烟雾病颈内、外动脉造影和超微病理学研究——Ⅰ.烟雾病颞浅动脉与脑膜中动脉的电镜与光镜观察

用光镜和电镜观察了13例烟雾病人中的12例颞浅A和6例脑膜中A,其主要病变是:内膜平滑肌细胞增生,内膜增厚,中膜和内膜肌细胞破坏,浓缩的细胞器散在于肌细胞间和内弹力板内外侧间质,内弹力板断裂。这些变化与烟雾病颈内动脉末端的病变相同,与炎性血管病、动脉粥样硬化不同,是烟雾病固有的病变。烟雾病不仅是脑血管病,颈外A系统亦可受累。     

脑-颞肌-颞浅动脉贴敷术治疗小儿烟雾病

自 1996年至今 ,香港中文大学威尼斯亲王医院神经外科为 5例小儿ｍｏｙａｍｏｙａ病患者进行了 8次脑 颞肌 颞浅动脉粘敷术 (ＥＤＡＭＳ)包括 3例对侧手术 ,现将体会报道如下。临床资料　　男 3例 ,女 2例。发病年龄 2～ 9岁。临床表现 :主要是一过性脑缺血发作 (ＴＩＡ)。2例反复性单独或一侧肢体无力 ,可因哭闹而诱发 ;2例不完全性偏瘫。 2例术后 2～ 3年对侧肢体出现类似的无力发作。颅脑ＭＲＩ :5例接受第一次手术前均有脑梗塞表现。脑血管造影 :所有病例均有同侧不同程度之颅内颈内动脉分叉段狭窄或堵塞延及大脑中、前动脉 ,以及脑底…     

颞浅动脉贴附治疗Moyamoya病的远期疗效观察

颞浅动脉贴附治疗Ｍｏｙａｍｏｙａ病的远期疗效观察郝建中，徐体华，石祥恩，富兴家Ｍｏｙａｍｏｙａ病至今原因不明，以颈内动脉及其分支慢性进展性阻塞，穿动脉代偿扩张形成异常颅底血管网为特点。目前外科治疗的主要方法有颞浅动脉－大脑中动脉吻合，颞肌贴附和颈浅动...     

颞浅动脉-颞浅筋膜-脑贴敷术治疗烟雾病疗效观察

目的 探讨颞浅动脉-颞浅筋膜-脑贴敷术治疗烟雾病的有效性及安全性。方法 回顾性分析2005年至2014年运用颞浅动脉-颞浅筋膜-脑贴敷术治疗的31例烟雾病患者的临床资料。结果 31例患者共行36侧半球手术,术后随访6~59个月,平均20个月;临床预后优秀或良好26例（83.9%）。22例术后6~45个月（平均17个月）复查脑血管造影,血供重建效果良好12例（54.5%）。术后发生脑梗死、硬膜下血肿及头皮缺血各2例,均未遗留神经功能障碍,只有1例遗留术区头发生长障碍。结论 颞浅动脉-颞浅筋膜-脑贴敷术是治疗烟雾病安全、有效的方法。     

颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术治疗成人烟雾病

目的 探讨颞浅动脉-大脑中动脉（STA-MCA）搭桥术治疗成人烟雾病的效果。方法 回顾性分析17例成人烟雾病患者（出血型13例,缺血型4例）的临床资料,均行STA-MCA搭桥术治疗,其中双侧STA-MCA搭桥术15例,单侧STA-MCA搭桥术2例。结果 术后13例出血型患者临床症状改善,2例出现过度灌注综合征。17例随访3~36个月,13例出血型患者中,12例恢复正常或临床症状改善,1例术后突发颅内出血,预后不良;4例缺血型患者术后3例未再出现短暂性脑缺血发作,1例短暂性脑缺血发作的频率和持续时间减少。结论 STA-MCA搭桥术治疗烟雾病,可以降低出血型患者的再出血率和致残率,以及缺血型患者的短暂性脑缺血发作的发生率。     

伴随moyamoya病的脉络膜前动脉远端动脉瘤1例

脉络膜前动脉远端动脉瘤（distal anterior choroidal artery aneurysm, DAChAA）是一少见疾病，伴随moyamoya病的脉络膜前动脉远端动脉瘤更是罕见。现将我院成功救治的1例报道如下。     

