(癎)性喉肌痉挛发作的临床及电生理研究

目的:研究癫(癎)性喉肌痉挛发作的临床及电生理特点.方法:对本院脑电图监测中心经治的2例表现为(痫)性喉肌痉挛发作的癫(癎)患者的临床和电生理特点进行研究.结果:例1为23岁女性,例2为3岁患儿,这两位患者主要表现均为发作性尖叫,在外院均曾多次被误为内科急症,给予内科相关处理,效果不佳.后辗转至我院就诊,行长程脑电图监测发现发作期同步脑电图均可见到各导棘慢、多棘慢综合波发放,同步肌电图显示对应于慢波成分呈现快速增强快速减弱的“菱形”表现.且2例患者经抗癫(癎)药物治疗后上述发作显著减少.结论:喉肌痉挛属于内科急症,如处理不当会危及患者的生命.非(痫)性喉肌痉挛常见于低钙血症、过敏、急性上呼吸道感染或喉部操作(如气管插管、喉部手术)等,以上情况已经为内科医生所熟知.通过本文的2例癫(癎)性喉肌痉挛的报道,以期使临床医生认识到喉肌痉挛可以是非(痫)性的病因引起,也可以是一种特殊的癫(癎)发作形式,需通过仔细询问病史,结合相关检查,尽快明确病因,以免误诊误治.     

针电极记录面神经F波及相关参数在偏侧面肌痉挛中的应用

目的建立针电极记录面神经F波各参数正常参考值,为临床评估偏侧面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)提供电生理依据。方法对22例HFS患者及36名健康对照组进行双侧面神经F波检测。该方法以下颌缘支刺激、针电极颏肌记录,同时获取复合肌肉动作电位(compound muscle action potentials,CAMP或M波)及F波。比较HFS组与健康对照组F波及相关参数的差异,并探讨HFS组F波参数与痉挛程度评分(Cohen Grading)的相关性。结果健康对照组,F波的潜伏期、出现率、时程及F波与M波的波幅比(ration of F-wave amplitude and M-wave amplitude,F/M)左右两侧及性别间无统计学差异,F波最小潜伏期(minimal latency of Fwave,Fmin)及平均潜伏期(mean latency of F-wave,Fmean)与头围呈正相关(Fmin r=0.449,P=0.013;Fmean r=0.391,P=0.033),但未发现其与年龄或身高相关。HFS组痉挛侧的F波平均时程(duration of F-wave,Fdura)较非痉挛侧(13.1 ms vs. 9.5 ms,P0.01)及健康对照组(13.1 ms vs. 9.7 ms,P0.001)延长,痉挛侧F/M较非痉挛侧(6.9%vs. 3.8%,P0.001)及健康对照组(6.9%vs. 3.7%,P0.001)增加。痉挛侧F/M与Cohen评分呈正相关(r=0.538,P=0.001)。结论运用针电极可在颏肌记录到清晰的面神经F波,在HFS患者中可见痉挛侧延长的Fdura和增高的F/M,F/M可为临床评价HFS患者痉挛程度提供客观依据。     

痉挛型脑性瘫痪患儿肌酸激酶、乳酸脱氢酶和α-羟丁酸检测水平及意义

本文对221例痉挛型脑瘫和患儿血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)和α-羟丁酸脱氢酶(α-HBD)检测水平进行对照分析,发现痉挛型脑瘫患儿可能存在肌酶代谢紊乱,以及可能是出现痉挛型运动性肌无力的主要原因,应在进行综合康复的基础上给予改善肌肉代谢及能量的药物治疗,以改善痉挛型运动性肌无力,提高脑瘫患儿运动功能.     

