内万方数据库2000-01/2004-04的相关文章进行检索,检索词“多发性硬化、流行病学、诊断、治疗”。资料选择:对资料进行初审,选择关于多发性硬化的诊断与治疗方面的近5年的资料,综述和Meta分析同时被排除,对剩余的文献开始查找全文。资料提炼:检索出相关文章30篇,有20篇被选出,另10篇重复文章被去除。资料综合:20篇文章中有7篇主要报道了多发性硬化影像学方面的特征,另7篇是关于神经免疫学方面的报道,各有3篇分别是关于肌电图与诱发电位和治疗方面的。结论:多发性硬化是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘病,但周围神经系统也常受侵。肌电图和诱发电位可帮助发现亚临床病灶和评估多发性硬化的预后。日本学者关于神经免疫学方面的报道为多发性硬化的诊断方面提出了一个新的思路。造血干细胞移植为轴索损害和复发的多发     

多发性硬化的脑脊液检查和影像学特点

目的总结多发性硬化（MS）患者的临床特点和治疗转归。方法用临床病例分析统计方法,对30例MS患者的发病规律、临床特点进行归纳分析。结果30例MS病例中,临床确诊25例,实验室支持确诊3例,临床可能2例;男性9例。女性21例;发病年龄15～64岁,平均39．22±13．44岁;80％的病例以急性或亚急性起病;58．33％的病例病前有诱发因素,其中33,33％与感染有关;首发症状以视力障碍、肢体无力和感觉障碍最为常见;10％的病例合并周围神经损害;血清尿酸降低更多见于扩充致残量表评分（EDSS评分）〉4．5分病例。脑脊液异常主要表现为蛋白升高、寡克隆带阳性、24h鞘内合成率升高和髓鞘碱性蛋白（MBP）升高;63,16％的病例出现头颅磁共振成像（MRI）I异常信号;脊髓MRI异常率为100％。结论本组MS病例病前多有诱发因素;以视神经和脊髓病变最为常见;合并有周围神经系统损害;脑脊液检查和MRI等影像学检查对疾病诊断有帮助。     

青年人脑梗死与脑出血患者的病因、危险因素及预后:293例对比分析

目的:为进一步认识和防治青年脑卒中,对比分析青年人脑梗死和脑出血的病因、危险因素及预后。方法:回顾性分析147例青年脑梗死和146例青年脑出血患者临床资料。结果:147例脑梗死患者有明确病因者133例(90.5%),病因不明者14例(9.5%),其中动脉粥样硬化84例(57.1%)、炎症性血管病20例(13.6%)、凝血机制障碍7例(4.8%)、先天性血管畸形7例(4.8%)、心源性栓塞4例(2.7%)、偏头痛诱发2例(1.4%)。147例中经治疗痊愈114例(77.6%),显著进步27例(18.4%),死亡6例(4.1%)。146例脑出血患者有明确病因者115例(78.8%),病因不明者31例(21.2%),其中先天性血管畸形57例(39.0%),动脉粥样硬化52例(35.6%),烟雾病4例(2.7%),脑静脉血栓形成引发脑出血2例(1.4%)。146例中经治疗痊愈106例(72.6%),显著进步19例(13.0%),死亡21例(14.4%)。结论:动脉粥样硬化是青年人脑卒中最常见的病因,血管炎及先天性血管畸形分别为脑梗死、脑出血患者另一常见病因。主要危险因素是高血压、吸烟、高脂血症。一般预后好,治愈率高,致残率低。脑出血的死亡率明显高于脑梗死。     

Update on the etiology and pathogenesis of multiple sclerosis and neuromyelitis optica

Recent findings on the etiology and pathogenesis of multiple sclerosis (MS) and neuromyelitis optica (NMO) were reviewed. As new MS-susceptibility genes, IL-7Ralpha and IL-2Ralpha genes were identified. Among environmental factors, Epstein-Barr virus, vitamin D and smoking appear to play a role in developing MS. As opposed to previous reports on the lesion heterogeneity, a recent study showed antibody-, complement-mediated myelin phagocytosis is the dominant mechanism of demyelination in MS. Clinical trials of monoclonal antibodies demonstrated that targeting such immune molecules as CD52, CD25, VLA-4 and CD20, is therapeutically effective. Aquaporin-4 (AQP4) antibody is a diagnostically useful biomarker of NMO, and a recent study revealed severe astrocytic damage in NMO probably caused by AQP4-targeting is a pathological finding distinct from that in MS.     