颞浅动脉-大脑中动脉搭桥联合颞肌贴敷术治疗成人烟雾病的临床分析

目的采用Rankin score(mRS)评分及对照研究对成人烟雾病患者采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术(STA-MCA)的临床治疗效果进行分析评价。方法 23例烟雾病患者,采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥联合颞肌贴敷术(STA-MCA-EMS)进行治疗,应用改良mRS评分对手术前1d、手术后1周及手术后3月的神经系统功能进行评价分析。结果 23例患者并发症发生率为0,术后临床症状均有缓解;3例行双侧STA-MCA-EMS,20例为单侧手术;术后以MRA及CTA评估吻合口情况,通畅性均改善良好。手术前1 d、手术后1周、手术后3月的mRS评分分别为3.04±1.35分、2.89±1.64分、1.39±1.52分,术前1 d与术后1周的mRS评分无统计学差异,手术前1 d与术后3 m mRS评分统计学差异有显著性,术后1周与术后3月mRS评分统计学差异有显著性。全组病死率为0。结论 STA-MCA-EDAS是治疗成人烟雾病的有效方法。     

颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术治疗成人缺血性烟雾病的疗效分析

目的探讨颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术治疗成人缺血性烟雾病(MMD)的疗效。方法分析接受颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术的30例成人缺血性MMD患者的临床资料。结果术后复查DSA或CTA示26例吻合口通畅良好;颅脑灌注成像示21例脑灌注较术前明显改善;术后发生脑梗死3例和过度灌注1例,TIA6例,但发作次数及持续时间较术前均明显减少。结论颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术能有效增加成人缺血性MMD患者脑血流量,改善生活质量。     

烟雾病颞浅动脉、脑膜中动脉的组织病理学研究

目的探讨烟雾病颞浅动脉和脑膜中动脉的组织病理学改变。方法对12例烟雾病患者(其中5例儿童)的颞浅动脉和脑膜中动脉分支活检标本进行组织病理学观察,并与2例非烟雾病患者的颞浅动脉分支对照。结果烟雾病患者颞浅动脉分支的内膜呈局灶性纤维细胞性增厚伴弹力膜增生分层,中膜平滑肌细胞变性,中膜层局部变薄;脑膜中动脉分支的形状明显不规则,管壁变薄,管腔扩张,部分中膜平滑肌细胞萎缩或空泡变,儿童与成人患者的病理改变相似。结论烟雾病颈内、颈外动脉系统的病理学改变相似,主要为血管内膜局灶性纤维细胞性增厚及中膜平滑肌细胞变性。     

颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术治疗烟雾病分析

目的通过对2016年1月至2016年6月应用颞浅动脉—大脑中动脉搭桥术治疗的60例烟雾病(MMD)患者分析,探讨颞浅动脉—大脑中动脉搭桥在MMD外科治疗的效果。方法选取本院进行颞浅动脉—大脑中动脉搭桥治疗MMD患者60例,结合术前及术后头颅CT血管造影(CTA)及CT灌注成像(CTP),客观评估其预后。结果 60例患者,均在经颅多普勒(TCD)辅助下行颞浅动脉—大脑中动脉搭桥术治疗,38例术后症状消失,16例术后症状改善,1例术后遗留言语不利,5例出现并发症;(其中4例术后肢体肌力较术前下降,1例患者71岁死亡)。所有患者术后5~7d复查头颅CTA,可见颅内外搭桥血管通畅。术后3~6个月随访,4例并发症患者均较出院时有所恢复,其余55例患者症状消失,未再出现相关脑血管病事件,复查头颅CTA及CTP可见颅内外搭桥血管通畅,同侧脑组织血流供应较术前改善。结论 MMD是一种常见的颅底异常脑血管网病,可分为出血型和缺血型,其中缺血型多见,可有反复发作等特点。该病的成人患者以内科保守治疗为主,儿童患者可行硬膜翻转颞肌贴附术。随着颅内外血管搭桥术的发展,颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术成为目前治疗MMD最常用的方法,其对于改善患者脑血流供应具有明显效果。     

