家族性Q-T间期延长综合征

1957年,Jervell和Lange-Nielsen首次报道在一挪威家庭中看到的耳聋-心脏综合征,其临床表现为先天性耳聋,Q-T间期延长,心律失常,时有晕厥发作,发作时甚至可至猝死,属常染色体隐性遗传。1963年以后,Romano、Ward和Barlovs等又相继报道不伴先天性耳聋的类似综合征,属常染色体显性遗传。这二类Q-T间期延长综合征,多数是家族性的,但个别也可以是非家族性的。晕厥的直接原因是室性心动过速、心室颤动或心室停搏。本文报道马姓一家中姐弟三人患不伴耳聋的Q-T间期延长综合征。这三人的二个姐     

家族性Q-T间期延长综合征2例

例1:女,30岁。发作性昏厥,抽搐1天于1986年8月8日入院,每次发作历时1～2分钟,有时伴尿失禁。入院体检:神志清,精神软,无发绀,听力正常,心界无扩大,心率56次/分,律不齐,无病理性杂音,两肺听诊正常。心脏B超、脑电图、X线胸片均正常。心电图示窦性心动过缓,频发室性早搏,Q-T间期延长为0.77秒,Q-T_c     

家族遗传性Q-T间期延长综合征1例

家族性遗传性Q-T间期延长综合征罕见报道,最近我们抢救了一例并多次出现阿-斯综合征的病人,现报道如下:1临床资料患者,女性,49岁。     

家族遗传性Q-T间期延长综合征1例

家族性遗传性Q-T间期延长综合征罕见报道，最近我们抢救了一例并多次出现阿-斯综合征的病人，现报道如下：     

Q-T间期延长综合征1例

患儿男性,11岁,学生.因突发晕厥伴抽搐2h于2003年5月9日以晕厥原因待查收治本科.患儿于5月9日上午10时左右上课时在无明显诱因下突发晕厥,伴四肢抽搐,跌倒在地.约2min后自行醒来,感胸闷,稍恶心.无发热、头痛及喷射性呕吐.患儿母亲、父亲及家庭成员无类似病史.     

Q-T间期延长综合征1例报告

Q-T间期延长综合征于1957年由Jervell及Lange-Nielsen首先描述,包括Q-T间期延长、先天性耳聋、晕厥发作、甚或突然死亡等一组症状群。1963年Romano及Ward报告一些病例,症状与上述相同但不伴耳聋。近年来,此征已引起临床工作者注意,国内也陆续有病例报告,我院于1977年发现1例,现报导如下: 病例邓××,男,12岁,住院号:180902,1977年5月28日入院。病孩于1973年3月起突然自觉心跳,跟前发黑,四肢无力,随之晕倒在地,倒前无惊叫及口吐白沫;发作1～3分钟,自然缓解,醒后除自觉乏力外,余     

家族性Q-T延长综合征合并Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞1例报告

临床资料患儿,男,5岁3个月,因多次晕厥于1984年3月22日入院。自2岁起曾多次出现意识丧失,3岁以后以后发作更频,伴抽搦,但无大小便失禁,多在1分钟内苏醒。多在游玩哭闹时发作。曾在外院检查心电图发现Q-T延长及房室传导阻滞,服异丙基肾上腺素可减少发作。入院前1月几乎每隔数日即发作一次。     

小儿Q-T间期延长综合征1例报告

小儿Ｑ—Ｔ间期延长综合征１例报告王铸琨陈立新谢平（吉林市儿童医院１３２００１）小儿Ｑ—Ｔ间期延长综合征较为少见，笔者曾遇到１例，现报告如下。１病历摘要患者，男，１２岁。间断抽搐３年于１９９７年５月７日入院。来诊时双眼凝视，口吐白沫，四肢抽动。给予抢救...     

间歇依赖性长Q-T综合征并发Tdp1例

患者，男性，３０岁。无器质性心脏病史，无周期性麻痹发作史。无特殊药物服用史，听力正常。近３年来反复发作晕厥，仅一次记录到Ｔｄｐ。辅助检查：①超声心动图示心腔结构正常；②ＴＣＤ、脑ＣＴ及脑干诱发电位无异常发现；③静息状态下ＥＣＧ示ＱＴ间期达０．４６秒...     

特发性Q-T间期延长综合征七例及其部分家族调查

本文报道特发性Q-T间期延长综合征7例。其中5例家族中发现有本征的症状或(和)Q-T间期延长者。所有病例入院前均有2次以上晕厥发作史,发作前几乎均有明显诱因,5例入院前被误诊为癫痫、心肌炎、心肌炎后遗症或心肌病等。发作时心电图示多源性室性早搏、短阵室性心动过速、间或伴有心室扑动颤动,发作间歇期示QT_c期延长,T波变化。发作时用利多卡因、苯妥英钠、心得安或氯化钾合并异丙肾上腺素可终止室性快速性心律失常。间歇期用心得安及(或)苯妥英钠、酰胺咪嗪可预防发作。     

非家族性Q-T间期延长综合征并尖端扭转型室速的抢救治疗

(一)资料患者女性,42岁,住院号61711,因胸闷、心前区不适3小时于1994年6月2日入院,伴晕倒、神志恍惚、面色紫绀、小便失禁。患者4年前有类似发作,在当地医院治疗后第二天治愈出院。两次发作均有强烈精神刺激(与爱人打闹)。平时重度体力活动、劳累均无上述症状。检体:血压11/7KPa,发育正常,营养良好,急性病容,神     