Involvement of NK and NKT cells in the pathogenesis of multiple sclerosis

We have previously demonstrated that NK cells and CD1d-restricted NKT cells regulate clinical and pathological manifestations of experimental autoimmune encephalomyelitis(EAE), an animal model for multiple sclerosis(MS). It is important to address whether NK and NKT cells are also involved in the pathogenesis of human MS. Our laboratory has recently showed that NK cells as well as CD4+ NKT cells are biased for secreting type 2 cytokines in the remission phase of MS. However, CD4- CD8- NKT cells, that mainly secrete TNF-alpha and IFN-gamma, are reduced in number and attenuated in cytokine secretion. These results support our postulate that NK and NKT cells are involved in the regulation of MS.     

453例多发性骨髓瘤回顾性分析

目的 探讨免疫球蛋白定量和κ、λ比值分析在我发性骨髓瘤实验诊断中的价值。方法 对４５３例经血清免疫电泳、免疫测定电泳、血、尿κ、λ经链ＥＬＩＳＡ测定确诊为多发性骨髓瘤（ＭＭ）患者的免疫球蛋白定量和κ、λ比值及一般临床资料进行统计分析。结果ＩｇＧ类患者２１２例,占４６．８％,ＩｇＡ类９０例（１９．９％）,ＩｇＭ类３５例（７．７％）,ＩｇＤ类３６例（７．９％）,游离κ链３６例（７．９％）,游离λ链４     

453例多发性骨髓瘤回顾性分析

目的探讨免疫球蛋白定量和κ、λ比值分析在多发性骨髓瘤实验诊断中的价值. 方法对453例经血清免疫电泳、免疫固定电泳、血、尿κ、λ轻链ELISA测定确诊为多发性骨髓瘤(MM)患者的免疫球蛋白定量和κ、λ比值及一般临床资料进行统计分析. 结果 IgG类患者212例,占46.8%,IgA类90例(19.9%),IgM类35例(7.7%),IgD类36例(7.9%),游离κ链36例(7.9%),游离λ链44例(9.7%). 结论 IgM,IgG及IgA型MM患者中以κ型轻链为主,而IgD类以λ型轻链为主.在IgG类中,IgG1亚类最多见,IgG2值最高.     

低钾型周期性瘫痪临床特点分析

目的总结分析低钾型周期性瘫痪(HOPP)的临床特点。方法回顾分析38例HOPP患者的临床表现及主要辅助检查。结果 38例HOPP患者中有18例由多种诱因诱发,8例为甲状腺功能亢进症,其症状与甲状腺功能无平行关系。HOPP表现为肢体瘫痪,呈对称性,近端重于远端,从下肢发展到上肢。血清钾均降低,22例出现白细胞、中性粒细胞增高,22例有肌酶学变化,以肌酸磷酸激酶(CK)增高为主。口服补钾治疗为主要措施,甲亢性低钾型周期瘫痪须合用抗甲状腺药物及β受体阻滞剂。结论 HOPP发作由多种诱因诱发,部分与甲状腺功能亢进症有关。多数有肌酶学变化,以CK增高明显。     

药物性肝病218例病因及临床分析

目的：探讨药物性肝病的常见诱发药物、临床表现、分型及预后．方法：对符合诊断标准的218例药物性肝病的临床资料进行回顾性分析、结果：诱发药物性肝病的药物中，中草药占46例（21％），抗结核病药占45例（21％），解热镇痛药占22例（10％），抗菌药占17例（8％），化学治疗药占27例（12％），其它占62例（28％），临床表现为急性药物性肝病198例（91％），其中急性肝炎型45例，胆汁淤积型111例。混合型42例；慢性药物性肝病20例（9％），治愈168例（77％），好转28例（13％），无变化5例（2％），恶化8例（4％），死亡9例（4％）．结论：药物性肝病常见的诱发药物为中草药、抗结核病药、化学治疗药及解热镇痛药等，主要为急性病程，预后良好。