石蜡疗法治疗痉挛型脑瘫患儿368例护理体会

目的 总结石蜡疗法治疗痉挛型脑瘫患儿的疗效及护理经验.方法 选取我院儿童康复科2006-02—2016-06痉挛型脑瘫患儿368例,其中痉挛型双瘫212例,痉挛型偏瘫98例,痉挛型四肢瘫(包括三肢瘫)58例.应用综合的康复方法,如PT、OT、ST、针灸、推拿、穴注、引导式教育等方法,在此方法基础上加用石蜡疗法,并在蜡疗前、蜡疗中及蜡疗后给予良好的护理.结果 治疗3个月后,对368例痉挛型脑瘫患儿采用改良的Ashworth痉挛量表(MAS)对治疗前后肌张力进行评估,总有效率98.9%(360/368),显效率达87.5%(322/368).蜡疗后无出现1例烫伤及皮肤过敏现象.结论 蜡疗具有降低痉挛型脑瘫患儿肌张力、缓解肌腱挛缩的作用,是治疗痉挛型脑瘫的物理治疗方法之一,良好的护理至关重要,可避免烫伤及皮肤过敏等现象的发生,值得临床推广应用.     

多发性硬化痉挛治疗的研究进展

多发性硬化(MS)是中枢神经系统最常见的自身免疫性疾病之一,超过80％的MS患者会出现痉挛症状.作为MS致残的重要因素,痉挛主要出现于该疾病的慢性进展期,严重影响患者的生理功能和日常生活质量,因此针对MS患者痉挛症状的功能评估和治疗尤为重要.文中将对MS患者痉挛的发病机制、常用痉挛评估方法和治疗的相关研究进展作综述.     

脑脊液置换术在蛛网膜下腔出血患者中的应用

目的探讨脑脊液置换术对蛛网膜下腔出血(SAH)患者脑血管痉挛、脑积水的防治作用及缓解头痛的疗效,并评估其安全性。方法将颅内动脉瘤破裂引起的SAH患者96例分为保守治疗组(对照组)、脑脊液置换组(置换组)及颅内动脉瘤填塞术后脑脊液置换组(治疗组),比较3组脑血管痉挛、脑积水发生率和头痛缓解时间等方面的差异及再出血发生率。结果置换组及治疗组脑血管痉挛和脑积水并发症的发生率较对照组明显降低(PO.05);头痛缓解时间较对照组明显缩短(P0.05);治疗组及对照组再出血发生率较置换组明显降低(PO.05)。结论脑脊液置换术对预防SAH患者的脑血管痉挛、脑积水有效,可明显缩短患者头痛缓解时间,但为降低再出血发生率,脑脊液置换术应在动脉瘤填塞术后进行。     

A型肉毒毒素治疗小儿脑性瘫痪下肢肌张力障碍

目的研究A型肉毒毒素(BTX-A)对小儿脑性瘫痪下肢肌张力障碍的治疗效果.方法选择30例痉挛型下肢瘫脑性瘫痪患儿,用国产BTX-A进行下肢痉挛肌肉局部注射,应用PRS方法(Physician Rating Sclae)进行治疗前后的疗效评价.结果29例(96.7%)治疗后较治疗前下肢痉挛明显改善,其PRS指标治疗前后比较差异显著(P＜0.01).治疗中及治疗后无严重不良反应发生.结论BTX-A能缓解脑性瘫痪患儿下肢痉挛的肌肉,改善运动功能.小儿对该药有良好的耐受.该治疗方法是一种安全有效、简便沣易行的治疗小儿脑瘫的方法.     

颅内动脉瘤术后脑血管痉挛发生的相关因素分析

目的探讨颅内动脉瘤术后脑血管痉挛发生的相关因素。方法对30例颅内动脉瘤患者采用经颅多普勒检查诊断脑血管痉挛。结合蛛网膜下腔出血(SAH)Fisher分级、手术时机、术前SAH次数、动脉瘤术中有无破裂等资料进行相关分析。结果蛛网膜下腔积血Fisher分级>Ⅱ级者术后脑血管痉挛发生率(86.7%)明显高于Ⅱ级及以下者(26.7%),P<0.01。Fisher分级与脑血管痉挛的发生明显相关(r=0.3164,P=0.0135);SAH后3周内手术脑血管痉挛发生率(75%)明显高于3周以后手术(20%),P<0.001。术前发生SAH2次以上患者的脑血管痉挛发生率(76.9%)明显高于1次(41.2%),P<0.001。动脉瘤术中有无破裂对脑血管痉挛发生无明显影响。结论(1)动脉瘤术后脑血管痉挛可能是SAH后脑血管痉挛病理过程的延续。(2)SAH后3周内手术是颅内动脉瘤术后脑血管痉挛发生的独立危险因素。(3)早期手术不能降低术后脑血管痉挛的发生率。     