Symptomatic hyperperfusion after superficial temporal artery–middle cerebral artery anastomosis in a child with moyamoya disease

Object Surgical revascularization for moyamoya disease prevents cerebral ischemic attacks by improving cerebral blood flow (CBF). It is undetermined, however, how rapid increase in CBF affects ischemic brain at acute stage, especially in children. Case report A 4-year-old girl with moyamoya disease underwent right superficial temporal artery–middle cerebral artery (STA–MCA) anastomosis. She suffered temporary left facial palsy 5 days after surgery. Postoperative N-isopropyl-p-[¹²³I]iodoamphetamine single-photon emission computed tomography (¹²³I-IMP-SPECT) revealed focal intense increase in CBF at the sites of anastomosis. Magnetic resonance imaging/angiography showed the apparently patent STA–MCA anastomosis as a thick high signal without ischemic changes. Her symptom improved 9 days after surgery, and single-photon emission computed tomography (SPECT) 2 months later showed normalization of CBF. Surgical revascularization completely relieved the transient ischemic attack on her left hand that was seen before surgery. Conclusion We demonstrated, for the first time, that delayed focal neurological deficit after STA–MCA anastomosis can be caused by focal hyperperfusion in childhood moyamoya disease.     

颅内外血管吻合结合间接血管重建治疗烟雾病

目的 探讨颅内外血管吻合结合间接血管重建治疗烟雾病的疗效.方法 65例烟雾病中,缺血型49例,出血型16例,均接受颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合与脑-硬膜-肌肉血管融合术相结合的手术治疗,其中15例行同侧颞浅动脉两个分支吻合,9例行双侧手术.术后采用CTA、TCD、CT灌注成像和DSA评价手术效果.结果 采用该术式后,患者手术侧血流均有立即改善,随访效果好.结论 颞浅动脉-大脑中动脉分支直接吻合术结合脑-硬脑膜-肌肉血管融合术治疗烟雾病效果良好.     

骨骼肌营养不良症的免疫组织化学及超微结构的研究

目的 研究骨骼肌营养不良症（SMD）的病理学、免疫组织化学及超微结构改变与疾病进展的关系。方法 选取20例SMD患者的骨骼肌组织,按常规箴片、半薄切片和超薄切片,采用光镜和电镜系统观察。结果 20例SMD分为三种类型：单纯性肌营养不良8例,多为局灶性的病变;进行性肌营养不良10例,多为弥漫性的病变并伴有大量的细胞器变性;神经源性肌营养不良2例,可见为变性的神经所支配区域骨骼肌的损伤。骨骼肌受损伤时,Myosin首先发生变性。结论 病理改变及超微结构改变可判断骨骼肌营养不良的进展程度;Myosin的丢失程度可早期预测疾病的进展程度。     

Efficacy of superficial temporal artery–middle cerebral artery anastomosis with routine postoperative cerebral blood flow measurement during the acute stage in childhood moyamoya disease

OBJECT: Surgical revascularization for moyamoya disease prevents cerebral ischemic attacks by improving cerebral blood flow (CBF). It is undetermined, however, how rapid increase in CBF affects chronic ischemic brain during the acute stage in childhood moyamoya disease. MATERIALS AND METHODS: The present study includes nine consecutive cases of patients with childhood moyamoya disease (2~8 years old, 6.2 in average), who underwent superficial temporal artery-middle cerebral artery (STA-MCA) anastomosis on 17 hemispheres. We prospectively performed single-photon emission computed tomography 1 and 7 days after 17 surgeries. The follow-up period ranged from 12 to 37 months (24.9 in average). RESULTS: The outcome of 17 surgeries was excellent (disappearance of transient ischemic attack) in 14 hemispheres (82.4%) and good (reduction of transient ischemic attack) in three hemispheres (17.6%). No patient suffered peri-operative infarction, except for one (5.9%) manifesting as pseudolaminar necrosis in a part of the cerebral cortex supplied by STA-MCA bypass at the subacute stage, which did not affect his long-term neurological status. One patient (5.9%) presented with transient facial palsy due to hyperperfusion, which resolved within several days. No patient manifested permanent neurological deterioration during the follow-up period. CONCLUSION: The STA-MCA anastomosis is a safe and effective treatment for childhood moyamoya disease. We recommend routine CBF measurement for avoiding surgical complications including both cerebral ischemia and hyperperfusion.     