Q-T间期延长综合征一例

<正> 病例报告女姓,14岁。反复发作性晕厥4年。约10岁开始有短暂晕厥发作,每在激动、活动劳累后易发作。发作每次持续约1分钟。其父亲、叔叔,祖父亦有晕厥发作史;且其父Q-T间期延长,一姑姑2岁猝死,死因不明。均无聋哑史。体检:体温、呼吸、血压均正常。无聋哑。双肺无异常。心率80次,有频发早搏,未闻杂音。肝、脾未触及。血、尿、血清电解质、肝、肾功能、血沉、抗“O”、胸片、脑电图和二维超声心动图、心功能均正常。     

家族性Q—T间期延长综合征1例

1 临床资料 患者女性,32岁,因反复发作性胸闷、晕厥、意识丧失达6年。于1988年9月1日又因发作胸闷晕厥而入院。在入院20h前,发作性胸闷,继之晕厥,短暂意识丧失约3～5min,同时伴有尿失禁。入院时体检:发育正常,营养中等,意识清楚,T37℃,呼吸20次/min,血压15/9kPa,心率84次/min,心律不齐,早搏8～10次/min无器质性杂音闻及。两肺听诊正常,腹软,肝脾未扪及,神经系统无异常发现,听力正常。辅助检查:血钾3.8mmol/L,血钙2.2mmol/L,血镁1.0mmol/L,肝肾功能均属正常范围内,心电图示窦性     

心电图监测18年Q-T延长综合征1例报告

患者女性,27岁因心悸、胸闷、头晕、乏力5小时,意识障碍数分钟于74年9月急症入院。体查:急性重病容、神志恍惚、血压7/4kpa面色苍白、四肢厥冷。双肺清晰。心率68次/分,律不齐,心浊音界不大,各瓣膜区无杂音。入院前9年间曾多次间歇发作昏厥,偶有抽搐。家族中无近亲婚配及聋哑病者。     

吞服生鱼胆致Q-T间期延长综合征1例

患者，男，56岁。主因“吞服生鱼胆后发作性头晕、心悸、晕厥1周”就诊。患者因视物模糊按偏方服生鱼胆3个，第二日出现头晕、心悸、胸闷、四肢无力，并在活动时突发晕厥，持续约5分钟，患者未诊治。1周后再次突发头晕、心悸、晕厥，症状同前。入院后查脉搏：50次／min，血压：90／60mmHg，双肺呼吸音清。心率：50次／min，律齐，未闻及杂音。心电图示：窦性心律，     

遗传性Q-T延长综合征四例报告

遗传性 Q-T 延长综合征在国内已见报道。本病心电图表现:Q-T 间期显著延长,TU 畸形,出现 RT 重叠现象,伴尖端扭转型室性心动过速。临床可发作昏厥及猝死。如能正确诊断及时治疗,可使患者免于意外。我院最近发现本病在同一家族中四例病人,报道如下。病历摘要郭××,男,14岁,初中学生,住院号84123,1977年7月20日入院。病史:反复发作性昏厥六年。患者8岁时,     

先天性Q-T间期延长综合征8例

先天性Q T间期延长综合征 (LQTS)是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征[1] 。以心电图表现为QT间期延长 ,T波异常为特征 ,易产生室性心律失常和猝死[2 ] 。人群发病率约为 1 30万 ,多见于儿童和青少年 ,女性约为男性的 2倍。由于临床少见 ,易于误诊。现将作者自 1988～ 2 0 0 4年收治共 8例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料8例中男性 5例 ,女性 3例。发病年龄 2岁～ 13岁 ,平均 7 6± 3 4岁 ;确诊年龄 ,6～ 14岁 ,平均 8 7± 2 8岁。1 2　临床表现8例均以晕厥为主要表现 ,至住…     

家族性 Q-T 间期延长综合征(附2例报告及家系发病调查)

我院收治一家母、女二人均患家族性 Q-T 间期延长综合征的病例,并对其12个家系成员作了直接病史询问、体格检查及心电图检查。其中有两例死亡,生前均曾在我院就诊,临床表现、症状、反复昏厥、突然死亡等均符合 Q-T 间期延长综合征,现在成员中两例有 Q-T 间期延长并有昏厥发作史。【例1】(家系图中Ⅲ_3),女性,24岁,未婚,青工。主诉:阵发胸闷、心悸、发作性昏厥11年。患者11年前,因精神紧张突然昏厥,不省人事,约4分钟后清醒。以后有多次类似发作.1978年6月后到1980年3月,先后共住我     

Q-T间期延长综合征剖宫产1例的麻醉处理

病历资料患者,女,23岁,G1PO。以“胎膜早破”为诊断入院。自诉在幼年出现过几次因活动或遇意外刺激而晕厥,因家庭经济情况一直未检查治疗。在18岁时,因发作频繁,才到医院就诊,诊断为“Q—T间期延长综合症”,给予心得安口服治疗多能缓解。近两年来自己能有意识地控制情绪,发病次数逐步减少,     

特发性Q-T延长综合征4例报告

Q-T延长综合征(LQTS)可分为特发性(先天性)与获得性两类。特发性者可遗传,伴耳聋者为常染色体隐性遗传的Jervell-Lange-Nilsen综合征;