BRWD3基因变异相关婴儿癫痫性痉挛综合征临床表型及遗传学分析

目的探讨BRWD3基因变异所致婴儿癫痫性痉挛综合征患儿临床表型及遗传学特征。方法收集2019年8月2日于临沂市人民医院小儿神经内科收治的1例BRWD3基因变异相关婴儿癫痫性痉挛综合征患儿的临床资料并随访观察, 应用全外显子测序技术及Sanger测序法对患儿及其父母进行基因检测, 并对突变位点进行致病性分析。以"BRWD3"为检索词查阅在线人类孟德尔遗传数据库、PubMed数据库、中国知网数据库及万方数据库建库至2023年6月相关文献, 总结BRWD3基因变异相关癫痫患儿的临床表型及遗传学特征。结果患儿为男性, 4岁4个月, 临床表型包括重度全面发育迟缓、局灶性发作(4月龄首发)、痉挛发作(6月龄首发)、孤独症、大头畸形、前额凸出和视频脑电图高度失律。全外显子测序结果显示患儿存在BRWD3基因新发移码变异c.4318₄319del(p.Q1441Efs*20)(NM₁53252), 此位点目前国内外尚未报道。根据美国医学遗传学与基因组学学会变异分类标准与指南, 判读c.4318₄319del变异为致病性突变(PVS1+PS...     

抗痉挛治疗仪在治疗脑卒中后上肢痉挛中的作用

目的探讨抗痉挛治疗仪在治疗脑卒中后上肢痉挛中的临床效果。方法将40例脑卒中后上肢痉挛的患者随机分为两组,对照组进行常规的康复训练,治疗组在常规康复训练的基础上加用抗痉挛治疗仪进行治疗;分别采用上肢改良Ashworth量表(MAS)、疼痛视觉模拟评分法(VAS)及简化Fugl-Meyer运动功能评定量表(FMA)上肢部分对两组患者治疗前及治疗30d后上肢痉挛程度、疼痛程度及上肢运动功能的变化进行比较。结果治疗前两组MAS分级,VAS评分及FMA评分比较,差异均无统计学意义(P0.05)。治疗后两组MAS分级及VAS评分显著低于治疗前(P0.05),且治疗组降低程度更加显著;两组FMA评分均有显著提高,且治疗组提高程度优于对照组。结论抗痉挛治疗仪能有效降低脑卒中患者肱二头肌痉挛程度,并能缓解疼痛,提高其运动功能。     

动脉瘤性SAH继发重度脑血管痉挛相关因素研究

目的探讨动脉瘤性蛛网膜下腔出血继发重度脑血管痉挛的相关因素。方法回顾本院近5年收治的118例动脉瘤性SAH病人临床及影像学资料;评估入院时临床因素,判定脑血管痉挛程度;统计分析其相关因素。结果重度痉挛组年龄为(44.0±10.9)岁,明显小于无痉挛组的(52.1±11.4)岁和轻中度痉挛组的(50.7±10.7)岁(P=0.007);重度痉挛组的脑内血肿量为(24.87±3.72)m l、白细胞计数为(17.40±4.1)×109,大于轻中度痉挛组的(18±3.26)m l、(12.14±2.91)×109和无痉挛组的(9±1.41)m l、(9.08±2.16)×109(P均<0.001);年龄与血管痉挛程度呈负相关r=-0.241(P=0.008);脑内血肿量和白细胞计数峰值均与血管痉挛程度呈正相关r=0.753(P<0.01)和r=0.694(P=0.001)。结论低年龄、较大的脑内血肿量和白细胞计数峰值是重度脑血管痉挛相关因素。     