27例成人烟雾病的临床特点分析

目的探讨成人烟雾病患者的临床特点,以提高对烟雾病的认识。方法回顾徐州医学院附属医院神经内科2010年1月～2011年12月收治的27例初次诊断烟雾病住院患者的临床资料,分析烟雾病的发病年龄、性别和伴发疾病的特点。结果本组患者发病平均年龄39．2岁,其中男性患者为33．6岁,女性为41．5岁,不同性别患者组发病年龄比较差异无显著性;不同性别患者间临床表现分布无显著性差异;男女患者比例1：2．38,发病频数分布拟合优度检验差异具有显著性（x2=4．481,P=0．034）;患者起病形式为缺血性卒中表现者占59．25％;本组中3例累及椎基底动脉系统,占11．11％;40．74％患者合并高血压。结论本组成人烟雾病患者中女性患者比例高于男性,多数患者临床表现为缺血性脑卒中。该病受累血管可以合并椎一基底动脉系统。     

MD患者颈内动脉组织学及ICAM-1、MMP-9的表达变化

目的 观察Moyamoya病(MD)患者颈内动脉组织学、钙依赖性细胞粘附分子OCAM-1)、Ⅳ型胶原酶(MMP-2,MMP-9)及其组织抑制因子(TIMP-1,TIMP-2)mRNA的表达变化,以探讨MD的发病机制. 方法 尸解取MD患者病变侧颈内动脉颅内段,应用HE、Wergeit染色检测其组织学改变.透射电镜观察其超微结构,应用免疫组化和原位杂交分别检测颈内动脉ICAM-1和MMP-2、MMP-9、TIMP-1、TIMP-2 mRNA的表达,同时设非血管病死亡的患者颈内动脉做对照. 结果 HE染色显示MD患者颈内动脉变细,存在不同程度的管腔狭窄、闭塞及钙化;Wergeit染色可见病变侧颈内动脉内膜纤维样增厚,内弹力层变薄、断裂,中膜平滑肌细胞变性,外弹力层厚薄不均,外膜变薄,局部剥落;透射电镜显示内膜增厚处平滑肌细胞增生,部分中膜肌细胞空泡变性,内质网扩张,线粒体肿胀或浓缩;免疫组化显示MD患者颈内动脉各层ICAM-1阳性标记多于对照患者.且以内膜处为主:原位杂交检测发现MD患者病变侧颈内动脉内膜、中膜和外膜存在MMP-9mRNA的阳性杂交信号,以内弹力层处密集. 结论 ICAM-1、MMP-9的高表达可能是导致颈内动脉弹力层、外膜破坏及管壁塌陷、狭窄、甚至完全闭塞的原因之一,与MD的形成有关.     

儿童缺血性烟雾病围手术期管理及对预后的影响

目的探讨儿童缺血性烟雾病围手术期管理的可行方案以及围手术期缺血事件对临床预后的影响。方法回顾性分析2011年5月至2017年12月共28例36侧儿童缺血性烟雾病患儿围手术期的相关临床资料以及随访资料;因2015年6月后综合改进围手术期管理方案,故以此时间点将患者分为围手术期管理改进前的A组和改进后的B组,并比较两组围手术期缺血事件的差异;术后6个月时对患者临床症状变化进行评估。结果 A组(4/10)和B组(2/26)的围手术期缺血事件发生的差异有统计学意义(P 0. 05);术后6个月时86. 11%(31/36)的术侧临床症状好转;临床症状无明显改变或恶化的术侧有5侧,其中4侧有围手术期缺血事件的病史占临床症状无明显改变或恶化总数的80%(4/5);而围手术期发生缺血事件的患者中仅有33. 3%(2/6)术侧预后临床症状好转。结论通过综合改进围手术期管理方案后能够有效降低儿童缺血性烟雾病患者围手术期缺血事件的发生;围手术期发生缺血事件可能是患者术后临床症状无明显改变或恶化的主要原因。