miRNA-146a基因多态性与婴儿痉挛的相关性

目的 探讨我国中部地区汉族人群中miR-146a基因SNP位点(rs2910164和rs57095329)多态性与婴儿痉挛易感性的关系.方法 采用病例对照研究方法,选取在武汉大学人民医院儿科188例婴儿痉挛患者为研究组,选取同期体检的健康儿童214名为对照组.利用PCR-RFLP方法检测rs2910164和rs57095329两个SNP位点的多态性分布.结果 miR-146a基因SNP位点rs57095329基因型(GG、AG、AA)频率分布和G等位基因频率与对照组比较,差异均有统计学意义(P＜0.05),但该位点基因频率与婴儿痉挛发作频率无相关性(P＞0.05).SNP位点rs2910164的基因型(CC、CG、GG)频率和等位基因C与对照组比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 位于miR-146a启动子区域的SNP位点rs57095329的多态性与婴儿痉挛的发病相关,但与其发作频率无相关性;而SNP位点(rs2910164)与婴儿痉挛的易感性不相关.     

局部振动治疗对视神经脊髓炎谱系病患者痛性强直痉挛的短期疗效研究

目的探讨局部振动治疗视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者痛性强直痉挛的短期疗效。方法收集14例NMOSD合并痛性强直痉挛患者的临床资料,予局部振动治疗,干预时间为120min,频率600Hz。治疗前,治疗后60h、240h均采用Penn痉挛频率量表(PSFS)及疼痛数字评分法(NRS)对患者下肢痛性强直痉挛的痉挛发作频率及疼痛程度进行评估。结果局部振动治疗后60h,痛性强直痉挛频率及疼痛程度均有明显下降,与治疗前比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后240h,痛性强直痉挛频率及程度仍有不同程度下降,但与治疗前比较差异无统计学意义(P0.05)。结论局部振动治疗对于NMOSD患者合并的痛性强直痉挛症状改善具有短期疗效。     

癫(癎)性痉挛发作的头皮及颅内脑电图特点

目的:研究难治性癫(癎)性痉挛发作患者的头皮及颅内脑电图(EEG)特点,探讨与痉挛发作相关的EEG变化及其与发作间期放电、神经影像学之间的关系.方法:回顾性分析经外科手术治疗的11例患者的临床资料,分析头皮同步视频脑电图(V-EEG).此11例患者均行术中皮层EEG监测30-60min,其中4例术前行颅内电极长程EEG...     

脑血管痉挛的差异蛋白质组学研究

目的采用蛋白质组学技术分离和鉴定动脉瘤性蛛网膜下腔出血(SAH)后脑血管痉挛(CVS)患者组及无痉挛患者组发病后第1 d脑脊液中差异表达蛋白质,寻找与脑血管痉挛相关的蛋白质。方法采用双向凝胶电泳分离无脑血管痉挛组(对照组)、轻中度痉挛组(实验组1)和重度痉挛组(实验组2)脑脊液总蛋白质,比较分析实验组和对照组之间的差异表达蛋白质,应用基质辅助激光解析电离串联飞行时间质谱(MALDI-TOF/TOF-MS)鉴定差异表达的蛋白质。结果实验组1、实验组2与对照组表达差异2倍以上的蛋白质斑点共有68个,成功鉴定出23个差异表达蛋白质。结论初步建立了脑血管痉挛的差异表达蛋白质双向电泳技术体系,筛选出一批与血管痉挛相关蛋白质候选物。本研究为脑血管痉挛的发病机制研究提供了新的方法,为寻找脑血管痉挛的生物标志物、寻找药物治疗靶标和预后评估打下研究基础。     

Ⅰ、Ⅱ型精神分裂症病人血清及红细胞锌、铜、铁、钙、镁含量测定

本文对75例精神分裂症(Ⅰ型41例,Ⅱ型34例)及40例健康对照者血清及红细胞锌、铜、铁、钙、镁含量进行了检测。结果显示:(1)在血清测定中,Ⅰ、Ⅱ型锌、镁较对照组低,而铜、铁、钙则高(P<0.05～0.01)Ⅰ、Ⅱ型间上述元素比较无差异(P>0.05)。(2)在红细胞测定中,Ⅰ型铜含量较对照组高,镁则减少(P均<0.01);Ⅱ型铜、铁、钙较对照组高,镁则减少(P相似文献   

肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍的继发性无应答

目的 研究肉毒毒素A治疗颈部肌张力障碍的长期疗效,探讨继发性无应答现象的发生率及相关机制.方法 回顾性分析1993-2006年汉诺威医科大学连续接受肉毒毒素A治疗持续至少1年(治疗≥4次)的颈部肌张力障碍患者临床资料.对符合继发性无应答标准的患者进行中和性抗体检测(小鼠膈肌实验)及痉挛模式再评估(肌电图分析).结果 共195例患者入选,其中接受Dysport 治疗者153例,平均单次剂量(389±144)U;接受Botox 治疗者42例,平均单次剂量(145±44 U).患者经重复治疗后平均临床改善综合评分(GCI)为(2.4±0.5).8例(4.1%)患者出现继发性无应答现象,其中4例(2.1%)中和性抗体检测阳性(接受Dysport治疗3例,接受Botox 治疗1例).抗体阴性者中3例证实痉挛模式改变,调整注射方案后GCl明显改善.结论 肉毒毒素A治疗颈部肌张力障碍患者长期疗效肯定,继发性无应答发生率低,中和性抗体的产生及痉挛模式改变可能是继发性无应答发生的主要原因.     

钾通道阻断剂4-氨基吡啶诱导海马CA1锥体神经元钙瞬变

目的 研究4-氨基吡啶(4-AP)诱导的急性脑片海马CA1锥体神经元钙瞬变现象,探讨钾通道功能与钙瞬变的关系及可能机制.方法 荧光探针标记正常大鼠急性脑片海马神经元.共聚焦显微镜技术进行钙成像,观察不同浓度4-AP及细胞灌流液条件对神经元钙瞬变的影响.结果 低浓度(<15 mmol/L)4-AP诱导的钙瞬变峰值与剂量呈线性相关(r2=0.910,P=0.000),高浓度(20～80 mmol/L)4-AP诱导的钙瞬变峰值随浓度增高而下降.在无钙灌流液条件下,4-AP诱导的钙瞬变峰值水平下降,达峰时间延长,与含钙灌流液比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 4-AP可诱导急性脑片海马CA1锥体神经元的钙瞬变,其机制包括细胞外钙内流与钙库钙释放.     

钾通道阻断剂4-氨基吡啶诱导海马CA1锥体神经元钙瞬变

目的 研究4-氨基吡啶(4-AP)诱导的急性脑片海马CA1锥体神经元钙瞬变现象,探讨钾通道功能与钙瞬变的关系及可能机制.方法 荧光探针标记正常大鼠急性脑片海马神经元.共聚焦显微镜技术进行钙成像,观察不同浓度4-AP及细胞灌流液条件对神经元钙瞬变的影响.结果 低浓度(<15 mmol/L)4-AP诱导的钙瞬变峰值与剂量呈线性相关(r2=0.910,P=0.000),高浓度(20～80 mmol/L)4-AP诱导的钙瞬变峰值随浓度增高而下降.在无钙灌流液条件下,4-AP诱导的钙瞬变峰值水平下降,达峰时间延长,与含钙灌流液比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 4-AP可诱导急性脑片海马CA1锥体神经元的钙瞬变,其机制包括细胞外钙内流与钙库钙释放.     

癫痫性痉挛患儿49例

目的 分析49例癫痫性痉挛患儿的临床、脑电图(EEG)特征。方法 对2014年6月至2022年8月于哈尔滨医科大学附属第一医院进行视频脑电监测(VEEG)证实有癫痫性痉挛发作且有完整临床资料的49例患儿临床和EEG资料进行分析,并按痉挛起病年龄分为三组:早发型痉挛(EOS)组,婴儿痉挛(IOS)组,晚发型痉挛(LOS)组。结果 (1)出生异常史EOS组与IOS组相比,差异有统计学意义(P<0.05);(2)精神运动发育迟滞LOS组与IOS组相比,差异有统计学意义(P<0.05);(3)神经影像学检查异常三组分别为75%、75%、100%;(4)发作间期IOS组高度失律常见,且睡眠期增多;EOS组、IOS组癫痫样放电均为后头部优势;(5)监测时发作特点为成串或孤立性痉挛可混合不典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作等多种发作形式。结论 婴儿期癫痫性痉挛具有特征性临床和EEG表型,临床医生应重视其不典型症状及EEG变异型。